Жедел постинфекциялық ГН жедел нефритикалық синдроммен, белсенді несеп тұнбасы (макро-, микрогематурия) мен протеинурия, ісінулер, артериялық гипертензия және бүйрек қызметінің бұзылысы (олигурия, гиперазотемия) түріндегі симптомдармен көрінеді. Бүйрек зақымдалуы әр түрлі инфекциялармен (стрептококк, стафилококк, грамтеріс бактериялар, вирустар, паразиттер) байланысты болғанымен, ауру прототипі жедел постстрептококкты ГН болып табылады (ЖПСГН).
Этиологиясы және эпидемиологиясы. Ауру қазіргі уақытта анда-санда кездеседі, бұрындары ауру эпидемия түрінде таралған. ЖПСГН, әдетте, β-гемолитикалық стрептококктың А тобындағы «нефритогенді» штамдарымен шақырылған респираторлы немесе тері инфекцияларынан кейін 1–3 аптадан соң басталады. ЖПСГН мектеп жасындағы балаларда және жастарда, және еркектерде жиі кездеседі. 2 жастан кіші балаларда және 40 жастан асқан ересектерде өте сирек кездеседі. Ауру дамыған елдерде дерлік жоғалды, алайда Латын Американың, Азияның кейбір елдерінде біршама жиі кездеседі. Соңғы жылдары стафилококтың рөлі артуы жайында мәліметтер пайда бола бастады. Патогенезі. ЖПСГН — иммундық жолмен дамитын ауру, шумақтар аймағында иммунды кешендер — С3 және IgG анықталуымен сипатталады. Бұл кездің өзінде, бүйрек зақымдалуының нақты механизмдері толық анық емес.
Мынадай мүмкін болатын механизмдер талқыланады:
1) бұрында қонған шумақшалардағы стрептококты антигендер мен айналымдағы антиденелерден иммунды кешендер шумақшалар аймағында (in situ) түзіледі;
2) айналымдағы иммунды кешендердің шумақшаларда ұсталып қалуы;
3) стрептококты және гломерулалық антигендер арасындағы айқаспалы реакция;
4) комплементтердің стрептококты антигендермен шумақшаларда тікелей белсенуі.
Морфологиясы. Эндокапиллярлы пролиферативті (экссудативті) ГН ЖПСГН-нің классикалық түрі болып табылады. Бұл кезде шумақшалардың гипержасушалығы байқалады: шумақшаның капилляр кеңістігінде нейтрофилдер, моноциттер пролиферациясы және эндотелиалды, мезангиалды пролиферация дамиды. Гипержасушалы ұлғайған шумақша Боумен кеңістігін түгелдей толтырап тастайды. Шумақшалардың 50%-нан азында жарты айшық болуы мүмкін. Трихроммен бояғанда субэпителиалдық аймақта ГБМ-нің сыртқы беткейінде үлкендігі әр түрлі депозиттер анықталады («өркеш»). Сонымен қатар, мезангий және субэндотелиалды аймақтарда майда депозиттер де болуы мүмкін. Электронды микроскопта ең ерекше көрініс — «өркештер» (субэпителиалды электрондытығыз депозиттер). Олар шумақшаның базалды мембранасының сырт жағында орналасқан және тікенектер түзбейді. ИФ (ИГХ) әдісін қолданғанда стрептококты инфекциядан кейін С3 мен IgG-нің диффузды және ауқымды түрде шөгуі байқалады, ал постстафилококкты ГН кезінде көбінесе IgA басым болады. Уақыт өте келе (бірнеше аптадан бірнеше айға дейін) капиллярлар торындағы қабыну жасушалары азайып, шумақша толығымен қалпына келеді. Постинфекциялық ГН шумақшалармен шектелмейді, иммунды кешендерді өзекшелік мембранадан, интерстицийден, тіпті бүйректен тыс жерлерден (көкбауыр, тері) де табуға болады.
