Портальды гипертензия

Балалардағы портальды гипертензия

Портальдық гипертензия деп қақпалы көктамырда қан айналымы қысымының жоғарлауыын айтады. Қақпалы көктамыр, барлық асқазан-ішек жолдарынан қанды жинап, оны бауырға жеткізеді. Бауыр ағзадағы тазалаушы орталық ретінде қанда күрделі биохимиялық зат алмасу үрдісінде түзелген токсикалық заттардан және экзогенді улардан тазартады. Қақпалы көктамыр, бауыр қақпасы маңында көк бауыр, жоғарғы және төменгі шажырқай тамырлардың түйілісуінен түзіледі, оның ұзындығы 2 см-дей.

Портальды гипертензия – қақпалы көктамыр жүйесіндегі қан айналымының бұзылуымен, қысымының жоғарылауымен сипатталатын симптомдар кешені. Оның балаларда пайда болу себептері:

• туа біткен және жүре пайда болған, бауырдың диффуздық аурулары
• портальдық жүйедегі магистралдық тамырлардың тромбозы
• бауыр көктамырындағы даму ақаулықтары

Портальдық қан айналымының тосқауыл (блокада) түріне байланысты ең толық жіктелуді М.Д.Пациора (1974) ұсынды:

• портальдық қанайналымының бауырүстілік блокадасы, Бадда-Киари синдромы, тыртықпен және ісікпен қысылуы
• бауырішілік блокада
• бауырдан тыс блокада
• аралас блокада.

Бауырасты түрінде, қан айналымына кедергі, қақпа көктамырында немесе көкбауыр көктамырында болады және соның нәтижесінде ақау немесе тромбоз пайда болады. Балаларда, портальдық гипертензияның осы түрі 90%-қ жиілікте кездеседі. Себептерідің ішінде ең жиі кездесетін іріңді омфалиттің асқынуы болып табылатын кіндік көктамыр флебиті жатады. Кіндік көктамыр флебитінің себептеріне, нәрестелерге инфузиялық терапия жүргізу кезінде кіндік көк тамырында катетердің ұзақ уақыт тұруы жатады. Кіндік венасына тек қана дәрілік заттарды 1 рет енгізуге немесе алмастырушы қан құюларын өткізуе болады, содан кейін міндетті түрде катетер алыну керек. Кіндік көктамыр флебиті өте қауіпті. Кіндік көктамырында түзілген тромб қақпа көктамырына немесе оның сол тармағына өтіп, портальдық қан айналымының бұзылуына және портальдық гипертензияның бұзылысының себепші болады. Бір аудандық аурухананың перзентханалық бөлімінде кіндік сепсисының таралуы болған. Осы кезде 11 бала ауырып 6-уы қайтыс болды. Қалған 5 бала сауығып шықты, бірақ 1 жаста бірінен бірі соң портальдық гипертензиямен жұтқыншақтан қан кетіп ауруханаға түсе бастады.

Портальдық гипертензияның келесі түрі – бауырүсті түрі (Бадда-Киари синдромы). Ересектерде оның себебі, бауыр көктамыр флебиті, ал балаларда олардың саңылауларының атрезиясы болып табылады. Балаларда ол каузистикалық түрде, өте сирек кездеседі.

Қақпа көктамыр жүйесінде қысым жоғарылағанда, ағза қан айналымының басқа жолдарын іздейді. Олардың түзілуі үшін анатомиялық бейімділік ықпал болады – ол табиғи портокавалдық анастомоздар деп аталады. Олар қалыпты жағдайда қызмет атқармайды, ал портальдық гипертензия кезінде ашылып, портальдық қанның бір бөлігін үстіңгі немесе төменгі қуыстық көктамырлар жүйесіне өткізеді.

Ең бейімді анастомоз топтары асқазан көктамыр арасында және өңеш пен асқазанның кардиальдық бөлігінде орналасқан. Портальдық жүйеден қанның таралуының көлемді болуынан өңеш көктамыры бірден кеңейіп, варикозды түйіндерге айналып, олардың қабырғалары жұқарады. Көктамырлық қанның тоқырауынан өңештің шырышты қабығында дистрофиялық өзгерістер болады. Толық шайналмаған тамақ көктамыр қабырғасы және шырышты қабығын зақымдап, профузды қан кетуге әкеледі.

