Миеломды ауру

Миеломды ауру

Миеломды ауру – плазмалық жасушаның қатерлі пролиферациясымен сипатталады, ауру көбінесе қарт адамдарда жиі кездеседі. Ауру 40 жасқа дейінгі адамдарда сирек кездеседі. Аурудың кездесу жиілігі жылына 100000 тұрғынға шаққанда 3 адам, ер адамдар жиірек ауырады.

Негізгі себептері

Негізгі себептері белгісіз. Дәрігерлер арасында В лимфоцит мутациясын шақыратын нақты себеп белгісіз.

Негізгі қауіп – қатер топтары:

• Ер адамдар. Миеломды ауру ер адамдарда жас ұлғая гормон деңгейі төмендеуінен болады. Әйел адамдар сирек ауырады.
• 50-70 жас аралығы. Қырық жастан жасырақ адамдарда ауру үлесі 1%. Бұл жас ұлғайған сайын иммунитет әлсіреп, қатерлі жасушаларды жою қызметі төмендейді.
• Генетикалық тұқым қуалау. 15% науқастардың туысқандары да осы аурумен ауырады. Бұл В – лимфоцит дамуы үшін жауап беретін мутация генімен түсіндіріледі.
• Семіздік зат алмасу бұзылысы жүреді, иммунитетті төмендетеді, нәтижесінде қатерлі жасушалар пайда болады.
• Радиобелсенді сәулелену немесе ұзақ уақыт токсиндердің әсері (асбест, мышьяк, никотин) плазмоцит дамуы кезінде мутация шақыруы мүмкін. Нәтижесінде ол миеломды жасушаға айналады да ісік туындатады.

Клиникасы:

• Сүйектегі ауырсыну.Миеломды жасушалар әсерінен сүйектерде кеңістік пайда болады. Сүйек тіні ауырсыну рецепторларына бай, оларды қоздырған кезде ауырсыну пайда болады.
• Жүректегі, буындардағы, бұлшықеттегі ауырсыну оларда патологиялық ақуыздардың шөгуімен байланысты. Бұл заттар мүшелердің қызметін бұзады және сезімтал рецепторларды қоздырады.
• Патологиялық сынықтар. Қатерлі жасушалар әсерінен сүйектерде бос кеңістік пайда болады. Остеопороз дамиды, нәтижесінде сүйектер нәзік және сынғыш болады. Жиі мықын сүйектері, қабырға, омыртқа сынуы байқалады.
• Иммунитет төмендеуі.Сүйек кемігі қызметі бұзылады: лейкоцит өндірілуі төмен, нәтижесінде ағза қорғаныш қызметі төмендейді. Жиі бактериальды инфекция: отит, баспа, бронхит дамиды. Ауру ұзақ және емге бағынбайды.
• Гиперкальциемия. Бұзылған сүйек тінінен кальций қанға өтеді. Ол іш қату, іш ауыру, жүрек айну, зәрдің көптеп бөлінуі, эмоционалды бұзылыстармен, әлсіздік арқылы көрініс береді.
• Бүйрек қызметінің бұзылысы – миеломды нефропатия кальций бүйрек түтіктерінде тас ретінде шөгеді. Сонымен қоса, бүйректер ақуызды зат алмасу бұзылысынан да зардап шегеді. Парапротеиндер (қатерлі жасушалар арқылы өндірілетін ақуыз) бүйрек сүзгісі арқылы өтеді де нефрон каналшаларында шөгеді. Әсерінен бүйрек бүріседі (нефросклероз), зәр шығару төмендейді де, сұйықтық бүйек тостағаншалары мен түбекшелерінде толып, атрофияға ұшырайды. Миеломды нефропатия кезінде ісік болмайды, қан қысымы қалыпты болады.
• Нормохромды анемия – түсті көрсеткіш қалыпты болады 0,8 -1,05. Сүйек кемігі бұзылған кезде эритроцит өндірілуі бұзылады. Соған байланысты гемоглобин көрсеткіші пропорционалды төмендейді. Гемоглобин оттегі жеткізілуі үшін жауап беретіндіктен анемия кезінде оттегілік ашығу болады. Ол тез шаршағыштық, көңіл – күйдің төмендеуімен байқалады. Күштеме кезінде ентігу, жүрек қағу, бас ауру, тері бозғылттығы байқалады.
• Қан ұюының бұзылысы.Қан плазмасының жабысқақтығы байқалады. Нәтижесінде эритроциттердің тиын сияқты жабысуы байқалады, нәтижесінде тромбтар пайда болады. Тромбоцит деңгейінің төмендеуі (тромбоцитопения) спонтанды қан кетуге әкеледі: мұрыннан және қызыл иектен. Ұсақ капиллярлар зақымдалса, қан тері астына шығады да қан кету және көгеру пайда болады.

Диагностикасы:

1. Анамнез жинау.Жалпы қан анализі
2. Жалпы қарау. Сыртқы көріністеріне мән беру:
   • дененің әртүрлі аймақтарындағы ісіктер, сүйектер мен бұлшықеттер.
   • қан ұюының бұзылысынан болатын қан кету
   • тері қабатының бозғылттығы – анемия көрінісі.
   • жиілеген пульс

1. Жалпы қан анализі.

