Сарғаю синдромының ажырату диагностикасы

Сарғаю синдромы

Сарғаю синдромы – қанда билирубиннің артық мөлшерде жиналуына байланысты  пайда болады. Клиникада ол терінің және шырышты қабаттардың әр түрлі сары түске боялуына байланысты көрінеді.

Сарғаюдың интенсивтілігі мүшенің немесе тіннің қанмен қамтамасыз етілуіне байланысты. Бастапқыда склераның, кешірек тері қабаттарының сарғаюы анықталады. Теріде және шырышты қабаттарда билирубин жинақтала отырып, басқа  пигменттермен қосыла отырып, теріні қызыл реңді ашық-сары түске бояйды. Әрі қарай  билирубиннің  биливердинге тотыңуы жүріп, сарғаю жасыл реңкке ие болады. Сарғаю ұзақ уақытқа созылса қара түске енеді. Осыған байланысты науқасты қарау срағаюдың ұзақтығы туралы мәлімет береді, ол дифференциалды-диагностика үшін маңызды.

Билирубин алмасуының физиологиясы

Эритроцитытер көкбауырда немесе ретикуло-эндотелиальды жүйеде ыдырайды. Гемоглобин глобинге, құрамында темірі бар гемосидеринге  және құрамында темірі жоқ гемотоидинге ыдырайды. Глобин  аминқышқылдарына ыдырап, ағзада ақуыз түзілуіне қатысады. Темір ары қарай тотығып, ағзада ферритин түрінде  қолданылады. Гематоидин (порфиринді сақина) биливердин сатысы арқылы билирубинге айналады. Бос билирубин қан плазмасына өтеді. Ол суда ерімейді және плазма белоктарымен байланысады. Белокпен байланысқан күйінде бауырға барып, глюкоруноилтрансфераза ферменті арқала  билирубин – глюкуроноды қышқылға ауысады. Бос билирубинге қарағанда бұл қышқыл суда ериді. Осылайша бауырда суда еритін тура билирубин түзіледі, өтпен ішекке бөлінеді. Ішекте тура билирубиннің жартысы уробилинге  өтіп, реабсорбцияланады да жартылай бауырға оралады, ал жартысы зәрмен уробилин түрінде шығарылады (тәулігіне  4 мг). Тура билирубиннің қалған бөлігі ішек флорасы әсерінен стеркобилинге айналып, нәжіспен  бөлінеді. (60-80 мг  тәулігіне).

Сарғаюдың жіктелуі

›Негізгі 3 түрін ажыратады:

1. ›Гемолитикалық сарғаю (бауыр үстілік).
2. ›Паренхиматозды сарғаю (бауырлық).
3. ›Обтурациялық (механическалық немесе бауыр астылық).

Бауырүстілік сарғаю

—Сарғаюдың бұл түрі билирубиннің артық мөлшерде  түзілуіне байланысты және оның бауырмен ұсталуының жеткіліксіздігіне байланысты  дамиды. Бұл сарғаюдың негізінде эритроциттердің  көп  мөлшерде ыдырауы (гемолизі) жатыр, сондықтан оны кейде гемолитикалық сарғаю дейді. Эритроциттердің  артық гемолизі нәтижесінде көп мөлшерде түзілген бос билирубинді бауыр байланыстырып үлгермейді. Билирубиннің артық бөлінуіне байланысты зәрде және нәжісте уробилинді денелердің мөлшері артады. Қанда бос билирубиннің  артық мөлшеріне байланысты жалпы билирубин артады. Сонымен қатар массивті гемолиз кезінде гепатоциттер  коньюгацияланған билирубиннің барлығын экскрециялап үлгермеуіне байланысты , біраз мөлшерде байланысқан билирубин мөлшері де артады.

—Осыған байланысты сарғаю сипаты массивті гемолизге және гепатоциттердің фунционалды жағдайына да байланысты.

—Гемолитикалық сарғаюдың әр түрлі типтері – эритроциттер дефекті, аутоиммунды гемолитикалық сарғаю, сіңірілетін массивті гематомалар, инфаркт.

Сарғаюдың қосарланған себептері  де болады, әсіресе инфекциялық аурулар кезінде (мысалы, лептоспироз). Гемолиз және гепатоциттердің зақымдануы инфекциялық агент немесе оның токсиндерімен шақырылуы мүмкін.

Басқа жағдайларда гемолиз белгілі бір препараттарды қабылдағаннан (хинин, сульфаниламидтер),  ал гепатоцит зақымдануы инфекциялық агент әсерінен (гемоглобинуриялық лихорадка, малярия кезінде) болуы мүмкін. Сондықтан кейбір гемолиткалық сарғаюларда инфекциялық аурулардың клиникасы да көрінеді.

Гемолитикалық сарғаю негізінен инфекциялық емес себептермен негізделеді, бірақ кейде гемолиткалық компонент сепсис кезінде, қызылша, қызамық кезінде асқыну ретінде дамуы мүмкін.

