Кеуденің даму ақаулары
Көкірек қуысының туа біткен даму ақаулары шамамен туған 1000 баланың 1-інде кездеседі. 90% жағдайда «воронка» тәрізді деформациясы кездеседі. Сирек кездесетін деформациялар ішінде «киль» тәрізді түрін бөлуге болады.
Жоғарыда аталған ақауларының даму себептері толық зерттелмеген. Көбінесе олар шеміршек тінінің, кейде кеуде клеткасының сүйектік бөлігінің туа біткен дисплазиясы немесе аплазиясы кезінде кездеседі. Шеміршек тінінің морфологиялық зерттеуі олардың құрылымының бұзылысын анықтайды. Шеміршек тінінің құрылымының өзгерісі өз кезегінде алмасу үрдістерінің бұзылысымен байланысты.
Тұқым қуалаушылықтың маңызы да өте зор. Көптеген авторлардың мәліметтері бойынша, көкірек қуысының деформациясы бар балалардың 20%-нің туыстарында осыған ұқсас патологиялар кездеседі. Қазіргі уақытта кеуде-қабырға кешенінің аномалиясы құрамына кіретін көптеген синдромдар белгілі. Кең тарағаны – Марфан синдромы. Бұл синдром кезінде шеміршек тінінің дисэмбриогенез фонында астениялық бітім, арахнодактилия, хрусталиктің шығуы, аортаның қабатталған аневризмасы, кеуде қуысының деформациясы, коллаген және гликозамингликандар алмасуының айқын биохимиялық өзгерістері кездеседі.
Синдромдардың белгілерін білу және оларды нақтылаулау оларды емдеу үшін маңызды. Мысалы, Эларс-Данлос синдромы кезінде сүйек-шеміршек патологиясымен бірге тамырлар қабырғасының бұзылыстары байқалады. Хирургиялық ем кезінде қан кетуге байланысты асқынулар болуы мүмкін. Сүйек-шеміршек деформациясы бар балаларды анықтаған кезде міндетті түрде генетик кеңесі қажет.
Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясы
Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясының сыртқы көрінісі кеуде сүйегінің және осы жерге бекіген қабырға бөлінінің ішке түсіп тұруымен сипатталады. Қабырға доғалары аздап ашылған, эпигастрий аймағы бұлтиып тұрады.
Клиникасы және диагностикасы. Негізінен деформация босанудан кейін бірден анықталады. Оған тыныс алу парадокс симптомы тән (тыныс алу кезінде қабырғалардың және төстік ішке кіріп тұруы). Шамамен науқастардың жартысында, өскен кезде деформация үдеп, 3-5 жаста тұрақтанады. Деформация кейде кеш кезеңде де көрінуі мүмкін – әдетте баланың жылдам өсуі кезінде. Пубертаттық кезеңде дамыған деформацияның айқын көрінісі сирек болады.
Баланы қараған кезде синдромға тән белгілерді анықтаудың маңызы зор (буындардың жоғары қозғалғыштығы, жалпақ арқа, тіндер тургорының төмендігі, готикалық аспан).
Қарап тексерумен қатар, зерттеудің рентгенологиялық және функциялық әдістерінің маңызы зор. Тура проекциядағы жалпы шолу рентгенограммасында жүректің ауытқу деңгейі анықталады (солға). Бұл жағдай деформацияның жүрек қызметіне әсерін анықтайтын жанама белгі. Бүйірлік рентгенограмманың көмегімен төстің қысылу тереңдігін анықтайды, төс-омыртқа индексін және И.Гижицкий индексін (ИГ) өлшейді. И. Гижицкий индексі бойынша кеуде клеткасының «воронка» тәрізді деформациясының жіктелуі жасалған:
А) Дәрежесі бойынша:
- I дәреже – ИГ = 1-0,7;
- II дәреже – ИГ = 0,7- 0,5;
- III дәреже – ИГ < 0,5;
В) Пішіні бойынша – симметриялық, асимметриялық, жалпақ түрлері анықталады.
