Диагноз (от греч. diagnosis – распознавание) – это главная сердцевинная сущность клинической медицины. Интерес к диагнозу и студента-медика, и опытного врача, понятен, поскольку проблема диагностического поиска в клинической практике врача необычайно сложна.

Методологические основы диагностического мышления формируются на принципах общей теории познания (гносеологии). Являясь одной из форм познания объективной реальности, диагностика весьма специфична. Это обусловлено тем, что объектом исследования является человек, сложный как по строению и функциям, так и по связям и взаимодействию с окружающей средой. Но больной человек не только объект, но и субъект познания, поэтому в диагностике тесно переплетаются объективное и субъективное, и это сочетание более сложно, чем в любой другой области познания.

На практике постижение истинной сути болезни, установлении диагноза происходит не всегда легко и просто. Ещё Ослер заметил: «Медицина – это наука неопределённости и искусство вероятности. Одной из главных причин этой неопределённости является возрастающая вариабельность проявлений любой болезни». Поэтому справедливо С.П. Боткин рассматривал диагноз как более или менее вероятную гипотезу.

Многообразие патологических форм, индивидуальность их проявления у различных людей делают процесс диагностики нередко крайне трудным, и средств субъективного характера, зависящих от личных знаний и умений врача, оказывается недостаточно.

Поэтому клиническая медицина постоянно ищет новые объективные точки опоры для возможно более ранней и точной диагностики заболеваний.

Установление диагноза – это творческий процесс мышления, основанного на точных научных данных, научной методологии, где ведущую роль играет сочетание анализа и синтеза.

Лучше всего об этом высказался С.П. Боткин на заре нового этапа врачебного мышления. Он писал: «Если практическая медицина должна быть поставлена в ряд естественных наук, то понятно, что приёмы, употребляемые в практике для исследования, наблюдения и лечения больного, должны быть приёмами естествоиспытателя, основывающего своё заключение на возможно большем количестве строго и научно наблюдаемых фактов. Больной есть предмет вашего научного исследования, обогащенного современными методами: собравши сумму анатомических, физиологических и патологических фактов данного субъекта, группируя эти факты на основании ваших теоретических знаний, вы делаете заключение, представляющее уже не диагностику болезни, а диагностику больного…»

Различают два принципа диагностического мышления: нозологический и синдромный.

Нозологический принцип предусматривает постановку диагноза путём сопоставления симптомов заболевания, выявленных у данного больного, с симптомами конкретных болезней (нозологических единиц), хранящихся в памяти врача. Синдромный принцип – это распознавание и разграничение болезней, когда мыслительные операции проводят только с теми группами патологических состояний или болезней, которые проявляются единым ведущим синдромом.

«Именно с оценки синдрома начинается диагностическая работа врача, от которой зависят последующее лечение и судьба больного» (Е.И. Чазов).

В абстрактном мышлении врача при установлении диагноза важную роль играет один из основных законов логики – закон аналогии. Именно способностью сравнивать комплекс выявленных субъективных и объективных данных с хранящимися в памяти «образами» различных заболеваний определяет уровень диагностики.

Более сложными методами в гносеологическом процессе являются индукция и дедукция. Индукция – это метод исследования, заключающийся в движении мысли от изучения частного к формулированию общих положений, то есть диагностическое мышление движется от отдельных симптомов к установлению нозологического диагноза. Дедукция – это умозаключение, движущееся от знания большей общности к знанию меньшей степени общности. Логическая структура клинического диагноза – вот ключевой путь, позволяющий с высокой степенью эффективности решать любую диагностическую задачу или максимально приближаться к её решению. Даже при недостаточной эрудиции в вопросах смежной специальности врач, используя логику клинического мышления, не пройдёт мимо неясного феномена, а попытается с помощью приёмов диагностической логики и привлечения на каждом логическом этапе необходимой информации выяснить патологическую сущность болезни и меру её опасности для больного.

1.       Этапы диагностического процесса

В схеме диагностического процесса В.А. Постовита (1994) выделено 3 этапа:

1. Выявление всех симптомов заболевания, включая и отрицательные симптомы, при клиническом и лабораторном обследовании. Это этап сбора сведений о заболевании у конкретного больного.
2. Осмысливание обнаруженных симптомов, их «сортировка», оценка по степени важности и сопоставление с симптомами известных заболеваний. Это этап анализа и дифференциации.
3. Формулирование диагноза заболевания на основе выявленных признаков, объединения их в логическое целое – этап интеграции и синтеза.

