Әдетте жыныстық жетілудің басталу уақыты қыз балаларда 10-12 жас, ер балада 12- 14 жас. Егер жыныстық жетілудің алғашқы белгілері уақыттан 2 жыл ерте байқалса, онда жыныстық жетілудің жылдамдағанын көруге болады (тектік-конституциональды себептерге байланысты жылдамдауы, патологиялық жағдай деп саналмайды). Уақытынан бұрын жыныстық даму – қыз балаларда жыныстық жетілудің басталуы 8 жасқа дейін, ер балаларда 10 жасқа дейін байқалады.
Уақытынан бұрын жыныстық дамуды 3 түрге бөледі:
1) Шынайы МБЖЖ – гонадотропты және жыныс гормондарының жоғары секрециясымен жүретін гипоталамо-гипофизарлы-гонадты жүйенің ерте белсенділігіне байланысты. Себебі гонадотропты гормондардың секрециясының тежелуі және күшеюі арасындағы тепе-теңдікті бұзатын ОНЖ-нің органикалық зақымдалуы (жарақат, инфекция, ісіктер).
2) Жалған МБЖЖ: – анабезінің, атабезінің немесе бүйрекүсті безінің гормональды белсенді ісіктерімен жыныстық гормондардың шамадан тыс өндірілуінің салдарынан; – бүйрекүсті безінің андрогендерінің көп өндірілуімен жүретін бүйрекүсті безі қыртысының туа пайда болған дисфункциясы. Андрогендердің көп болуы гонадолиберин және гонадотропты гормондардың кері байланыс ұстанымы бойынша секрециясын басады; – Лейдиг клеткасының тұқым қуалауға байланысты гиперплазиясы; – гонадотропинді секрециялайтын бауыр ісіктері, олар уақытынан бұрын жынстық дамуды туғызады, бірақ бұл кезде гипоталамо-гипофизарлы жүйе өзгермеген күйде қалады;
3) МБЖЖ-ң толық емес түрлері:
– телархе – пролактинның өндірілуінің күшеюінен немесе эстрогендердің транзиторлы секрециясы әсерінен кеуде бездерінің оқшауланған үлкеюі;
– адренархе – бүйрекүсті безі андрогендерінің белсенді секрециясына байланысты екіншілік түктенудің оқшауланған дамуы.
Клиникалық көрінісі – МБЖЖ-ң көрінісі пубертатты кезеңде байқалатын өзгерістермен ұқсас келеді. Бой өсуінің жылдамдауы және дене салмағының артуы, жыныстық дамуда құр-дастарынан озып кетуі байқалады. Шынайы уақытынан бұрын жыныстық дамуда қыз балаларда осы жағдай қалыптыдағыдай болады: әуелі телерхе басталады, сосын адренархе, одан кейін бой өсудің жылдамдауы және соңында менархе. Сүт бездерінің ұлғаюы, шат аймағында түктенудің көрінуі, қынаптан қанды бөлініс, жатырдың, қосалқыларының ұлғаюы препубертатты немесе пубертатты кезеңге сәйкестігі байқалады. Шынайы МБЖЖ-де етеккір ретті, ал жалғанда ретсіз сипатта болады. Ер балаларда сыртқы жыныс мүшелері ұлғаяды. Бірақ атабездер тек шынайы УБЖДда үдемелі өседі, жалғанда – олар өзгермеген немесе шамалы ұлғайған болып келеді. Қасағада, бетте түктену, эрекция, поллюция байқалады.
Қантамырлар сүретінің күшеюі, негізгі сүйек қуыстарының гиперпневматизациясы, қанқаның даралануы жылдамдайды. Балаларда жыныстың екеуіндеде (ер, қыз) сүйектердегі өсу аймағының ерте жабылуы соңында аласабойлыққа алып келеді. Неврологиялық симптомдар айқындалуы мүмкін: бас ауру, тез шаршау, булимия, полидипсия.
Диагностикасы гонадотропиндердің немесе жыныс гормондарының шамадан тыс өндірілуінің қайнар көзін анықтауға бағытталған. Барлық балаларға, бассүйек рентгенограммасы, іш қуысы мен кіші жанбастық мүшелерге УДЗ-у, мүмкіндігіне қарай КТ, МЯРТ жүргізіледі. Гормонал ьды диагностикасы: шынайы МБЖЖ-де ЛГ, ФЫГ және жыныстық стероидтардың деңгейлері жоғарылайды және организмнің жыныстық жетілу деңгейіне сәйкес келеді. Жалған МБЖЖ-да ЛГ және ФЫГ деңгейі төмен, ал жыныстық стероидтардың концентрациясы жоғары.
Ауруды емдеу екі аспектіден тұрады: УБЖД тудырған патологияны емдеу және уақытынан бұрын жыныстың даму процессін тежеу. Шынайы уақытынан бұрын жыныстық дамудың тез өршуінің алдын-алу үшін антигонадотропты белсенділігі бар антиандрогенді дәрілер қолданылады – андрокур 50- 100 мг/тәулігіне үздіксіз 6-8 жылға дейін. Гонадотропиндердің өндірілуінің ингибиторлары – даназол, ЛГ-синтезінің ингибиторы-бусерелин. МБЖЖ емдеу әдістерін жасауда келесілерді ескеру керек:
1) Уақытынан бұрын жыныстық дамудың церебралды түрінде, ем церебралды тіндер функциясына және құрылымына өзгерістер тудырған соңғы немесе резидуалды процестерге бағытталуы керек. Бұл ем неврапатолог және психоневрологтармен бірге бақыланып жүргізіледі.
2) Анамнезінде уақытынан бұрын жыныстық дамудың церебралды түрі бар қыз балаларда бала туу жасында олардың репродуктивті қызметі бұзылмайды. Осыған байланысты мынандай сұрақты дұрыс шешу қажет: гипоталамо-гипофизарлы-анабез жүйесінің қызметін уақытша тоқтату қаншалықты қажет және бұл алдағы өмірде репродуктивті жүйенің бұзылысына әсер етпейдіме?
3) Емделмеген МБЖЖ-ң конституционалды түрі бар қыз балалар өскенде құрдастарымен салыстырғанда аласа (150-155 см) және дипластикалық дене қалпымен (дене ұзындығынан аяқ-қолдың салыстырмалы қысқа болуымен) ерекшеленеді. МБЖЖ процессінің тежелудегі мәселесі – жасына сәйкес өзіндік ерекшелігімен балаға деген құрдастарының және ересектердің қарым-қатынасына байланысты жарақаттануы мүмкін. Осындай жағдайда қыз балалармен әңгімелесіп және оларды тіпті ұжымынан уақытша оқшаулауға тура келеді. Кез келген жерге орналасқан гормоналды белсенді ісіктердің барлығы оперативті емді талап етеді. МБЖЖ-ң толық емес түрлеріне ем жүргізілмейді.
