Гемолитико уремиялық синдром -триада симптомдарымен көрініс беретін ауру — гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және жедел бүйрек жеткіліксіздігі. Ауру көбінесе 1 жастан 15 жасқа дейінгі жаста кездеседі.
Гемолитико-уремиялық синдром кезінде қан адам ағзасындағы ұсақ қан тамырлары капиллярларының ішінде ұйыйды. Осыған байланысты эритроциттер бітелген капилляр арқылы өткен кезде «жыртылады”, бұны гемолиз немесе эритроцит бұзылысы дейді. Сондықтан – «гемолитикалық» деген термин қолданылады. Аурудың екінші атауы бүйрек функция бұзылысын көрсетеді, бұл кезде мочевина және т.б зиянды заттар қанға өтеді. Яғни бүйрек фильтрация қызметін атқара алмағандықтан .(«урия» – мочевина + »эмия» – қанда )
Гемолитико уремиялық синдром этиологиясы
Толықтай этиологиясы анықталмаған, бірақ негізгі себебі қан айналым жүйесіндегі патологиялық қабыну реакциясы болуы мүмкін, осыған байланысты капиллярларда тромбоцит шөгіп, тромб пайда болуына әкеледі. Нәтижесінде ағзадағы қан тамырында тромбоцит саны азаяды. Келесі себептер осы синдром пайда болуына алып келуі мүмкін.
- Вирусты-инфекциялық және медикаментозды аллергия.
- Ішек таяқшасы – диарея шақыратын бактериялардың бір тобы
- Пневмония- стрептококтары әсерінен синдром дамуы ықтимал .Гемолитико-уремический синдром осы инфекция асқынуы болып табылады .
- Дәрілік заттар (химиотерапия және иммуносупрессивті заттар, жүктілікке қарсы дәрілер ,тромбозға қарсы дәрілер)
- АИТВ (СПИД)
Вирулентті бактериялар организмде улкен дозада эндотоксин туғызады, ол асқазан-ішек жолына зақымдаушы әсер етеді. Асқазанның шырышты қабатынан серозды қабатына дейін өтіп тікелей қанға өтеді. Токсин бүйрек және қан тамыр эндотелиіне әсер етіп, тромботикалық реакцияны белсендіреді. Тромбоциттер тамыр қабырғасына жабысып жарылады, ішіндегісі сыртқа бөлінеді. Буйректе фибрин жиналады.
Әсер етуші факторлар:
- Климат (суык)
- Тұқым қуалаушы форма болуы
- Узақ анурия (72 сағ артық)
- Кома, инсульт
- Гипертония
- АІЖ зақымдалуы
- Лейкоцитоз > 20.000
- Ерте жас ( 2 жасқа дейін )
Гемолитико уремиялық кома клиникалық көрінісі
Ауру үш кезеңнен тұрады :
- продромальды (1—14 кун)
- өршу кезеңі (1—3 апта)
- жазылу немесе өлім
Продромальды кезең жедел асқазан-ішек ауруы(іш ауры, құсу, іш өту) немесе респираторлы ауру (дене температурасының жоғарылауы, катаральды көріністер, нейротоксикоз) сиакты көріністермен сан алуан түрде өтеді.
Клиникалық көрінісі гемолитикалық криз басқа жағдайда жедел бүйрек жеткіліксіздігі ретінде көрініс береді. Өршу кезеңінде гемолитикалық анемияның көрінісі байқалады: тері жабындыларының бозғылттығы, жалпы әлсіздік. Бауыр және көкбауыр көбіне пальпацияланбайды, қан кысымы көбіне терминальды жағдайда жоғарылайды. Ауру басталған соң біраз уақыттан сон анурия болуы мумкін.
Басқа мүшелердегі өзгерістер:
- ОЖЖ: конвульсия, инсульт (орпистотонус және галлюцинация).
- Журек: миокардит және миокардиопатия.
- АІЖ:ішек некрозы, колит, стриктура, ұйқы без некрозы
- Бауыр : дисферментемия, билирубин жоғарылауы
Лабараторлы диагностикасы:
Гематологиялық:
- микроангиопатикалық гемолитическалық анемия лактатдигидрогеназа (ЛДГ) жоғары ретикулоцитоз
- гемоглобин деңгейі 25—30 ЕД дейін төмендеуі
- эритроциттердің морфологиялық өзгерістері анизопойкилоцитоз, шизоцит, микроцит, Жюлли денешігі.
- Тікелей және тікелей емес Кумбс пробасы теріс.
Буйректік :
- гематурия (эритроцит және гемоглобин зәрде пайда болуы)
- азотмочевина қанда жоғарылауы
- Креатинин, калий жоғарылауы
- Зәр қышқылы жоғары
- Na және Ca төмендеген
- P жоғары
Перифериялық қаннан жағынды алған кезде:
- Эритроцит формасының өлшемінің өзгерісі
- Тікенекті өсіндінің болуы (шизоцит).
- Нейтрофилл гиперсегментелген ядролы
- Тромбоциттер өте ірі
Негізгі диагноз үш көрініс бойынша қойылады: гемолитикалық анемия, тромбоцитопениялық пурпура және уремия.
Патологоанатомиялық жағынан бүйректе: тромботикалық микроангиопатия, тотальды кортикальды некроз, гломерулит байқалады. Басқа мүшелерде ұсақ тамырларда тромб болады.
Гемолитико уремиялық синдром емі
Емі синдромның кезеңі мен буйрек зақымдалу дәрежесіне байланысты .
- Негізгі терапия аутоагрессияны басу, тамыріші коагуляцияның алдын алу. Ол үшін гепарин кунделікті 200—300 ЕД 1 кг дене салмағына. Аутоиммунды агрессияны басу үшін преднизолон күнделікті 2,5—3 мг 1 кг дене салмағына
- Гипергидратация, ацидоз көрінісін жою керек.
- Консервативті ем пайда болмаса гемодиализ жасайды
- сары су инфузиясы
- плазмаферез (интоксикацияны төмендетеді)
- антитромботикалық заттар (эффект байқалмаған)
- простагландиндер PGI2
- гамма-глобулин
- витамин Е (нәрестелерде тиімдірек)
- Synsorb PK (веротоксинге синтетикалық рецептор, ішек таяқшасы токсиндерін жояды)