Сыртқы тыныстың және гемодинамиканың функциялық өзгерісі айқын деформациялар кезінде байқалады және оның дәрежесіне тура байланысты. Сыртқы тыныстың бұзылысы өкпенің максимальдық вентиляциясының төмендеуімен, тыныстың минуттық көлемінің және минутына оттегіні пайдаланудың жоғарлауымен көрінеді, ЭКГ-да өзгерістер тіркеледі. Алайда жүректің морфологиялық өзгерістерін анықтайтын Эхо-КГ-ның маңызы зор. Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясы кезінде митральдық клапанның пролапсы жиі кездеседі.
Емдеу. Операциялық. Операцияға көрсеткішті деформацияның түріне және дәрежесіне байланысты анықтайды. II және III дәрежелі «воронка» тәрізді деформация кезінде торакопластика операциясы көрсетілген. I дәрежелі деформация кезінде операция көрсетілмеген. Тек I дәрежелі деформациясының жалпақ түрінде торакопластика жасалады. Операция жасаудың ұтымды кезеңі – 5 жас.
Соңғы жылдары Палтиа операциясы жиі қолданылады. Операцияның маңызы қабырға шеміршегін субперихондральды0 тілу, көлденең сына тәрізді стернотомия, төсті металл пластикамен бекіту. 80-95% операиялық ем жақсы нәтиже береді. Аурудың қайталануы төсті дұрыс фиксацияламаудан, жиі синдромалды түрлері кезінде, операцияны кеш жасау салдарынан болады кездеседі.
Көкірек қуысының «киль» тәрізді (килевидная) деформациясы
Көкірек қуысының киль тәрізді деформациясы да (кеме түбі сияқты шығыңқы болуы) даму ақауы болып табылады. Кейде ақаудың тұқым қуалауы байқалады.
Клиникалық көрінісі және диагностикасы. Әдетте деформация туғанда анықталып, өсе келе үдейеді. Алдыға шыққан төс және ішке кірген қабырғалар оған киль тәрізді пішін береді. Деформация симметриялы және асимметрия болуы мүмкін. Асимметриялық түрінде қабырғалардың шеміршектік бөлігі төсті бір жағына көтеріп, төс бір жағына қисаяды. Аралас түрлері де кездеседі. Бұл жағдайда төстін жоғарғы үштен бір бөлігі көтеріледі, ал төменгі бөлік семсер тәрізді өсіндімен бірге күрт түсіп тұрады.
Функциялық бұзылыстар әдетте байқалмайды. Синдромальды түрлері және көкірек қуысының көлемінің айқын кішіреюі кезінде жылдам шаршағыштық, ентігу, жүрек қағуы байқалуы мүмкін. Алайда көп жағдайларда балалар мен ата-аналарды косметикалық дефект мазалайды.
Емдеу. Айқын косметикалық дефект кезінде операцияға көрсеткіш 5 жастан асқанда пайда болады. Операциялық емнің бірнеше түрлері бар. Оның негізі – қабырғаның парастерналдық бөлігінің перихондралдық резекциясы, көлденең стернотомия, семсер тәрізді өсіндіні кесу. Киль тәрізді көкірек қуысының деформациясы кезінде операциялық ем жақсы нәтиже береді.
Қабырғалардың аномалиялары
Қабырғалардың аномалиялары қабырға шеміршегінің деформациясы немесе оның болмауы, екі еселенуі, синостоз, қабырғаның болмауы немесе кең ашылуымен байқалады.
Қабырғалардың кеуде бөлігінің екі еселенуі төс маңында алдыға шығып тұратын тығыз түзіліс түрінде көрінеді. Кейде осы жағдайды ісіктіқ үрдіспен ажыратуға тура келеді. Ем тек косметикалық дефект беретін деформациялар кезінде жүргізіледі. Операция мақсаты деформацияланған шеміршекті субхондралды резекциялау.
