Лимфогранулематоз (ЛГМ) (Ходжкин лимфомасы) – ең жиі кездесетін қатерлі лимфома. Балалар ересектерге қарағанда сиректеу ауырады. Ер балалар қыз балаларға қарағанда жиірек ауырады, 10 жасқа дейін бұл айырмашылық айтралықтай болады.
Этиологиясы мен патогенезі. ЛГМ себебі белгісіз. ЛГМ-да тұрақты хромомсомдық бұзылыстар (Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының гиперплоидтығынан басқа) анықталмаған. ЛГМ-дың ісіктік науқас екенінің жақтастары көп. Олар өз көзқарастарын дертің емсіз тұрақты үдемелі дамуымен, аурудың терминальды сатысында инфильтративті өсуге бейімділігімен түсіндіреді. ЛГМ-да моноцитарлы-макрофагальды қатардан шығатын ізашар жасушалардың клональды генезді процесс орын алады деген пікір басым.
Жіктелісі. Халықаралық жіктеліс бойынша (Ann Arbor -1971) ЛГМ 4 сатыға бөлінеді:
І. лимфатүйіндерінің 1 тобының (І) немесе бір экстралимфатикалық мүшенің (IE) зақымдануы;
ІІ. диафрагманың бір жағынан орналасқан екі және оданда көп лимфатикалық аймақтың немесе бір экстралимфатикалық мүшенің жергіліктенген орналасуы және бір немесе оданда көп диафрагманың бір жағында орналасқан лимфатикалық аймақтың зақымдалуы (ІІ E) ;
ІІІ. диафрагманың екі жағында орналасқан (ІІІ), лимфатикалық аймақтың, бір экстралимфатикалық мүшенің жергіліктенген (ІІІE) немесе талақтың араласуы (ІІІS), немесе оныңда бұныңда араласуымен (ІІІES) зақымдалуы;
ІV. Бір немесе бірнеше экстралимфатикалық мүшелердің немесе тіндердің жайылмалы лимфатикалық түйіндердің араласуымен немесе араласуысыз зақымдалуы.
ЛГМ-дың сатылығын верификациялағанда ұқыпты жүргізілген физикалық, рентгенологиялық зерттеулердің (кеуде қуысының рентгенограммасы, кеуде қуысының, іш және жамбас қуыстарының компьютерлі томографиясы), толық клиникалық қан анализінің, екі жақты трепанобиопсияның, лимфатүйіндерінің биоптптының гистологиялық зерттеулерінің, ал қажет болса аяқтарының лимфангиографиясының, лапаротомияның нәтижелерін ескеріп жүргізеді. Сатыларға бөлу сонымен қатар жалпы белгілердің (В-белгілер деп аталатын) бар жоғына көңіл аудурады: қызба, 10%-дан артық соңғы 6 айда дене салмағының азаюы, түнде шектен тыс терлеу. Осылай А (жалпы белгілердің болмауы) және В сатылары (олардың болуы) анықталады, олар дерттің болжамын нашарлатып, қарқынды ем талап етеді.
ЛГМ-дың гистологиялық нұсқалары:
- Нодулярлы склероз – ең жиі тараған, ЛГМ-мен науқас балалардың жартысында байқалатын, жақсы болжам байланысты нұсқасы.
- Лимфоидты басымды нұсқасы – нодулярлы нұсқасы болмаса болжамы жаман емес.
- Лимфоидты ару – әдетте бұл нұсқа ЛГМ-дың ІV-ші сатысымен, сүйек майының инфильтрациясымен, арытушы қызбамен байланысты. 4. Аралас-жасушалық нұсқасы (ЛГМ-бен науқас балаларда кездесуден екінші орында тұрған нұсқа).