Все этапы диагностики чрезвычайно важны, однако трудно переоценить значение первого этапа, поскольку, применяя анамнестический, физикальный и лабораторно-инструментальный методы исследования можно получить достоверно установленные, проверенные факты, характеризующие болезнь и отражающие состояние больного.

Главным условием успеха является достаточно совершенное владение техникой классического обследования больного (анамнезом, методами физического обследования). При этом особое внимание следует уделять целенаправленному детальному сбору анамнеза. В этом плане немаловажное значение имеет задушевная беседа с больным. К сожалению, умение наладить психологический контакт с больным, доступно не каждому. Чтобы представить себе общую клиническую картину и выяснить истинные причины обращения к врачу, нужно полностью отказаться от управления беседой с больным – надо дать больному выговориться. По мнению специалистов «неуправляемый рассказ обычно даёт самую полную информацию, и большая часть ее, скорее всего, окажется полезной…» Вместо того, чтобы говорить: «так, хорошо» (в смысле «теперь задавать вопросы буду я»), врач может облегчить общение с больным, кивая головой, вставляя подбадривающее, но ни к чему не обязывающее: «да-да, понимаю».

Важно облегчить больному рассказ о его состоянии, направляя разговор в нужное русло, при этом дать собеседнику почувствовать себя досконально выслушанным.

Конечно, на практике процесс диагностики не может быть стандартным. Так, некоторые авторы указывают, что в зависимости от компетентности врача и типичности проявлений болезни в 55-70% случаев диагноз может быть установлен на основе расспроса больного и оценки данных анамнеза. Примерно 20% случаев заболеваний распознаются в результате осмотра и обследования врачом, а также частично с учётом лабораторных данных. Остальные пациенты требуют более глубокого и разностороннего обследования, а до 5% случаев болезней остаются неясными. (Cross, Spechtmeyer, 1973)

При сборе сведений о больном нужна внимательность, строгая методичность, но нужна и квалификация, умение видеть и оценивать. Для хранения полученной информации используется история болезни, карта амбулаторного больного. Эти медицинские документы должны заполняться методически правильно с точной фиксацией фактов и их интерпретацией.

Достоверно обнаруживаемые физические данные, как проявления патологической сущности болезни относятся к медицинской категории «клинический симптом». Симптом болезни можно определить как статистически существенное отклонение того или иного показателя жизнедеятельности организма от его нормальных значений, возникновение качественно нового, не свойственного здоровому организму явления. При этом следует учитывать, что норма есть понятие не абсолютное, варьирующее в определённых границах в зависимости от разных условий. Поэтому определение симптомов является процессом многосторонним, требующим оценки признака не изолированной болезни, а в комплексе со всеми её проявлениями, с учётом истории индивидуального развития больного человека. Первые обнаруживаются непосредственно органами чувств врача, вторые – с помощью лабораторно-инструментальных методов исследования. Симптомы могут быть субъективными и объективными, неспецифическими и специфическими и даже патогномоничными.

Субъективными считают патологические ощущения, составляющие содержание жалоб больного, объективными – патологические изменения, выявляемые при врачебном обследовании. Такое разделение симптомов относится больше к методу их выявления, чем к дифференциации на принципиально разные классы. В качестве неспецифических симптомов рассматриваются проявления, общие для многих самых различных болезней (общая слабость, недомогание, нарушение сна, аппетита, эмоциональная лабильность и т.д.).

Специфическими считаются такие симптомы болезни, которые наблюдаются при ней как правило или даже обязательно, однако могут встречаться и при некоторых обычно немногих заболеваниях.

Особенно велико значение так называемых патогномоничных симптомов, т.е. таких, которые наблюдаются только при данном заболевании и не встречаются ни при каких других (например, «тон открытия митрального клапана» при митральном стенозе, плазмодии в эритроцитах при малярии, обнаружение кристаллов мочевой кислоты в содержимом тофусов при подагре и др.). Однако число таких симптомов ограничено.

Важным является определение места симптома в клинической картине болезни, его связи с другими симптомами. Умение проанализировать каждый симптом на основе теоретических знаний его сущности, значимости позволяет врачу видеть симптомы важные, ведущие по своей патогенетической значимости, видеть главное в картине болезни больного человека.

