Бұл сирек жағдай ҚСД-ның соңғы көрінісі болып табылады. Хинман (Hinman) оны алғаш рет ұлдардың қуығындағы нейрогенді көптеген симптомдардың жиынтығы ретінде бейнелеген, бірақ кейбіреулерінде нейрогенді дефектілер анықталмаған. Ол бұны нейрогенді емес нейрогенді қуық деген. Мұндай ұлдар мен қыздарда қайталамалы НШЖИ асқындырушы болып табылады. Кейін бұларда қуық ішілік қысымның жоғарылауымен қуықта функционалды обструкция пайда болады, ол жоғарғы несеп шығару жүйесіне, соңында бүйрек тінінің бұзылысына және созылмалы бүйрек жетіспеушілігі мен артериялық гипертензияға әкеледі. Диагнозы кеш сатысында қойылатын болғандықтан, емі үлкен қиындыққа соғылады. ҚСД — бар балалардың ішінде қайсысы осы ауыр синдромға шалдығатыны әзірге белгісіз. ҚСД-ға шалдыққан науқастарды зерттеу.
Анамнез Нақты және толық жиналған анамнез — маңызды диагностикалық құрал. Ол өзіне келесі элементтерді қосуы керек:
1) баланың мінездемесі, оның жалпы дамуы және жалпы жағдайы. Егер бала дамуында кемшілік болса — бұл дәрет дағдыларының кеш дамуының объективті себебі;
2) алдыңғы медициналық тарихы — перинаталдық мәселелер, НШЖИ және т.б. аурулар болуы мүмкін;
3) нәжісті, сонымен қатар несепті ұстау дағдыларының дамуы. Әсіресе өткен шақтағы және осы кездегі дәреттің ұстаныстары — несеп жиілігі, ұстамауы, соның ішінде түнгі ұстамауы, кідірту әрекеттері және т.б., осымен бірге ішек жолдарының моторикасы туралы мәліметтер, нәжістің жиілігі және оның консистенциясы;
4) сұйықтық ішу және тамақтану әдеттері. ҚСД-сы бар көп балалар «инцидентті» болдырмас үшін біле тұра сұйықтықтан ұстанады. Көптеген ата-аналар аталғандарды толығымен дәрігерге жеткізе алмайтындықтарынан, олардың несеп күнделігін толтыруы маңызды.
Физикалды зерттеу кезінде іш, гениталий және бел-сегізкөз аймақтарын мұқият қарау, ақауларды табу үшін жүргізілуі қажет:
1) қуықты пальпациялау;
2) жыныс еріндерінің синехийлері;
3) тікішектің ақаулары;
4) жасырын нейропатиялық дефектіге тән бел-сегізкөз аймақ терісінің ақауы.
Несеп шығару күнделігі — диагностикалық үдерістің ең негізгі бөлімі. Үлкен дәретін ұстай алмау, ішек моторикасы, күндізгі және тунгі құрғақ және дымқыл күн сандары, сұйықтықты қолдану, несеп шығарудың көлемі мен жиілігі туралы мәліметтерді жазатын стандартты форма ата-анасы мен баласының қолына тапсырылады. Тағайымдамаларды орындау күнделігі толтырылады.
Ультрадыбыстық зерттеу (УДЗ) УДЗ ҚСД бірқатар маңызды аспектілерін анықтауға көмектеседі:
1) қалдық несеп;
2) қуық қабырғасының қалыңдығы;
3) «еріншек қуық» феномені кезіндегі үлкен жұқа қабырғалы қуық. Бұл сонымен қатар, қуықтың уретероцелий, тастар сияқты органикалық ақауларынан дифференциалды диагноз жасауға көмектеседі.
Урофлоуметрия. Бұл біршама уақыттағы бөлінген әр несептің көлемі бойынша несеп шығаруды талқылауға мүмкіндік беретін инвазивті емес қарапайым әдіс. Қуық тұрақсыздығы болса детрузорлы гипербелсенділік және гипобелсенділік, олар әр түрлі қисық сызық болып жазылады. Бірақ қисық сызық болса, ол қалыпты типте қуық-сфинктер дисфункциясын теріске шығара алмауы мүмкін. Уродинамикалық өзгерістер ҚСД-ны диагностикалауда бұл әдіс қажет емес.
