ТШҚҰ синдромы. Тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю синдромы
Қанның тамырішіндегі шашыраңқы қан ұю синдромы – қанның тамыр арнасында шашыраңқы ұюынан ұсақ тамырлардың микробтармен бітелуіне, кейін гипоко-агуляция мен тромбоцитопенияға әкеліп соқтыратын гемостаздың бейспецифи-калық патологиясы. Тіндерден тромбопластикалық заттардың босап шығуынан пайда болатын тамырішілік қан ұюының бұзылысы.
Жалпы бұл патологияны әртүрлі әдебиеттерде ТШҚҰ, ТШҰ деп екі түрлі атайды. Сондықтан осы материалда екі атауды да қолдануды жөн көрдім
ТШҚҰ-синдромы жүре пайда болған коагулопатиялардың ең жиі себебі. Бұл синдром көптеген аурулардың бары-сын асқындырады.
Ешқандай симптомсыз жүруі ықтимал, не болмаса коагулопатия даму түрінде болады. Көп кездері әртүр-лі акушерлік патология, әртүрлі шок, ауыр жарақат, бактериальды сепсис кездерінде кездеседі.
Ауру өтуіне сәйкес 3-ке бөлінеді:
- Жіті (жедел)
- Жеделдеу
- Созысмалы
М.С.Магабели бойынша ТШҚҰ 4 кезеңін ажыратады:
- І кезең. Гиперкоагуляция
- ІІ кезең. Коагуляция
- ІІІ кезең. Фибриноген жоқ болғанға дейін қандағы барлық прокоагулянттардың азаюы
- ІV кезең. Қалпына келу
ТШҚҰ этиологиясы
Инфекционды-септикалық:
- бактериалдық(сепсистің барлық түрлері);
- вирустық(герпес, қызамық, шешек, вирусты
- гепатит, гемаррагиялық қызба);
- токсикалық-шоктық
Травмалық пен тіннің бұзылуы
- күйік кезінде
- тіндер мен органдар некрозында(бауырдың токсикалық дистрофиясы, некротикалық панкреатит, миокард инфарктісі)
- жарақаттық операцияларда;
- гематрансфузияларда;
- гемобластозда, промиелоцитарлы лейкозда;
- сәулелі ауруларда;
Акушерлік-генекологиялық:
- плацентаның ерте түсуі
- жатыр атониясы
- кұрсақтағы ұрықтың өлімі
- эклампсияда
- Шоктық (барлық терминалды қалыпта)
- Интенсивті химиотерапия процессінде
- Ағзалар трансплантациясында
Созылмалы ТШҰ синдромының себебі, келесі патологияларда:
- Хрониосепсис, созылмалы эндо- кардит
- Созылмалы иммунды және имму-ножүйелі аурулар
- Созылмалы вирусты аурулар (гепатит, ВИЧ)
- Ісік процесстері (рак, лимфома, лейкоз)
ТШҚҰ синдромының патогенезі
Этиологиялық ықпалдардың әсерінен зақымданған тіндерден қанға тіндік тромбопластин көптеп түседі (қан ұюдың ІІІ факторы). Осыдан қанның ұюы белсенділенеді, тромбин түзіледі, микроциркуляциялық арнада фибриннің шөгуінен микротромбтар түзіледі.).
Қанның шашыраңқы тамыр ішінде ұюынан бір жағынан ұю факторлары мен тромбоциттер көп мөлшерде таусыла жұмсалады, екінші жағынан – негізгі антикоагулянттар активацияланып іске қосылады (антитромбин ІІІ, С және S протеиндер). Осыдан гемостаз гипокоагуляция күйіне түсіп, фибринэмболизммен бірге гемморагиялық синдром пайда болады. Көптеген ағзаларда микроциркуляторлық бұзылыстар дамиды.
Сонымен қатар ТШҰ-синдромының дамуына моноциттер мен тіндік макрофагтардан қан ұюына түрткі болатын заттардың бөлінуі (сепсисте, инфекцияларда) және эндотелийдің зақымдануынан оның антитромбоздық қасиетінің төмендеуі септігін тигізеді.
ТШҰ-синдромы екі фазада өтеді:
- І фаза гиперкоагуляциялық;
- ІІ фаза гипокоагуляциялық;
І- гиперкоагуляциялық фаза: Бұл кезде қан ұюдың ішкі және сыртқы механизмдерінің активациясынан тромбин түзіледі (тромбинемия), осыған байланысты фибринмономерлер, фибриноген және фибриндік тромбтар пайда болады, қан жасушалары тамыр ішінде агрегацияланады. Қан ұю жүйесінің белсенділеуімен қатар өзге протеолиздік жүйелер, калликреин-кинин жүйесі белсенділенеді («протеолиздік жарылыс» дамиды).
