Гиршпрунг ауруы

Мегаколон –тоқ ішектің барлық немесе жеке сегменттерінің созылмалы кеңеюі. Алғаш рет бұл ауру туралы 1886ж. педиатр Гиршпрунг жазды. Дегенмен, 1940ж. бұл анықтамаға ішектің бұлшықетті қабатында ауэрбах өрімі талшықтарының және шырышасты Мейснер өрімінің симпатикалық түйіндерінің (аганг-лионарлы аумақ) туа болмауы немесе аз болуына байланыстыдеген пікір қосылды. Мегаколон туа біткен (1:3000- – 5000 туылған балалар ара қатынасы) патология. Ер балалар қыз балаларға қарағанда 4–5 есе жиі ауырады.

В.Д.Федоров және Ю.В.Дульцев бойынша мегаколон себептерінің жіктелуі:

  1. Туа пайда болған аномалиялар:

а) тоқ ішектің интрамуралды нерв жүйесінің даму ақауы (Гиршпрунг ауруы);

б) аноректалды ақаулар (атрезияның жыланкөздік түрлері, артқы өтіс пен тік ішектің тарылуы).

  1. Жүре пайда болған аурулар:

а) психогенді іш қату;

б) эндокринді өзгерістер;

в) ОНЖ-нің зақымдалуы;

г) дәрі– дәрмектердің әсері;

д) механикалық себептер (операция, жарақаттан кейінгі стриктураларымен тарылулар).

  1. Идиопатиялық мегаколон:

а) мегаректум;

б) мегадолихоколон, мегадолихосигма;

в) долихомегаколон, долихомегасигма.

 

Этиологиясы және патогенезі. Ішектің нервті аппаратындағы өзгеріс гипоганглиодан ауэрбах және мейснер өрімдерінің мүлде болмауымен жүреді. Агипоганглионарлы аумақ тоқ ішекті түгелдей не белгілі бір бөлігінде орналасып, кейде мықын ішекке де өтеді. Анатомиялық тұрғыдан ректалды, ректосигмоидалды, сегментарлы, субтоталды және тоталды түрлері ажыратылады. Аганглионарлық аумақ көп жағдайда аноректалды сызықтан басталып және 90% ректосигмоидалды бөлікке таралса, ал 10% көк бауырлық иілімге не тоқ ішекке түгелдей және жіңішке ішектің дисталды бөлігіне таралады. Ішектің интрамуралды жүйке түйіндері жоқ бөліктері үнемі спастикалық түрде тарылып тұратындықтан, перистальтикасы болмайды, нәтижесінде жоғары орналасқан қалыпты иннервацияланған сау ішек бөлімдері кеңейіп және гипертрофияланып, мегаколон дамуына алып келеді. Ұзақ іш қатулар ішектің шырыштықабатында жаралардың пайда болуына және ағзаның улануына әкеледі.

Патологиялық анатомия. Ішектің кеңейген бөлігінің d ≈ 20 – 22 см-ге дейін жетеді. Ішек қабырғасы негізінен шырышты және гипертрофияланған бұлшықет қабаттының есебінен қалыңдайды (1–-2 см-ге дейін), ішек қабырғасының барлық қабатының склерозы дамиды. Кей жағдайда қалыпты немесе тіпті, жұқарған ішек қабырғасының да кеңеюі кездеседі. Кеңейген ішек қуысы газға, қою балшық тәрізді нәжіске толы болады. Аганглионарлы аймақта нерв жасушалары болмайды. Гистологиялық тексеру кезінде тоқ ішектің кеңейген бөліктерінен склерозданған және дәнекер тінге ауысқан гипертрофиялық бұлшықет талшықтары анықталады.