Видеть у больного симптом заболевания может даже человек, не имеющий медицинского образования. Синдром же представляет собой такую совокупность симптомов, которая не дается органам чувств наблюдателя в готовом виде, не воспринимается чувственно, а отражается посредством мышления. Из существующего множества разноречивых толкований понятий «синдром» и «симптомокомплекс» большинство авторов придерживается следующих.

Синдром – это устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Переход от симптома к синдрому является этапом в распознавании болезни, составляет нечто новое в понимании больного, в котором единичный симптом становится частью, моментом развития целого синдрома. Синдром, характеризующий поражение одного органа или системы, называют простым (например, суставной синдром), а при распространении патологических изменений на весь организм обозначают большим синдромом (например, синдром уремии).

Симптомокомплекс более широкое понятие, включающее в себя совокупность разных по патогенезу симптомов или синдромов (например, симптомокомплекс лихорадки+полиартрита+полисерозита+нефротического синдрома при СКВ). Симптомокомплекс – это фактически симптоматология данной болезни, взятая в концентрированном виде.

На сегодняшний день в современной литературе описано до 2000 синдромов. Причём ряд авторов делят их на три группы: 1) синдром, как самостоятельная нозологическая форма, этиология и патогенез которой неясны. В таких случаях говорят как о болезни, так и о синдроме (Крона, Марфана). К синдромам относят заболевания, которые обозначают по фамилии автора. Например, синдром Иценко-Кушинга (гормонально-активная опухоль коры надпочечников); синдром Рейно, проявляющийся в приступообразных симметричных сосудистых спазмах, чаще на пальцах кистей рук, на ногах с онемением, побледнением, синюшностью, похолоданием, болезненностью, атрофией кожи; синдром Альпорта (прогрессирующий наследственный нефрит, сочетающийся с глухотой); синдром Бадда-Киари – асцит, портальная гипертензия при окклюзии печёночной вены. 2) синдром – как составная часть симптомокомплекса болезни – анемия, острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и т.д.; 3) синдром, как специфический показатель поражения определённого органа (суставной, мочевой, синдром уплотнения лёгочной ткани, гепаторенальный синдром).

2.       Понятие о клиническом мышлении и законах логики

Клиническое мышление – специфическая мыслительная сознательная и подсознательная деятельность врача, дающая возможность наиболее эффективно использовать данные науки, врачебной логики и опыта для решения диагностических и терапевтических задач в отношении конкретного больного. В диагностической деятельности много догадок – так называемых гипотез, поэтому врач обязан постоянно обдумывать и размышлять, учитывая не только бесспорные, но и труднообъяснимые явления. Предварительный диагноз почти всегда является более или менее вероятной гипотезой.

По мнению Е.И. Чазова (1981), успехи профессиональной диагностической деятельности врача в конечном итоге определяются логико-методологическими возможностями его врачебного мышления.

Потребность в знании врачебной логики сегодня особенно возрастает, ибо становится очевидным, что значительная часть диагностических ошибок – это не столько недостаточность медицинской квалификации, сколько почти неотвратимое следствие незнания и нарушения самых элементарных законов логики. Эти законы для любого вида мышления, в том числе врачебного, имеют нормативный характер, поскольку они отражают объективную определенность, отличия и обусловленность явлений материального мира (Тарасов К.Е. и соавт., 1989).

Основные правила логически стройного врачебного мышления заключаются в четырёх законах логики – законах выводного знания. Закон тождества характеризует определенность мышления. Последовательность мышления определяется законом непротиворечия и законом исключения третьего. Доказательность мышления характеризуется законом достаточного основания.

Требования логического закона – закона тождества – заключаются в том, чтобы понятие о предмете исследования (например, о симптоме, нозологической единице и т.п.) должно быть точно определено и сохранять свою однозначность на всех этапах мыслительного процесса. Закон тождества выражается формулой: «А есть А». При этом под А может мыслится какой угодно динамический или относительно устойчивый объект (процесс, признак процесса), лишь бы в ходе размышления раз взятое содержание мысли об объекте оставалось постоянным. В диагностической практике соблюдение закона тождества требует прежде всего конкретности и определенности понятий. Подмена понятия, тезиса, отражающего обсуждаемое явление в его существенных принципах, является частой причиной бесплодных дискуссий среди специалистов различных профилей. Значение в диагностической работе закона тождества постоянно возрастает. С развитием медицинской науки уточняются не только названия многих болезней, открываются их разновидности, появляются новые средства обследования больного, и, вместе с ними, дополнительные диагностические признаки. Нередко существенно меняется и содержание используемых в диагностике понятий (симптомов, синдромов, нозологических единиц).Изменение экологических условий и темпов жизнедеятельности людей порождает болезни, которые ранее не встречались. Закон тождества требует постоянного обновления и уточнения международной и национальной номенклатуры нозологических форм, классификаций болезней и использовании их в повседневной диагностической деятельности врачом любой специальности.