Ұсақ тамырлардың бітелуінен барлық ағзалардың микроциркуляциясы блокталады. Бұл фаза тез дамыған жағдайда, қанның тамыр ішінде ұюынан, 30-40 минуттың ішінде гемокоагуляциялық шокқа әкелуі мүмкін. Бірақ көбіне оның барысы жеделдеу немесе созылмалы, кейде бүркемелі болады.
ІІ- гипокоагуляциялық және қан кету фаза. Фазада қанның ұюына тромбоциттер, прокоагулянттар (фибриноген, V, VII, XI, XII, XIII факторлар) көп мөлшерде таусыла жұмсалуынан бұлардың тапшылығы пайда болады.
Сонымен қатар фибринолиз күшееді, фибриннің ыдырауынан антикоагуляциялық қасиеті бар заттар бөлінеді. Бұ-лар фибрин-мономермен байланысып, фибриногенді тежейді, сондықтан қанағыштық пайда болады, кейде қан мүлде ұйымайды.
ТШҚҰ синдромының клиникалық көрінісі
ТШҰ синдромының клиникалық көрінісі осы синдромды туғызған негізгі аурудың көрінісіне тәуелді. ТШҰ-синдромы жіті дамығанда гиперкоагуляциялық фазада, негізгі аурудың фонында, науқастың жағдайы күрт нашарлайды, шокқа немесе коллапсқа түседі, артериялық және орталық веналық қысымдар төмендейді. Өкпе капиллярларының бітелуінен цианозбен ентікпе пайда болады, ол аса ауыр жағдайларда өкпетекті жүректің дамуы өлімге алып келеді.
Бұл фазаның ұзақтығы әртүрлі, әдетте хирургиялық, акушерлік ауруларда қысқа болса, терапиялық ауруларда ұзаққа созылады, ал шоктарда жасырын өтеді.
Гиперкоагуляциялық фаза біршама уақыттан кейін гипокоагуляциялық фазаға ауысады. Бұл кезде гемморагиялық синдром пайда болады: петехиялар, көлемі әртүрлі қанталау дақтары, экхимоздар, гематомалар байқалады. Науқастардың көбінде мұрын, қызыл иек қанайды, жатырдан қан кетеді. Ауыр түрінде бүйректен, асқорыту жолынан, операциялық тіліктерден, босанған әйелдің жатырынан қан тоқтаусыз кетеді.
Жүре бара фибринэмболизмнің, микроциркуляциялық бұзылыстардың салдарынан бүйрекүсті безінің жедел шамасыздығы, гепаторенальдік синдром, ұсақ ошақты энцефалопатия пайда болады. Бүйрек функциясының бұзылысынан олигурия, азотемия, кейде кортикальдық некроз дамиды.
ТШҚҰ синдромының диагностикасы
ТШҰ-синдром дамуы негізгі аурудың клиникасының өзгеруінен байқалады – геморрагиялық синдромның, ағзалардың функциялық шамасыздығының пайда болуынан көрінеді.
ТШҰ- синдромы жаңа басталған кезінде тромбоциттердің саны қалыпты немесе сәл төмен, бірақ бұлардың адгезиялық және агрегациялық қасиеттері жоғарылайды. Фибриннің деңгейі биіктейді, активтендірілген жартылай тромбопластиндік уақыт қысқарады, фибринолиздің активтілігі төмендейді.
ТШҚҰ синдромының емі
- Гиперкоагуляциялық фазада және созылмалы түрінде емді гепариннен бастайды: гепаринді, тромбиндік уақытты 2 есе ұзартатын дозада қолданады. Гепаринмен бірге құрамында антитромбин ІІІ бар препараттарды енгізеді
- Шоктың ауыр түрінде преднизолонмен пульстерапияны жасайды. Шокпен күресу үшін симпатомиметиктер қолданылмауы тиіс. Микроциркуляцияны жақсарту үшін курантилді, тренталды, папаверинді неғұрлым ерте қолданады.
- Гипокоагуляциялық фазада ең алдымен микроциркуляцияны жақсартатын дәрілер маңызды. Криоплазманы, мүмкіндігінше ерте еңгізеді. Сонымен бірге фибринолиз ингибиторларын қолданады.
- Жоғалтылған қанның мөлшері 800-1000 мл аспаса, қан құю қажетсіз, оның орнын реополиглюкинмен және плазма алмастырушы сұйықтармен толықтырады. Ауыр тромбоцитопенияда және қан кетуі тоқтамағанда тромбоцидтік массаны құяды.
