Бронхэктатикалық ауру – негізінде бронхтарда қабыну үрдісін дамытатын бронхтардың деформациясы және кеңеюі жататын созылмалы ауру. Өкпенің төменгі бөліктерінде және сол жақ өкпеде жиі кездеседі,бұл бронхтардан өкпенің төменгі бөліктерінің дренаждалу қабілетінің нашар болуына байланысты. Сол жақ бас бронх кеңірдектен 75 градус бұрышпен бөлінеді және ұзындығы 5 см,ал оң жақ бронх 25 градус бұрышпен шығып,2-2, 5 см ұзындықта болады.
Патогенезі. Бронхэктазияның басқа ақаулармен үйлесетін туа біткен дамуы туралы теория бар: өкпенің кистозда гипоплазиясы,бронхэктазиялардың туа біткен жүрек ақауларымен, тілініп туылған жоғарғы ерінмен үйлесуі, бронхэктаз, пансинусит және «айналы өкпе» (Зиверт-Картагенер синдромы), бронхэктаз, өңеш дилатациясы және қабырғалар мен омыртқалардың даму ақаулары(Турпин синдромы), бронхэктаздардың ұйқы безі поликистоздарымен, мылқаулықпен үйлесуі. Бірақ нәрестелерде ол өте сирек кездеседі. Бронхэктазиялар бірнеше себептер кешенінен(бронхтардың бітелуі және деструкциясы) дамиды. Балалардың жұқпалы аурулары – қызылша, скарлатина, көкжөтел немесе қайталанатын пневмониялар бронхэктаздардың дамуына жағдай жасайды. Кейбір авторлар бронхэктазия дамуында тұмаулық пневмониялардың рөлі жоғары деп пайымдайды. Ересектерде бронхэктазиялар темекі шегетіндерде, созылмалы бронхитпен ауыратындар, зиянды өнеркәсіпте жұмыс істейтіндерде жиі кездеседі.Бөгде заттардың түсуі,мұрын-жұтқыншақ аурулары да жергілікті ателектаздардың және ары қарай бронхэктаздардың дамуына жағдай жасайтын факторлар болып табылады.
8-9% науқастарда бронхэктазиялар екіншілік сипатта және созылмалы бронхиттер, созылмалы пневмониялар, фиброзды-кавернозды туберкулездердің, бронх демікпесінің салдары болып табылады.
Патологиялық анатомиясы. Қап тәрізді және цилиндрлі бронхэктаздарды ажыратады. Проксималдытармақтардың тыртық-ты тарылуы және осы себепті шығару қызметінің нашарлауына байланысты бронх қабырғасының жұқаруы байқалады. Қап тәрізді кеңейген бронхтардың қабырғалары тегіс және қабыршақты жалпақ эпителиймен қапталған. Кей жерлерде эпителий жоқ және дәнекер тінмен ауысқан. Өршу кезеңінде бронх құрамындағылар іріңді сипатқа еніп,қоршаған өкпе тінінде перифокалды пневмония құбылыстары байқалады.
Микроскопиялық зерттегенде, өршу фазасында бронхтардың шырышты қабатында көп мөлшерде лимфоциттер және эозинофилды жасушалар анықталады.
В.С. Савельев, А.И.Киршенко жіктемесі (2006ж.).
- Даму тегіне байланысты:
- Біріншілік(туа біткен) ;
- Екіншілік(жүре пайда болған) ;
- Бронхтардың кеңею түріне байланысты:
- Цилиндрлі;
- Қап тәрізді;
- Киста тәрізді;
- Аралас.
- Таралуына байланысты:
- Шектелген немесе жайылмалы;
- Бір жақты және екі жақты;
- Клиникалық көрініс ауырлығына байланысты:
- Жеңіл;
- Орташа ауырлықтағы;
- Ауыр;
- Ауыр асқынған.
- Клиникалық ағымына байланысты:
- Ремиссия фазасы;
- Өршу фазасы.
Клиникалық көріністері. Бронхэктазиямен ауыру көбінесе балалық шақтан басталады. Оған өршу кезеңдерімен ауысатын ұзақ,көп жылдық ағым тән. Бронхэктазиямен ауыратын балалар өз қатарындағы балалардан физикалық дамуы бойынша кешеуілдейді.
