Тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) — ГН белгілері бар науқаста бірнеше күн/апта ішінде креатинин деңгейінің үдемелі артып, бүйрек қызметінің күрт төмендеуі кезінде қолданылатын клиникалық термин. ТҮГН жедел диагностика мен ем шараларын талап ететін шұғыл жағдай болып табылады. ТҮГН-ң морфологиялық нұсқасы — экстракапиллярлық ГН (ЭКГН).
Патогенезі мен морфологиясы. ТҮГН-нің өзіне тән морфологиялық белгісі — шумақшалардың 50%-нан астамында жарты айшықтардың болуы. ЭКГН кезінде капилляр ілмектерінің барлық қабаттары — эндотелий, ГБМ, подоциттер некрозға ұшырайды. Бұл қанның (фибрин бар) Боумен қапшығына шығуына әкеледі. Бұған жауап ретінде қапшықтың париеталдық эпителийінің жасушаларының реактивті пролиферациясы жүреді.
Пролиферацияға ұшыраған эпителий жасушалары, макрофагтар мен фибрин жарты айшықтарды түзеді, бұл жарты айшықтар бастапқыда жасушалы болып, егер де ем жүргізілмесе, олар фиброздыға ауысады, сөйтіп, зақымдалған шумақшаларда сүзгі үдерісі тоқтайды. ЭКГН-ның иммундық-патогенетикалық түрлері. ЭКГН-ның даму себептері біріншілік және екіншілік түрлі ГН болуы мүмкін. Бүйрек биоптатын иммунофлюоресценттік зерттеудің нәтижесіне сүйеніп, зақымдалудың жетекші механизміне байланысты ЭКГН-ның 3 типін ажыратады.
- Анти-ГБМ ЭКГН, ГБМ бойында IgG-ң сызықтық(түгел) депозиттердің, кейде С3-тіңідепозиттердің, кейде С3 — IgG шамамен ЭКГН-нің 15% құрайды.
- Иммундық-кешенді ЭКГН, бұған түйіршікті депозиттер тән, ағымы ауыр иммундық-кешенді ГН кезінде байқалады (25%).
- Аз иммунды (пауцииммунды) ЭКГН, депозиттердің болмауымен сипатталады, АНЦА-бірлескен васкулиттерде болады (60%).
Аз иммунды ЭКГН егде жаста жиірек, ал иммундық кешенді ЭКГН — жастарда кездеседі.
Клиникасы мен диагностикасы. ТҮГН не жедел НиС-мен, немесе тек протеинуриямен және гематуриямен, я болмаса НС мен НиС-ң бірігуімен көрінуі мүмкін. Бірақ барлық кезде де ТҮГН-ң ортақ белгісі — қандағы креатинин мен несеп нәрі деңгейлерінің жоғарылауы. ТҮГН диагнозы клиникалық болса, ал ЭКГН — морфологиялық. ЭКГН-ң типіне, негізгі ауруға байланысты клиникалық ерекшеліктер орын алуы мүмкін. Анти-ГБМ ТҮГН антиденелердің ГБМ-ға зақымдаушы әсер етуіне байланысты дамиды. Гудпасчер синдромы осының мысалы бола алады, бұл кезде ГБМ-ға, сондай-ақ өкпе альвеоласының базалды мембранасына антиденелер түзіледі. Қан сарысуында антиденелердің жоғары титрі анықталады, оларды емдеу барысында және бүйрек алмастырар алдында бақылап отыру керек. Иммундық-кешенді ТҮГН ілкі (IgA-НП, МПГН, ЖПИГН) және жүйелі аурулар фонындағы салдарлық (ШГН, люпус-нефрит, аралас криоглобулинемия) ГН-де дамиды. Сәйкесінше, ЖҚЖ-ң, криоглобулинемияның және басқа жүйелі аурулардың серологиялық маркерлері анықталады. Аз иммунды ТҮГН жүйелі васкулиттерде, гранулематозды полиангиитте (бұрында Вегенер гранулематозы деп аталған), микроскопиялық полиангиитте және т.б. бар науқастарда дамиды. ТҮГН-ның негізгі себебін анықтау үшін нейтрофилдердің лизосомалды ферменттеріне қарсы өндірілген антиденелердің екі түрін анықтап алу өте маңызды: миелопероксидазаға антиденелер нейтрофилдер перинуклеарлық боялғанда анықталса (p-АNCA), ал протеиназа-3-ке антиденелер нейтрофилдердің цитоплазмасы боялғанда анықталады (c-АNCA).
Емі. ТҮГН-ң емі тап осындай клиникалық синдром анықтала салысымен тез арада басталуы тиіс, бірнеше күнге немесе одан көп уақытқа емнің кідіруі бүйрек қызметінің күрт нашарлауына және өмірге қауіп төндіретін жағдайға әкелуі мүмкін. Морфологиялық диагноз тек жартыайшықты шумақшалардың пайызын анықтау үшін ғана емес, сонымен қатар негізгі ауру мен ТҮГН-ң иммундық-патологиялық типін анықтау үшін қажет. Ажырату диагностикасы үшін шұғыл түрде қан сарысуын анти-ГБМ антиденелерге, АNCA, анти дс-ДНҚ антиденелерге және басқа да маркерлерге зерттеу қажет. Бірақ емдеуді диагностикалық зерттеулердің (серологиялық және морфологиялық) нәтижелерін күтпей бастау қажет. ТҮГН шұғыл жағдай болғандықтан әрі дұрыс ем жүргізілген жағдайда қайтымды болып саналатындықтан, ИСЕ бүйрек биопсиясын жасамай тұрып-ақ және морфологиялық зерттеудің қорытындысын күтпей-ақ басталуы тиіс.
Этиологиясына байланыссыз ТҮГН-ның барлық типінде тез арада метилпреднизолонның пульстерімен (20–30 мг/кг/тәул венаға) емді бастау керек. Сондай-ақ венаға айына 1 рет 3–6 ай бойы циклофосфамид (400–800 мг/м2 ) енгізіледі, әсіресе васкулиті бар және АNCA анықталған науқастарға. Тиімділігінің жақсы екендігі дәлелденгеніне байланысты, ЭКГН-ның 1 және 3 типтерінде ГКС пен ЦФ-ң агрессивті пульстері қолданылады, ол сондай-ақ 2 типінде, яғни идиопатиялық ТҮГН-де (IgA-НП, МПГН) де қолданылады. Ал ЦФ ЖҚЖ мен криоглобулинемия салдарынан дамыған ТҮГН-де сөзсіз тағайындалады. Анти-ГБМ ТҮГН кезінде (1 тип) антиденелерді шығару үшін міндетті түрде күн сайын қарқынды плазмаферез жүргізіледі. 2 типте (иммундық кешенді) плазмаферез криоглобулинемияда және кейде люпус-нефритте (емге резистенттілік болғанда) көрсетілген. Сондайақ, ПФ 3 типте АNCA-ны шығару үшін жүргізіледі. ИСЕ-ң ұзақтығы мен қарқындылығы себепкер ауруға, ЭКГН-ның типі мен ауырлығына байланысты. Нефропротективті ем міндетті түрде әрі тұрақты жүргізіледі. Көрсеткіш болса бүйрек алмастырушы ем қолданылады.