Закон непротиворечия требует последовательности в рассуждениях, устранения противоречивых, исключающих друг друга понятий и оценок явлений. Этот закон выражается формулой: «суждения А есть В» и «А не есть В» не могут быть одновременно истинными. Нарушение закона непротиворечия проявляется в том, что мысль истинная утверждается одновременно и наравне с мыслью ей противоположной. Чаще это возникает в том случае, когда умозаключение о сущности заболевания базируется на анализе неспецифических симптомов и врач не принял должных мер к выявлению патогномоничных признаков нозологической формы. Подобная же ситуация возникает и в случаях, когда диагностическая гипотеза основывается на части клинической симптоматики и не учитываются другие признаки заболевания, противоречащие высказанному суждению. Формально-логические противоречия нельзя смешивать с диалектическими противоречиями в объективной реальности и познании.

Закон исключения третьего, вытекающий из закона непротиворечия, выражается формулой: «А есть либо В, либо не В». Этот закон гласит, что два противоречащих высказывания об одном и том же предмете одновременно и относительно друг друга не могут быть вместе истинными и ложными. В этом случае из двух суждений выбирают одно – истинное, так как третьего промежуточного суждения, которое также должно быть истинным, не существует. Например, пневмония в определенных условиях может быть или основным заболеванием, приведшим больного к смерти, или только осложнением других заболеваний.

Логический закон достаточного основания выражается в формуле: «Если есть В, то есть как его основание А». Закон гласит, что всякое основание, чтобы быть истинным, должно иметь достаточное основание. Обоснованность диагноза опирается на установление специфических для данной нозологической формы симптомов и синдромов, которые в свою очередь также должны быть обоснованными. Для обоснования диагноза используются проверенные практикой истины современной медицинской науки. Наиболее достоверным будет диагноз у того врача, который постоянно использует новейшие достижения практической и теоретической медицины. Нарушение закона достаточного основания продолжает оставаться источником противоречий в некоторых современных представлениях о патогенезе ряда заболеваний, а также затруднений, связанных с воспроизводимостью одного и того же клинического и патологоанатомического диагноза разными специалистами.

Таким образом, можно заключить, что важная опорная часть клинического диагноза – это знание семиологии и умение логически мыслить. В то же время, опорными частями диагноза являются осознанный клинический опыт врача, а также его интуитивное мышление. Диагностика – это творческий процесс, в котором участвует не только сознательное, но и подсознательное мышление, в котором интуиция играла, и будет играть определенную роль, требуя, однако, достаточно критического отношения к себе и проверке на практике (Постовит В.А., 1991, 1994).

3.       Метод дифференциального диагноза

Основой диагностики является непрерывность диагностического поиска. Уже с первой встречи с больным и первого вопроса «на что жалуетесь?» и в последующем на всех этапах обследования и наблюдения врач проводит дифференциальную диагностику.

Необходимо твёрдо усвоить, что дифференциальная диагностика – это путь, метод установления диагноза, который имеет свои этапы.

Важным в дифференциальной диагностике является выбор ведущего синдрома или симптома.

Ведущим синдромом следует считать те болезненные явления, которые наиболее тесно связаны с патогенетической сущностью заболевания и доминируют в клинической картине, определяя её тяжесть и опасность для жизни. В качестве ведущего синдрома (симптома) в клинической картине могут быть артериальная гипертензия, синдром нарушения ритма сердца, синдром поражения сердечного клапана, бронхитический синдром, нефротический синдром и др.

Выбирая ведущий синдром, следует стремиться к тому, чтобы он был не слишком общим (например, лихорадка бывает при сотнях различных заболеваний), а был более конкретным (например, гепатолиенальный синдром, боли в пояснице и гематурия).

Выделение ведущего синдрома является основой дифференциальной диагностики. Вслед за выделением ведущего синдрома врач обращается к подбору, включению в диагностический диапазон всех возможных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину (см. главу 6).

Следующим шагом в дифференциальной диагностике является сравнение изучаемого случая («нашего больного») с каждым из возможных заболеваний. При этом необходимо достаточно чётко провести различия.