Табиғи портокавалдық анастомоздардың басқа топтары, тоқ ішектің ректосигмоидтық бөлімінде, сигма тәрізді және тік ішектің кіші жамбас және шат көктамырында. Ал олар төменгі қуысты көктамыр арасында орналасқан.

Көктамырлардың осы бөлігінің кеңеюін ректороманоскопия немесе колоноскопияда анықтауға болады. Балаларда қан кету болмайды, соған байланысты оның тек қана диагностикалық мәні бар.

Табиғи портокавалдық анастомоздардың үшінші тобы кіндік көктамырының толық облитерацияланбаған саңылауымен және төменгі қуыс көктамыр жүйесіне жататын құрсақ қуысының алдыңғы қабырғасының көктамырлары арасында орналасады. Портальдық гипертензия кезінде олар арқылы қосымша қан таралымы артқандықтан, олар кеңейіп, тері арқылы көрінеді. Ол портальдық гипертензия симптомы «медуза басы» ретінде сипатталады.

Анастомоздардың төртінші тобы шажырай көктамыр ағындарында жататын шажырқай түбір көктамыр және төменгі қуысы көктамыр жүйесіне жататын бел аймағының көктамыр арасында орналасады. Олардың кеңейуін диагностикалау мүмкін емес.

Портокавалдық анастомоздардың соңғы үш тобының жеткілікті ашылуы, өңеш пен асқазанның кардиальдық бөлімінің көктамыр арқылы портальдық қанның қысымынан сақтайды. Сонымен қатар, науқастардың бір бөлігін, портальдық гипертензияда жұтқыншақтан қан кетуден сақтайды.

Көкбауыр көктамырынан өтетін қан ағымының қиындауы салдарынан ол қанға толық толады да, көкбауыр көлемінің ұлғайып, қандағы гиперспленизм көріністеріне әкеледі. Соңғы фактор, өңештің варикоздық көктамырларынан басталған қан кетуді тоқтатуға әсер етпейді. Бауыр портальдық гипертензияда бауырасты түрінде ұлғаймаған, ал бауырішілік түрінде ұлғайған және тығыз келеді.

Бауырдың қанайналым жағдайына және клиникалық көріністері байланысты қақпа көктамыр жүйесінде М.Д.Пациор портальдық гипертензияның үш кезеңін ажыратады:

1. компенсацияланған (бастапқы кезең – шамалы портальдық қысым, компенсацияланған бауырішілік қан айналым, спленомегалия гиперспленизммен)
2. субкомпенсацияланған (жоғары портальдық қысым, спленомегалия, өңеш және асқазан көктамырының варикозды кеңейуі, қан кетумен, қан кетусіз, қақпа көктамыр жүйесіндегі бауыр қан айналымы)
3. декомпенсацияланған (спленомегалия, өңеш және асқазан көктамырының варикозды кеңейуі, қан кету, қан кетусіз, асцит, қақпа көктамыр жүйесіндегі бауыр қан айналымы мен орталық қанайналымының айқын бұзылуы).

Бауырішілік түрінде портальдық қан айналымының кедергісіне, паренхимасы патологиялық өзгерген қақпа көктамырларының бауырішілік тармақтарының басылуы және созылмалы гепатиттар мен цирроздардағы бауыр стромасы жатады. Балаларда осы түрі сирек кездеседі (10%).

Осы түрінде портальдықгипертензияның симптомдары портальдық қан қысымның көтерілуі, бауыр циррозы көріністеріне қосылады. Осы балалардың анамнезінде инфекциялық гепатит ауруы жиі кездеседі. Портальдық қысымның жоғарылау белгілері, 4-6 айдан 7 жасқа дейінгі және инфекциялық гепатит ауруының басталу кезеңдерінде анықтауға болады. Бұл, әсіресе 5-6 жастан асқан балаларда жиі кездеседі. Портальдық гипертензияның бауырішілік түрінде, науқастанудың клиникалық көрінісінде, бірінші болып бауырдың зақымдалу симптомы байқалады. Науқастар әлсіздікке, шаршағыштыққа, арықтауға, іш ауырсынуына, эпигастрийдегі ауырлық сезіміне, диспепсиялық көріністерге, бас ауруына, жоғары қанағыштыққа шағымданады. Бауырдың ауыр зақымдалуына, теріде тамырлы «өрмекші» мен «жұлдызшалар» пайда болуы тән. Бауыр көлемі мен консистенциясы аурудың кезеңіне байланысты. Сырқаттанудың бастапқы кезеңінде бауыр біраз ұлғайған, жұмсақ, беті тегіс, ал ауырудың кеш кездерінде ұлғайған, тығыз, бұдырлы беткеймен сипатталады.

