Вазопатияларды геморрагиялық диатездер тобына жатқызу шартты пікір, негізінен бұрынғы дәстүрге байланысты болса керек. Көбіне олар екіншілік тромбоцитопатиялармен қосарланады. Оларды туа біткен (Рандю-Ослер ауруы; торлықабат ангиоматозы Гиппель-Линдау синдромы; дәнекер тіндерінің дисплазиясының жетілмеген түрлері; тромбоцитопения-мен, анемиямен қосарланған гемангиома – Казабах-Мерритт синдромы; атаксиясымен тері телангиэктазиясы – Луи-Барр синдромы) және пайда болған (геморрагиялық және аллергия-лық диатездердің басқа түрлері, коллегеноздарда, дәрілік және тағамдық аллергоздардағы васкулиттер; нфекциялық және токсикалық вазопатиялар; гиповитаминоздардағы вазопатиялар – С, Р жетіспеушілігінде). Бұлардың ішінде балалар арасында ең кең тараған геморрагиялық васкулит. Геморрагиялық васкулит МКБ-10 бойынша қан аурулары атауларына кіредіде гематологтармен емделеді.
Гемморагиялық васкулит (ГВ, Шенлейн-Генох ауруы, аллергиялық пурпура, капилляротоксикоз) – тамырлардың жүйелік қабынуымен сипатталатын және жиі теріде, әдетте буындардың ауруымен және ісінуімен, іштің ауырсынуымен, бүйректердің зақымдалуымен қосарланатын, ұсақ қан құюлармен білінетін ауру. Балалар жиі 6 айдан 7 жаста ауырады. Ер балалар, қыз балаларға қарағанда 2 есе жиі ауырады.
Этиологиясы: организм сенсибилизациясын тудыратын аллергендерге, бактериальды инфекциялар (жәншау, ангина, ЖРВИ), дәрілік препараттар (вакциналар, антибиотиктер, В тобының витаминдері), тағамдық өнімдер (облигатты аллергендер: жұмыртқа, балық, құлпынай, цитрустар) жатады. Көптеген науқастарда созылмалы инфекция ошақтары табылады. Жиі аллергиялық ауруларға тұқым қуалауға бейімділік анықталады. Патогенезі: барлық жағдайда 1-3 апталық белгісіз жасырын кезеңнен басталады. “Шок-мүше” болып ұсақ тамырлар эндотелийі саналады. Тамыр қабырғасында антигенантидене реакциясының нәтижесінде қабыну дамиды, эндотелий клеткасы өзінің құрылымын өзгертеді және антиген қасиетіне ие болады. Аутоиммунды процесс дамиды. Осылардың нәтижесінде бір жағынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі артады. Екінші жағынан – зақымдалған эндотелий тромбоциттердің тамырішілік агрегациясын тудырады, бұл микротромбозға, капилярлар бітелуіне, некрозға, ұсақ тамырлар жарылуына әкеледі. Сөйтіп ТІШҰ (DBC-синдром) синдромына әкеліп соқтырады. Патогенезінде негізгі механизм болып аллергиялық реакцияның ІІІ түрі – лейкоцитотоксикалық васкулитке әкелетін иммундық кешен механизмі есептеледі. ГВ-да иммунды кешенді зақымдалудың дәлелі ретінде зақымдалған жерлерде (теріде, тамырлар ішінде) A, M, G иммуноглобулиндердің, фибриногеннің, С3- комплементтің анықталуын келтіреді. Васкулит маркері ретінде жоғары деңгейдегі Вилибранд факторы болуы мүмкін екендігі көңіл аударады. Қан ұю жүйесінде айтарлықтай өзгерістер байқалмайды, әдетте гиперкоагуляцияға бейімділік анықталады. Бүйрек IgA иммундық кешенімен зақымдалады және ошақтық, сегментарлық (IgA-нефропатия типтес), сиректеу – жедел немесе жеделдеу диффузды гломерулонефрит түрінде болады.
Жіктелісі. Жәй (терілік), тері-буындық, тері-абдоминальды және аралас (терілікбуындық-абдоминальдық) түрлеріне бөледі, сонымен қатар асқынулары (нефропатия, аппендицит, инвагинация, перитониттің дамуымен ішек қабырғасының некрозы және басқалар) көрсетіледі. Ауырлық дәрежесі бойынша жеңіл, орташа ауырлық, ауыр дәрежелі деп бөледі. Фазасы бойынша: активті және сауығу. Ағымы бойынша: жедел, жеделдеу және созылмалы қайталамалы.
