ANCA — ассоцирленген біріншілік жүйелі васкулиттерде (БЖВ) шумақшада некроз, жарты айшықтары бар аз иммунды сегментарлы — пролиферативті ГН анықталады. Оларға БЖВ-тің 2 типі жатады: ұсақ қан тамырларды зақымдайтын — Грануломатозды полиангиит (ГПА) (бұрын Вегенер гранулематозы деп аталған) және микроскопиялық полиангиит (МПА). ГПА және МПА ер адамдар мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі, науқастардың орташа жасы 50–60 жас. Сондай-ақ, ANCA-ға серологиялық тексеру нәтижесі оң, бірақ жүйелі белгілері жоқ «жеке бүйректік васкулит» (локалды) бар. Кейбіреулер оны МПА-ң бір варианты деп есептейді.
Этиологиясы мен патогенезін негізінен тыныс алу жолдарының инфекцияларымен байланыстырады. Алтынды стафилоккок тасымалдаушыларында ГПА рецидивтері жиірек кездесетіні белгілі. Аурудың алдын алуда уақытында жүргізілген антибактериалдық емнің көмегі туралы мәліметтер бар. ГПА мен МПА патогенезі негізгінен ANCA-мен байланысты, алайда ANCA-ң төменгі титрлері кейбір басқа дәнекер тінінің жүйелі ауруларында және жүйелі жұқпаларда анықталатынын айта кету қажет. Эозинофилді гранулематозды полиангиитте (ЭГПА) ANCA 45% жағдайда анықталады. Дәрілік заттармен (мысалы, антитиреоидтық) шақырылған васкулиттерде ANCA титрлері жоғары болады. ANCA — нейтрофилдік антигендермен байланысатын антиденелер. ANCA-ң екі түрі бар: цитоплазмалық c-ANCA және перинуклеарлық р-ANCA. c-ANCA протеиназа-3-ке қарсы бағытталған және ГПА науқастарда жиірек кездеседі, бірақ бұл аурудың арнайы белгісі болып табылмайды. Перинуклерлық антиденелер 90% жағдайда миелопероксидазаға қарсы бағытталған, олар жиі МПА кезінде анықталады. ТП, Такаясу ауруы және гигант жасушалық артериит ANCA — теріс аурулар болып табылады.
Морфологиясы. Фокалдық және сегментарлық некроздаушы ЭКГН анықталуы тән. ИФ зеттеуде иммуноглобулиндер немесе комплемент фракциялары болмайды (аз иммунды ГН). Бүйрек және басқа ағза тіндерінде гранулемалардың анықталуы ГПА-ға тән белгі. Клиникалық белгілері. Терілік бөртпелер, АІЖ, ОЖЖ зақымдану белгілері көрінуі мүмкін. Жалпы белгілерге дене қызуының жоғарылауы, салмақтың төмендеуі, миалгиялар, артралгиялар және басқа симптомдар жатады. Жоғарғы тыныс алу жолдарының зақымдануы өте тән белгі болып табылады. Жаралық некроздық риниттер, синуситтер, ортаңғы отит орын алуы мүмкін. Ересектерге қарағанда балаларда жиірек көмей үстілік, кеңірдектік, эндобронхиалдық стеноздар анықталуы мүмкін. Жалпы белгілерге дене қызуының жоғарылауы, салмақтың төмендеуі, миалгиялар, артралгиялар және басқа симптомдар жатады. Жоғарғы тыныс алу жолдарының зақымдануы — өте тән белгi.