Көкбауыр үлкейген, қатайған, ауырсынусыз.

Зертханалық тексерулерде бауыр функциясының бұзылуы анықталады. Қан құрамында билирубин концентрациясының (тура фракциясы бойынша) жоғарылауы, қан сарысуында альбуминді-глобулинді коэффициент пен жалпы белоктың төмендеуі, қанттың азаюы, бауырдың антитоксикалық функциясының төмендеуі, аздаған анемия мен лейко-тромбоцитопения, ЭТЖ-ның жоғарлауы байқалады. Аурудың соңғы сатысында өңеш-асқазаннан қан кетуі және бауыр функциясының декомпенсациясында –асцит (шемен) пайда болады. Олигоурия жиі кездеседі.

Бауырдан тыс түрі – бауырішілік түріне қарағанда портальдық қысымның жоғарлауының алғашқы симптомдары ерте жаста пайда болады. Ауырудың алғашқы көріністері көбінесе спленомегалия немесе өңеш-асқазан жолдарынан аяқ астынан қан кетуі түрінде болады. Қан кетуі болмаса баланың жалпы жағдайы өзгермейді немесе аздап бұзылады. Кейде науқас жалпы әлсіздікке, сол жақ қабырға астында ауырсынуға және ауырлық сезіміне шағымданады.

Жалпы қарау кезінде баланың бозғылттығы және гепатомегалия әсерінен ішінің ұлғайғаны көрінеді. Көкбауыр, портальдық гипертензияның бауырдан тыс түрінде ұлғаяды, тығыздалады, үсті тегіс емес, периспленит себебінен қозғалуы шектеледі. Бауыр қанайналымы онша бұзылмаған, бауыр ұлғаймаған, беті тегістелген.

Қан құрамында осы ауруға тән өзгерістер болады, олар сүйек кемігіндегі қан түзілуіне көк бауырдың тежелуі әсерінен дамиды. Асцит, портальдық гипертензияның бауырдан тыс түрінде, аурудың терминальдық сатысында сирек кездеседі. Бауырдың функциясы аздап өзгереді немесе өзгеріс болмайды.

Аралас түрінде портальдық гипертензияның бауырішілік түрінің симптомдары гипертензияның бауырсыртылық түрінің симптомдарынан басым болады.

Диагностикасы:

• анамнез, аурудың клиникалық көріністері, перифериялық қан зерттеулері, бауыр сынамалары
• эзофагоскопия, эзофагография
• ректороманоскопия
• спленомонометрия (60-150 мм су бағанасы бойынша)
• спленопортография
• умбликопортография
• мезентерикопортография
• гепатомонометрия
• бауыр биопсиясы

Портальдық гипертензия диагнозын қою өңешті контрастық рентгенологиялық зерттеумен анықталады. Рентгенсуретте өңештің типті толу ақауы (дефектісі) және оның шырышты қабатының суретінің өзгеруі анықталады, лл көктамырдың варикозды кеңеюнен болады. Олар фиброэзофагоскопияда да жақсы көрінеді.

Диагноз қою үшін, инструменталдық тексерулерден спленоманометрия және спленопортография қолданады. Бұл тексеруді жүргізу үшін баланы арқасына жатқызып, сол қолын жоғары көтереді. Жансыздандыру арқылы, көк бауырды апноэ кезінде ортаңғы аксиллярлық сызық бойынша ІХ-Х қабырғааралығында пункциялап, оның қысымын өлшеу үшін, ине арқылы аппаратқа қосады. Содан кейін, суда езілетін контрастты затты көк бауырға жібереді, содан 1 немесе бірнеше рентгенограммалар (сериография) жасайды. Суретте кеңейтілген және доға сияқты көкбауыр көктамыры көрінеді. Бауырішілік түрінде бауырдың тамыр суреті азайтылған. Көкбауыр көктамыры, бүйрек және бүйрек үстінгі бездердің көктамырлары туралы нақты ақпаратты УДЗ арқылы білуге болатындықтан соңғы жылдары бұл зерттеу әдісі қолданылмайды,