Анамнезінде бронхиттермен және пневмониялармен жиі ауыратындығы анықталады. Жөтел үнемі немесе кезеңді болады,жиі ылғалды және суық мезгілдерде өршиді.Басында жөтел құрғақ немесе аз мөлшерде қақырық(10-50мл) бөлінеді.Қақырық шырышты-іріңді, иісі онша айқын емес.Көпшілік науқастар 50-200-500 мл және одан көп қақырық бөледі.
Ремиссия кезінде қақырық шырышты немесе шырышты-іріңді сипатта болып табылады,оңай бөлінеді,оның көлемі азаяды. Науқас белгілі бір дренажды қалыпқа енгенде, көп мөлшерде қақырық бөлінеді,ол ошақтың орналасу орнына байланысты және дренажды функцияны жақсартуға бағытталады.Аурудың айқын түрлерінде ыдыстағы қақырық үш қабатты болып іркіледі.Жоғарғы қабат көпіршікті-шырышты немесе шырышты-іріңді,кейде жасыл-сары түсті,ауасы аз; ал төменгі қабат біртекті іріңді және онда Дитрих тығындары,Шарко-Лейден кристалдары кездеседі. Қақырықтың негізгі бөлігі таңертеңгі уақытта түседі.Бронхэктатикалық аурудың ең жиі кездесетін симптомы – қан қақыру,кей жағдайда қан кету. Осы асқынулардың көзі – бронхэктаздардың шырышты қабатының гиперемиялануы және олардың қабырғаларындағы тамырлардың кеңеюі.
Науқасты қарап тексергенде, сәйкес кеуде торының басылуы, кейде сколиоз байқалады. Сирек кеуде торының деформациясы және қабырғааралықтардың тарылуы кездеседі. Перкуссия кезінде кеуде торының төменгі бөліктерінде (жауырын бұрышына қарай)тимпаникалық тұйықталу анықталады. Бұл өзгерістер бронхэктатикалық аурудың ең жиі кездесетін локализациясына тән.Аускультация қатаң тыныс, әртүрлі калибрлі ылғалды сырылдар анықталады. Науқастың аузына жақындап тыңдаса,ауызы арқылы сырылдар естіледі,бұл әсіресе, балаларға тән.
Аурудың ұзақ дамыған сатыларында тері жабындыларының,еріндердің, тырнақтардың цианозы,екі қол ұшының соңғы фалангаларының жуандауы,сағат әйнегіне ұқсап тырнақтарының дөңестенуі байқалады.Осы симптомдармен бірге жиі аяқ-қолда сындырмалы ауру сезімдері байқалады. (Пьер Мари және Бамбергер сипаттаған гипертрофиялық остеоартропатия синдромы) .
Бронхэктатикалық аурудың асқынулары қатарына пневмосклероз, эмфизема, өкпетекті жүрек, пневмония,өкпе абцестері және гангреналары,спонтанды пневмоторакс,плевра эмпиемасыжатады. Өкпеден тыс асқынуларына -амилоидоз, ми абсцесі,артропатия,зат алмасу бұзылыстары жатады.
Лабораторлық зерттеулер. Қандақан қақырудан кейін күшейетін әлсіз гипохромды анемия, аздаған лейкоцитоз және ЭТЖ-ның жоғарылауы байқалады. Зәрде ақуыз қоспалары, ал ауыр жағдайларда тіпті, цилиндр қоспалар байқалады.
Рентгенография, томография және бронхография бронхэкта-тикалық ауруды анықтауда ең бағалы әдістер болып табылады.Өзгерістер ателектаздық бронхэктаздарда айқын көрінеді. Өкпенің зақымданған аймағы рентгенограммада ұшы өкпе түбіріне дейін жететін үшбұрыш түрінде болып көрінеді. Кей жағдайда рентгенограммада және томограммаларда перибронхитпен байланысты сақина тәрізді көлеңкелер болуы мүмкін. Бронхог-рафияда бронхтардың қап тәрізді немесе цилиндрлі кеңеюінің типті көрінісі байқалады. Бронхэктатикалық аурудың клиникалық және рентгенологиялық симптоматикасы оның даму барысына байланысты өзгеріп отырады.Бронхэктаз дамуында үш дәреженіажыратады.
- Бірінші дәрежесі. Бронхопневмонияның клиникалық көрінісімен тұрақты емес жөтел, шырышты-іріңді қақырықпен өтетін аурудың сирек өршулері. Бронхографиядабір сегмент айналасындағы цилиндрлі бронхэктаздарды көруге болады.
