Нағыз полицитемия (Вакез ауруы, эритремия)
Эритроидты, гранулоцитарлы және мегакариоцитарлы бағаналы жасушалардың бұзылыстарымен және көкбауырдың миелоидты метаплазиясымен сипатталатын қатерлі клональды ауру. Ауру үдемелі ағыммен, эритроциттер салмағының көбеюі, лейкоцитоз, тромбоцитоз, гематокриттің жоғарылауы және спленомегалиямен сипатталады.
Себептері:
Себебі көп жағдайда белгісіз болып келеді, бірақ 95 % науқастарда шынайы полицитемиясы бар адамдарда JAK2 генінің мутациясы байқалады. Бұл мутация жасушалардың көптеп өндірілуіне әкеледі. Қан жасушалары сүйек кемігінде, кейбір жағдайларда көкбауыр мен бауырда өндіріледі. Соңында сүйек кемігінің тыртықтануы байқалады, нәтижесінде қан жасушаларының өндірілуі төмендейді.
Клиникасы:
Ауру көп жағдайда бірнеше жыл бойы симптомсыз өтуі мүмкін. Ерте көріністеріне жатады:
- Әлсіздік
- Шаршағыштық
- Бас ауруы
- Талма алды жағдайы
- Тыныс алу қиындығы
- Түнгі тершеңдік
- Көрудің төмендеуі
- Қызыл иектен немесе асқазан – ішек жолынан қан кету
- Судан кейін дене қышуы
- Сүйектерде ауырсыну
- Терең вена тромбозы
- Бауыр және көкбауыр ұлғаюы
Полицитемияның басқа да түрлері:
- Туа пайда болған полицитемия туғаннан болады және генетикалық бұзылыстармен байқалады. Диагноз ерте жаста немесе жанұялық анамнезде осы ауру болса байқалады.
- Екіншілік полицитемия оттегі жетіспеушілігінен пайда болады, мысалы: шылым шегу, өкпе мен жүректің ауыр ауруларының болуы. Екіншілік полицитемия кезінде эритроциттердің жоғары деңгейі эритропоэтиннің қандағы жоғары деңгейімен шақырылады. Негізгі емі оттегі. Шылым шегушілерге темекіден бас тарту ұсынылады, ал кейбір науқастарда эритроцит деңгейін төмендету үшін флеботомия қолданылады.
- Салыстырмалы полицитемия кезінде эритроциттердің жоғары деңгейі ағзадағы аномальды түрдегі сұйықтықтың төмен болуынан байқалады. Плазманың төмен болуы күйік, құсу, диарея, сұйықтықты өте аз пайдалану, ағзадан су мен тұзды шығаратын дәрілер қолдану әсерінен болады. Салыстырмалы полицитемия пероральды немесе тамыр ішілік сұйықтық енгізілу арқылы емделеді.
Нағыз полицитемияның диагностикалық критерилері
- эритроциттер салмағының 25% үлкеюі;
- гематокрит ер адамдарда 60% жоғарылауы және әйелдерде 56% жоғарылауы
- екіншілік эритроцитоз себептерінің болмауы;
- пальпация және УДЗ арқылы спленомегалияның анықталуы;
- клональды маркердің анықталуы
- тромбоциттер мөлшерінің 400х109 / л дейін жоғарылауы;
- нейтрофильды лейкоцитоз: нейтрофилдер 10х109 / л;
- нейтрофильдердің сілтілі фосфатаза белсенділігі 100 (инфекция болмағанда);
- жұлынның трепанбиопсиясында үш өскінді гиперплазия;
- сары сулы эритропоэтиннің төмендеуі;
- артериальды қанның 92% оттегіге қанығуы.
Нағыз полицетемияның емі
Негізгі емі болып қан шығару болып саналады (флеботомия). Терапиялық тактика ауруды емдеу және алдын алуды негізге алады. Науқастарды емдеуде қан шығару және эритроцитоферез жүргізіледі. Қан шығаруды гематокрит (45%) аптасына 500 мл 2-3 рет және гемоглобин (140-150 г/ л) және қанның тұтқырлығы қалпына келгенше қан шығаруды өте қатты сақтықпен жасау керек және адекватты гидротация және оттегі ингаляциясымен қатар жүргізіледі. Эритроцитофорез күніне 1 рет жасалады. Бір процедурада 1 литр қанды эксфузициялайды. Қажет болған жағдайда қан тамыр ішілік сұйықтықты тұзды және коллоидты ерітінділерді енгізеді. Микроциркуляцияның бұзылысын алдын алу үшін 50-250 мг аспирин тағайындайды. Қан шығару тері қышуын азайтады.
Миелосупрессивті терапияға көрсеткіштер:
- гипертромбоцитоз
- спленомегалия
- науқастың егде жасы
- жүрек аурулары бар науқастар
Ем жүргізілмеген жағдайда науқастардың өмір сүру ұзақтығы екі жыл. Ем жүргізілген соң және кейбір жағдайларда науқастардың өмір ұзақтығы 20 жылға дейін барады. Ем шынайы полицитемияның толықтай кетірмейді, бірақ асқынулардың алдын алады, мысалы қан ұйындыларының пайда болуын.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Балалардағы онкология. Ісік түрлер
- Жүйелі қызыл жегі
- Тромбоз
- Магистральді артерия тромбозы және эмболиясы
