Шенлейн–Генох пурпурасы

ШГ пурпурасы — бұл ұсақ калибрлі тамырлардың васкулиті, оның клиникалық көріністеріне геморрагиялық бөртпе, артриттер, іштің ауыруы және ГН жатады. ШГ пурпурасының 25–50%-да ГН кездеседі. IgA-НП мен Шенлейн–Генох нефриті (ШГН) IgA-ның шамадан тыс өндірілуіне байланысты патогенездік тұрғыдан бір-бірімен тығыз байланысты. Сибстерде (ағайындыларда) IgA-НП-ның бір мезетте және бір науқаста екі аурудың да дамығандығы жөнінде деректер бар.

Шенлейн–Генох пурпурасы

Бүйректегі гистологиялық өзгерістердің өте ұқсастығына байланысты ШГН-тің кейде IgA-НП-ның жүйелі бір нұсқасы деп те санайды. Әйткенмен, IgA-НП-дан айырмашылығы, ШГН негізінен балалық шақтың патологиясы болып табылады, ол жүйелі көріністермен (геморрагиялық бөртпе, іштің және буындардың ауыруы) сипатталады. Ересектер сирек ауырады, жынысқа тәуелді емес, ШГН ұл балаларда ауырырақ өтеді, және де көбінесе транзиторлық гематуриямен жүреді. Патогенезі. IgA-НП кезіндегідей, мұнда да IgA-ныңы A-НП кезіндегідей, мұнда да IgA-амырлардың васкулиті, оның клиникалық көріністеріне геморрагиялмерлік IgA болады. Осы иммуноглобулиннің өндірілуінің артуы (кілегей қабықтардағы) және оның клиренсінің баяулауы IgA иммундық кешендерінің түзілуіне әкеледі. Клиникалық тұрғыда аурудың кейбір инфекциялармен (ЖРИ, қызылша, қызамық, бактериялар және т.б.), дәрі-дәрмектерді қабылдаумен (ванкомицин, ранитидин және т.б.), сондай-ақ, басқа да факторлармен байланысының бар екендігі анықталған. Бірақ айналымдағы иммундық кешендерден де, мезангийден де ешқандай экзогендік антиген табылмаған.

 

Клиникасы. Аздаған протеинурияның микрогематуриямен бірігуі ШГ нефритінің ең жиі клиникалық белгісі болып табылады. Сиректеу макрогематурия байқалады. Ауыр жағдайларда нефриттік синдром дамиды, ол кейде НС-мен бірігіп бүйрек жеткіліксіздігіне дейін үдеуі мүмкін. Диагностикасы. Аурудың экстрареналды өте тән көріністеріне байланысты ШГ нефритінің диагнозын қою мақсатында ауыр жағдайлар болмаса нефробиопсия жүргізудің қажеттілігі жоқ.

Емі IgA-НП кезіндегі сияқты критерийлер негізінде жүргізіледі. Трансплантатта ауру қайталанып, ол тіпті артынан қызметін түбегейлі жоғалтуы мүмкін (жиі тірі туысынан алынған жағдайда). IgA-НП және гематуриямен жүретін басқа аурулар тұқым қуатын аурулармен ажырату диагнозын жүргізуді қажет етеді.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

113
Комментарии: 0Публикации: 272Регистрация: 11-10-2014
0 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 5 (0 оценок, среднее: 0,00 тен 5)
Загрузка...