Исключение синдромосходного заболевания происходит при нахождении различий или противоречий, путём использования 3 основных принципов дифференциальной диагностики:

Первый – это так называемый принцип существенного различия. Он гласит, что наблюдаемый случай болезни не принадлежит к сравниваемому виду заболеваний, т.к. в нем отсутствует тот симптом, который является постоянным признаком этого вида.

Второй принцип дифференциации – это принцип исключения через противоположность: наблюдаемый случай не есть заболевание, с которым мы сравниваем, так как при последнем постоянно встречается симптом, прямо противоположный нашему случаю.

Третий принцип – несовпадение признаков. Предполагаемое заболевание исключается, поскольку имеются несовпадение качества, интенсивности и особенностей наблюдаемого симптома с симптомом того же порядка в сравниваемом заболевании.

Эти основные принципы должны применятся в процессе проведения дифференциации с целью исключения различных синдромосходных заболеваний. Врач определяет сходное в различном и ищет различия в сходном.

Однако разделение диагностического процесса на отдельные этапы является условным, ибо в реальной диагностике невозможно провести грань между этапами этого процесса, точно определить, где завершается один и начинается второй. В реальной жизни диагностический процесс непрерывен, жестко ограничен во времени и никаких чётко очерченных периодов и последовательного перехода мыслительного процесса в нём нет, поэтому врач классифицирует симптомы непрерывно, в ходе самого исследования больного.

Метод дифференциального диагноза – это распознавание болезней посредством исключения тех процессов и болезней, для которых не характерны признаки, обнаруживаемые у данного больного. По мере последовательного исключения круг вероятных болезней уменьшается, пока не остается одно заболевание – наиболее вероятное. Для достоверной диагностики необходимо использование обоих методов, но наиболее рациональна такая методика, когда распознавание болезни начинается и до последних этапов продолжается преимущественно на основе дифференциальной диагностики, и лишь когда остается разграничить 2-3 нозологические единицы, следует применять метод обоснования диагноза (диагноза по аналогии).

Процесс установления диагноза в клинике внутренних болезней следует рассматривать как частный случай проблемы принятия решения. Это достигается путём использования либо программы алгоритма диагностики, либо на основе так называемой эвристической стратегии, когда мышление строится по правилам и инструкциям, менее определённым и жестким, чем в алгоритме. Этапы дифференциальной диагностики можно представить так, как это изображено на рисунке.

4.       Предварительный и клинический диагноз

Следующим этапом диагностического процесса является установление диагноза на основании синтеза результатов проведенного обследования и дифференциального диагноза.

Правильное и методологически грамотное построение диагноза имеет первостепенное теоретическое и практическое значение. По степени достоверности диагнозы делят на предварительный, клинический и заключительный.

Предварительный диагноз – это субъективное по форме медицинское заключение, выражающее гипотезу объективной сущности болезни у данного больного (В.А.Германов, 1981). Предварительный диагноз ставят на основании первоначального исследования больного и базируется на результатах расспроса, имеющейся у больного медицинской документации и физикального обследования. Предварительный диагноз служит исходным для построения плана дальнейшего подробного обследования. Предварительный диагноз может быть подтвержден уточнен, может стать основой клинического, но может и быть

отвергнут; он представляет собой гипотезу и имеет вероятностное  значение. Предварительный диагноз устанавливают в первые же часы поступления больного в стационар. При этом всегда используется метод аналогии, когда распознавание болезни возможно путем выявления сходства и отличия симптомов, наблюдающихся у конкретного больного с симптомами известных болезней.

Нозологическая единица – это структурно-функциональное повреждение (болезнь), имеющее определенные этиологию, патогенез или характерную клинико-анатомическую картину, создающее угрозу трудоспособности и жизни, требующее лечения и выделяемое в самостоятельную статистическую рубрику на данном этапе развития медицины и здравоохранения в целях изучения заболеваемости, смертности и более эффективной профилактики и лечения.

Клинический диагноз – это полноценное, полученное в ходе дифференциального диагноза субъективное заключение, являющееся объективной относительной истиной, которая по мере накопления наших знаний приближается к абсолютной истине, никогда не достигая абсолютного значения последней. Клинический диагноз всегда детерминирован определенной степенью достоверности, которая в процессе наблюдения за больным непрерывно возрастает.

