Митралды қақпақша пролапсы (МҚП)- систола кезінде митральды клапандар жармасының сол журекшеге қарай қайырылуы, көтерілуі; алайда, МҚП түсінігіне митралды қақпақшаның кез келген қайырылуы емес,оның жабылу тұсынан (сызығынан) 3 мм-ге төмен жылжуы жатады. Біршама зерттеушілердің тұжырымы бойынша, 3 мм-ге дейінгі қайырылу қалыпты жағдайға жатады.
Жіктелуі:
- Біріншілік (идиопатиялық);
- Екіншілік (жүре пайда болған)
Біріншілік пролапста митральды қақпақшаның сол жүрекшеге қайырылуының дәнекер тінінің ауруымен, немесе сол жүрекше қуысын тарылтатын жүрек дерттерімен байланысы жоқ. Яғни, біріншілік МҚП өзіндік нозология және генетикалық детерминантталған.
Екіншілік МҚП жүрек-қантамыр ауруларының (жүректің ишемиялық ауруы, гипертрофиялық кардиомиопатия, ревматикалық қызба, және дәнекер тінінің жүйелі қабыну дерттері, ревматикалық емес кардит) салдарынан дамиды.
Балалардағы МҚП жиілігі өте айнымалы. МҚП 9-15 жас аралығында жиі тіркеледі, ал мектеп алды жасындағы балаларда сирек, ерте жастағы балаларда МҚП қыздар мен ұлдарда бірдей жиілікте, ал 9 жастан жоғары қыздарда жиірек тіркеледі. 1-14 жас аралығында МҚП кейінгі алуан түрлі кардиологиялық патологияның 10%-н құрайды.
Патогенезі: Митралды қақпақшаның пролапсы, оның миксоматозды дегенерациясы жайындағы гипотезалар бірнешеу. МҚП негізгі-қақпақшалардың миксоидтық дегенерациясы болып табылады. Миксоидтық дегенерацияда коллаген талшықтар ыдырап, олар қышқыл гликозо- аминогликандармен алмасады. Зерттеулердің нәтижесі бойынша клапан зақымдану біріншілік, яғни тұқым қуалаушылық деп есептеледі. Пролапсы бар қақпақшаларды гистологиялық зерттеулердің 94%-да спонгиозды қабаттың кеңеюі және 83%-да қақпақшалардың миксоматозды өзгерісі, әдетте, спонгиозды қабатта жүреді.
Электронды микроскопияда коллагенді фибрилдер мен эластикалық талшықтардың миксодты материалдармен еркін лизасомаларға ыдырауы анықталған, яғни олар матрикс-көпіршектерге айналғаны табылған. Митралды қақпақшанаң миксоматозға ұшыраған жерлерін гистохимиялық зерттегенде МҚП бар аурулардың 73% -да қышқыл ГАГ жиналғаны анықталған, олардың негізгі құрамы гиалурин қышқылынан тұрады. Бірақ осы боліктерде коллагеннің І және ІІІ типтері болмаған, коллагендердің жасалуын қадағалайтын гендердің де мутациясы анықталмаған. Кейбір зерттеушілер МҚП біріншілік түрінің негізінде қақпақша жармаларының, жіпшесінің , атриовентрикулярлық сақина құрылысының туа біткен минимальды ауытқуына жатады, ал уақыт өте келе гемадинамикалық әсерлер салдарынан болған кішкене жарақаттардан коллагеннің ІІІ түрі шамадан тыс жасалынады деп жорамал айтады.
МҚП пайда болуында конституциялық факторлардың маңызы, оның дәнекер тінінің туа біткен жүйелі кемістігімен және психовегетативті патологиялармен байланысы дәлелденген. МҚП бар ауруларда дәнекер тінінің диспластикалық белгілері алуан түрлі болуы мүмкін, бірен-саран мезенхималық ауытқулардан бастап, дәнекер тінінің тұқым қуалайтын айқын синдромдарға – Марфон, Элерс-Данлос, Холт-Орам, трихоринофалангеалдық, көптеген лентиго синдромдарын және басқаларға дейін.
Соңғы жылдары МҚП-ң нейроэндокриндик және вегетативтік дисфункциялармен байланысыда дәлелденген. МҚП бар ауруларда қарыншалық аритмиясы болған жағдайда адреналиннің экспрециясы жоғары. Ауруларды жекелеп тексергенде , олардың 2/3 бөлігінде тәуліктік зәрдегі норадреналиннің мөлщері жоғары болған. Көрсетәлген патогенетикалық тетіктер МҚП-ы бар ауруларда үрейлі депресивті дисвегетативтік көріністердің қосарласуын түсіндіре алады. МҚП-ы бар ауруларда сонымен қатар, тері капиляры мен микроциркуляцияның өзгерістері анықталған.
