Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – қабыну, ісік, ишемиямен байланыссыз жүректің біріншілік зақымдалуы, негізгі көрінісі кардиомегалия, үдемелі жүрек жеткіліксіздігі және аритмия. Ол дилатациялық гипертрофиялық, рестриктивті және аритмогенді кардиомиопатия болып жіктеледі. «Кардиомиопатия» түсінігі идиопатиялық миокард ауруларының жинақтамалы анықтамасы, оның даму негізінде жүрек жасушалары – кардиомиоциттарда дистрофиялық және склеротикалық процесс жатыр. Кардиомиопатия кезінде жүрек қарыншаларының қызметі зардап шегеді. Жүректің ишемиялық ауруы, гипертониялық ауру, васкулит, дәнекер тіннің диффузды аурулары, миокардит, миокардиодистрофия және басқа патологиялық жағдайлар (токсикалық, дәрілік, алкогольды әсер) екіншілік болып табылады және басты аурумен шақырылған, екіншілік спецификалық кардиомиопатия болып саналады.

Кардиомиопатия жіктелуі:

дилатациялық
гипертрофиялық: асимметриялық және симметриялық
обструктивті және обструктивті емес
рестриктивті: облитерлеуші және диффузды
аритмогенді оң жақ қарыншалық кардиомиопатия

Этиологиясы:

Біріншілік кардиомиопатия этиологиясы бүгінгі күні анықталмаған. Мүмкін болатын себептері:

Коксаки, жай герпес, гриппен шақырылған вирусты инфекция
тұқым қуалаушылық (генетикалық тұқым қуалаушы дефект)
бастан өткізген миокардит
токсин және аллергендермен зақымдалған кардиомиоциттер
эндокринды регуляция бұзылысы
иммунды регуляция бұзылысы

Дилатациялық кардиомиопатия

Дилатациялық кардиомиопатия жүректің барлық аймақтарының кеңеюімен, гипертрофия және миокардтың жиырылу қасиетінің төмендеуімен сипатталатын зақымдалу. Дилатациялық кардиомиопатия көріністері жас шағында анықтала бастайды – 30-35 жаста. Ауру этиологиясында маңызды ролді инфекциялық және токсикалық қоздырғыштар, зат алмасу, гормоналды, аутоиммунды бұзылыстар, 10-20% жағдайда отбасылық сипатта болады. Дилатациялық кардиомиопатия кезінде гемодинамикалық бұзылыстар дәрежесі миокардтың жиырылғыштық және насосты қызметінің төмендеуімен байланысты. Ол алдымен сол жақ, кейін оң жақ жүрек аймақтарында қысымның жоғарылауына әкеледі. Клиникалық дилатациялық кардиомиопатия сол жақ қарыншалық жеткіліксіздікпен (ентігу, цианоз, жүрек астмасы ұстамасымен және өкпе ісігімен) , оң жақ қарыншалық жеткіліксіздікпен (акроцианоз, бауыр ауырсынуы мен ұлғаюы, асцит, ісіну, мойын веналарының ісінуі), нитроглицеринге басылмайтын жүрек ауырсынуы, жүрек соғуы арқылы көрініс береді.

Объективті кеуде торының деформациясы анықталады; шекараның солға, оңға ығысуымен кардиомегалия; жүрек ұшында жүрек тондарының қатаңдығы, систолалық шу (митралды немесе трикуспидалды қақпақшының салыстырмалы жткіліксіздігі), галоп ырғағы естіледі. Дилатациялық кардиомиопатия кезінде гипотония және аритмияның ауыр түрлері анықталады (пароксизмалды тахикардия, экстрасистолия, жыпылық аритмия, бөгеттер).

Электрокардиографиялық зерттеу кезінде сол жақ қарыншаның гипертрофиясы, жүрек өткізгіштігінің және ырғығының бұзылысы анықталады. ЭхоКГ кезінде миокардтың диффузды зақымдалуы, жүрек аймақтарының дилатациясы, жүрек қақпақшаларының интакттілігі, сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясы анықталады. Рентгенологиялық жүрек шекараларының кеңеюі байқалады.

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия миокардтың шамалы немесе диффузды қалындауы (гипертрофия) және қарынша камераларының кішіреюіне (әсіресе сол жақ) болады. Бұл ауру аутосомды-доминантты типті тұқым қуалаушы ауру болып табылады, жиі әр түрлі жастағы ер адамдарда дамиды. Кардиомиопатияның бұл түрінде симметриялық немесе асимметриялық қарыншаның бұлшықетінің гипертрофиясы анықталады. Асимметриялық гипертрофия кезінде қарынша аралықтың қалыңдауы, симметриялық түрінде – қарынша қабырғаларының бірдей қалыңдауы байқалады.