Клинический диагноз должен быть поставлен в сроки не превышающие 3 суток пребывания больного в стационаре, и должен быть вынесен на титульный лист с указанием даты его установки и подписи врача, установившего диагноз. Дата установки клинического диагноза и дата его обоснования в истории болезни должны совпадать. Если диагноз не вызывает сомнения уже при первичном обследовании больного (особенно в случаях частой госпитализации больного в данное отделение), то клинический диагноз можно обосновать и сформулировать в день поступления больного в стационар.

При обосновании и оформлении клинического (и предварительного) диагноза необходимо соблюдать следующие требования:

1. Диагноз должен формулироваться на основе нозологического принципа и вместе с тем обеспечивать единообразное и полное шифрование с учетом Международной классификации болезней последнего пересмотра. Следует избегать терминов и выражений, допускающих двойственную, противоречивую шифровку. Нежелательны также эпонимические (названные по имени) обозначения болезней и синдромов.
2. Клинический диагноз должен быть полным. Для более полного раскрытия особенностей данного случая, большей информативности диагноза необходимо использовать общепринятые классификации с дополнительной интранозологической характеристикой (клиническая форма; синдром; тип течения; степень активности; стадия; функциональные нарушения).
3. Обоснование диагноза должно проводиться соответственно каждому фрагменту сформулированного диагноза. В качестве критериев при обосновании диагноза использовать наиболее весомые, существенные симптомы и признаки, а также результаты проведенного дифференциального диагноза с указанием заболеваний, включавшихся в круг дифференциальной диагностики. Путь распознавания должен быть наиболее экономным.
4. Клинический диагноз по ходу наблюдения и лечения должен критически пересматриваться, дополняться и уточняться, отражая динамику структурно-функциональных повреждений, изменений состояния больного (смена фаз, стадий, степени компенсации), присоединение осложнений, интеркуррентных заболеваний, а также благоприятные и неблагоприятные следствия лечения и реабилитации (включая осложнения терапии).
5. Диагноз должен быть своевременным и поставленным в предельно короткий срок.
6. При формулировании клинического диагноза последовательно указывают: на первом месте – основное заболевание, на втором – осложнения основного заболевания, на третьем – сопутствующие болезни.

Основным из имеющихся у больных нескольких заболеваний следует считать нозологическую единицу, которая сама или вследствие осложнений вызывает в данное время первоочередную необходимость лечения в связи с наибольшей угрозой трудоспособности и жизни и становится непосредственной причиной смерти.

Осложнение болезни – это вторичное структурно-функциональное повреждение, патогенетически связанное с текущим основным заболеванием, либо соответствующими ему лечебно-диагностическими воздействиями, или проявление основного заболевания, имеющее самостоятельное значение. Осложнения существенно утяжеляют клиническую картину, повышают вероятность или степень нетрудоспособности; способствуют смертельному исходу или являются непосредственной его причиной; требуют существенного изменения или дополнения лечения.

Сопутствующее заболевание – это нозологическая единица, которая не связана этиологически и патогенетически с основным заболеванием, не оказывает существенного влияния на его течение, значительно уступает ему по степени влияния на трудоспособность и опасности для жизни, по степени необходимости в лечении и не имеет значения в танатогенезе.

Фоновое заболевание – это нозологическая единица, которая способствует возникновению или неблагоприятному течению основного заболевания, повышая его опасность для трудоспособности и жизни, либо способствует развитию тяжелых осложнений и наступлению смерти и поэтому требует вместе с основным заболеванием лечения в данное время.

Сочетанные заболевания и травмы – это имеющиеся одновременно у определенного больного нозологические единицы, которые именно в этой совокупности обусловливают возникновение инвалидности, тяжелых осложнений и летального исхода вследствие суммирования структурно-функциональных повреждений, невозможности применения эффективных методов лечения (противопоказанных в связи с одним из этих заболеваний), неблагоприятного влияния терапии одной из болезней на течение другой, тогда как порознь каждое из этих заболеваний не могло бы привести к подобным осложнениям или летальному исходу в данное время.

Конкурирующими заболеваниями следует назвать имеющиеся одновременно у определенного больного нозологические единицы, независимые друг от друга по этиологии и патогенезу, но в равной мере отвечающие критериям основного заболевания.

