Иммунды тапшылық жағдайлар

Иммундық тапшылық жағдайлары

Гуморальдық Иммунды жүйе зақымдануы басым болатын біріншілік иммунды тапшылық жағдайы:

1. Х-хромасомамен тіркескен агамма глобулинемия – Брутон ауруы.
2. Жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия
3. Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия
4. Селективті IgA тапшылығы

Жасушалық Иммундық жүйе зақымдануы басым болатын иммундық тапшылық жағдайлар:

1. Ди Джорджи синдромы
2. Созылмалы шырышты-терілік кандидоз

Аралас Т- және В- иммундық тапшылықтар

1. Луи-Барр синдромы
2. Вискотт-Олдрич синдромы
3. IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық

Фагоцитарлық жүйенің тапшылықтары

1. Созылмалы гранулематоз
2. Чедиак – Хигасси синдромы
3. Гипер – IgE синдромы

Брутон ауруы. Х-хромасомамен тіркескен тұқымқуалаушылықтың рецессивтік түрі.

• Цитоплазмалық тироксиназа ферментінің ақауы
• Стафилококк, стрептококк қоздырғыштары болып табылады
• Асқынуы менингитке әкелеліп соқтырады
• Зертханалық тексеруде шеткері қанда В-лимфоциттердің болмауы

Жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия. Аутосомды-рецессивтік тұқымқуалауға ие.

• Т-хелперлердің жетіспеушілігіне әкеледі
• Иммуноглобулиндердің барлық класстарының төмендеуі
• Спленомегалиямен көрінеді
• Зертханалық тексеруде иммуноглобулиндердің барлық класының төмен болуы

Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия. 5-8% нәрестелерде анықталады.

• Анасынан берілген антиденелер элименацияланады
• АД тапшылығынан жұқпаларға жиі шалдығу
• Т-хелперлердің саны азаюымен
• IgA мен IgG азаюымен жүреді

Селективті IgA тапшылығы. 1/300-1/700 жиілікпен кездеседі.

• Сирек 18 хромасоманың ақауымен байланысты
• Сарысулық IgA –  әрдайым мономер
• Секреторлық IgA – шырыштық ди-,три- және тетромер түзеді
• Секреторлық IgA түзілуіне J тізбегі қатысады
• Демек бұл толық нәруыз жүйесі болғандықтан осыдан патология дамиды

Ди Джорджи синдромы

Тимустың бұзылуына әкелетін 22 хромасома мутациясы әсерінен пайда болады. Клиникалық көріністері:

• Тетания, гипокальциемия нәтижесінде пайда болады
• Балық тәрізді ауыз, құлақтың төмен орналасуы
• Фалло тетрадасы, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы
• Т – лимфоциттердің санының күрт төмендеуі
• Т-тәуелді аймақтың бос болуы

Созылмалы шырышты-терілік кандидоз. Аутосомды-рецессивтік тұқым қуалаушылық тән.

• Т-лимфоциттердің Candidа антигеніне селективті жауап тапшылығы
• Candidа антигеніне Т-лимфоциттердің бласттық трансформациясының күрт төмендеуі жатыр
• Саңырауқұлақтарға қарсы препараттарды, аутологиялық лимфоциттерді құю емі болып табылады

Атаксия-телеангиоэктазия  (Луи-Барр синдромы)

Аутосомды-рецессивті тұқым қуалайды 11хромасоманың мутациясы.

• ОЖЖ, лимфоидтық, эндокриндік жүйесінің патологиясы
• Телингиоэктаздар пайда болады
• Жасушалық және гуморальдық иммунитет тапшылығы
• Лимфопения
• Т-лимфоциттер саны азаюы

Вискотт-Олдрич синдромы

1/1000000 жиілікпен кездеседі, тек ер балалар ауырады. Рецессивтік, Х-хромосомамен тіркескен.

• Т-лимфоциттер белсенділігінің бұзылуына келетін WAPS мутациясы
• Науқас лимфоретикулалық өспеден қайтыс болады
• Т-лимфоциттер санының азаюынан, өршімелі лимфопения
• Пиодермия,фурункулез, синусит,ринит, бронхит дамиды

Созылмалы гранулематоз

НАД- және НАДФ-оксидаза жетіспеушілігі. Нейтрофилдердің бактериоцидтік қызметінің төмендеуі байқалады.

• Гранулема, абсцесстер түзетін іріңді ошақтар тән
• Аурудың ерте белгілері ретінде терінің, өкпенің жұқпалы аурулары ретінде дамиды
• Зертханалық тексеруде лейкоцитоз, анемия, ЭТЖ – ның жоғарлауы. Сарысулық IgA, IgM, IgG деңгейі жоғарлаған

Чедиак-Хигасси синдромы

Фагоциттер қозғалысының бұзылысы мен ферменттер тапшылығы .

• Ауыр түрде қайталамалы бактериалды жұқпалар түрінде өтеді
• ОЖЖ ақаулары тән
• Лимфоретикулярлы өспенің даму жиілігі жоғарлаған
• Зертханалық тексеруде гранулоцитопения, нейтрофилдердің бактериоцидтік қасиеттерінің төмендеуі

Гипер – IgE синдромы (Джоб синдромы)

Нейтролдер хемотаксисінің бұзылысы мен олардың қорыту қабілетінің төмендеуі.

• Аллергиялық серпіліс дамуына әкелетін Тх2 шамадан тыс көп болуы, эозинофилияға әкелетін Т- жүйесінің ақауы
• Атопиялық дерматит пен респираторлық аллергоздардың дамуы тән
• Зертханалық тексеруде эозинофилия, IgE мен IgD күрт жоғарлауы тәнИмм