Вольф Паркинсон Уайт синдомы – қарыншалардың уақытынан ерте қозуының ішіндегі жиі кездесетін синдром (жалпы папуляцияның ішінде оның кездесу жиілігі 0,1-0,3%). Ол қосымша Кент шоғырынан дамиды.бұл синдром әйелдерге қарағанда еркектерде жиі кездеседі.
Кент шоғыры-сол жақ жүрекше және қарыншалардың біреуінің арасында орналасатын ақаулы шоғыр брлып табылады. Бұл шоғыр WPW синдромының патогенезінде маңызды роль атқарады. Осы қосымша өткізгіш жол арқылы импульстің тез өтуі әкеледі:
- P-R (P-Q)-интерсалының қысқаруына(0,12 сек аз);
- қарыншалардың бөлігінің ерте қозуына-QRS комплексінің кеңеюімен байланысты ∆ толқындар пайда болады.
Клиникалық көрінісі: Кей науқастарда клиникалық көрңнісі көрібеуі мүмкін. Вольф-Паркенсон-Уайт синдромының негізгі көрінісі-аритмиялар. 50%-дан артық жағдайда пароксизмальді қарынша үстілік тахикардиялар, жүрекшелер жыбыры және жүрекшелер тыпыры дамиды. Көбінесе бұл синдром жүрек ауруларында- Эбштейн ақауында, гипертрофиялық кардиомиопатияда, митральді қақпақтың пролапсында дамиды.
Диагностикасы: WPW синдромы жасырын өтуі мүмкін (жасырын синдро әдетте электрофизиологиялық зерттеу көмегімен анықталады). Бұл қосмша өткізгіш жолдардың импльсті антеградты бағытта өткізуге қабілетінің болмауымен байланысты. ЭКГ-да синусты ырғақ кезінде қарыншалардың уақытынан ерте қозу белгілері жоқ. WPW синдромының жасырын түрі тахикардиямен көрінеді, оны қарыншалардың электростемуляциясы арқылы анықтайды.
WPW синдромы айқын көрінгенде өзіне тән ЭКГ-белгілері болады:
- P-R (P-Q) –интервалының қысқаруы-0,12 сек кем.
- α толқындар. Оның пайда болуы қарыншалардың бірге жирылуымен байланысты (қарыншалардың қозуы алдымен қосымша өткізгіш жол арқылы, содан кейін АВ-түйін арқылы болады). АВ-түйін арқылы тез өтсе ∆ толқынның мөлшері үлкен болады. Егер АВ блокада болса қарыншалық комплекс толығымен ∆толқыннан тұрады, себебі қарыншаларға қозу тек қосымша жол арқылы ғана беріледі.
- QRS комплексінің α толқынына байланысты 0,1 сек артық кеңеюі.
- Тахиаритмиялар: ортодромды және антидромды қарынша үстілік тахикардиялар, жүрекшелердің жыбыры және тыпыры. Тахиаритмиялар әдетте қарынша үстілік экстросистолалардан кейін дамиды.
Кейде ЭКГ-де өтпелі WPW синдромы тіркеледі. Бұл импуьс өткізгіш жолдардың екеуіде -қалыпты (АВ түйін) және қосымша ( Кент шоғыры) бірдей істеп тұрғанын көрсетеді. Бұндай жағдайда кейде қалыпты комплекстер, кейде деформирленген комплекстер көрінеді.
Вольф Паркинсон Уайт синдомының емі
Тахикардия пароксизмінің емі және профилактикасы:
- WPW синдромы кезіндегі тахикардияның алдын-алу үшін амиодарон, соталол, дизопирамид қолдануға болады. Кей антиаритмиялық заттар АВ түйінің рефрактерлі кезеңін ұзартып импульстің қосымша жол арқылы өтуін жақсартады (кальций каналдарының баяу блокаторлары, β-адреноблокаторлар, жүрек гликозидтері). Осыған байланысты бұл препараттар WPW синдромы кезінде қарсы көрсеткіш болып табылады.
- WPW синдромы кезінде пароксизмальді қарынша үстілік тахикардия дамыса адинозин фосфатты тамыр ішіне ағызып енгізеді.
- Жүрекшелер жыбыры дамыса жедел түрде электрлік дефибриляция жүргізу керек. Кейіннен қосымша өткізгіш жолдардың деструкциясын (радио жиілікті катетрлі аблация) жүргізу қажет.
Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы кезіндегі хирургиялық емге көрсеткіш:
- Жүрекшелер жыбырының жиі ұстамасы.
- Гемодинамиклық бұзылыстармен (коллапс) бірге тахиаритмия ұстамалары.
- Анти аритмиялық емнен кейінде тахиаритмия ұстамаларының сақталуы.
- Ұзақ дәрілік ем қажет болмайтын жағдайлар (егер науқас жас болса, жоспарда жүктілік болса).
Жүрек ішілік радио жиілікті абляция-WPW синдромының ең тиімді (98 % жағдайда) радикальді емдеу тәсілі.
Ағымы және болжамы:
WPW синдромы кез-келген жаста анықталуы мүмкін, жаңа туылған нәрестелердеде кездесуі мүмкін. АВ өткізгіштіктің бұзылысымен өтетін кез-келген жүрек ауруы синдром көрінісін дамытуы мүмкін. WPW синдромының үнемі болуы, әсіресе аритмия ұстамаларымен жүретін болса жүрек ішілік гемодинамика бұзылыстарына әкеледі, ол жүрек камераларының кеңеюіне және миокардтың жирылу қабілетін төмендетеді.
Ауру ағымы тахиаритмияның жиілігіне және ұзақтығына байланысты болады. Кенет коронарлық өлім WPW синдромы кезінде 4% құрайды, әдетте фетальді аритмия нәтижесінде болады (жүрекшелер жыбыры, жүрекшелер тыпыры, жүрекшелік тахикардия, жүрекшелер жыбыры).