60–70% жағдайда дебютте НС, қалғандарында — 1–2 жыл ішінде НС дамуына дейін үдейтін протеинурия болады. Науқастардың 30–40%-да сонымен қатар, микрогематурия байқалады. Макрогематурия мен эритроциттік цилиндрлер, БЖЖ өте сирек кездеседі және ол басқа аурулармен ажырату диагнозын жүргізуді қажет етеді. МН-ның бастапқы кезеңінде науқастардың басым көпшілігінде АҚҚ қалыпты болады. Ауру барысындағы гипертензия тек 10–20% жағдайда байқалады. Стандартты гормоналдық ем, әдетте, тиімсіз.
Ағымы. МН созылмалы ауру болып табылады, оған спонтанды ремиссиялар мен рецидивтер тән. Балаларда сирек кездесуіне байланысты, бұл патология ересектерде толығырақ зерттелген. Түрлі авторлардың мәліметтері бойынша, 5 жыл ішінде болған спонтанды ремиссия науқастардың 20–40%-да тіркелген. Қалған науқастарда (30%-дан) немесе бүйрек жеткіліксізідігі дамиды, немесе ауру белсенді фонында бүйректің қалыпты қызметі сақталынады. 70% жағдайда 10 жылға дейін бүйректің қызметі сақталады.
Ересектерге қарағанда, балаларда макрогематурия мен рецидивтер жиі орын алып отырады; сиректеу тромбоэмболиялық асқынулар байқалады. Негізінен, аурудың болжамы балаларда біршама қолайлы. Екіншілік МН-ның ағымы азырақ зерттелген. HBVбірлескен МН-мен науқастардың 30–60%-да спонтанды ремиссия дамиды. Қалғандарында протеинурия және/немесе нефротикалық синдром сақталады.
Идиопатиялық МН-ның емі. Идиопатиялық МН-ның жеңіл ағымында (НС жоқ, болмашы протеинурия, бүйректің қызметі сақталған) иммуносупрессивті ем (ИСЕ) жүргізілмейді. 4 г/тәул артық протеинурия, 6 ай бойы протеинурияға және гипертензияға қарсы жүргізілген емге қарамастан протеинурияның жойылмауы, НС-ның ауыр және өмірге қауіп төндіретін симптомдарының болуы ИСЕ жүргізуге көрсеткіш болып табылады. Қан креатинині жоғарылаған науқастарға ем ертерек басталады. Ауру басталғаннан бастап 6 ай ішінде науқастар тек сүйемелдеуші емді алуы тиіс, себебі осы уақыт ішінде олардың басым көпшілігінде спонтанды ремиссия дамуы мүмкін. Қалғандарында протеинурия және/немесе НС сақталады. Егер аурудың себебі анықталып, ол жойылса, толық ремиссияға қол жеткізуге болады. Симптоматикалық ем жүргізіледі: диуретиктер, антипротеинуриялық (ААФт, АРБ), антигипертензивті, холестерин деңгейі артса, антигиперлипидемиялық ем. 25 г/л төмен гипоальбуминемияда антикоагулянтты ем тағайындалады (варфарин). 8 г/тәул артық протеинурия, артериалды гипертензия, ШСЖ төмендеуі, ер жынысты болуы және өзекшелік-интерстицилік фиброздың 20%-дан көп болуы аурудың үдемелі ағымға өтетінін білдіретін қаупі жоғары клиникалық факторлар болып табылады.
Екіншілік МН-ның емі негізгі ауруды дер кезінде анықтап, оны емдеуге тікелей байланысты. МН-ның салдарлық себептерінің барлығында ем негізінен басты себептерге (инфекциялар, ісіктер және т.б.) бағытталған, ал біріншілік (идиопатиялық) МН кезіндегідей ем жүргізу жөнсіз, тіпті, қауіпті. Қазіргі кезде идиопатиялық МН-ның иммуносупрессивті емінің төмендегідей әдістері қолданылып жүр: Понтичелли әдісі әлі де KDIGO-ң (2012) ұсынған емдерінің қатарында. ГКС мен алкилдеуші препараттарды кезектестіріп 6 ай бойы ем жүргізіледі. ГКС 1-ші, 3-ші және 5-ші айларда қолданылады, бұл кезде әрбір айдың басында метилпреднизолон 3 күн бойы 1000 мг мөлшерінде венаішілік пульспен, ал айдың қалған күндерінде ПЗ 0,5 мг/кг/тәул мөлшерінде ауыз арқылы беріледі. Циклофосфамид 2 мг/кг/тәул немесе хлорамбуцил 0,1–0,2 мг/кг/тәул 2-ші, 4-ші және 6-шы айларда беріледі. Осылайша, екі айлық цикл 3 рет қайталанады.
Егер балаларда МН рецидив берсе, ГКС мен алкилдеуші препараттармен емдеу қайта жүргізілмеуі тиіс. Ал ересектерге индукциялық ем тиімді болған жағдайда рецидив кезінде осы алты айлық курсты тек 1 рет қайталап беруге болады (KDIGO, 2012). Қазақстан нефрологтары жаңа әдістерді көбірек қолданады. ИСЕ-нің балама әдісіне Циклоспорин мен такролимус жатады, оларды ИСЕ-нің бірінші курсын жүргізу критерийлеріне сәйкес келетін науқастарға кемінде 6 ай бойы береді. Кальцинейрин тежегіштерін Понтичелли әдісі бойынша емнен бас тартқанда немесе оны жүргізуге қарсы көрсеткіштер болғанда қолданады. Ремиссия сақталған жағдайда қандағы А циклоспоринінің деңгейін бақылауда ұстап, мөлшерін біртіндеп төмендете отырып, 12 ай және одан астам уақыт емделеді. Соңғы кезде ритуксимабтың әсері туралы мәліметтер бар. Кейбір авторлар НС-нің жеңіл ағымында мофетил микофенолатын тағайындауды ұсынады.