Емдеу принциптері. Науқастарды жүргізу келесі принциптер бойынша жүргізілу қажет. ҚСД-ның функционалды табиғаты науқас пен ата-анасына түсіндірілуі керек. Науқастар жеткілікті мөлшерде сұйықтық ішу керектігі туралы, ал НШЖИ қайталанса, антимикробты препараттармен алдын алу жұмыстарын жүргізу туралы хабардар болуы керек. Келесі қадам — несеп шығару күнделігінің нәтижелеріне сүйену керек. Бірінші кезекте ішек мәселелеріне шаралар қолдану, екінші кезекте — күндізгі несеп ұстамау, үшінші кезекте — энурезге қарсы шаралар қолданылады. Егер бала күндізгі уақытта несебін ұстай алмаса, онда құрғақ түндерге қол жеткізудің үлкен маңызы жоқ.
ҚСД емдеу әдістері:
- Емдеу стандартын түсіндіру және ем жөнінде оқыту. Осындай науқастарды жүргізудің бірінші қадамы — балада несеп ұстау дағдысының даму сатыларын негіздей отырып, науқаста қандай несеп шығару бұзылыстары барын түсіндіру. Аралық түсінушілік болуы керек. Медициналық жұмыскер мен ата-анасы балаға керекті қолдауды көрсету үшін бірге көп уақыт өткізулері керек.
Емдеудің оқыту бөлімі келесі элементтерден тұрады:
– тамақтану мен суды қолданудағы кемшіліктерді түзету;
– жасына сәйкес қалыпты несеп шығарудың жиілігін қалыптастыру (күніне 5–7 рет);
– ең маңызды деген дағдылардың күнделігін жүргізу (несеп шығару жиілігі, күндізгі, түнгі несеп шығару оқиғалары және т.б.);
– несеп шығарғанда босаңсыған (релаксация) отыру қалпын қалыптастыру, егер керек болса аяғына тіреу қойып үйрету.
- Медикаментозды ем. Жіті шақырулармен байланысты, шыжың ауруының күрделі түрлерін емдеуге антихолинергиялық препараттар көрсетілген. Жиі оксибутинин (дриптан, дитропан) және толтеродин (детрузитол). Бұл препараттар ұстай алмау мен жіті шақыруларды азайта отырып және қуықтың функционалды көлемін ұлғайтады, детрузордың қалыпсыздығын төмендетеді.
Оксибутинин — қысқа әсер ететін препарат, сондықтан оны күніне 2 рет қолданады. Бастапқы мөлшері күніне 0,125 мг/кг ол 2 рет таңғы ас кезінде және кеште беріледі. Жанама әсерлеріне ауыздың құрғауы және іштің қатуы жатады. Кейбір науқастарда көздің бұлыңғырлауы болады. Толтеродин — қуыққа байланысты таңдау препараты және ұзақ әсер ететін препарат. Балалардағы мөлшері қалыптаспаған. 7 жастан асқан науқастарға 1–2 мг-нан 1 рет таңғы ас кезінде беріледі. α адреноблокаторлар жамбас түбінің гипербелсенділігі кезінде емге тұрақты науқастарда қолданылады. Теразозин (Hytrin) осы топқа жатады. Барлық α-адреноблокаторлар сияқты гипотензивті әсері бар, бірақ балалардағы мөлшері көрсетілмеген. Коммерциялық таблеткалар түрінде қолжетімді 1 және 2 мг мөлшермен шығарылады. Физиотерапия әдісі, яғни, машықтандыру негізінен жамбас түбі бұлшықеттерінің және қуықтың гипербелсенділігі бар науқастарда қолданылады. Басты мақсаты, әсіресе, несеп шығару кезінде жамбас бұлшықеттерін жиырып және босаңсытып үйрету. Бұл әсіресе, қуық толық босаңсымағанда жақсы көмек көрсетеді. Басты нәтиже физиотерапевтің квалификациясына байланысты. Бұл құнды әдістің нәтижесі бірнеше ай өткен соң білінеді.
Уродинамикалық құрылғыларды қолдана отырып емдеу (биофидбэк-терапия) кейбір елдерде танымалы (Скандинавия). Баланың қуығы бірнеше рет катетер арқылы толтырылады, экранда несеп шығарудың қисық сызық — қысым/несеп шығу уақытын көрсетеді, содан науқас оны қалыпқа келтіруге жаттығады. Сонымен, көптеген мектепке дейінгі балаларда жедел пиелонефрит, не онсыз ҚСД болуы мүмкін және оны анықтап дұрыс емдеу керек. ҚСД фонында пиелонефрит қайталай берсе, бүйрек тіні зақымдалады. ҚНР бар балаларда да ҚСД-ны анықтау және емдеу қажет екенін естен шығармау керек. Аздаған балаларда бірнеше жыл бойы дисфункция сақтала берсе, болжамы ауыр Хинман синдромы дамуы мүмкін.