Примерами формулирования полного клинического диагноза могут быть:

1. Ишемическая болезнь сердца. Распространенный трансмуральный инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка, острая стадия. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий. Острый перикардит. Атрио-вентрикулярная блокада ІІ степени (периоды Самойлова-Венкебаха). Недостаточность кровообращения II «Б», IV ФК по NYHA. Сахарный диабет 2 типа, средней степени тяжести, декомпенсированный. Псориаз.
2. Хроническая обструктивная болезнь лёгких, IV стадия, бронхитический вариант, обострение. Хроническая дыхательная недостаточность 3 ст. Хроническое лёгочное сердце, декомпенсированное. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана. НК II «А» по правожелудочковому типу. Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Врач, завершив формулировку диагноза, должен спросить себя не ошибается ли он. Вдумчивый врач всегда проверяет себя с сознанием высокой ответственности врачебной диагностики.

5.       Основные клинические синдромы и симптомы при заболеваниях внутренних органов

5.1         болезни органов дыхания

5.2        Болезни органов кровообращения

5.3        БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

5.4        БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ

5.5        БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

6.       Диагностические критерии основных заболеваний внутренних органов

6.1        Болезни органов дыхания

Пневмония

(А.Г. Чучалин, А.И. Синопальников, С.В. Яковлев и др., 2003 г.)

1. Синдром инфильтрации лёгочной ткани, подтвержденный рентгенологически;
2. По крайней мере, два клинических признака из числа следующих:

а) Начало заболевания с интоксикации (t≥38,0°C);

б) Кашель с мокротой;

в) Физические признаки (фокус крепитации и/или мелкопузырчатых хрипов, жесткое бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного звука);

г) лейкоцитоз >10´10⁹/л и/или палочкоядерный сдвиг (>10%).

3. Исключение синдромносходных заболеваний (туберкулёз лёгких, опухоли и др.) и патологических состояний.

Бронхиальная астма

1. Наследственная предрасположенность;
2. Атопия;
3. Гиперреактивность дыхательных путей (развитие бронхоспазма в ответ на неспецифические раздражители);
4. Наличие приступообразного бронхообструктивного синдрома: приступ экспираторной одышки и удушья (эквивалент – приступообразный сухой кашель) в ответ на воздействие триггерных факторов (домашние, пыльцевые, грибковые, пищевые аллергены, табачный дым, воздушные поллютанты, ОРВИ, лекарственные средства, физическая нагрузка и др.);
5. Обратимость бронхообструкции (высокий эффект адреномиметиков, прирост ОФВ₁ в бронходилатационном тесте ³15%), суточная вариабельность бронхообструкции более 15%;
6. В иммунограмме – повышение концентрации общего и специфических IgE;
7. Возможна эозинофилия в общем анализе крови, в анализе мокроты – эозинофилия, спирали Куршмана, кристаллы Шарко-Лейдена.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких

1. Курение (индекс курящего человека больше 10 пачка/лет);
2. Другие факторы риска: внешние – профессиональная пыль и химикаты, домашние и внешние воздушные поллютанты, частые инфекции; внутренние – дефицит a₁-антитрипсина;
3. Кашель с мокротой, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке;
4. Клинико-рентгенологические и инструментальные признаки эмфиземы лёгких;
5. Индекс Тиффно меньше 70%[1];
6. Ежегодное снижение ОФВ₁ на 50 мл и более;
7. Малообратимая бронхиальная обструкция (проба с бронхолитиками отрицательная);
8. Нарушения газообмена (РаО₂ меньше 60 мм.рт.ст., РаСО₂ больше 45 мм.рт.ст.)[2];
9. Исключение заболеваний легких со сходными признаками (туберкулёз лёгких, бронхоэктатическая болезнь, врождённая патология лёгких и др.).

Бронхоэктатическая болезнь

1. Частые детские инфекции в анамнезе;
2. Первые признаки заболевания в возрасте до 20 лет;
3. Кашель с обильной гнойной мокротой (более 200 мл/сут), преимущественно в утренние часы;
4. Миопатия, дефицит массы тела, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол»;
5. При аускультации рассеянные разнотембровые хрипы, локальные крупно- и среднекалиберные хрипы;
6. Интоксикационный синдром при обострении процесса;
7. Признаки дыхательной недостаточности;
8. Выявление бронхоэктазов методами бронхографии, компьютерной томографии;
9. Спирографические признаки рестриктивных и обструктивных нарушений функции внешнего дыхания.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

1. Синдром двусторонней лёгочной диссеминации по данным рентгенологических методов исследования;
2. Прогрессирующая инспираторная одышка;
3. Клинические признаки диффузного пневмофиброза: крепитация, преимущественно в нижне-базальных отделах, «писк» на вдохе при аускультации, укорочение перкуторного звука, ограничение подвижности нижних краёв лёгких;
4. Нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу: снижение общей емкости лёгких, ЖЕЛ, функциональной остаточной емкости лёгких, остаточный объем лёгких в норме или снижен.

