Иммундефицит дегеніміз – туа немесе жүре пайда болған иммунды жауаптың бұзылысы, жұқпа ауруларымен, ісікті ауруларға организмнің қарсылығы төмендеуімен сипатталатын жағдай. Ол жұқпалы ауруларға қабылдағыштықтың, ациклдық ағымға бейімділіктің аллергиялық және аутоиммунды аурулардың, онкопатологияның себебі болады.
Барлық иммунжетіспеушіліктер 2 үлкен топқа бөлінеді:
1-ші туа пайда болған, тұқым қуалайтын ИЖК;
2-ші жүре пайда болған ИЖК.
Біріншілік иммунжетіспеушіліктердің арасында В-жүйенің ақаулары 50 пайыз, Т-клеткалық жүйенің – 30 пайыздай, фагоцитоз жүйесінің – 18 және комплемент жүйесінің – 2 пайыз құрайды. Иммунжетіспеушіліктердің диагностикасы ауру тарихына, жанұялық анамнезін, иммунологиялық жетіспеушіліктің клиникалық көріністерін талдауына және иммунологиялық ақауды анықтауына негізделген.
Біріншілік ИЖ-дің клиникалық дебюті көп жағдайда бала жаста көрінеді. Біріншілік иммунжетіспеушіліктердің (БИЖ) кездесу жиілігі 10000-100000 нәрестелердің ішінде біреу болады, бірақ IgА-ның селективті дефициті 500-1500 адамның ішінде біреуі кездеседі. Иммундыққа дейінгі, лимфоциттерсіз клеткалық және гуморалдық резистенттіліктің механизмдері, жалғыз үздіксіз өзгеретін инфекциялық микроорганизмдердің және гельминттердің көпшілігімен күресу қызметін орындай алмайды. БИЖ-тің негізгі клиникалық ақауы – иммунитеттің негізгі функциясына (инфекцияға қарсы) байланысты және инфекциялық аурулармен көрінеді. БИЖ-тер көп жағдайларда бала жаста көрінеді.
Аурулардың Халықаралық жіктелуі бойынша туа пайда болған ИЖК арнайы және арнайы емес бөлімінің иммунжетіспеушіліктеріне бөлінеді. Біріншілік иммунжетіспеушіліктер гендердің ақауларына байланысты тұқым қуалайтын аурулар.
БИЖ-дің жіктелуі.
А. Иммун жүйесінің арнайы бөлімінің иммунжетіспеушіліктері.
- Иммунитеттің гуморалды жүйесінің жетіспеушілігі.
1.1. Агаммаглобулинемия, Брутон ауруы.
1.2. Дисиммуноглобулинемии:
А) Жалпы вариабелды гипогаммаглобулинемия
Б) IgА-ның селективті дефициті
В) IgG мен IgGА-ныі жетіспеушілігі гипер IgМ-мен қатар
Г) IgG-подкластарының дефициті.
- Т-клеткалық иммунжетіспеушіліктер
2.1. Лимфоцитарлы дисгенезия (синдром Незелофа)
2.2. Ди-Джорджи синдромы (тимуспен қалқанша маңайы бездерінің гипоплазиясы)
- Комбинирленген иммунжетіспеушіліктер
3.1. Ретикулярлы дисгенезия
3.2. Лимфоцитофтиз (БИЖ-тің швейцар түрі)
3.3. Жалаңаш лимфоциттер синдромы
3.4. Вискотт-Олдрич синдромы
3.5. Луи-Барр синдромы
- Өзгермелі иммунжетіспеушіліктер
- Ir-ген бойынша селективті БИЖ-тер.
ІІ. Иммун жүйесінің арнайы емес бөлімінің иммунжетіспеушіліктері.
- Комплемент жүйесінің жетіспеушілігі.
- Фагоцитоздың жетіспеушілігі.
Б. Екіншілік иммунжетіспеушіліктер.
- Вирусты инфекциялармен байланысты (сонымен қатар ЖИТС)
- Бактериалды инфекциялармен байланысты
- Протозойлы және құрт ауруларымен байланысты
- Тамақтанудың бұзылуымен
- Химиопрепараттармен иммунодепрессанттардың әсерімен
- Радиация және иммунотоксиндер әсеріне байланысты
- Ұзақ стресстің әсерімен
- Зат алмасу патологиясымен (қантты диабет, микроэлементтер жетіспеушілігімен және т.б.)
БИЖ-тің негізгі клиникалық синдромы инфекциялық синдром болып табылады. Ол жалпы алғанда, инфекцияларға жоғары қабылдағыштықпен, инфекциялық аурулардың рекурентті ағымымен, ерекше ауыр клиникалық ағымымен, атиптық қоздырғыштармен сипатталады.
Х-хромосоммен тіркескен Брутон агаммаглобулинемиясы.Ұл балаларда ғана кездеседі . Протеинкиназа белогын кодтауға жауапты геннің ақауы В-клеткалардың дамуын тоқтатуына әкеледі.
Лабораторлық көрсеткіштер: перифериялық В-лимфоциттер болмайды, сүйек кемігінде пре-В-клеткалар анықталады. Сары суда IgG-дің деңгейі төмендейді (40-100 мг/%), IgМ және IgА анықталмайды. Т-лимфоциттердің саны мен қызметі сақталады.
Клиникалық көріністер. Бұл ауру ауыр ағымда өтетін пиогенді инфекциялармен жоғары тыныс алу жолдарының (синуситтер, отиттер) және төменгі тыныс алу жолдарының (бронхиттер, пневмония) инфекцияларымен сипатталады. Гастроэнтериттер, пиодермиялар, септикалық артриттер, септицемия, менингиттер, энцефалиттер болуы мүмкін. Вирусты инфекциялардан нейтротропты ECHO 19 вирустармен шақырылатын инфекциялар кездеседі. Клиникалық тексерудегі объективті белгілері: бойының өспеуі, саусақтары барабан таяқшалары тәрізді, кеуде қуысы формасының өзгеруі, лимфотүйіндер мен бадамша бездерінің гипоплазиясы. Гистологиялық зерттеуде: лимфоидты тканьде плазматикалық клеткалардың анықталмауы.
Емдеу.
- Микробқа қарсы химиотерапия.
- Алмастыру терапиясы: донорлық сары су иммуноглобулиндерін әрбір 3-4 апта сайын өмір бойы енгізу.
IgА-ның селективті дефициті. Клиникалық көріністер. 50% жағдайда арнайы
клиникалық көріністері болмайды, ал қалған 50% -да жоғары тыныс алу жолдарының рекурентті инфекциялары, аллергиялар.
Емдеу.
- Симптомсыз жағдайларда емдеу қажет емес.
- Симптоматикалық жағдайларда – инфекцияларға қарсы химиотерапия, қосымша патологияларды емдеу.
- IgА -ның толық селективті жетіспеушілігінде алмастыру терапиясы көрсетілмеген.
