Трофобластикалық ісіктер

Трофобласты ауру – сирек кездеседі. Жалпы мәлімет бойынша әр 1000 бала босанғанда бір рет ұрықтық көпіршік тығыны пайда болады. Әр 100 000 аборттан немесе бала туғаннан кейін 2 әйелде хорион рагы анықталады. Азия және Оңтүстік-Шығыс елдерінде, Еуропаға қарағанда, бұл ауру өте жиі тіркеледі, соның ішінде – 70,0% трофобласты ауру, ал 42,0% хорионкарцинома анықталған. Сондықтан бұл ауруды сирек кездесетін ісік деп қарамау керек. Оның себебі ол медициналық, әлеуметтік мәселелерге, әсіресе, ана мен баланың, жанұяның, медициналық реабилитациясын шешетін жағдайларға, тікелей қатысы бар.

Этиологиясы:

Трофобласты ауру – тұқым ұрығының элементтеріндегі (хорион) қалыпты көпіршіктерінің ісік ауруына дейін ұшырауындағы бірінен соң бірі болып тұратын патологиялық өзгерістерді және сол өзгерістердің арқасында жаңа биологиялық, клиникалық белгілердің пайда болатынын айтады. Оның себебі кейбіреулер бұл ауруды жүкті әйелдердің санымен байланыстырады, ал кейбіреулері бала туған адамдардың санына шағады. Осындай пікірлер аурудың пайда болу себептерінде де бар. Екінші бір ерекшелік – ауру химиотерапияға өте сезімтал. Бұдан 40 – 50 жылдай бұрын радикалды ем ретінде операция қолданса, қазіргі кезде ісікке қарсы дәрілер өте тиімді келеді (операциясыз!). Аталмыш сырқат тек жүктілікпен және оны құрту (аборт) жолдарымен тығыз байланысты.

Кездесу жиілігі:

Трофобластикалы ісік ауруы өте сирек кездеседі. Кездесу жиілігі – (1000:1). Тек жүктілерде байқалады. Бала туған сайын оған шалдығу қауіпі жоғарылайды. Егер: Бір рет түсік жасаса қауіп – 21 есе. Екі рет түсік жасаса – 32 есе артады. Үшінші рет бұзылған жүктілікте – 34 есе өседі. Көпіршік тығын ауруы, харионкарциномада 29% дан 83% ға дейін кездесіп отырады. Көбінесе Оңтүстік-Шығыс Азия, Тынық мұхит елдерінде және АҚШ мен Еуропалық елдерде жиі кездеседі.

Этиологиясы: Бұл ауру тұқым ұрығының ауытқуынан болады, яғни тұқым біткенде оның бөлшектерінде қатерлі ісік пайда болады, ол жатырға еніп, метастаз береді. Трофобласты ісік тек жүктілікпен, абортпен тығыз байланысты. Кейінгі жылдарда харионкарциномада иммундық жүйенің әлсірейтіндігі толық дәлелденген. Қалыпты бала босанғанда харионкарцинома ұрықтың дұрыс қалыптаспауынан болады. Қан топтарының түрлері, өмір сүру мен салт дәстүрдің бұзылуы, тағамдану ережелерінің, темекінің, мамандықтың, білім деңгейінің және дене салмағының бірқалыпты болуы т.б себептердің ешқандай әсері анықталмаған. Жүктіліктің көпіршік тығын ауруымен асқынуы, бұған тұқым қуалаушылықтың, кеш бала көтерудің және эндемиялық аймақтың тікелей ықпалы байқалады. Харионкарцинома тұқым клеткасының кемістігінен болады, ал ол неге солай болатындығы әлі толық зерттелмеген. Дұрыс тамақтанбау, генетикалық өзгерістер, жүктіліктен сақтану, вирустық жұқпа, ұрықтану кезінде фолликулярлық үрдістің ұзаруы және лютеиндік кезеңнің сәйкес келмеуі сияқты жанама немесе тікелей әсерлері болуы мүмкін.