• ЭТЖ жоғарылауы 60-70 мм/сағ дейін
• Эритроцит саны төмендеген – ерлер 4 10^12 жасуша/л, әйелдер 3,7 10^12 жасуша/л.
• Ретикулоцит саны төмендеген – 0,88% ( 100% эритроцит ішінен)
• Тромбоцит саны төмендеген – 180 10^9 жасуша/л.
• Лейкоцит саны төмендеген – 4 10^9 жасуша/л.
• Нейтрофил саны төмендеген – 1500 1 мкл-де (55% барлық лейкоцит)
• Моноцит саны жоғарылаған – 0,7 10^9 (8% лейкоциттерден)
• Гемоглобин төмендеген –100 г/л
• Қанда 1-2 плазматикалық жасуша анықталады

1. Биохимиялық қан анализі

• жалпы ақуыз санының жоғарылауы – 90-100 г/л
• альбумин төмендеген 38 г/л
• кальций деңгейі жоғарылаған – 2,75 ммоль/литр.
• зәр қышқылы жоғарылаған – ерлерде 416,5 мкмоль/л, әйелдерде 339,2 мкмоль/л
• креатинин жоғарылаған – ерлерде 115 мкмоль/л, әйелдерде 97 мкмоль/л
• мочевина деңгейі жоғарылаған – 6,4 ммоль/л

5. Миелограмма (трепанобиопсия)
   • плазматикалық жасушалардың жоғары саны 12% – дан жоғары.
   • цитоплазманың жоғары санымен жасушалар.
   • қалыпты қан жасау жүйесінің бұзылысы
   • дамымаған жасушалардың үлкен көлемі
6. Лабораторлы маркерлері:
   • парапротеин класс IgG
   • парапротеин класс IgА
   • парапротеин класс IgD
   • парапротеин класс IgЕ
   • бета-2 микроглобулин
   • Жалпы зәр анализі:
   • салыстырмалы тығыздықтың жоғарылауы
   • эритроциттердің болуы
   • ақуыз көлемінің жоғарылауы (протеинурия)
   • зәрде цилиндрлердің болуы
   • Бенс-Джонс ақуызы –12 г/тәул жоғары
7. Сүйек рентгенографиясы:
   • ошақты немесе диффузды остеопороз
   • «тесік бассүйек»
   • иық сүйектері – «сабын көпіршіктері» сияқты тесіктер
   • жауырын мен қабырғалар ұсақ тесіктер
   • омыртқалар жаншылып, қысқарады. «балық омыртқалары» сияқты болады
8. Спиральды компьютерлі томография (СКТ)
   • сүйек бұзылысының ошақтары
   • жұмсақ тіндер ісігі
   • сүйектер мен омыртқалар деформациясы

Емі:

• химиотерапия
• сүйек кемігі және бағаналы жасущалардың трансплантациясы
• сәулелі терапия
• хирургиялық ем

Монохимиотерапия:

• Мелфалан
• Циклофосфамид (циклофосфан)
• Леналидомид

  Полихимиотерапия

• Винкристин
• Адриамицин
  (доксорубицин)
• Дексаметазон
• Кармустин

Ауырсынуды басу

1. Спазган
2. Седалгин
3. Индометацин
4. Ибупрофен
5. II саты
   • Кодеин
   • Трамадол
   • Дигидрокодеин
   • Просидол
6. Магнитотурботрон. Ұзақтығы 10-15 минут, 10 сеанс.
   • қабынуға қарсы әсер етеді және ауырсынуды басады
   • миеломды жасушалардың бөлінуін тежейді
   • иммунитетті жоғарылатады
   • химиотерапия теріс әсерін алдын алады

2. Электро ұйқы. Ұзақтығы 30-90 минут 10-15 сеанс.
   • Ауырсынуға сезімталдықты төмендетеді

Кальций алмасуының алдын алу

• Ибандронат натрия
• Кальцитонин
• Витамин D (эргокальциферол)
• Андрогендер: метандростенолон

Бүйрек жеткіліксіздігін емдеу 

• Хофитол
• Ретаболил
• Празозин
• Каптоприл

Сұйықтықты күніне 3 литрдей пайдалану. Шығарылатын зәр көлемі 2-2,5 литр болу қажет.
Ісік болмаса тұзды тағамдарды шектеудің қажеті жоқ. Төмен ақуызды диета тағайындалды

40-60 г тәулігіне. Ет, балық, жұмыртқа тағамдарын шектеу. Мочевина деңгейі жоғары болса, гемодиализ жүргізіледі.

Болжамы

Миеломды ауру кезінде толықтай сауығу сирек болады. Жеке ісіктен үш түрлі жол арқылы құтылуға болады.

1. сүйек кемігін ауыстыру
2. зақымдалған сүйекті алып тастау
3. гемопоэтикалық бағаналы жасушалардың трансплантациясы, химиотерапиямен бірге.

Ұзақ уақыттық ремиссия келесідей жағдайларда болады:

• ауру ерте сатыда анықталса
• науқаста ауыр қосымша аурулары болмаған жағдайда
• цитостатикалық дәрілермен емге жоғары сезімталдық болса
• ағза емді жақсы көтереді және кері әсерлер байқалмады

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

1. Балалардағы лимфаденит және аденофлегмона
2. Лимфаденопатиямен жүретін аурулардың дифференциалды диагностикасы
3. Созылмалы лимфолейкоз
4. Балалық жастағы лейкоздар
5. Созылмалы миелолейкоз
6. Лейкоз
7. Апластикалық анемия