Клиникалық көрінісі. Ең тән клиникалық белгісі лимфатүйіндерінің ұлғаюы болып келеді. Көбіне процесс (90% науқаста) мойын және/немесе бұғана үсті түйіндерінен бір немесе екі жағынан басталады. Мойын тобының бір немесе бірнеше лимфатүйіндері тығыздалып, қарқынды ұлғая бастайды, бірақ пальпациялағанда олар ауырсынбайды, бірбіріне жабыспаған (А.А.Киселдің суреттеуі бойынша «қапшықтағы картоп» сықылды) болып келеді. Біраз науқаста (60% науқаста), әсіресе ересек балаларда процесс көкірек қуысы лимфатүйіндерінің ұлғаюынан басталады. Сиректеу процесс қолтық асты, жақасты, іш қуысының лимфатүйіндерінің ұлғаюынан басталады. Процесстің жайылу барысында әлсіздік, шаршағыштық, тәбетінің төмендеуі арыта түседі, науқас жүдейді, ЛГМ үшін толқын тәріздес қызба, түнде шектен тыс терлеу, терінің қышуы тән болады. Қызба, түнгі шектен тыс терлеу, жүдеу, терінің қышуы, бауырдың функциясының бұзылуымен ұлғаюы интоксикация белгілеріне жатады. Интоксикация белгілерінің тез дамуы, паренхиматозды мүшелер ерте процесске тартылатын, іш қуысының лифатүйіндерінің зақымдалуына тән болып келеді. ЛГМ-дың үдеу барысында өкпе, плевра, ішек-қарын жолдары, сүйек майы, қаңқа, ми, жұлын (аурудың ІV сатысы) зақымдалады. Үдемелі иммундық жетіспеушілік салдарынан инфекция-лық ауруларға бейімділік пайда болады. ЛГМ-да әсіресе қызылша, герпетикалық вируспен шақырылған инфекциялар (жел шешек, герпес-зостер және басқалар) ерекше ауыр дамиды.
Диагностикасы. ЛГМ-ды анықтаудың негізі, зақымдалған лимфтүйінін биоптатын гистологиялық зерттеп, көпядролы, дәу Рид-Березовский-Штернберг жасушаларын немесе олардың бірядролы нұсқасын – Ходжкин жасушасын анықтау болып келеді. Рентгенологиялық зерттеу, КТ, УДЗ барлық лимфомаларда лимфатүйіндерінің ұлғайғанын анықтау үшін қажет. Дерттің ерте сатыларында сүйек майы зақымдалмайды, сондықтан миелограмма мәлімет бермейді. ІV және В сатыларында трепанобиопсия жасалады.
Ажырату диагнозы. ЛГМ-дың мойын түрінде туберкулезді және басқа лимфадениттермен ажырату керек. Бұндай жағдайда ауыз қуысында (периодонтит, созылмалы тонзиллит және басқалар), мұрынжұтқыншақта (аденоидиттер және басқалар), мұрынның қосымша қуыстарында әртүрлі созылмалы инфекциялар байқалады. Айқын интоксикация белгілері, қанда қабынуға тән өзгерістер байқалады, лимфатүйін ортасында жұмсарған аймақ (участок) анықталады. Сонымен қатар Брилл-Симмерс ауруын, инфекциялық мононуклеозды, лейкозды естен шығармау керек. Көкірек қуысы зақымдалғанда туберкулезбен, саркоидозбен, айырша бездің ісіктерімен, ходжкиндік емес лимфомолармен ажырату керек болады. Іш қуысындағы зақымдалуларда туберкулездік мезадиниттермен, псевдотуберкулезбен, ходжкиндік емес лимфомалармен, ал гепатоспленомегалияда жинақталу ауруларымен, портальды гипертензиямен, созылмалы гепатитпен, бауыр циррозымен, ісіктермен ажырату керек.
Емі. Арнайы гематологиялық ауруханаларда емделеді. Химио- және сәулелік ем, GPOH – HD95 хаттамасы қолданылады. Емдеу курсы (2-6) аурудың сатысына байланысты, содан соң қамтылған аймақтарды ғана 25-30 Гр. мөлшерінде жүргізіледі. Химиотерапияны қосарлау қыз балалар мен ұл балаларда бөлек жүргізіледі. Жасөспірімдерде балаларға арналған хаттамалар қолданылады.
Болжамы ем басталған кездегі сатысына байланысты. І және ІІ сатыларында 98% құрайды. Рецидивтердің көбі ем біткеннен кейін 3-4 жылдан соң басталады.