Патогенезі: Көпіршікті тығын, инвазивті көпіршікті тығын және хорионкарцинома этиопатогенетикалық тұрғыда бірдей ма жоқ па екендігі әлі де белгісіз. Көпіршікті тығынды шектеулі тұрғыда ғана қатерсіз ісік ретінде қарастыруға болады, бірақ көпіршікті тығынның болуы қатерлі хорионкарцинома туындауына әкеледі. Көпіршікті тығын мен инвазивті көпіршікті тығын арасындағы айырмашылық үлкен емес, өзгешелік тек гистологиялық құрылымына байланысты және миометриде трофобласт инвазия көріністеріне негізделген.

Көпіршікті тығынды алып тастаған соң, хориондық гонадотропиннің ұзақ уақыт өндірілуі кезінде, көпіршікті тығын метастатикалық хорионкарцинома қасиетіне ие болады. Кейбір ғалымдар пайымдауынша, көпіршікті тығын және хорионкарцинома екі бөлек дамитындығы және ақырғысы кеш диагностикаланатындығын айтады. Сонымен, барлық трофобластикалық ісіктерді бір этиопатогенетикалық қатынаста деп қарастыру қажет.

Вирусты трансформация теориясы бойынша трофобласт дамуында басты орында вирус деп қарастырады, әсіресе грипп эпидемиясы кезінде. Хорионкарциноманың тез дамуы мутация әсері болып табылуы мүмкін. Патологиялық өзгерген жұмыртқа жасуша эмбрионның өлуін және плазматикалық жасушалардың және Лангханс жасушаларының пролиферациясын көрсетеді.

Иммунологиялық теория. Жүктілік гормондары (ХГ, прогестерон, эстроген) иммунодепрессивті қасиетке ие. Соған байланысты жүктілік кезінде айырша безінің атрофиясы, лимфа түйіндеріндегі ұрықтық орталықтардың гипоплазиясы, перифериялық қанда болатын лимфоциттердің санының азаюы, жасушалық иммунитетке күш түсуіне және бласттрансформация реакциясы болады. Жүктілік кезінде бір уақытта ісік дамуына бейімділік туындайды. Ұрық пен ана арасындағы энергия алмасуына қажет пролактин және кортизолдың жоғары деңгейде бөлінуімен жүретін метаболикалық жағдайда иммунодепрессия дамиды және қатерлі ісікке жағдай туындайды.

Ұрық жұмыртқасы және ұрық анаға байланысты трансплантант ретінде қарастырылады. Бұл антигендерге әйел ағзасында иммунды жауап туындап, трофобластикалық элементтердің пролиферациясына иммунологиялық реакция болған кезде жүктілік түсік тастаумен аяқталады. Егер трофобласттың пролиферативті өзгерістеріне ұрық антигендерімен шақырылатын реакция әлсіз болса, түсік болмайды, тек көпіршікті тығын туындайды.

Ферментативті теория гиалуронидаза деңгейінің жоғарылауына негізделген, ол көпіршікті тығын кезінде қалыпты деңгеймен салыстырғанда, тамыр қабырғасын 7,2 рет, хорионкарцинома кезінде – 15,6 рет бұзады.
Ақуыз жеткіліксіздік теориясы. Ақуыз жеткіліксіздігі ұрықтанған жұмыртқаның хромосомаларындағы ген жеткіліксіздігіне әкеледі.

Жіктелуі:

Халықаралық онкологиялық аурулардың трофобластикалық ісіктері арасындағы жіктелу бойынша келесідей түрде жіктеледі:

Көпіршікті тығын (толық немесе жеке)
Инвазивті жайылмалы тығын
Хорионкарцинома немесе хорионэпителиома
Хорионкарцинома тератомамен немесе эмбриональды ісікпен бірге
Трофобластикалық қатерлі тератома
Планцетарлы трофобластикалық ісік

Клиникалық ағымына байланысты:

Қатерсіз
Қатерлі (метастаздану, метастазданбайтын: төменгі қауіпті, жоғары қауіпті).