- Екінші дәрежесі.Бронх қабырғасындағы қабыну үрдістері және іріңдеу болады. Ол аурудың күйіне байланысты екі кезеңге бөлінеді.Бірінші кезеңде бронхопневмония түріндегі өршулері бар іріңді бронхиттер байқалады. Екінші кезеңде 200мл/тәулігіне –дейін іріңді қақырықпен тұрақты жөтел болады. Кей жағдайда қан қақыру және қан кету байқалады. Аурудың өршуі жылына 2-3 рет қайталанады. Іріңді интоксикация,тыныс және жүрек жетіспеушілігі болады. Рентгенологиялық зерттегенде, зақымдалудың(1-2 бөлігінде),өкпе тінінің фиброзы анықталады.
- Үшінші дәрежесі.Бронхтардан іріңді үрдіс өкпе тініне өтіп,онда іріңдік және пневмосклероз дамиды, бұны деструкция дәрежесі деп театайды.Ол да екі кезеңге бөлінген: IIIа – аурудың ауыр ағымы,айқын интоксикация. Іріңді қақырықтың мөлшері 500-600 мл/тәулігіне; жиі қан қақыру және өкпеден қан кету.Бауыр және бүйрек қызметтерінің бұзылуы. Рентгенологиялық көптеген қап тәрізді бронхэктаздар,пневмосклероз, зақымданған өкпе жаққа қарай көкірекаралықтың ығысуы байқалады. IIIб кезеңде жоғарыда аталған симптомдарға жүрек қызметінің ауыр бұзылыстары,тыныс жетіспеушілігі, бауыр және бүйректегі дистрофиялық өзгерістер анықталады.
Дифференциалды диагностика. Өкпе абсцесі,карциномажәне өкпе туберкулезімен дифференциалды диагностика жүргізіледі. Бронхэктатикалық аурудың болжамы және еңбекке қабілеттілігі үйлескен бронхитке, пневмониялық өршудің жиілігі және ауырлығына, пневмосклероздың ұзақтығына,эмфиземаға және осыған байланысты асқынуларға, гемодинамика және тыныс бұзылыстарына байланысты.
Емі. Бронхэктатикалық аурудың емі консервативті де,оперативті де болуы мүмкін.Консервативті ем негізінен аурудың бірінші дәрежесінде және кейбір хирургиялық ем қарсы көрсетілген науқастарда екінші дәрежесінде қолданылады. Консервативті емгеөкпе іріңдеулерінде қолданылатын барлық іс-шараларды жатқызуға болады: антибиотиктерді қолдану, бронх ағашына бронхоскоп арқылы антибиотиктерді енгізу,кейбір жағдайларда наркоз көмегімен бронхоскопиялық санация жасалады,бронх құрамындағы іріңнің аспирациясы, құрамына протеолитикалық ферменттер және антибиотиктер бар физиологиялық ерітіндімен бронх ағашын жуу. Шірінді қақырық бөлінгенде жууды фурациллин ерітіндісімен (1:5000) жүзеге асырады,содан кейін бронхқа бронхолитикалық препараттарды себеді. Сонымен қатар, оттегілік терапия,қан құю,глюкоза және витаминдер, диета тағайындалады. Қақырық түсіретін және бронхолитикалық препараттар да тиімді. Іріңдікті дренаждау үшін науқасқа арнайы қалып беріледі, т.с.с.Бұл іс-шаралар өршу фазасында қолданылады. Көкеттік тыныс алуға бағытталған емдік дене шынықтыру және кеуде торының массажы ұсынылады.
Хирургиялық ем. ІІ-ІІІ дәрежесінде,зақымдалу өкпенің салыстырмалы шектелген аймағында болғанда тағайындалады. Операция алдындағы дайындықтың маңызды құрамдас бөлігі – жоғарғы тыныс жолдарының санациясы. Операция өкпенің төменгі бөліктеріекі жақты зақымдалуында көрсетілген. ІІІ б дәрежесінде радикалды операция жасау мүмкін емес,себебі, үрдіс жайылмалы сипатта және ішкі мүшелердің қызметінің бұзылыстары байқалады.Сегментэктомия,лобэктомия,билобэктомия жасалады. Бронхэктазиялардағы кең тараған операция төменгі бөліктің алынуы болып табылады.Кейде жоғарғы бөлік сегменттерідеалынып тасталады және пульмонэктомия жасалады. Өкпенің бронхэктазиямен зақымдалған бөлігіналып тастағаннан кейін,әсіресе, жастарда,аз уақыт ішінде еңбекке қабілеттілік орнына келеді және барлық ауру симптомдары жоғалады.
