ЛН емі — күрделі мәселе, алайда аурудың клиникалық және морфологиялық белгілерін үнемі бақылай отырып, емдеудің заманауи әдістерін қолдану көпшілік жағдайда ЛН ағымын бақылауға қол жеткізуге мүмкіндік береді. Қазіргі кезде ЖҚЖ дамуының молекулярлық механизмдерін қарқынды зерттеулерінің негізінде жаңа дәрілік препараттар жасалып жатқандығын жадыда сақтаған жөн.
ЛН емінің жалпы қағидалары:
- Иммундық супрессивті емді ауру белсенділігінің клиникалық және морфологиялық белгілерін, сондай-ақ, шумақшалардағы белсенді (пролиферативті) және созылмалы (склероздық) өзгерістерді ескере отырып жүргізеді.
- Қазіргі кезде ЛН-нiң белнің кез келген класы бар науқастарға егер қарсы көрсеткіштер болмаса гидроксихлорохин (6–6,5 мг/кг) тағайындалады.
- Индукциялық иммуносупрессивті ем максималды ремиссияға қол жеткізу мақсатында ГКС мен циклофосфамидтің (ЦФ) ең жоғары мөлшерімен жүргізіледі. Сүйемелдеуші ем ретінде азатиоприн немесе ММФ қолданылады (төменде келтірілген).
- Индукциялық ем ретінде ММФ (ЦФ-пен қатар) таңдау препараты болып табылады.
- Өршу кезеңдерін емдегенде алғашқы ем кезінде тиімді болған индукциялық және сүйемелдеуші емнің нақ сол кестелері қолданылады.
- Мына препараттар аурудың рефрактерлік түрлерін емдеу үшін қолданылуы мүмкін:
– ритуксимаб;
– венаға иммуноглобулиндер;
– кальцинейрин тежегіштері (КТ);
– жаңа препарат — белимумаб (сынақтан өтуде).
- Антифосфолипидті синдромды (АФС) ЛН болса да болмаса да, антикоагулянттармен (мақсатты қалыптастырылған халықаралық қатынас — ҚХҚ (МНО) 2–3) емдейді.
- ЛН тромботикалық микроангиопатиямен және ТҮГН-мен біріккен жағдайда, иммуносупрессия плазма алмастырумен бірге жүргізіледі.
- ЖҚЖ бар жүкті әйелдерді ауырлығына байланысты кортикостероидтармен, азатиопринмен емдеу ұсынылады. Жүктілік кезінде ММФ, ЦФ, ААФт және АРБ-н қолданбау керек. Түсік қаупін төмендету үшін аспиринді аз мөлшерде қолдану ұсынылады.
- ЛН-пен науқастарды жүргізу барысында ревматологпен бірлесіп жұмыс істеген жөн. ЖҚЖ мен ЛН-ң белсенділіне байланысты, I кластан VI класқа дейін жүргізілетін емдер бір-бірінен ерекшеленеді. Бұл кезде халықаралық ұсыныстарды (KDIGO, 2012) басшылыққа ала отырып, төменде келтірілген кесте бойынша ем жүргізу қажет:
- ЛН-ң I класымен науқастарда (мезангиалды минималды ЛН) емді ЖҚЖ-нің бүйректен тыс көріністерінің айқындылығына байланысты жүргізеді.
- ЛН-ң II класында да (мезангий-пролиферативті ЛН) протеинурия 3 г/тәул болатын белсенді нефриті бар II класс науқастарына ем минималды өзгерістер ауруы кезіндегідей ГКС-мен немесе КТ-мен жүргізіледі.
- ЛН-ң III класы (фокалды ЛН) мен IV класы (диффузды ЛН) келесі кесте бойынша емделеді: ГКС-ды ЦФ немесе ММФ-пен біріктіру арқылы индукциялық ем жүргізіледі. ТҮГН мен ЭКГН болса жоғарғы мөлшермен пульс-ем жүргізіледі, оны плазма алмастырумен (жаңа мұздатылған плазма 15–20 мг/кг) біріктіруге болады.
