Амилоидоз

Амилоидоз — бұл ерімейтін фибриллярлық нәруыз — амилоидтың тіндерде жасушалардан тыс шөгіп қалуымен сипатталатын аурулар тобы. Амилоидтың протеолитикалық ферменттерге төзімді өзіндік β-қатпарлы құрылымы бар. Ол тіндерге шөккен кезде оларды зақымдап, мүшелердің қызметін бұзады. Диагноз үшін конго-қызылмен боялғаннан басқа тағы бір белгісін анықтау керек, микроскопияда амилоидтың құрылымы поляризацияланған жарықта қосарланған сәуле сынуын көрсетеді және жасыл түсті болып жарқырайды.

Амилоидоз

Қазіргі кезде тәжірибелік зерттеулердің, пункциялық биопсияның, электрондық микроскопияның, гистохимияның және т.б. көмегі арқылы амилоидтық заттың құрылымының түзілуі бірнеше кезеңнен тұратындығы дәлелденген. Бірінші (предамилоидты) кезеңде ретикулоэндотелиалды жүйенің жасушалық трансформациясы жүріп, амилоидобластар пайда болады. Амилоидогенездің екінші кезеңінде амилоидобластар фибриллярлық нәруызды өндіреді. Содан кейін фибриллдердің агрегациясы жүріп, амилоидтық субстанциялы «қаңқа» түзеді. Амилоидтық заттың түзілуінің маңызды кезеңі — амилоид фибрилдердің нәруызбен және плазманың глюкопротеидтерімен, сондай-ақ тіндердің қышқыл мукополисахаридтерімен қосылуы. Амилоид екі компоненттен тұрады. Біріншісі амилоид фибрилдері ізашары — нәруыздан тұрады. АА амилоидозында — бұл А қабыну нәруызы болса, ал AL амилоидозында — моноклоналды иммуноглобулиндердің (Ig) жеңіл тізбектері (λ немесе k). Ig-ң ауыр тізбектерінен тұратын АН-амилоидозы немесе L+Н тіркесуі сирек кездеседі. Р-компонент (SAP) — амилоидтың кез келген типінде болып, оны протеолитикалық ыдыраудан «қорғайды». Басқа мүшелердің амилоидозымен салыстырғанда, бүйрек амилоидозының клиникалық тәжірибедегі маңызы өте үлкен, себебі ол көп жағдайда бүйректің созылмалы жеткіліксіздігінің дамуымен және одан туындайтын барлық салдарлармен аяқталады.

Амилоидоз

Макроскопиялық тұрғыда бүйректің өлшемдері ұлғайған, тығыз, беттері тегіс болады. Кесіп қарағанда, қыртысты және милы қабаттары жақсы ажыратылған. Бұл кезде бүйректің қыртысты заты біршама кеңейген, аурудың ерте сатысында сұрғылт-қызыл, ал кеш сатысында (протеинуриялық және нефротикалық сатылары) күңгірт түске, ал милы заты — майлы түрге енеді («майлы үлкен бүйрек»). Азотемиялық сатыда бүйректің өлшемдері кішірейіп, шеттері кедір-бұдырланып, көптеген тыртықты ойыстар пайда болады.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

не в сети 5 дней

Жасұлан

113
Комментарии: 0Публикации: 272Регистрация: 11-10-2014
0 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 5 (0 оценок, среднее: 0,00 тен 5)
Загрузка...