Балалардағы лейкоз
Лейкоз ауруы деп қан түзілу жүйесінің қатерлі ауруы, сүйек кемігін зақымдайтын ісік.
Лейкоздар 0-14 жасқа дейінгі аралықта 100 000 адамға шаққанда 2-ден 5-ке дейінгі жиілікте кездеседі. Ұл балалар арасында ауру жиірек кездеседі. Жасқа байланысты ерекшеліктеріде бар: 2 мен 4 жас аралығы – аурудың ең жиі кездесетін жастары.
Лейкоздың этиологиясы
Әдебиетте адамдарда лейкоздың тууының әртүрлі салаларын қамтитын көптеген материалдар жинақталған. Бірақта, осы күнге дейін аурудың этиотропты емі жоқ. Адамда лейкоздың туындауына бірталай агенттер әсер етеді. Эндогенді әсерлердің, химиялық мутациялық гендердің, ионды сәуленің, тұқым қуалаушылықтың, вирустардың маңызы зор екендігіне күмән жоқ. Бірақта, осы айтылған әсерлердің себепті – салдарлы байланыстары әрі қарай тексеруді қажет етеді.
Бүгінгі таңда лейкоздың дамуы мутациялық теория және клональды концепция негізінде қарастыралады. ДНК мутациясы қан жасау жүйесіндегі дамымаған бласты клетканың пролиферациясының дифференцирлеудің бұзылысымен байланысты. Лейкозды жасушалар – мутацияға ұшыраған клеткалар клоны болып табылады және дифференцирлеуге мүмкіндігі жоқ болады. Қанға түсіп бластты жасушалар бүкіл ағзамен таралады және мүшелер мен тіндердің лейкемиялық инфильтрациясына ұшырайды. Бласты жасушалардың гематоэнцефалиялық бөгеттен өтіп, метастатикалық өтімдігі ми мен оның қабаттарының инфильтрациясына және нейролейкозға әкеледі.
Даун аурумен ауыратын балаларда лейкоз сау балаларға қарағанда 15 рет жиі кездеседі. Ли-Фраумен, Клайнфельтер, Вискотт-Олдрич, Блум синдромы, Фанкони анемиясы бар балаларда лейкоз даму қаупі жоғары болады.
Лейкоздың патогенезі
Лейкоздың барлық түрлерінде клеткалардың ажырауы (дифференциация) мен пролиферациясының бұзылуы негізгі ақау болып табылады.
Лейкозды популяцияны екі субпопуляцияға бөледі: пролиферацияға ұшырайтын және пролиферацияға ұшырамайтын ісік клеткалары. Пролиферацияға ұшырайтындар аздаған бөлігін ғана құрайды – 6-10%.
“Тыныштықтағы” ісік клеткаларының ерекшеліктері – өмірі ұзақ және митозға бақылаусыз шығуы мүмкін.
ЖЛЛ жіктемесі
Ауру ұзақтығына байланысты ауруды екі топқа бөледі:
- жедел (2 жылға дейін)
- созылмалы
Ісік жасушаларының морфологиялық мінездемелеріне байланысты:
- лимфобластты (лимфобласты лейкоз дамымаған лимфоциттердің лимфобласттың қадағалаусыз пролиферациясымен байланысты дамиды және үш түрге жіктеледі: L1 – аз лимфобласттармен ; L2 – үлкен полиморфты лимфобласттармен; L3 – үлкен полиморфты цитоплазма вакуолизациясымен лимфобласт. Антигенді маркерлері бойынша 0-жасушалық (70-80%), Т-жасушалық (15-25%) және В-жасушалық (1-3%) жедел лимфобластты лейкоздарды айырады.)
- лимфобластты емес (лимфобластты емес лейкоз, бластты жасушалардың дамуына байланысты миелобластты аз дифференцирленген (M1), миелобластты жоғары дифференцирленген (М2), промиелоцитарлы (М3), миеломонобластты (М4), монобластты (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарлы (М7), эозинофильды (М8), дифференцирленбеген (М0) лейкоз болып жіктеледі)
Балалардағы лейкоз кезінде клиникалық ағымында 3 сатыны ажыратады:
- I – лейкоздың жедел фазасы; симптомдар манифестациясы кезеңінен бастап, ем нәтижесінде дамыған, клиника-гематологиялық көрсеткіштердің қалпына келуіне дейінгі кезең;
- II – толық емес немесе толық ремиссия. Толық емес ремиссия кезінде гемограмма және клиникалық көрсеткіштердің қалпына келуімен байланысты; сүйек кемігі пунктатында бластты жасуша 20% дейін жетеді. Толық ремиссия миелограммада 5% бластты жасушалардың болуымен сипатталады;
- III – рецидив. Гематологиялық оң нәтиже барысында экстрамедулярлы лейкозды инфильтрация ошақтары нерв жүйесінде, өкпеде және тағы басқа мүшелерде пайда болады.
Иммунологиялық маркерлер бойынша
- ЖЛЛ жалпы антигенмен
- 0-клеткалы ЖЛЛ
- Пре-Т-клеткалы ЖЛЛ
- Т-клеткалы ЖЛЛ
- Пре-В-клеткалы ЖЛЛ
- В-клеткалы ЖЛЛ
Қауіп тобы бойынша
- төменгі қатерлі
- орташа
- жоғары
Клиникалық көрінісі
Көп жағдайда бейспецификалық симптомдармен көрініс береді: шаршағыштық, ұйқы бұзылысы, тәбеттің төмендеуі, оссалгия және артралгия, дене температурасының жоғарылауы байқалады. Кейде лейкоз оқыс пайда болып интоксикациялық немесе геморрагиялық синдроммен көрініс береді.