Өңештің варикозды көктамырларынан қан кету кенеттен басталады. әдетте жедел респираторлық ауру болғанда баланың дене қызуын төмендету үшін аспирин еңгізіледі. Ол өңеш шырышына жағымсыз әсер етеді: қан кетуді жоғарлатады және шырышын босаңсытады, ал антикоагулянт ретінде басталған қан кетуін тоқтатпайды. Педиатрлар, портальдық гипертензиямен сырқат балаларға аспирин тағайындалмайтындығын білуі керек, себебі қан кету тез арада және көп мөлшерде болуы мүмкін. Балада, қан ұйындыларымен құсу басталады. Қанның біраз бөлігі асқазанға түсіп, асқазан сөлінің әсерімен қоңыр түсті болады. Қан құсуы кофе тәріздес құсумен кезектеседі. Анемияның барлық клиникасы және зертханалық көріністері тез дамиды. Нәжіс тез арада қара түске айналады. Нәжісте Грегорсон реакциясы оң болады. Анамнезіндегі кіндіктің қабыну аурулары немесе сәби кезінде кіндік венасы арқылы инфузиялануы және портальдық гипертензия синдромына тәнтипті клиникасы диагноз қоюда көмектеседі.

Қан кетудің емдеу консервативтік емнен басталады. Ол қанның ұюының тездетілуіне, портальдық қысымын төмендетуге және қан кетудің компенсациясына бағытталады. Тромбоцитарлық фактордың ұйығыштық белсенділігін арттыру мақсатында балаға көктамыр арқылы дицинон құяды. Гуморалдық фактордың ұйығыштық белсенділігін арттыру үшін кальций ионын хлорид немесе глюконат түрінде құяды. Олар тромбин қатысатын реакцияны жылдамдатады. Тағы да викасол және аскорбин қышқылын енгізеді. Олар, фибрин мономерінің ерімейтін полимерлі фиборин полимеризациялау реакциясына әсер етеді. Эпсилонаминокапрон қышқылы түзілген ұйындысының фибринолизіне жол бермейді. Оның ауыз арқылы берілуі тиімді. Біз оны гемостатикалық коктейль құрамында 1 ас қасықтан 2 сағат ішінде әрбір 15 минут сайын, соңынан әрбір 2 сағат сайын беруді ұсынамыз:

ЭАКҚ – 5% -200,0

+ тромбин қышқылы – 200 мг

Жоғалтқан қан көлемін және ұю факторларын қалпына келтіру цитратты қан және тура гемотрансфузия гемостатикалық мөлшерде құю арқылы толықтырылады. Портальдық гипертензияны төмендету үшін питуитрин тағайындалады.

Жергілікті эпигастрий аймағына суық басады және баланың ауызына мұздың бөлшегін жұтқызады. Бұрын Блекмор зонды қолданылған, бірақ ол әдетте тиімсіз. Сонымен қоса, ол өңештің шырышты және варикозды көктамырлардың қабырғасын дистрофиялық өзгертеді.

Консервативтік емнің ұзақтығы 72 сағатпен шектеледі. Ереже бойынша осы уақытта қан кетуді тоқтатуға болады. Қан құсу тоқталады да, қанның қызыл көрсеткіштері қалпына келеді, бірақ нәжістің қараюы біраз уақытқа сақталады. 72 сағат жүргізілген консерватитві терапиядан кейін қан кету тоқтамаса немесе осы уақытқа дейін кеткен қан орны толтырылмаса оперативтік емдеуді бастау керек.

Хирургиялық емнің жіктелуі (Д.М.Дроздов пен М.Д.Пациора бойынша):

1. құрсақ қуысынан асцитті сұйықтықты алуға бағытталған операциялар (пункция, дренаждау)
2. портальдық жүйеден қанның таралуынжақсарту мақсатында жүргізілетін операция (оментопексия, органопексия, тамырлық анастомоздар)
3. портальдық жүйеге қан келуді азайтатын операциялар (спленэктомия, артерияларды байлау)
4. асқазан және өңеш веналары мен портальдық жүйенің веналарының байланысын үзетін операциялар (асқазанды резекциялау, Таннер операциясы, асқазан мен өңеш венасын байлау)
5. бауыр мен бауырішілік қан айналымының регенерациясының күшеюіне бағытталған операциялар (бауыр резекциясы, бауыр артериясының нефротомиясы).