Патогистологиялық құрылымына байланысты:

Көпіршікті тығын
Инвазивті тығын
Хорионкарцинома

FIGO, 1992 ж. (Сингапур) халықаралық жіктелуі:

I кезең – зақымдалу тек жатырда ғана, метастаз жоқ.
II кезең – кіші жамбас астауы мен қынапқа тараған метастаз
III кезең – өкпеге тараған метастаз
IV кезең – басқа таралған метастаз

Синцитиома
Хорионкарцинома
Көпіршік дерті
Инвазивті көпіршік дерті

1.Синцитиома – эндометрий мен миометрийдің қабынуы, бұларда трофоблатикалық элементтердің болуы, бірақ қатерлі қауіп төменгі деңгейде жүреді.
2. Көпіршік дерті – тұқым жұмыртқасының жүзім сияқты өзгеруі, мұндағы әр көпіршік ол хорион элементтерін ұстайды және ол ісінеді, қантамырлары өзінен өзі құрып кетеді. Кейбір кездерде трофобластикалық жасушаларда полиморфизм байқалады және қалай болса солай орналасады. Көпіршік дерті екі түрлі келеді: толық және толық емес.

Толық түрінде тұқым жұмыртқасы болмайды және ісіну, бала жолдасының жасушалары ұлғаяды, соның салдарынан қантамырлары кішірейіп, тартылып қалады. Толық емес көпіршік ауруында тұқым жұмыртқасы сақталады, бірақ ол ерте өліп қалады. Инвазивті көпіршік дертінде ісік жасушалары миометрийге көшеді, метастаздар беруі ықтимал. Бұл ауруды “қатерлі көпіршік ауруы” , “бұзғыш көпіршік ауруы” дейтін. Бұлар қазір қолданбайды.

Хорионкарцинома – трофобласттың екі қабаттарынан шыққан рак ауруы. Тұқым өлі тууы мүмкін немесе жүктілік ерте бұзылады, көбінесе қан кетуге байланысты аборт жасалынады.

Клиникалық көрінісі:

Көбінесе, көпіршік ауруы кенеттен жатырдан қан ағумен көрінеді, мұны жүктіліктің бұзылысы (өз бетінше болған түсік), деп танылып, әйелді гинекологиялық бөлімге жіберіледі, ол жерде аборт жасалынады (жатыр қуысын қырады). Сол кезде көпіршік екені байқалады, яғни диагноз кездейсоқ жағдайда қойылады.

Іштің төменгі бөлігі ауырады
Жатырдың көлемі жүктіліктің мөлшеріне сәйкес келмейді
Токсикоз негізделінеді

Ұрықтың көпіршік тығын ауруы мынадай алты белгілері болса, онда ол қолайсыз жүреді. Олар:

аурудың жасы 40 – тан асса
етеккір кеш көрінсе
жүктілік көп болса
жүктілік бала босанумен бітпесе
жүктіліктің мерзіміне, жатыр көлемі сәйкес келмесе
лютейн кисталары болса

Осы корсетілгендердің ең болмаса үш белгісі болса немесе кейінгі екі белгілер тіркелсе, онда ұрықтың көпіршік тығын ауруы, хоринкарциномаға ауысқан болып саналады немесе оның асқынған түрі болып есептелінеді (55,9 %). Ұрықтың көпіршік тығын ауруы 5,0% жағдайда қайталанады, ол 5 айдың ішінде немесе 18 – 20 жылда, бірінен соң бірі жүруі мүмкін (87%) . Мұндайда оны трофобласт ауруынан ажырату және болжау өте қиынға соғады.

Көпіршікті тығынның негізгі клиникасы(жүктіліктің 18 аптасына дейін):

Қынаптық қансырау (90%)
Жатыр көлемі жүктілік уақытынан улкен (50%)
Екі жақтық тека лютейнді киста 8 см және жоғары (20-40%)

Көпіршік тығындарда болатын асқынулар:

Жүктілікте толастамайтын құсу;
Артериальды гипертензия, преэклампсия;
Гипертиреоз, жылы тері, тахикардия, тремор, қалқанша без ісінуі;
Қансырау, инфекциялы асқыну;
Трофобластикалық эмболизация тыныс жолдардың бұзылыстары бар науқастардың 2-3% де; (жөтел, тахипное, цианоз)