Лейкозы бар балаларда тері жабындылары және шырышты қабаттары боз, ал кейде сары немесе жер түстес болады. Шырышты қабаттардың лейкемиялық инфильтрациясына байланысты гингивит, стоматит, тонзилит дамиды. Лимфа түйіндерінің лейкемиялық гиперплазиясы лимфаденопатия арқылы, ал сілекей бездері – сиаладенопатия; бауыр және көкбауыр – гепатоспленомегалиямен көрініс береді.
Жедел лейкоз кезінде геморрагиялық синдром дамиды, тері мен шырышты қабаттарға қан кету арқылы және гематурия, мұрын, жатыр, асқазан – ішек, өкпелік қан кетулермен көрініс береді. Балаларда жедел лейкоз серігі анемиялық лейкоз болып табылады. Балаларда анемия көрінісі сүйек кемігіндегі бластты жасушалардың пролиферациясына байланысты болып келеді.
Кардиоваскулярлы бұзылыстар тахикардия, аритмия,өкпе шекараларының кеңеюімен, лақтыру фракциясының төмендеуімен жүреді.
Интоксикациялық синдром әліздік, қызба,терлегіштік, анорексия, жүрек айну, құсу, гипотрофия арқылы көрініс береді. Иммунды тапшылық синдромы инфекциялық – қабынулы синдром қосылуына әкеледі. Лейкозбен ауыратын адамдар үшін өлім себебі сепсис немесе пневмония болып табылады.
Балалардағы лейкоздың асқынуы лейкемиялық мидың және ми қабаттарының инфильтрациясы болып табылады. Нейролейкоз бас айналу, бас ауруы, жүрек айну, диплопия, желке бұлшықеттерінің регидтілігімен көрініс береді. Жұлынның инфильтрациясы кезінде аяқтың парапарезі, сезімталдықтың төмендеуі байқалады.
Негізгі синдромдар:
- ЖРВИ – астенизацияның пайда болуы, температуралы реакцияның ұзақ болуы, лейкопения.
- Баспа – некрозды сипатты, антибиотикотерапияға көнбеуі, қайталап өршуі
- Стоматит – жаралы-некрозды сипатты, жайылмалы, өтуінің ерекшелігі, емнің қонбауы
- Сүйектік-буындық синдром – жіліктердің ауырсынуы, емге көнбеуі, лейкопения, анемия
- Гепатолиеналды синдром
- Лимфа түйіндерінің ұлғаюы, толқын тәріздес өтуі, біраз уақыт өткен соң симптомдардың қайталануы
- Геморрагиялық синдром
Лабораториялық диагностика
- анемия
- лейкопения (тұрақты, себепсіз)
- лейкоцитоз (сирек кездеседі)
- тромбоцитопения
- қанда бласты клеткалардың болуы
- ЭТЖ-ның жоғарылауы
ЖЛЛ диагнозын тек қана морфологияға сүйене қояды: яғни сүйек кемігінде бласты клеткалардың санының бірден жоғарылауы ЖЛ туралы айтуға мүмкіндік береді.
Бұл ереже аурудың клиникалық суреттемесі қандай болса да сақталады.
Жедел лейкоз емінде қолданатын дәрілер:
- Алкалоидтар: винкристин, винбластин
- Антиметаболиттер: цитозар, метатрексат, 6-меркаптопурин
- Ісікке қарсы антибиотиктер: дауномицин, рубомицин
- Алкилденген қосындылар: циклофосфан
- Ферментті дәрілер :L- аспарагиназа
- Гормондар: преднизолон, дексаметазон
Балалардағы лейкоздар емі. Соңғы жылдары тұрақты қолданып жүрген ем бағдарламасы – Германия мен Австрия педиатр-гематологтары жасаған BFM бағдарламасы.
Емнің негізгі әдісі эрадикациялық, ісікті жоюға бағытталған, 6 ай жүргізілетін полихимиятерапия және 2 жыл – қолдау емі.
ЖЛЛ емінің қарқыны ісіктің салмағын білдіретін қауіп критерийлеріне байланысты. Ол үшін:
бауыр мен көк бауырдың қабырға астынан қанша сантиметрге шығыңқы екенін анықтайды. Қауіп индексін номограмма көмегімен анықтайды.
ЖЛЛ қауіп топтарының белгілері
төменгі
- қауіп индексі 0,8 төмен
- бласты клеткалардың Т-иммунологиялық сипатты емес
- емнің 8-ші күнінде 1 мкл қанда бласты клеткалардың саны 1000 кем
орташа
- қауіп индексі 0,8 және одан жоғары
- емнің 8-ші күнінде 1 мкл қанда бласты клеткалардың саны 1000 кем
жоғары
- емнің 8-ші күнінде клеткалардың саны 1000 және одан артық
- емнің 33-ші күнінде сүйек кемігінде бласты клеткалардың саны 5% артық
- 9:22 хромосомдардың транслокациясы бар
Дәрігер қосалқы емді жақсы білуі қажет, өйткені ремиссия тудыруға оның маңызы зор
- ем басталғанда ішек деконтаминациясын жүргізу қажет (полимиксин, нистатин)
- ауыз қуысын күнделікті тазалап отыру (метилен көгімен)
- гиперурикемияны алдын-алу аллопуринолмен және зәрді сілтілеумен жүретін инфузионды ем.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