Клиникалық көрінісі. ЖПСГН стрептококты инфекциядан кейін 1–3 аптадан соң зәр түсінің кенеттен «ет жуындысындай» өзгеруімен сипатталады, жиі ісінулермен және гипертензиямен бірге көрінеді. Аурудың клиникалық эквиваленті жедел НиС болса да, көптеген науқастарда ауру несептік синдроммен шектеледі. Макрогематурия 40%-да байқалады және 2 аптаға дейін жалғасады. Гематурия, шамалы протеинуриямен (ЖПСГН циклды ағымын ескере отырып, диагнозды көбіне гистологиялық нақтылау қажет болмайды, тек әдетте ауруға тән емес симптомдар: анурия, нефротикалық синдром, ұзақ уақыт (3–6 ай) протеинурия болғанда жасалады. Люпус-нефриттен, IgA-нефропатиядан, жедел интерстициалды нефриттен ажырату қажет болады (келесі тараулардан қара).
Емі. Төсектік режим тек өте клиникалық көріністері ауыр (өкпе,ми ісінуі, артериялық гипертензия және т.б.) болғанда ғана тағайындалады. Жедел нефритикалық синдромның еміне сұйықтық пен тұзды шектеу, ілмектік диуретиктер мен гипотензивті заттарды (ААФ ингибиторы және кальций өзекшерінің блокаторы және т.б.) тағайындау кіреді. Өкпе ісінуі және гипертензиялық энцефалопатия дамыған науқастарға агрессивті диуретиктер және антигипертензивті ем қажет. БАТ-қа қажеттілік сирек кездеседі. ШСЖ-ның біршама төмендеуінде уақытша нәруызды қабылдау шектеледі. Болып өткен инфекцияны ескере отырып, пенициллин қатарындағы антибиотиктер немесе макролидтер тағайындалады. Антибактериалды емді науқаспен тікелей байланыста болған отбасының барлық мүшелеріне, әсіресе аурудың таралуы жағдайында алдын алу үшін тағайындау ұсынылады. ЖПСГН тез үдемелі ағымда болған жағдайда және бүйрек биоптатында жартыайшықтар саны көп болса, метилпреднизолонмен, кейде цитотоксикалық препараттармен бірге пульс-терапия тағайындау қажет. Ісіну, гипертензия жойылғасын баланы мектепке жіберуге болады. Қалдық микрогематурия спорттық белсенділікке қарсы көрсеткіш болып табылмайды. Ағымы, болжамы және диспансеризациясы. ЖПСГН дебютінде науқастардың 1%-нан азында өкпе және ми ісінуі нәтижесінде өлімге әкелушілік байқалады. Жедел нефритикалық синдромнан жиі бәрі жазылатындықтан, ол жедел деп аталады. Сондықтан, негізгі болжамды қолайсыз факторлар — протеинурия, бүйрек жеткіліксіздігі және артериялық гипертензия бірнеше апта ішінде қайтып, оң динамика байқалғанда жедел нефритикалық синдром деп аталады. Ол белгілер не жеке, не барлығы бірге үш ай ішінде жалғаса берсе, басқа ауру жайында болжауға болады. Бұл ауру бір кезде түгел жазылады деген сенімділік өте төмен. Аз мөлшерде болса да, протеинурия сақталуының қолайсыз мәнін ерекше есте сақтаған жөн. Транзиторлы микрогематурия 1–1,5 жыл бойы байқалып, кейіннен жоқ болып кетуі мүмкін.
Динамикалық бақылау кезінде қалдық симптомдарды емдеудің қажеті жоқ. Өте сирек жағдайда ауру үдемелі сипатта болады. Нефротикалық синдром, ұзақ уақыт бүйрек қызметінің бұзылысы, биоптатта саны көп жарты айшықтар, адгезия, склероз сияқты жекелеген гистологиялық өзгерістер дебют кезіндегі қолайсыз факторлар болып табылады. ЖПСГН-ды клиникалық тұрғыда МПГН дебютынан ажырату мүмкін емес. Ауру басталғаннан 3–6 айдан соң С3 комплементтің қалыпқа келуі ЖПСГН пайдасына дәлел болып табылады. Аурудың кайталануы жайында бірен-саран жазбалар бар. Көп жағдайда бүйрек биопсиясы өткізілмейтіндіктен, жедел гломерулонефритпен ауырған балаларды 5 жыл бақылауға алады, ал оларды жасөспірімдер дәрігерінің қарауына өткізгенде бүйрек ауруымен ауырғаны көрсетілуі тиіс және АҚҚ, ШСЖ (креатинин деңгейі бойынша) және протеинурияны бақылап отыру қажет.
