Өкпенің созылмалы ауруларымен ауыратын науқастардың 10%-да бронх-өкпе жүйесінің даму ақаулары анықталады. Өкпе агенезиясы, аплазиясы, гипоплазиясы. Бұл даму ақаулары клиникалық тұрғыдан кеуде қуысының – ақау жағынан тегістелуі немесе ішіне тартылуы – деформациясымен білінеді. Перкуссиялық дыбыс осы аймақ үстінде тұйықталады, тыныс шулары болмайды немесе айтарлықтай әлсірейді. Жүрек дамымай қалған өкпе жағына ығысады. Өзіне тән рентгенологиялық белгілер – ақау жағында кеуде қуысының көлемінің кішреюі, осы аймақта қарқынды қараю, сау өкпенің, алдыңғы көкірек арқылы, қарсы жаққа (пролобация) ығысуы. Бронхографиялық көрінісі өкпенің дамымай қалу дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді.
Өкпе поликистозы (кистозды гипоплазия). Ең жиі кездесетін ақаулардың бірі. Инфекцияланған өкпе поликистозы клиникалық көрінісі айқын болып келеді. Науқасты көп мөлшерде қақырық байқалатын жөтел мазалайды, сиректеу қан қақыру байқалады. Өкпе бетінде сықырлайтын ылғалды сырыл («дауылпаз бытырасы»), үлкен қуыс байқалса – амфоралық дыбыс естіледі. Оральды крепитация естіледі. Науқастар физикалық дамудан қалыс қалады, созылмалы гипоксия белгілері байқалады. Кеуде қуысының рентгенограммасында тор тәріздес құрылымдар, бронхограммада немесе компьютерлік томографияда – дөңгелек қуыстар байқалады.
Туа біткен бөліктің (лобарлық) эмфизема. Бұл ақауда зақымдалған бөліктің толық жетілмеуі немесе бронхтың шеміршегінің болмауы байқалады, сондықтан өкпеіші қысымның жоғарлауы мен зақымдалған бөліктің паренхимасына созылуына себеп болатын, тыныс шығарғанда ауаның тұрып қалуы байқалады. Негізгі клиникалық белгісі – ауырлық дәрежесі зақымдалған бөліктің кебу (гиперинфляция) дәрежесімен анықталатын тыныс жетіспеушілігі.
Трахеобронхомегалия (Мунье-Кун синдромы) – созылмалы респираторлы инфекцияға әкелетін трахея мен бас бронхтың кеңеюі. Ешкінің маңырағаны сияқты арнайы тембрлі дауысты дірілдеген жөтел, дауыстың қарлығуы, көп мөлшерлі іріңді қақырық тән, кейде қан түкірі байқалуы мүмкін. Өзіне тән бронхоскопиялық белгілері 470 болады. Рентгенологиялық зерттеуде трахея диаметрі кеуде омыртқаларының көлденең мөлшеріне теңескені немесе оданда артқаны байқалады. Сыртқы тыныс функциясын зерттегенде өзіне тән қарқындатылған (форсирленген) дем шығару қисығының (сызығының) сынықты немесе типті тісшелі болуы байқалады. Трахеобронхомаляция – трахея және үлкен бронхтардың жоғары жұмсақтығымен байланысты туа біткен ақау. Трахея мен бас бронхтардың стенозы синдромымен білінеді: спазмолитиктермен басылмайтын стридор, «аралау» тынысы, үрмелі жөтел, тұншығу ұстамасы. Трахеобронхомаляцияның шамалы дәрежелері ерте жастағы балаларда стридорозды тыныспен, екінші жылы жиілігі азаятын рецидивті обструктивті бронхиттермен білінеді.
Вильямс–Кемпбелл синдромы – ІІІ-ІV және VI-VIII қабырғаларына дейін жететін трахея мен бас бронхтардың қабырғасында шеміршек сақиналарының тапшылығы. Ауру біртіндеп үдемелі пневмосклерозбен, өкпе эмфиземасымен, бронхиолитпен, кейде облитерациялық бронхиолитпен білінеді. Науқас балалар физикалық дамуында қалыс қалады, кеуде қуысы бөшке тәрізденіп, созылмалы гипоксия белгілері байқалады. Рентгенде керілген бронхтар қуыс, кейде сұйықтық деңгейімен, тәрізді көрінеді. Диагноз КТ, бронхоскопия және бронхография жасалып дәлелденеді.