Клиникасы: Біріншілік МҚП клиникалық белгілері алуан турлі, көпқырлы және белгілі бір жүйелік қажет етеді
Симптомдар:
•Тек митралды қапақша жармаларының пролапсымен байланысты.
•Мезехималық ауытқулар (аномалиалар) симптомдары.
•Вегетативтік дисфункциялар белгілері.
•Бұл тек жорамалды сипаттық бөлу, ары қарай симптомдарын бөлу генезі толықтырылған сайын айқындала түседі.
МҚП бар ауруларға ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, 24-28 сағ бойы холтерлік ЭКГ-мониторинг жүргізу қажет. МҚП-ң клиникалық көрінісін сараптағанда-жүрек тұсының ауруы, ентігу, бас айналу, тез шашау, жүрек соғуы сияқты таза дисвегетативтік белгілер анықталады.
Біріншілік МҚП диагнозында жүрек аускультациясының маңызы зор. МҚП 60-85% жағдайында аускультацияда апикальды систолалық шу және систолалық сыртыл естіледі, олар пациенттің вертикалді күйінде, функцианалдық және психоэмоцианалдық жүктемелерде үдей түседі. Сыртылдар жүректің шектеулі аймағында, жүрек үшында өте жиі естіледі, ал басқа аймақтарға таралмайдығ қаттылығы ІІ тоннан күшті емес. Сыртылдар МҚП сол жүрекше ішіне қарай қақпақша жармалары барынша майысқанда, жіпшелерінің шамадан тыс кернелуінен пайда болады. Біріншілік МҚП бар балаларда толық зерттегенде олардың 23%-да орта систолалық шу естіледі, ал кеш ситолалық шу 4% -да, орта және кеш систолалық шулар бір мезгілде 5%-да және пансистолалық шу 6 %-да болған.
МҚП диагнозын қоюдағы ең маңыздысы кешенді клиникалық-аспаптық зерттеу нәтижелерін дұрыс талдау. Соңғы жылдары клиникалық аспаптық зерттеу нәтижелерін сараптау негізінде біріншілік МҚП диагностикалық көрсеткіштері жасалған. Олар диагностикалық құндылығына байланысты негізгі және қосымша балып бөлінеді.
МҚП-ы диагнозының баладағы клиникалық көрсеткіштері:
Негізгі:
- Орта және кеш систолалық сыртыл, кеш систолалық шу
- Жүрек ұшында орта систолалық сырыл
- Жүрек ұшында кеш систолалық шу
- Митралды сызықтан төмен митралдық қақпақша жылғааралығының систолалық ауытқуы
- Митралдық регургитацияның голосистолалық шуы
Қосымша:
- Жұмсақ тұрақты емес кеш систолалық сыртыл және жүрек ұшында систолалық шу
- МҚП бар аурулардың қандас жақын туыстарында МҚП және дәнекер тінінің диспластикалық стигмаларының болуы
- Психовегетативті синдром
- Митралдық регургитациямен немесе онсыз митралдық жармалардың систолалық ауытқуы
- Митралды сақинаның кеңеюі, қақпақша жарнамаларының қалындауы қолқа түбірінің кеңеюі
- Рентгендік: жүрек өлшемі кішірейген немесе үлкейген, формасының үлкеюі, өкпе артериясының томпаюы
- О-Т ұзаруы, Т инверсиясы, жүрекшелік және қарыншалық экстросисталиялар
ЕМІ: МҚП бар бала митральдық регургитация, айқын реполиризация мен жүрек аритмиясы болмаған жағдайда физикалық жүктемелерді көтере алады. Дәрігер бақылауында физикалық шектеулер қоймай, белсенді өмір сүруіне рұхсат беруге болады. Ал жоғарыда айтылған жағдайлар болатын болса, физикалық жүктемелерді шектеген жөн.
Асқынбаған МҚП-сы бар далаға кешенді, дәрісіз ем тағайындайды: тиімді күн тәртібі, психо, физио терапия,сумен жасалатын процедуралар, уқалау,инлік рефлексоем.
Медикаоментозды ем вегетативті бұзылыстарды емдеуге, миокарднейродистрофиясының алдын алуға, инфекциялық эндокардиттің алдын алу мақсатына бағытталады. ЭКГ-да миокард репалиризациясының өзгерісі бар балаларға жүрек етінде алмасу үдерістерін жақсартатын дәрілер (панангин, рибоксин, аспаркам) үрей қорқыныш сезіміне седативті дәрілер (шөп қацнатпасы, валериана,Павлов микстурасы және т.б) тронквилизатор (седуксен, фенибут) тағайындайды.