Паланд синдромы. Паланд синдромы үлкен кеуде бұлшық етінің гипоплазиясы немесе аплазиясы, кіші кеуде бұлшық етінің бір жақты гипоплазиясымен сипатталады. Кейде аталған синдром кезінде қабырғаның болмауы, емізіктің гипоплазиясы немесе аплазиясы, сүт бездің аплазиясы, қолдың деформациясы байқалады. Диагностика сырттай қарауымен анықталады. Қабырғалардың жағдайын білу үшін рентгенография жасалады. Егер өкпелік жарықтың дамуына әкелетін айқын дефект кезінде сау жақтан аутотрансплантация жасалады. Кейбір хирургтар синтетикалық материалдарды қолданады. Жоқ бұлшық еттерді арқаның жалпақ бұлшық етімен алмастырады.
Төстің екіге бөлінуі. Төстің екіге бөлінуі – сирек кездесетін даму ақауы. Ол төстің ортасында тесіктің болуымен сипатталады. Дефект ұзындығы және еніне байланысты әр түрлі болуы мүмкін. Бұл жағдайда төс аралық ағзаларының парадоксалды қозғалуы, жүректің және үлкен тамырлардың пульсациясы байқалады. Ақау бала кезінде ерте анықталып, өсу кезінде ұлғая түседі. Анатомиялық көрініспен қатар функциялық бұзылыстар да байқалады. Тыныстың бұзылысы тіпті цианозға дейін болуы мүмкін. Балалар әдетте физикалық дамуда қалыс қалады.
Операция ерте бала кезеңде жасалады. Операция мақсаты ақаудың шеттерін босатып, капрон тігіс салу.
Сүт бездерінің даму ақаулары
Сүт бездің бір немесе екі жақтан толық болмауы сирек кездеседі, олардың жетілмеуі жиірек байқалады. Сүт бездің бір жақты болмауы немесе гипоплазиясы Поланд синдромы кезінде байқалады.
Көп сүт безі және көп емізік те сирек кездесетін патология. Олардың саны және көлемі әр түрлі болады. Емдеу косметикалық мақсатта қосымша сүт безін немесе емізікті сылып алу болып табылады.
Пубертаттық макромастия – қыз балаларда 10-15 жаста сүт бездерінің ұлғаюы. Жыныстың жетілу кезінде жетіліп келе жатқан сүт безі шектен тыс полиферацияға ұшырап, нәтижесінде екі немесе бір алып, өте үлкен сүт безі дамиды. Аталған гипертрофияның кері дамуы байқалмайды. Хирургиялық ем – сүт безін жартылай резекциясы.
Гинекомастия – ұл балаларда жыныстық жетілу кезеңінде бездің бір немесе екі жақты ұлғаюы. Нағыз және псевдогинекомастияны ажыратады. Нағыз гинекомастия безді тіннің ұлғаюымен сипатталады. Псевдогинекомастия сүт бездері аймағына май тінінің жинақталуының нәтижесі болып табылады. Нағыз гинекомастия 14-15 жастағы ұл балалардың жартысында кездеседі. Ол жыныстық жетілу үрдісінде андрогендермен экстрогендер қатынасының бұзылуымен байланысты. Бұл кезінде без ұлғаюы, пальпациялағанда тығыз, шамалы ауырсынады. Нағыз гинекомастия өздігінен жоғалады. Айқын жағдайларда пролактиннің секрециясының реттелетін препараттар тағайындалады.
Кез келген жаста сүт бездерінің ұлғаюы, ісіктік үрдіспен байланысты болуы мүмкін екендігін ұмытпау керек. Сүт бездің фиброаденомасы, кистасы және басқа да қатерсіз түзілістерді міндетті түрде қатерлі ісіктерден ажырата білу қажет.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Табанның зақымдалуы және даму ақаулары
- Тыныс алу ағзаларының даму ақаулары
- Балалардағы даму ақауы
- Балалардағы конституция ақаулары, диатез түрлері
- Жүректің туа біткен ақауы
