Паркинсон ауруы
Паркионсон ауруы қимыл қозғалыстың баяулауымен, бұлшықет ригидтілігімен және тыныштықтағы тремор (діріл) көрінедін жүйке жүйесінің дегенеративті ауруларының бірі.
Эпидемиологиясы. Ауру жер шарындағы 100000 адамның 60-140 жиілілігімен кездеседі. Жас үлкейген сайын оның жиілігі де арта түседі. Статистикаға сүйенсек паркинсонизммен 60 жасқа дейінгі адамдардың 1% ауырады. Ер адамдар әйелдерге қарағанда жиірек ауырады.
Паркинон ауруының негізінде мидағы қара субстанция (черная субстанция) нейрондарының азаюы және ондағы Леви денешігінің құрылуымен байқалады.
Этиологиясы (себебі):
- Тұқым қуалаушылық, аутосомды доминантты түрде кездеседі.
- Жүйке жүйесінің жедел және созылмалы инфекциясынан кейін пайда болуы мүмкін (мысалы кенелік немесе басқа энцефалиттер)
- Ми қанайналымының жедел және созылмалы бұзылыстары.
- Жүйке жүйесінің травмасы немесе ісіктері (обыр).
- Сонымен қатар паркинсонизм кейбір дәрілерді ұзақ тоқтатпай қабылдаудан пайда болуы мүмкін. Оған фенотиазинді топтағы дәрілер (аминазин, трифтазин), метилдофа, кейбір наркотикалық заттар жатады.
Патогенезі: Негізгі патогенетикалық звено, экстрапиримидті жүйедегі дофамин алмасудың бұзылуы. Дофамин бұл қозғалыс актілеріне көмекші және медиаторлы функцияны атқарады, оның негізгі түзілетін орны қара субстанция (Substantia nigra). Қара субстанция қызметі бұзылған кезде, бас ми қыртысындағы экстрапирамидалық жүйенің және corpus striatum жіберген сигналдарды жұлынның алдыңғы мүйізіне жетпейді. Сонымен қатар, сол уақытта жұлын алдыңғы мүйізіне бозғылт дене (pallidum) және қара субстанцияның ингибирлеуші импульстері келіп тұрады. Нәтижесінде жұлындағы альфа және гамма мотонейрондар циркуляциясы белсеніп, альфа белсенділігі басым бола бастайды. Бұл экстрапирамидалық ригиттілікті тудырады.
Патоморфология. Паркинсон ауруында негізгі патологоанатомиялық бұзылыстар қара субстанцияда және бозғылт денешікте дегенеративті өзгерістер мен жүйке жасушаларының өлуі байқалады. Өлген жасушалар орнында глиальдік элементтер немесе бос орын қалып қояды.
Паркинсон ауруының клиникалық көрінісі
- Олигокинезия
- Брадикинезия
- Бұлшықет ригидтілігі
- Тыныштық жағдайда ретті стереотипті тремор
- Пропульсия, ретропульсия, латеропульсия
- Ауалы жастық симптомы
- Қарсыласу феномені
- Қуыршақ жүрісі
- Бір қалыпты баяу сөйлеу
- Жазудың өзгеруі микрография
- Гипомимия
Негізгі клиникалық көрінісі акинетико- ригидті немесе гипертонико –гипокинетикалық синдромдармен көрінеді. Ол өз кезегінде келесідей триададан тұрады: олиго-, барикинезия, бұлшықет ригидтілігі, тремор.
Науқаста өзіндік бүгілген поза пайда олады: басы және денесі алға қарай еңкейген, қолдары шынтақ, қәріжілік-білезік және фалангалық буындарда бүгілген. Сөйлеуі ақырын, монотонды, модуляциясыз, сөздің соңында ақырындап өшіп қалады (затухание). Жүру кезінде қолды қалыпты сілтеп жүру қасиеті жоқ (ахейрокинез).
Постуральді тұрақсыздық – жүру және қозғалу кезінде ауырлық орталығын (центр тяжести) ұстау шектеледі. Жиі пропульсия –дене қалыпын түзету үшін алға жүгіруге бейім болады. Егер мұндай науқасты сәл алға немесе артқа қарай итеріп қалатын болса, ол сол жаққа қарай өз ауырлық центрін қуып жету үшін, құламас үшін жүгіре жөнеледі. Мұндай жағдайлар отырғанда, басын артқа шалқайтқанда да көрінеді.
Бұлшықет тонусын зерттегенде бұлшықет антогоноисттердің тонусы жоғарылағандықтан қарсыласу байқалады. Мысалы, жастықсыз жатқан науқастың басын қолымызбен көтеріп ұстап тұрып, бірден жіберіп қалсақ, бас төсекке өте баяу түрде түседі. Мұны «ауалы жастық феномені» деп (феномен воображаемой подушки) деп атайды.
Діріл (тремор) – Паркинсонизмге тән көріністердің бірі. Әрдайым болатын, ретсіз, санамен реттелуге бағынбайтын, қол, бет бұлшықетінің, бас және төменгі жақтың, тілдің тыныштық кезінде дірілдеуімен көрінеді. Тремор жүру кезінде және басқа да белсенді қозғалыс кезінде жоғалады. Діріл жиілігі 4-6 рет секундына. Дірілдеу мазасыздану, уайымдау кезінде күшейе түсіп, бірақ ұйқы кезінде жоғалады.
Жоғарыда келтірілген белгілермен қоса баяу ойлау, әрекетсіздік, енжарлык құбылыстары (брадипсихия), соңдай-ақ бір айтқан тілегін немесе ренішін әлденеше рет қайталау, айтқанынан қайтпау (акай-рия) байқалады.
Паркинсон ауруының ағымы прогрессирлеуші болып келеді. Ауру бас кезінде біржақты ғана көріністері байқалады. Уақыт өте келе олар екіжақты түрде, жиі көріне бастайды.
Паркинсон ауруының емі
Дер кезінде басталған ем, аурудың ағымын баяулата алады. Дерттің соңғы сатыларында ем нәтижесі азая түспек.
Паркинсон ауруының бастапқы кездерінде дофаминдік рецептор агонистері (бромокриптин, пирибедил), амантадин, моноаминоксидаза В селективті ингибиторлары (селегилин), антихолинэстераздық препараттар (циклодол) беріледі.
Қазіргі уақытта паркинсонизм айқын клиникалық көрінісі бар кезінде леводопа препаратына мән беріледі. Бұл препарат ОЖЖ түскеннен кейін, базальді ганглийлердің қалыпты функциясы үшін қажетті дофаминге декарбоксилденіп өз әсерін көрсетеді. Көпшілік жағдайда леводопаны декорбаксилаза ингибиторларымен бірге комбенирленген түрде тағайындайды. Мұндай жағдайдың артықшылығы леводопа мөлшерін азайтып, оның жана әсерін алдын алуға мүмкіндік береді.