Қарыншалардың обструкциисына байланысты гипертрофиялық кардиомиопатияның 2 формасын ажыратады – обструктивті және обструктивті емес. Обструктивті кардиомиопатия кезінде (субаортальды стеноз) сол жақ қарыншадан қан ағысы бұзылады, обструктивті емес түрінде ағыс жолдарының стенозы болмайды. Гипертрофиялық кардиомиопатияның спецификалық көріністері аортальды стеноз симптомдары болып табылады: кардиалгия, бас айналу ұстамасы, әлсіздік, талма, жүрек соғу, ентігу, бозғылт тері. Кеш сатыларында жүрек жеткіліксіздігі байқалады.

Перкуссия кезінде жүректің ұлғаюы анықталады (солға), аускультация кезінде – жүректің тұйық тондары, III-IV қабырға аралықта және жүрек ұшында систолалық шу, аритмия анықталады. ЭКГ кезінде миокард гипертрофиясы әсіресе жүректің сол жақ бөлігі, Т тісшесінің инверсиясы, Q патологиялық тісшесінің пайда болуы жүреді.

Инвазивті емес диагностикалық зерттеу кезінде эхокардиография арқылы,жүректің аймақтарының кішіреюі, қарынша аралықтың қалыңдауы мен қозғалғыштығының төмендеуі байқалады (обструктивті кардиомиопатия кезінде), миокардтың жиырылғыштығының төмендеуі, митралды қақпақшаның аномальды систолалық пролапсы анықталады.

Рестриктивті кардиомиопатия

Рестриктивті кардиомиопатия – эндокардтың (фиброздалу) зақымдалуы, қарыншалардың адекватты емес диастолалық босаңсуымен және миокардтың жиырылғыштығының сақталуымен, жүрек гемодинамикасының бұзылысымен сипатталатын, миокардтың сирек кездесетін зақымдалуы.

Рестриктивті кардиомиопатия дамуында басты ролде айқын эозинофилия, ол кардиомиоциттерге токсикалық әсер береді. Рестриктивті кардиомиопатия кезінде эндокардтың қалыңдауы және миокардтың инфильтративты, некротикалық, фиброзды өзгерістері анықталады. Бұл ауру дамуында үш сатыдан өтеді:

I саты — некротикалық – миокардтың айқын эозинофилды инфильтрациясымен және коронарит пен миокардит дамуы арқылы көрініс береді
II саты — тромботикалық – эндокардтың гипертрофиясымен, жүрек аймақтарындағы қабырғаларында фибринозды түзілістермен, миокардтың тамырлы тромбозы арқылы көрініс береді
III саты — фибротикалық – миокардтың таралған интрамуралды фиброзымен және тәждік артериялардың бейспецификалық облитерлеуші эндартеритімен көрініс береді.

Рестриктивті кардиомиопатия екі тип бойынша өтеді: облитерлеуші (фиброзирлену және жүрек қарыншасы айақтарының облитерациясымен ) және диффузды (облитерациясыз). Рестриктивті кардиомиопатия кезінде ауыр тез үдемелі тоқыраулы қан айналым жеткіліксіздігімен байқалады: айқын ентігу, аздаған физикалық жүктеме кезіндегі әлсіздік, үдемелі ісік, асцит, гепатомегалия, мойын веналарының ісінуі байқалады.
Жүрек өлшемдері қалыпты, аускультация кезінде галоп ырғағы естіледі. ЭКГ-да жүрекше жыбыры, қарыншалық аритмия, ST- сегментінің төмендеуімен, Т тісшесінің инверсиясы болуы мүмкін.

Рентгенологиялық өкпеде венозды тоқырау анықталады, жүректің аздаған үлкеюі немесе қалыпты өлшемі анықталады. Эхоскопиялық көрінісінде трикуспидальды және митральды қақпақша жеткіліксіздігі, облитерленген қарынша аймақтарының кішіреюі, жүректің насосты және диастолалық қызметінің бұзылысы анықталады. Қанда эозинофилия дамиды.

