Т-лимфоциттермен орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет тапшылығы

     Ди-Джорджи синдромы (айырша без гипоплазиясы). Тұқым қуаламайды. Өрбуі – эмбриопатия салдары, айырша және паратиреоидтық бездер гипоплазиясымен ерекшеленеді. Клиникасы – туғаннан тетания, бет дамуының кемістіктері («балық» ауыз, ерін, тандай жарықтары және т.б.) мен жүрек-қантамыр жүйесі ақаулары, катаракта, өкпе, ішек инфекцияларының қайталануларымен көрініс табады. Параклиникалық айқын ауытқулары: гипокальциемия, гиперфосфатемия, жүрек ақауы мен (немесе) қолқаның оң доғасы, лимфоцитопения, Т-клеткаларының азайып, ФГА-ға жауап бермеуі, бірақ иммуноглобулиндер мен В-лимфоциттер саны қалыпта немесе жоғары. Болжам диагноз дер кезінде қойылып, жүрек ақауы мен Тжүйесі кемістігіне өзгеріс енгізу мүмкіншілігіне қарай (тимус трансплантациясы).

Т-лимфоциттермен орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет тапшылығы

Пуриннуклеозидфосфорилаза тапшылығы аутосомды-рецессивті жолмен беріліп, гомозиготтарда гуанозинүшфосфаттың өте көп жиналуына соқтырады, бұл энзим рибонуклеотидредуктазаны тежейтіндіктен ДНК, түзілісіне әсер етеді. Кемістік алғашқы жылы анемия (мегалобластық, аутоиммундық не гипопластикалық), қайталамалы ДНҚ-вирустык инфекциялары (герпес, цитомегалия т.б.), отит, диарея, спастикалық тетраплегия, тырысуға бейімділік, атаксия көріністерімен білінеді. Бактериальдық инфекциялар әр түрлі болуы мүмкін. Лабораториялық зерттеу қан мен зәр қышқылының төмен мөлшерін, лимфоцитопения, Т-лимфоциттер санынын кемуін және олардың ФГА-ға шамалы жауабын, В-клеткалар мен иммуноглобулиңдердің қалыпты денгейін анықтайды. Диагноз эритроциттер лизаттарында пуриннуклеозид-фосфорилаза белсенділігінің өте төмен қалпымен толыктырылады.

 

Т-лимфоциттермен орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет тапшылығы Т-лимфоциттермен орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет тапшылығы

     Қысқааяқты ергежейлілер синдромы (шеміршекті-шаштық гипоплазия синдромы) аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Айқын белгілері: қол-аяқтары қысқа, буындары өте созылыңқы, шашы сұйық, рецидивті вирустық инфекциялар, интерстициальды пневмония, кандидоз. Т-клеткалар саны аз, лимфоцитгердің ФГА-ға жауабы төмен, бірақ иммуноглобулиндер деңгейі мен бактериальдық антигеңдерге қарсыденелер түзілуі көбінесе қалыпта. Созылмалы шырышты-терілік кандидоз аутосомды-рецессивті жолмен беріледі. Тері, шырышты қабаттар, тырнақтардың саңырауқұлакты негізді бұзылыстарымен қатар, эндокриндік аномалиялар тән: бүйрекүсті, қалқанша және қалқанша маңы бездері кемістігі, вирустық және бактериалдық рецидивті инфекциялар (ауыр емес). Иммуноглобулиндер деңгейі қалыпта, тек А классының иммундық глобулиндері төмен, Т-лимфоциттер саны кем, кейде ФГА-ға жауабы қалыпта болуы да ықтимал. Бірақ, санырауқұлақ антигендеріне лимфоциттер жауап бермейді. Айырша без экстракттарын қолдану клиникалық әрі лабораториялық оң әсер береді.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

не в сети 3 недели

AdminNaz

0
Комментарии: 0Публикации: 106Регистрация: 14-11-2018
0 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 5 (0 оценок, среднее: 0,00 тен 5)
Загрузка...