Клиникалық көрінісі. Келесідей белгілер тән: Ауру жиі жедел басталады, дене қызуы 38°-39°С, тәбеті төмендейді, әлсіздік, шаршағыштық пайда болады. Көбіне ОРИ-дан кейін 1-2 аптадан соң басталады, бір немесе бірнеше синдром көрінісімен байқалуымен басталуы мүмкін. Ең жиі кездесетін және осы ауруға тән белгі болып терінің зақымдалуы есептеледі. Тері- гемморагиялық синдромы. Жиі терідегі өзгерістер аяқтарда, жамбаста, қолда, бел аймағында, кейде кеудеде, бетте, мойында пайда болады. Алғашқыда ұсақ эритематозды дақ (2-3 мм көлемінде), кейін элементтер қызғылт-қою түске боялады. Терілік зақымданулар жиі симметриялы буындар айналасында, жамбаста, құйрықтарда, аяқтардың бүккіш беткейлерінде топтасып орналасады. Терілік зақымданулар полиморфты болуы да ықтимал. Кейде науқастарда ангионевротикалық ісік көрінісі, сонымен қатар білезік, табан, тізе, қабақ, бет аймағында ісінулер дамуы мүмкін. Бөртпелер 2-3 смге дейін жетуі мүмкін. Мұрыннан қан кетуі мүмкін. Терінің қышуы тән емес. Ауыр ағымында, буллезді бөртпелерден некроздық пурпуралар пайда болуы мүмкін. Буындық синдром. Ірі буындардың (тізе, қол немесе аяқ басы, шынтақ буындары) зақымдалуымен, қайтымды процесспен (ісік, ауырсыну, гипофункция бірнеше сағаттан кейін бірнеше күнге дейін сақталады, кейін қалдықсыз жойылып кетеді) және толықтай буындар қызметінің қалыптасуымен сипатталады. Ұшпалы сипаттанып, өзгеріп отырады. Абдоминальды синдром аяқ асты ұстамалы жиі кіндік айналасында орналасатын қатты ауырсынулармен сипатталады. Бұл жағдайдағы клиникалық көрінісі «іш бүлігі» туралы ойландырады. Ауыр жағдайларда қан аралас құсық, қанды немесе қара нәжіс пайда болады. Іші аздап кебеді, бірақ іштің алдыңғы беті бұлшық етінің керілуі болмайды, нәжіс жиілеуі байқалуы мүмкін. Ішек моторикасының бұзылуы салдарынан ішектің түйілуі, инвагинациясы, инфарк, ішек перфорациясы , одан әрі перитонит дамуы мүмкін. Нәжісті жасырын қанға тексеру (Грегерсен реакциясы) әдетте оң болып келеді. Бүйректік синдром сиректеу (науқастардың 1/3-1/2 бөлігінде) ошақты немесе сегментарлы, диффузды гломерулонефрит, жеделдеу гломерулонефрит түрінде білінеді.
Бүйректің зақымдалуын 3 клиникалық түрге бөледі:
- транзиторлық (өткінші) гематурия;
- капилляротоксикалық нефрит, гематуриялық түрі;
- капилляротоксикалық нефрит нефротикалық синдроммен және гематуриямен;
- тезүдемелі гломерулонефрит.
Алғашқы екі түрі бірдей жиілікпен кездеседі және ағымы жағымды болады. Науқастардың көбінде бүйректің зақымдалуы қысқа мерзімді микрогематуриямен және альбуминуриямен білінеді. Ол ошақтық нефриттің белгісі деп есептеледі. Кейбір науқастарда микроөзгерістер, кейде макрогематурия, экстраренальды өзгерістерсіз және бүйрек функциясының дөрекі бұзылыстарысыз, ұзақ – бірнеше аптаға немесе айлап сақталып қалуы мүмкін. Бұндай жағдайда сегментарлы нефрит туралы сөз қылған жөн болса керек. Нефропатия байқалатын науқастардың 1/3-де жедел нефриттің, айқын экстраренальды лермен, айқын белгілері байқалады. Нефропатияның бұл түрінің ағымы әдетте жағымды, бірақ созылмалы нефритке әкелуіде мүмкін. Келесі әрбір қайталаумен бірге бүйрек зақымдалу мүмкіндігі арыта түседі. Ал басқа белгілері сирек қайталайды. Ең ауыр асқынуы жеделдеу нефрит, жедел бүйрек жетіспеушілігі. Басқа мүшелердің зақымдалуы сирек кездеседі, бірақ мидың (өткінші құрысулар, аяқ-қолының салдануы, тарамыстар рефлекстернің асиммитриялығы, ми нервтерінің, ісінудің, сиректеу қан құылудың әсерінен,) зақымдалуы байқалуы мүмкін. Сиректеу ұманың (эпидидимит, орхит, қанқйұылу), аталық бездің ісінуі көрініс береді. Азды-көпті жүрек-тамыр жүйесіндегі, гепатоспленомегалия жедел кезеңінде жойылып кетеді. ГВ-де алғашқы бірінші аптада субфибрильді температура байқалуы мүмкін, сонымен қатар тиісті инфекцияға сәйкес одан үлкен температурада орын алуы мүмкін. Диагноз клиникалық (синдромдардың болуы), лабораториялық (лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарлауы, айналымдағы иммундық кешендердің артуы, зәр анализіндегі өзгерістер, қажет болса функциялық сынамалардағы өзгерістер) мәліметтер, коагулограммадағы өзгерістер (гиперфибриногенемия, фибрин деградция өнімдерінің артуы) негізінде қойылады.