- ЛН-ң III/IV кластарын индукциялық емдеудің NIH, Euro-Lupus және т.б. ұсынған түрлі режимдері бар.
- Егер емдеудің алғашқы 3 айында қандағы креатининнің мөлшері жоғарылап, протеинурия артып, емнен оң нәтиже шықпаса, қайтадан биопсия (бүйректегі пролиферативті және склероздық үдерістердің айқындылығын анықтау мақсатында) жасап, ЦФ-ті ММФ-на немесе керісінше ауыстырады не болмаса балама емді (ритуксимаб және т.б.) таңдауға болады.
- Жоғарыда көрсетілген класстары бар науқастарда индукциялық ем тиімді болса, одан кейін азатиопринді (1,5–2,5 мг/кг/тәул) немесе ММФ-ын (1–2 г/тәул 2 ретке бөліп) ГКС-ң аз мөлшерімен қосып, сүйемелдеуші емді жалғастырады. Егер АЗА мен ММФ-ті көтере алмаушылық болса, ГКС-ң аз мөлшерін КТ-мен қосып қолданады. Толық ремиссияға қол жеткізгеннен кейін, сүйемелдеуші емді кемінде тағы 1 жыл бойы жалғастыру керек.
- 1 жыл ішінде толық ремиссия болмаған жағдайда, бүйрек биопсиясын қайтадан жасаған соң, емді өзгерту сұрақтарын қарастыруға болады. Науқастың жағдайы нашарласа (креатинин жоғарылап кетсе және/немесе протеинурия артса), емді ЛН-ның жыл ішінде толық ремиссия болмаған жағдайда, бүйрек биопсиясын қайтадан жасаған соң, емді өзгерту сұрақтарын қарастыруға болады.
Нейтрофилдер саны — 1,5×109 /л болса, ЦФ мөлшері 50%-ға төмендетіледі. Қуық зақымдалуының алдын алу үшін ЦФ-тің пульстерін (венаға 500– 1000 мг/м2 айына 1 рет) Месна препаратымен біріктірген жөн. •Егер емнің басқа түрлеріне нефрит тұрақты болса немесе шумақтарда жарты айшықтар анықталса, кейде плазмаферез қолданылады. Ремиссияға қол жеткізгеннен кейін ПЗ-мен сүйемелдеуші ем 0,3–0,5 мг/ кг/тәул мөлшерінде жалғастырылады. ЦФ-тің индукциялық курсынан кейін ремиссияны ұстап тұру мақсатында азатиопринді 2–3 мг/кг/тәул мөлшерінде қолданады.
- ЦФ-ң вена ішілік пульс-емін бастапқы кезде 6 ай бойы айына 1 рет, ал содан кейінгі 6–18 айда 3 айда 1 рет жүргізеді.
- ЛН-ның V класы (мембраналық ГН).
Бүйрек қызметі қалыпты және субнефротикалық протеинурия болса, сондай-ақ, ЖҚЖ-нің өзінің белсенділігі болмаса, антипротеинуриялық және антигипертензивтік препараттарды ғана тағайындауға болады. Ал егер ЖҚЖ-ң бүйректен тыс белгілері болса, міндетті түрде иммуносупрессия жүргізіледі. Иммуносупрессивті препараттар ретінде ГКС-ды кальциневрин тежегіштері — ЦсА-мен немесе такролимуспен біріктіріп қолдану ұсынылады. ЦФ немесе аз дәрежеде ММФ таңдау препараттары бола алады.
- ЛН-ның VI класы (склерозданушы ЛН). ЖҚЖ-нің бүйректен тыс белгілері орын алған жағдайда ғаналГКС мен иммуносупрессанттар беріледі, олар міндетті түрде ААФи-мен немесе АРТ-мен, гипотензивті препараттармен біріктіріледі. ИС мен ГКС. Балалардағы ЛН-ның емінің кестесі ересектердегідей, ал препараттардың мөлшері дене ауданына және ШСЖ-на байланысты есептеледі.
