Аурудың сатысы мен түріне байланысты клиникалық көрінісі әртүрлі болады.Порталды гипертензияның негізгі симптомдары – асқазан мен өңеш веналарының варикозды кеңеюі, спленомегалия және гиперспленизм белгілері асқазанның алдыңғы қабырғасының және геморроидалды веналардың кеңеюі, геморрагиялық белгілер (гастроэзофагалды веналардан қан кету, қызыл иектен, мұрыннан қан кету, геморроидалды және жатырлық қан кетулер), асцит болып табылады. Порталды гипертензия сипаты, жоғарыда айтылған симптомдар мен синдромдардың айқындылығымен порталды блоктың түріне байланысты болып келеді.
Аурудың бауырастылық түрі көбіне балалық шақта пайда болады, ағымы салыстырмалы түрде қолайлы болып келеді. Асцит тек аурудың соңғы сатыларында ғана пайда болады. Көбінесе аурудың бастапқы сатысында үлкейген көкбауырды кездейсоқ байқауға болады. Ал, көбіне өңештің кеңейген веналарынан қан кеткенін, спленомегалия және гиперспленизм белгілерінен кейін ғана анықтаймыз.
Порталды гипертензияның бауырішілік түрі. Оның басты себебі – бауыр циррозы болып табылады (постнекротикалық, алкоголды және т.б.).
Диспепсиялық және астеновегетативті синдромдарын бөліп қарастырады. Диспепсиялық синдромы тәбеттің төмендеуі, эпигастрий аймағында ауыру сезімі, жүрек айну, іш кебуімен сипатталады. Ауыздың кұрғауы, және ауызда ащы дәм сезілу, шөлдеу, дәм сезудің өзгеруі, майлы тағамдарды көтере алмауына шағымданады. Асциттің пайда болуына байланысты іштің қатты кебуі байқалады. Бауырдан тыс белгілерге («тамырлық жұлдызшалар», «бауырлық табан», және т.б.) жатады. Порталды гипертензия-көбінесе спленомегалиямен, сирек – гиперспленизммен, өңештің, асқазанның кардиалды бөлігінің, іштің алдыңғы қабырғасында «медуза басы» тәрізді, веналардың кеңеюімен және асцитпен көрінеді.
Өңеш пен асқазан веналарынан қан кету ауыр асқынуы болып табылады. Массивті қан кетуде, асқазанда қан жиналуына байланысты ңауқас құсады, «кофе қойыртпасы» тәрізді, тахикардия, мелена және артериялық қан қысымы төмендейді. Бауыр циррозы кезінде өңештің варикоздыкеңейген веналарының біріншілік қан кету кезінде өлім – саны30-50%-ға дейін жетеді.
Астеновегетативті синдром белгілеріне жатады – әлсіздік, еңбек қабілетінің төмендеуі, ұйқысыздық, қозғыштық, сарғыштық, қабақтың сарғыштануы. Бетте, мойында және қолда тамырлық жұлдызшалар болуы мүмкін, кейде табанда саусақ ұштарында қөрінуі мүмкін. Саусақтары – «дабыл таяқшасы» түрінде өзгереді. Мұрыннан қан кетулер болуы мүмкін, қараңғыда көрудің нашарлауы мүмкін. Саусақ арасында, қолтық аймағындақышыну сезімі мазалайды.Сонымен бірге, әртүрлі дәрежеде церебралды жетіспеушілік белгілері көрінуі мүмкін. Церебралды жетіспеушілік клиникасы бауыр зақымдалуының дәрежесіне байланысты. Жиі субклиникалық түрде өтіп, байқалмай қалады. Ал, кейбір науқастарда ол өте айқын дәрежеде өтуі мүмкін. Ол кезде қозғыштық немесе керісінше, сандырақ, ұйқышылдық, комалық жағдайға дейін баруы мүмкін. Бауырлық энцефалопатияның патогенезі толық анықталмаған.
Бірақ соңғы кезде глия теориясы қолдау тапқан, ол теория бойынша: эндогенді нейротоксиндер және аминқышқылдық дисбаланс, бауыр- жасушалық жетіспеушілігі және портожүйелі қанды шунттау нәтижесінде пайда болған, астроглияның ісінуі мен қызметінің нашарлауының болуына алып келеді.
Бұл гепатоэнцефалопатиялық барьердің өткізгіштігін өзгертеді, ионды каналдардың белсенділігін өзгертеді, содан нейротрансмиссия және нейрондарды макроэргиялық қосылыстармен қамтамасызету үдерісін бұзады, ол бауырлық энцефалопатия синдромдарымен көрінеді.
Бауырүстілік порталды гипертензиясиндромы Киари ауруымен және Бадда–-Киари синдромымен жиісәйкес келеді. Киариауруының жедел түрінде эпигастрий аймағында, оң жаққабырға астында қатты ауыру сезімі, гепатомегалия, гипертермия, асцит пайда болады.
Науқас бауыр-бүйрек жетіспеушілігінен немесе өңештің варикозы-кеңейген веналарынанпрофузды қан кетуінен өледі. Аурудың созылмалы формасында спленомегалия мен гепатомегалия біртіндеп дамиды, алдыңғы құрсақ және кеуде қабырғасында коллатералды веналық торлар пайда болып, нәтижесінде асцит дамып,соның салдарынан белок алмасуы бұзылады.