Ажырату диагнозы ревматизммен, тері ауруларымен, ішек-қарын жолдарының ауруларымен жүргізіледі. Геморрагиялық васкулитті басқа васкулиттен науқастарда триада белгісі арқылы ажыратылады: терінің өзіне тән зақымдалуы, буын және абдоминальды синдромдар. Бүйрек зақымдалуына байланысты барлық науқастар зәр анализін тапсыру керек. ТІШҰ-синдромы даму қалпына байланысты тромбоцитті анықтау қажет. Гемморагиялық васкулитте қан ағу жылдамдығы мен қан ұю уақыты өзгермейді.
Емі. Жедел кезеңде емдәмде жануарлар ақуызы, ас тұзы, экстрактивті тағамдар шектеледі. Абдоминальды синдромда механикалық аяушылық түрде жартылай салқын тағамдар сұйық немесе жартылай сұйық күйде берілу ұсынылады. Ішек перистальтикасын күшейтетін тағамдарды қоспау керек (қара нан, сүт, капуста, газдалған сусындар және т.б). Көп мөлшерде витаминделген сұйықтық беріледі. Төсектік режим 2-3 апта, кейін оны пурпураның рецидиві болуына байланысты (ортостатикалық пурпура) бірте-бірте кеңейтеді. Емдеу ауруханада жүргізеді. Егер бактериальды инфекциямен байланысы бар болса немесе науқаста созылмалы инфекцияның декомпенцацияланған ошағы байқалса антибиотикпен емдеу курсы тағайындалады. Егер тағамдық, дәрілік аллергендер болса, рационнан, ем жоспарынан алынып тасталынады. Десенсибилизациялаушы заттар (супрастин, тавегил, диазолин, фенкарол), тамыр қабырғасын нығайтатын (кальций хлориді, кальций глюконат, аскорбин қышқылы, аскорутин), дезагреганттар (курантил, трентал, индометацин) қабылдануы керек. Қажет болған жағдайда симптоматикалық терапия жүргізіледі. Ауыр жағдайда преднизолон мен гепарин қосады.
Гепарин тағайындау көрсеткіштері:
- Қайталанған қосылған, әсіресе жаралынекротикалық элементтері бар тері бөртпелері;
- Абдоминальды және бүйректік синдромның болуы;
- Гиперкоагуляциялық ығысудың болуы;
- Паракоагуляциялық тестердің оң болуы (этанолдық, протаминсульфаттық). Гепарин күніне 4 рет теріастына немесе венаға енгізледі.
Ауырлық дәрежесіне сәйкес 100 бірліктен 350-400 бірлік/кг салмағына дейін қоладылады. Егер гепаринмен емдеу барысында қанның ұюу уақыта қысқа болып қала берсе гепариннің дозасын 1,5 есе көтерген дұрыс. Науқаста қайталайтын терілік, бүйректік, абдоминальды синдром байқалса, ол преднизолон (1-2 мг/кг есебінен) тағайындаудың көрсеткіші болады. Преднизолонды жеке тағайындау қауіпті, өйткені гиперкоагуляция дамуына икемдейді, ал бұл ауру – ТІШҰ-синдромы дамуына бейім болы келеді. Барлық науқастарға активтелген көмір, энтеросорбент, полипефан ішке тағайындалады.
Диспансерлік бақылау. Балалар аймақтық педиатрда диспансерлік бақылауда 5 жыл тұрады. Жылына 2 рет стоматолог, отоларинголог кең тараған инфекция ошақтарын санациялау үшін қарайды. Кварталына бір рет және әрбір ЖРВИ-дан соң зәр анализін жасайды. Балаларды 2 жылға алдын ала егулерден босатады.