Аритмогенды оң қарыншалық кардиомиопатия

Аритмогенды оң қарыншалық кардиомиопатия дамуы оң жақ қарынша кардиомиоциттерінің фиброзды және май тінімен алмасуы және қарыншалық ырғақ бұзылысымен, соның ішінде қарынша фибрилляциясымен көрініс береді. Ауру тез дамитын және көп зерттелмеген, этиологиялық себептері бойынша тұқым қуалаушылық, апоптоз, вирусты және химиялық агенттер болуы мүмкін. Аритмогенды кардиомиопатия жасөспірім және бойжеткен кезеңде дамуы мүмкін, ол жүрек қағуы, пароксизмальды тахикардия, бас айналу немесе ұстамамен көрініс беруі мүмкін. Кейін өмірге қауіпті аритмия түрлері дамуы ықтимал: қарыншалық экстрасистолия немесе тахикардия, қарынша фибрилляция эпизодтары, жүрекшелік тахиаритмия, жүрекше жыбыры мен тыпыры.

Аритмогенды кардиомиопатия кезінде жүректің морфометриялық параметры өзгермейді. Эхокардиография кезінде оң жақ қарыншаның шамалы кеңеюі байқалады, жүректің ұшы мен төменгі қабатының дискинезиясы және локальды шығуы анықталады. МРТ әдісі арқылы миокардтың структуралық өзгерістері анықталады: миокард қабырғасының локальды жұқаруы, аневризма.

Кардиомиопатия асқынуы

Барлық кардиомиопатия кезінде жүрек жеткіліксіздігі үдейді, артериальды және өкпелік тромбоэмболия дамиды, жүрек өткізгіштігінің бұзылысы, ауыр аритмия (жыбыр аритмиясы, қарыншалық экстрасистолия, пароксизмалды тахикардия), кенеттен жүрек өлімі синдромы дамиды.

Кардиомиопатия диагностикасы

Кардиомиопатия диагностикасында клиникалық көрінісіне және қосымша инструменталды зерттеу әдістеріне мән береді. ЭКГ – да миокард гипертрофиясы, әртүрлі ырғақ бұзылыстары және өткізгіштік бұзылыстары анықталады, қарыншалық ST-сегментінің өзгерістері байқалады. Өкпе рентгенографиясы кезінде дилатация, миокард гипертрофиясы, өкпедегі тоқырау белгілері анықталады. ЭхоКГ кезінде миокард дисфункциясы және гипертрофиясы анықталады. Көрсеткіш бойынша инвазивті зерттеу әдісі – вентрикулография жүргізіледі. Жүрек аймақтарын зондтау морфологиялық зерттеуге кардиобиоптат алуға көмектеседі.

Кардиомиопатия емі

Кардиомиопатияның спецификалық емі болмайды, сондықтан ауру асқынуларын емдеуге негізделген. Кардиомиопатияның тұрақты фазасында емдеу амбулаторлы; ал, кезеңді жоспарлы госпитализация -жүректің ауыр жеткіліксіздігі бар науқастарға көрсетілген, шұғыл госпитализация – көнбейтін пароксизмалды тахикардия, қарыншалық экстрасистолия, жыбыр аритмиясы, тромбоэмболия, өкпе ісігі кезінде жүргізіледі. Науқастар физикалық жүктемені азайту, тұзды және майлы тағамдарды шектеумен, диета сақтау, теріс қоршаған орта факторларының алдын алу қажет.

Кардиомиопатия кезінде диуретик қолдану керек, ол өкпелік және жүйелі венозды тоқырауды азайтады. Миокардтың жиырылғыш және насосты қызметі бұзылған кезде жүрек гликозидтерін қолданады. Жүрек ырғағын қалыптастыру үшін аритмияға қарсы препараттар қолданылады. Тромбоэмболиялық асқынулардың алдын алу үшін антикоагулянт және антиагрегант қолданылады.

Ауыр жағдайларда хирургиялық ем қолданылады: септальды миотомия (гипертрофирленген қарынша аралықтың резекциясы) митральды қақпақша протездеуімен немесе жүрек трансплантациясы.

Кардиомиопатия болжамы

Кардиомиопатия болжамы көп жағдайда теріс: жүрек жеткіліксіздігі үдейді, аритмиялық, тромбоэмболитикалық асқынулар және кенет жүректік өлім дамуы ықтимал. Дилатациялық кардиомиопатия диагностикаланған соң, 5-жылдық өмір сүру 30% ғана құрайды. Жоспарлы ем кезінде жағдайдың жақсаруы уақытша ғана болады. Жүрек трансплантациясынан соң, өмір сүру ұзақтығы 10 жылға дейін созылуы мүмкін. Кардиомиопатиямен ауыратын әйел адамдар жүктіліктің алдын алу қажет.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

Кардиомиопатия