Порталды гипертензияның ағымдағы белгілерінің айқындылығының дәрежесіне байланысты, порто-бауырлық қанайналымының жағдайына байланысты порталды гипертензия синдромының клиникалық ағымының үш сатысынбөліп көрсетеді (М.Д.Пациора).
1) Компенсация сатысы – порталды қысымының аздап көтерілуімен, бауырішілік қан айналымыкомпенсациясымен және спленомегалиямен гиперспленизммен, немесеонсыз көрінеді.
2) Субкомпенсация сатысы – порталды қысымның жоғарылауы айқын, өңештің және асқазанның веналарының варикозды кеңеюінен қан кетумен немесе қанкетусіз, спленомегалия, портобауырлы қан айналымының айтарлықтай бұзылуымен көрінеді.
3) Декомпенсация сатысы – асқазан және өңештің варикозды кеңейген веналарының қан кетуімен немесе – қан кетуінсіз, спленомегалия, асцит, порто-бауырлық және орталық қанайналымының айқын өзгерісімен көрінеді.
Диагностика сатысы. Порталды гипертензияның бауырдан тыс туа біткен түріне науқастың тері жамылғысының бозаруы, спленомегалия салдарынан іштің үлкеюімен ассиметриясымен сипатталады. Көкбауыр айтарлықтай үлкейсе, беті тегіс емес,қозғыштығымен түйіндеседі, ол айқын периспленит салдарынан болады. Бауырдағы өзгерістер айтарлықтай айқын емес,бауыр қозғалғыш, беті тегіс болады. Қанда аздап анемия, лейкопения және тромбоцитопения байқалады.
Порталды бөгеменің бауырішілік түрінде, дене салмағының азаюы, және бауырлық белгілерден іштің алдыңғы қабырғасында коллатералдывеналық тордың пайда болуы (медуза басы) тән. Көкбауыр қатты, ауру сезімінсіз, периспленит болмағанда пальпация кезінде ығыспайды. Қанда гипопротеинемия, бауырдың антитоксикалық қызметінің бұзылуының көрсеткіштері жоғары-лайды, трансаминазалардың белсенділігі жоғарылайды. Олигурия пайда болады. Аталған функционалды сынамалардың (сілтілі фосфатаза, трансаминаза, ЛДГ, көмірсу алмасуы және т.б.), нәтижесінен бауырдың функционалдыжағдайының бұзылуы дәрежесін анықтауға болады. Асқазан мен он екі елі ішектің, мүмкін болатын қосымша аурулары, ойық жара, эрозиялар, ісік, гастрит, дуоденит, анықтау мақсатында тиянақты зерттеу жүргізілуі тиіс. ФГДСарқылы асқазанның кардиалды бөлігінің және өңештің шырышасты қабатының варикозды кеңейген веналарын табады. Кеңейген веналар өңеш қуысында бірнеше баған түрінде ісініп, өзара ұсақ веналық өрімдер арқылы байланысады.
Варикозды веналардың кеңеюінің үш дәрежесі болады:
I дәреже – шырышастылық веналар кеңейген, іріктелген, диаметрі 2-3 мм.
II дәреже –эндоскоппен қысылады, диаметрі 3-4 мм.
III дәрежеде – эндоскопты тигізуге болмайды + жанаспалы қан ағу, шырышты қабаттың жаралануы. Диаметрі – 5 мм-ден жоғары.
Варикоздың I- дәрежесінде қан кету ықтималдылығы өте аз, II- дәрежесінде қан кету көрсеткіші -40% , III- дәрежесінде – 93, 2%.
- Рентгенконтрастты зерттеу кезінде өңештің веналарының варикозды кеңеюі бар аймақтарының контуры тегіс емес, көптеген толу ақаулары көрінеді.
- Ректороманоскопияда – геморроидалды түйіндердің варикозды кеңеюлері көрінеді.
- Спленоманометрия – порталды қысымның дәрежесін анықтауға көмектеседі.
- Бауырдың структуралық өзгерістерін КТ және УДЗ арқылы анықтауға болады.
- УДЗ-да–құрсақ қуысындағы сұйықтықты, көкбауырлық (қ.ж -10мм) қақпа (қ.ж.-15 мм), және төменгі қуысты веналардың (қ.ж.-19-21 мм) диаметрінің үлкейгенін анықтайды.
- Бауырды радиоизотоппен зерттеу қолданылады. Целиакография, кавография, спленопортография, тікелей портографиянәтижелері негізімен порталды бөгеменің деңгейін анықтауға мүмкіндік бар.
Тері және бауыр арқылы портографиямен порталдықан айналымының барлық бөлімінің жағдайын анықтайды. Осы зерттеу арқылы порталды қанайналымының барлық бөлімдегі қысымды және коллатералды қан айналымының дәрежесін бағалайды. Бадда-Киари синдромын диагностикалауда каваметрия және каваграфия жүргізіледі. Гепатопанкреатолиеналдыаймақтың магнитті-ядролы томографиясы жасалады. Ол арқылы қақпа және көкбауыр веналарының кавернозды трансформациясын, стенозын, тромбозын айқын анықтауға болады.