Сарғаюдың бауырүстілік сипатын білу үшін клиникалық  және лабораторлық мәліметтер  қолданылады:

• —Бос билирубин әсерінен гипербилирубинемия
• —Нәжіс пен зәрдің қара түске боялуы
• —Перифериялық қанда – анемия, ретикулоцитоз.
• —Кейде эритроцит формасының өзгеруі (макроцитоз, микросфероцитоз, орақ тәрізді эритроцит.).

—Бауырлық сарғаю гепатоциттердің және кейде холангиол зақымдануына байланысты пайда болады.

—Кейде бауырлық сарғаю билирубиннің бауырмен ұсталуының және экскрециясының бұзылуына , байланысты дамиды.

Бұл:

• —Бауыр-клеткалық сарғаюда
• —Жедел және созылмалы гепатиттерде
• —Жедел және созылмалы гепатозда
• —Бауыр циррозында бақыланады.

Басқа жағдайларда билирубин регургитациясына, экскрециясының бұзылуына байланысты дамиды.

Бұл түрі мына жағдайларда байқалады:

• холестатикалық сарғаю,
• —холестатикалық гепатит,
• —Біріншілік билиарлы бауыр циррозы,
• —Идиопатиялық қатерсіз қайтымды холестаз
• —Бауыр-клеткалық зақымдануда

Сарғаю себебі коньюгацияның бұзылуы болуы мүмкін. Бұл Жильбер, Криглер – Найяр синдромы кезінде  энзимопатиялық сарғаюда байқалады. Бауырлық синдром  Дабина – Джонсона және  Ротор синдромдары кезінде билирубин экскрециясы бұзылуына байланысты да дамиды.

—Бауырлық сарғаю

—Бауырлық синдромның ажырату диагностикасы дәрігерлік тәжірибеде қиындық тудырады, себебі, бауырлық сарғаюмен жүретін аурулар жеткілікті. Бауырлық синдромның себебі инфекциялық және инфекциялық емес болуы мүмкін.  Инфекциялық аурулардан бауырлық сарғаю вирусты гепатиттермен шақырылады. Жедел вирусты гепатитті жоққа шығаруда қызбаның айқындылығы және жалпы интоксикацияның  көріністерімен  бауыр зақымдану дәрежесін  білу маңызды. Басқа инфекциялық себептерге: инфекциялық  мононуклеоз, сары  қызба, лептоспироз, псевдотуберкулез, ішектік иерсиниоз, сальмонелледің ауыр формалары, листериоз, сепсис, амебиаз. Сонымен қатар сарғают токсикалық, жедел алкогольды, медикаментозды гепатиттердің көрінісіболуы мүмкін. Токсикалық гепатиттер тек қана дәрі қабылдағаннан кейін емес, кәсіптік зияндықтардан, техникалық сұйықтармен, азот негізді тотықтырғыштармен, гидразинмен, хлоэтанмен, этиленгликльмен  уланғаннан да дамиды.

Бауырастылық сарғаю

›Бауырастылық сарғаю билирубиннің өт жолдары арқылы шығарылуының бұзылуы, регургитациясы және билирубиннің гепатоциттерден экскрециясының төмендеуіне байланысты дамиды. Патологиялық процес бауырдан тыс магистральды өт жолдарында орналасады. Бауырастылық сарғаюда негізінен байланысқан билирубин және аз мөлшерде бос билирубин артады. Өт жолдарының обструкциясынан кейін  алғашқыда билирубиннің гепатоциттерден экскрециясы жалғасады, өт өзегіне бөлінген билирубин оның қабырғасы, өт капиллярлары, Диссе кеңістігі арқылы сіңіріледі. Өт шығару жолдарында қысым жоғарлайды да гепатоциттердің екіншілік өзгерістеріне әкеледі, бауырдың экскреторлы функциясы төмендейді – парахолия, нәтижесінде бауырішілік холестаз дамиды. Уробилинді денелердің нәжіс және зәрмен шығарылуы байқалмайды.›

—Бауырастылық сарғаюда мына аурулардың ажырату диагностикасы маңызды:

—вирусты гепатиттің холестатикалық түрі, өт жолдарының ісіктермен басылуына байланысты дамыған механикалық сарғаю, өт жолдарының тастармен немесе гельминттермен бітелуіне байланысты дамыған механикалық сарғаю.

—Вирусты гепатит кезінде қан талдауында: лейкопения, СОЭ қалыпты, ал  ісіктермен немесе тастар арқылы дамыған бауырастылық сарғаюларда жиі лейкоцитоз және  СОЭ жоғарлауы. Билирубин: гепатит В-ның холестатикалық вариантында бос және байланысқан билирубин жоғарлайды, ал механикалық сарғаюда – байланысқан билирубин жоғарлайды.

Бауырастылық сарғаюлардың барлық варианттарында зәр қара түсті, өт пигменттеріне және өт қышқылдарына  реакция оң;сонымен қатар вирусты гепатиттерде уробилинге реакция оң. Дуоденальды зондтау кезінде вирусты гепатиттің холестатикалық вариантында дуоденалды сұйық боялған, ал бауырастылық сарғаюда түссіз, В және С порцияларын алу мүмкін емес, уробилинге реакция теріс.