Ең қауіпті асқыну — өкпеден қан кету, АІЖ, ОЖЖ зақымдану белгілері көрінуі мүмкін. Жалпы белгілерге дене қызуының жоғарылауы, салмақтың төмендеуі, миалгиялар, артралгиялар және басқа симптомдар жатады. Жоғарғы тыныс алу жолднықтайды. Ең қауіпті зақымдануы айтарлықтай экзофтальмге алып келуі ықтимал. Бүйректің зақымдалуы жиі кездеседі (ГПА 80–90%, МПА — 90– 100%). Жеке зәр синдромынан бастап ТҮГН дейін көрініс беруі мүмкін. Жеке зәр синдромы жиі микрогематурия және орташа протеинуриялық сипатта болады. АГ ГПА-мен науқастарда бүйрек зақымданса 50% жағдайда кездеседі, МПА те сирек кездеседі. Диагнозы. Гранулематозды полиангиитке классикалық триада тән: жоғарғы тыныс алу жолдарының, өкпенің, бүйректің зақымдануы. ANCA-ның анықталуы немесе бүйрек биопсиясы ГПА диагнозын дәлелдейді [13]. Алайда, науқастар жиі ЛОР дәрігерлерде немесе басқа мамандарда емделіп, аурудың бастапқы сатыларындағы өзгерістер анықталмай қалады. Әдетте, нефрологқа келгенде үдемелі бүйрек ауруының белгілері орын алады. Сондықтан, ревматолог пен нефрологтың бірге қызмет жасауы өте маңызды болып табылады. Бүйректің зақымдалуының өзі аурудың ағымын анықтайды және осы жағдайда нефролог науқасты жүргізуде негізгі рөлді атқарады. МПА диагнозын р-ANCA 80%-да және шумақшадағы жарты айшықтармен аз иммунды фокалды-сегментарлы некроздаушы ГН анықталуы, бүйрек пен өкпенің зақымдалуы дәлелдейді. Қандағы және зәрдегі жалпы өзгерістер арнайы емес (ЭТЖ, СРБтың жоғарылауы, эритроцитурия, протеинурия). Бүйрек-өкпелік синдромның дамуымен жүретін барлық ГН-термен және басқа да ауруларға скрининг жүргізілуі қажет, сондай-ақ, ANCA-ассоциирленген БЖВ бар науқастарда анти ГБМ, ЖҚЖ-ң серологиялық маркерлерін, ісік ауруларына тексеру қажет. ANCA-анти-ГБМ антиденелерiмен бірге кездесуі мүмкін. ТП-мен салыстырғанда МПА бар науқастарда ВГВ маркерлері анықталмайды. Емі. Аурудың болжамы ИСТ уақытылы және адекватты жүргізілгеніне байланысты. Заманауи кезеңде ИСТ дамуының арқасында ВГ мен басқа да БЖВ өмір сүру деңгейі жоғарылады. ANCA-ассоциирленген васкулиттердің индукциялық, сүйемелдеуші ем және рецидив емін қамтитын, халықаралық қабылданған емдеу қағидаларын ұстану қажет (KDIGO 2012).
Индукциялық ем. Аз иммунды фокалдық сегментарлық некроздаушы ГН-ті емдеу үшін ЦФ пен ГКС ұсынылады. Жағдайы ауыр болмаса және циклофосфамидке қарсы көрсеткіштері бар науқастарда ем Ритуксимаб және ГКС-пен жүргізіледі. Ерекше жағдайларда:
- қандағы креатинин тез жоғарыласа;
- диализдік ем қажет болса;
- өкпеден қан кетсе, косымша плазма алмастыруды (ПА) өткізу ұсынылады.
ПА сондай-ақ, ANCA — ассоциирленген васкулит пен анти-ГБМ-ГН бірге кездескен науқастарда көрсетілген. Үш ай көлемінде диализге тәуелді болған және ВГ-ң бүйректен тыс белгілері бар науқастарда ЦФ емін тоқтату ұсынылады. Толық ремиссияға қол жеткізілген соң, сүйемелдеуші емді кемінде 18 ай жалғастырады. Диализдегі науқастарда аурудың бүйректен тыс белгілері болмаса, сүйемелдеуші ем жүргізілмейді. Сүйемелдеуші ем ретінде азатиоприн 1–2 мг/кг/тәул, оны көтере алмаса — ММФ тәуліктік мөлшері 1 г дейін 2-ге бөлініп беріледі. Жоғарғы тыныс алу жолдары зақымданған науқастарда қосымша препарат ретінде триметоприм-сульфаметоксозолды қолдану ұсынылған. АЗА мен ММФ жақпаса метотрексат қолданылады (басында 0,3 мг/кг/апт, максималды 2,5 мг/апт), бірақ тек ШСЖ >60 мл/мин болса ғана.
Өршу кезеңінде өмірге қауіпті жағдайлар туса, индукциялық ем толық көлемде жүргізіледі. Қазіргі уақытта ANCA-нефриттердің рецидиві үшін ритуксимаб ең бірінші ем болып ұсынылады. Аурудың рефрактерлік түрлері. ЦФ және ГКС-ның индукциялық еміне резистенті ANCA ассоциирленген ГН еміне ритуксимаб қосу немесе көк тамыр ішіне иммуноглобулиндер қолдану немесе ПА жүргізу ұсынылады. Иммуносупрессия режимі ANCA титрлеріне емес, мүшелердің зақымдану белсенділігіне байланысты. Бүйрек трансплантациясы бүйректен тыс көріністерге толық ремиссияға қол жеткізілген соң, кемінде 12 айдан кейін ұсынылады. МПА ПА курстарын және вена ішіне иммуноглобулин енгізуді жиі қайталап өткізуге көрсеткіштердің көп болуымен ерекшеленеді. Себебі бұл ауруға ауыр өкпелік васкулит тән. Васкулиттің негізгі көрінісі ТҮГН болса, МП мен ЦФ пульстік емін тез бастаудың өмірлік маңызы болады. Қазіргі кезде агрессивті ИСТ жүргізілсе де, 5 жылдық өміршеңдік 65%-ды құрайды.
