Гиперкортицизм – бүйрекүсті безінің қыртысынан глюкокортикоидтар, минерало-кортикоидтар, андрогендер мен экстрогендер секрециясының көп бөлінуімен жүретін ауру топтары. Гиперкортицизмнің жіктемесі (Марова Е.И., 1999 ж): I. Эндогенді гиперкортицизм:
- АКТГ-ға тәуелді түрі:
1.1. Иценко-Кушинг ауруы (гипофиздің ісігі немесе аденогипофиздің кортикотрофтарының гиперплазиясы);
1.2. АКТГ–эктопияланған синдром (кортикотропин-ризлинг-гормон және/немесе АКТГ бөлетін эндокриндік және эндокриндік емес ісіктер);
- АКТГ-ға тәуелсіз түрлері:
- Бүйрек үсті безінің қыртысының (қатерсіз ісігі кортикостерома немесе қатерлі кортикобластома) ісіктерімен тудырылатын Иценко-Кушинг синдромы;
- Жасөспрімдік жастағы бүйрекүсті қыртысының микротүйінді дисплазиясының туындайтын Иценко-Кушинг синдромы;
- Ересектердегі бүйрекүсті қыртысының микротүйінді дисплазиясының туындайтын Иценко-Кушинг синдромы;
- Бүйрекүстінің «белсенді емес» ісіктерінде байқалатын субклиникалық Кушинг синдромы.
- Экзогендік гиперкортицизм: Ятрогендік Иценко-Кушинг синдромы.
III. Функциональды гиперкортицизм (сезімдікте, гипоталамикалық синдромда, пубертатты-боз балалық диспитуитаризмде, қант диабетінде, алкоголизмде, бауыр ауруларында, жүктілікте, депрессияда).
Клиникасы ісік өндіретін гормондардың көп бөлінуіне байланысты. Балалар практикасында глюкокортикоидтардың көп бөлуінуіне байланысты болатын гиперкортицизм жиі кездеседі мұндай жағдайда клиникалық көріністерге тән: әлсіздік, бас ауру. Терінің трофикалық өзгерістері: құрғақтық, жұқаруы, сандағы, іштегі, кеудедегі қызғылт және қанық қызыл стриялар байқалады. Қарағанда бет-әлпеті «ай тәрізді», екі иекті, беті қанық қызыл, VII мойын омыртқа үстінде майдың жиналуы, сонымен қатар аяқ-қолдарының салыстырмалы түрде жіңішке болғанда кеуде де, іште майдың жиналуы байқалады. Миопатия, артериальды гипертензия, жүйелік остеопороз, стероидты диабет тән. Инфекцияға жоғарғы бейімділікке әкелетін екіншілік иммунді жетіспеушілік дамиды. Жыңыстың дамудың кідірісі болады. Қыз балаларда етеккір циклінің бұзылысы пайда болады.
Диагностикасы.
– қанда кортизол деңгейінің жоғарлауы. Кортизолдың тәуліктік өндірілу ырғағы бұзылады (ертеңгілік және кешкілік уақытта кортизол деңгейі бірдей болуы ықтимал, қалыпты жағдайда 3 жастан кейінгі балаларда ертеңгілік гормон концентрациясы, кешкілік уақытқа қарағанда жоғары);
– қанда гемоглобин деңгейі жоғарлайды, эритроцит көбейеді, лимфопения, эозинопения байқалады; – диабетикалық тип бойынша глюкозаға төзімділік бұзылады;
– гипокалиемия;
– рентгенограммада – омыртқа денесінің остеопорозы;
– КТ, УДЗ, МРТ гипофиз аденомасын, бүйрекүсті ісігін және басқа органдар ісіктерін анықтайды.
Емі. Гиперкортицизм себебіне және аурудың ауырлығына, зақымдалған жердің көлеміне байланысты хирургиялық, сәулелік, медикаментозды ем қолданылады.