Көпіршікті тығын келесі критериялар бойынша жүргізіледі:

Жүктілікте клиникалық симптомдарды бағалау;
Кіші жамбас қуысының ультрадыбыстық томографиясы;
Гонодотропиннің бета хорионикалық(ХГ) сарысулық деңгейін аңықтау (қалыпты жүктілікте ХГ шыңы 9-10 аптасында 150000 ММЕ 1мл ден жоғары емес);

Көпіршікті тығын кезінде дәрігер тактикасы:

Көпіршікті тығынның вакуум эвакуациясы өткір кюретажымен бақылау;
Материалдың гистологиялық зерттеуі;
Көпіршікті тығыны бар резусы теріс қаны бар науқастар анти резус иммуноглобулин алуы керек;
Бір жыл ішінде толық мониторинг жүргізу;

Көпіршікті тығынды алып тастағаннан кейіңгі мониторинг:

Әр апта сайын қан сарысулық бета ХГ деңгейін зерттеу 3 рет теріс көрсеткішке дейін, ары қарай әр ай сайын 6 айға дейін …
Кіші жамбас қуысының УДКТ- көпіршікті тығын эвакуациясынан кейін екі апта өткен соң, содан ай сайын ХГ деңгейі қалыпқа келгенге дейін;
КТ эвакуациясынан кейін өкпе рентгенограммасы ары қарай 4-8 аптадан соң ХГ-ның динамикалық төмендеуінде;
Көпіршікті тығыннан кейін 3 жылдан төмен емес науқастарға міндетті менограмма енгізу;

Трофобластикалық ісіктердің метастазын аңықтауда қолданылады:

Кеуде қуысы ағзаларының рентген зерттеуі;
Бауыр метастазы КТ немесе УДКТ арқылы жүргізіледі;
Церебральды метастаздар диагностикасы МРТ немесе КТ арқылы іске асырылады;

Ультрадыбыстық компьютерлік томография. УДКТ жатырдың біріншілік ісігінің диагнос тикасында ХГ деңгейінің аңықтаумен бірге міндетті б.таб. Және жоғары ақпарат беретін қол жетімді, науқас ағзасына жанама әсері жоқ. Ол жатырда біріншілік трофобласт ісігін аңықтап, процестін көлемін аңықтауға мүмкіндік береді. Сонымен қоса ісік түрін аңықтайды (жай, инвазивті, хориокарцинома).

Өкпенің рентгенограммасын зерттеу: Трофобластикалық ауруы бар науқастардың біріншілік тексеруіне жатады. Яғни трофобласт ісігінің өкпеге метастазын көруге болады (80%).
МРТ: Трофобласт ісіктің миға метастазын көру үшін,негізгі жетіспеушілігі құнының жоғарылығы.

Трофобласттық неоплазияның диагнозын қою критерилері:

Бета- ХГ көпіршікті тығынды алып тастаудан кейін екі жұма ішінде 3 рет зерттеуде қан сары суында көбеюі;
КТ алып тастаудан кейін 6 ай ішінде ХГ-деңгейінің жоғары болуы;
Ісіктің гистологиялық верификациясы (хорионкарцинома, ОПЛ,ЭТО);

Трофобластикалық ауруы бар науқастың біріншілік тексеруіне жатады:

Қан сары суында ХГ аңықтау;
Гинекологиялық тексеру;
УДКТ кіші жамбас қуысына;
Өкпенің рентгенологиялық тексеруі;

Трофобластық ауруы бар науқастың емі жоспары:

Негізі арнайы клиникада, қазіргі замаңғы диагностикалық аппаратурасы бар, білікті мамандары бар клиникада жасалынады. Емі үнемі стандартты химиотерапияның І ші линиясынан басталады, режимі қауып тобымен ісік резистенттілігіне байланысты болады.

Хирургиялық емге көрсеткіштер:

Метастаздан немесе біріншілік ісіктен қансырау;
Жатыр қабырғасындағы ісік перфорациясы;
Біріншілік ісіктің перфорациясы;

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

Трофобластикалық ісіктер

Пікір үстеу Жауапты болдырмау