Клиникалық көрінісі. Гиршпрунг ауруы балаларда немесе ересектерде 25 жасқа дейін дамиды. Негізгі симптом – үлкен дәреттің бірнеше күнге немесе бірнеше аптаға дейін болмауы және іш өлшемінің үлкеюі. Кейде үлкен дәрет 3-–4 күнде 1 рет болады, бірақ көп жағдайда нәжіс клизма не іш айдағыш препараттардың көмегімен шығады. Гиршпрунг ауруының компенсация (жеңіл), субкомпенсация (орташа) және декомпенсация (ауыр) сатыларын қарастырады. Ауырлық дәрежесін аганглионарлы аумақтың зақымдаған ошағына қарап ажыратады. Егер аганглионарлы аймақ қысқа болса аурудың жеңіл түрі дамиды. Бұл жағдайда науқасқа көрсетілген жақсы күтім, клизма немесе жел шығарғыш түтіктердің көмегімен ішекті ретті түрде босатып отыру ұзақ компенсацияға әкеледі. Ал орташа және ауыр сатыларында клизмалар, іш айдағыш препараттар, ішектің толық босауын қамтамасыз ете алмайды, іштің ауыру сезімі мен кернелуі сақталады. Декомпенсация сатысында клиникалық көрінісі тоқ ішектің түйілуі симптомдарымен жүреді.

Гиршпрунг ауруы

Іш қату әлсіздікпен, жүрек айнуымен, құсумен, тәбеттің нашарлауымен, балаларда анемия, гипотрофия, кеуде торыныңқабырғалық бұрышының кеңеюімен жүреді. Кейде іш қату іш өтуге ауысады, оның себебі: кеңейген ішек өрімдеріндегі қабыну үдерістері, шырышты қабатта жараның пайда болуы, дисбактериоздың дамуы. Үлкейген ішті (бақа іші) пальпациялағанда тығыз нәжіс тастары, ішектердің перистальтикалық тарылуы анықталады.

Диагностика. Тік ішекті саусақ-пен тексергенде, сфинктер тонусының жоғарылауы, колоноскопия жүргіз-генде, ректоскоп тік ішек спазмының әсерінен жылжуы қиын болады да, кейіннен кеңейген бөлікке түскенде жылдам болады. Ирригоскопия нәтижесі тарылған аймақтың ұзындығын, орналасқан жерін анықтайды. Асқорыту тракті арқылы барий ерітіндісін жіберу арқылы кеңейген ішек бөліктерінде барийдің ұсталу ұзақтығын есептейді.

Тік ішек трансаналды биопсиясы ауруды дифференциалдауға көмектеседі. Материалды гистологиялық зерттеу бұлшықет аралық нерв өрімдеріндегі ганглийлердің аз немесе мүлде болмауын көрсетеді. Әсіресе, биопсиялық зерттеу операция кезіндегі ішекті резекциялау денгейін анықтау үшін маңызды болып саналады. Биоптат құрамында шырышасты және бұлшықет қабаттарының элементтері болуы шарт.

     Асқынулары: ішектің түйілуі, шырышты қабаттың қабынуы мен жаралануы, тоқ ішектің кеңейген бөліктерінің перфорациясы, қан кетуі.

Гиршпрунг ауруы

    Емі. Гиршпрунг ауруының емі ішекті май немесе глицерин, іш айдағыш дәрілер, арнайы емдәм арқылы ішек қуысын нәжіс массасынан тазарту болып табылады. Дегенмен, мұндай іс-шаралар нәтижесі төмен болуына байланысты, осындай консервативті ем шараларыбір уақытта операцияға дайындық ретінде жүргізіледі. Хирургиялық емнің негізгі мақсаты аганглионарлы аумақты толығымен алып тастау, ішектің сау аймағын сақтай отырып, кеңіген ішек бөлімін резекциялау, ішектің бүтіндігін қалпына келтіру болып табылады. Ауыр жағдайдағы науқастарға операция екі кезеңде жүргізіледі: алдымен тоқ ішектің проксимаьлды бөлігіне қос бағаналы колостома салынады, 6–12 айдан соң радикалды операцияның бірі қолданылады.  Заманауи медициналық тәжірибеде Свенсон–Хиатт–Исаков, Дюамель–Байров және Соаве–Ленюшкин бойынша операциялар кеңінен қолданылады. Операциядан кейінгі өлім-жітімдік 2–4%. Ал жедел ішек түйілуімен асқынса, колостома салынады.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

не в сети 24 часа

Жасұлан

113
Комментарии: 0Публикации: 149Регистрация: 11-10-2014