Соңғы жылдары өңештің варикозды кеңіген веналарын эндоскопиялық аппараттар арқылы склероздау қолданылып жүр.

Операция, асқазанның кардиальдық бөлімінде портокавалдық анастомозадарды бөлуге бағытталған. Бұл операция күрделі: өңешті трансторакалдық жолмен ашып, веналарды байлаудан және асқазанды кардиальдық бөлімінде кесіп тігуге дейін. Соңғы уақытта, гастротомия және асқазанның ішкі жағынан асқазанның шырыш асты веналарын тігу ең ұтымды (оптималды) деп есептелінеді. Анастомозды бөлу операциялары уақытша нәтиже береді, 1,5 жылдан кейін анастомоз қайтадан дамиды, өңеш веналарының варикоз қайталанып (рецидив беріп), қан кету қаупі туындайды.

Қазіргі уақытта портальдық қысымды төмендету мәселесі жасанды портокавалдық тамырлар анастомоздарын салу арқылы шешіледі. Мұнда тура портокавалдық анастомозды бауыр қақпасы маңына салудан көптеген спленореналдық және мезентерикокавалдық жалғаулар салынады. Ең тиімді әдіс профессор Разумовскийдің академик Исаковтің клиникасында жасаған операциясы болып саналады. Оның мақсаты – кесілген көкбауыр венасының дистальдық бөлігін сол жақ бүйрек венасының бүйіріне немесе бүйрек үсті венасына тігеді. Бұл дистальдық спленореналдық анастомоз деп аталады. Проксимальдық түрімен салыстырғанда көк бауырды сақтайды, көк бауырдың тез арада көлемі кішірейеді.

Емдеу әдісі портальдық гипертензияның түріне, баланың жағдайы мен жасына, өңеш пен асқазандық веналардың варикозды кеңеюіне, гиперспленизм дәрежесі мен бауырдағы цирроздық үрдіске, қан кетудің болуына байланысты болады.

Портальдық гипертензияның бауырішілік түрінде бауыр қызметін жақсарту, бауыр паренхимасының регенерациясы және гиперспленизмді жою үшін бауыр мен бүйрек оментизациясы мен спленэктомия жүргізіледі.

Спленопортальдық және мезентерикокавалдық анастомозды салу 8 жастан асқан балаларда таңдаулы операция болып табылады, себебі тамырлар диаметрі анастомоз салуға мүмкіншілік береді (диаметрі 1 см-ден көп). Портальдық гипертензияның бауырдан тыс түрімен балаларды емдегенде тамырлы анастомоздар тиімді болып келеді. Қан ағудың алдын алу мақсатында анастомоз құру мүмкіншілігі болмағанда, өңеш пен асқазанның веналарын байлау немесе склероздау қолданылады.

Асқазанның варикозды кеңейген веналарынан қан аққанда, қанды тоқтату, жоғалтқан қан көлемін қалпына келтіру және бауыр жағынан асқынулардың алдын алу әрекеттері жүргізіледі. Айналымдағы қан көлемін қалпына келтіру үшін қан және плазма алмастырушы сұйықтықтар құйылып , гемостатикалық терапия (кальций хлорид, викасол, дицинон, фибриноген, гемафобин және қанның фибринолиздің белсенділігін төмендету үшін амнокапрон қышщылы, нативті плазма, қан құю) іске асырылады. Бауыр циррозы бар балаларға бауыр жетіспеушілігінің алдын алу үшін витаминдер, глюкоза, оттегі, эссенциале-форте, карсил, глюкокортикоидты гормондар, глутамин қышқылын береді. Ауыз арқылы тамақ бермейді. Ішекті қаннан тазарту және ыдырау өнімдерінің токсикалық әсерін азайту үшін клизмалар тағайындалады. Егер осы шаралар нәтиже бермесе өңештен қан кетуді Блекмор зондымен және эндоскопиялық жолмен веналарды склероздау қолданылады. Нәтиже болмаса операциялық ем қолданылады (гастротомия, өңеш пен асқазанның варикозды кеңіген веналарын байлау).

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

1. Балаларағы бауырдың ерекшелігі
2. Балалардағы асқазан ішек жолынан қан кету
3. Балалар хирургиясының ерекшелігі
4. Гипертониялық криз