6.2        Болезни органов кровообращения

Ревматизм (Острая ревматическая лихорадка)

1. Основные критерии:

• Кардит (вновь возникший или изменившийся шум, кардиомегалия, декомпенсация сердца, перикардит;
• Летучий артрит (полиартрит);
• Хорея(малая);
• Кольцевидная эритема;
• Подкожные узелки.

1. Дополнительные критерии:
   • Лихорадка;
   • Артралгия;
   • Повышенные СОЭ, лейкоцитоз, С-реактивный белок;
   • Удлинение интервала PQ на ЭКГ;
   • Рост титров антистрептококковых антител.

Диагноз вероятен при наличии двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев с данными о предшествующей стрептококковой инфекции.

Неревматический миокардит

(В.И.Новиков, 1981 г.)

Предшествующая инфекция, доказанная клиническими и лабораторными данными (включая выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакция связывания комплемента, ускорение СОЭ, положительный С-реактивный белок) или другое основное заболевание (лекарственная аллергия и др.) плюс признаки поражения миокарда.

«Большие»:

• Патологические изменения ЭКГ (нарушения ритма, проводимости, изменение сегмента ST и другие).
• Повышение активности саркоплазматических энзимов и изоэнзимов в сыворотке (лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, кардиальных изоэнзимов лактатдегидрогеназы 1, 2, креатинфосфокиназы).
• Кардиомегалия по рентгенологическим данным.
• Застойная сердечная недостаточность или кардиогенный шок.

«Малые»:

• Тахикардия.
• Ослабленный I тон.
• Ритм галопа.

Пороки сердца

Недостаточность митрального клапана

• Аускультативные признаки:
  • систолический шум на верхушке, убывающий или нарастающий ко II тону;
  • ослабление I тона на верхушке;
  • трехчленная мелодия работы сердца на верхушке (III тон);
• ФКГ признаки:
  • пансистолический шум или убывающий лентовидный шум на верхушке, начинающийся за I тоном;
  • уменьшение амплитуды I тона на верхушке;
  • III тон на верхушке;
• ЭКГ признаки:
  • гипертрофия левого желудочка;
  • гипертрофия левого предсердия;
• Рентгенологические признаки:
  • митральная конфигурация сердца;
  • увеличение левого предсердия;
  • увеличение левого желудочка;
• ЭхоКГ признаки: нарушение структуры клапана (утолщение створок, отрыв хорд, кальциноз, вегетации, пролапс митрального клапана), систолическая сепарация створок, избыточная амплитуда диастолического движения створок, дилатация левых отделов сердца, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки; струя регургитации в полости левого предсердия при допплеровском исследовании.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверствия (митральный стеноз)

• Аускультативные данные:
  • хлопающий I тон на верхушке;
  • раздвоение II тона на легочной артерии (ритм перепела);
  • акцент II тона на легочной артерии;
  • щелчок открытия митрального клапана (OS);
  • диастолический шум с пресистолическим усилением с эпицентром на верхушке;
• ФКГ признаки:
  • увеличение амплитуды I тона на верхушке сердца;
  • увеличение интервала Q-I тон до 0,08-0,12 с;
  • увеличение амплитуды II тона на легочной артерии;
  • расщепление II тона на легочной артерии;
  • щелчок открытия митрального клапана;
  • средненизкочастотный диастолический шум после небольшого интервала от II тона с эпицентром на верхушке сердца;
• ЭКГ признаки:
  • признаки гипертрофии левого предсердия;
  • признаки гипертрофии правого желудочка;
• Рентгенологические признаки:
  • митральная конфигурация сердца;
  • увеличение левого предсердия;
  • увеличение правого желудочка;
  • легочная гипертензия (венозная и артериальная);
  • левый желудочек нормальных размеров или уменьшен;
• ЭхоКГ признаки: утолщение створок митрального клапана, их кальциноз, укорочение хорд, снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (N – 60 мм/сек). Однонаправленное движение створок в диастолу, снижение амплитуды диастолического открытия передней митральной створки (N – 18,4 мм), уменьшение величины расхождения створок митрального клапана в диастолу (N – 26,9 мм), увеличение полости левого предсердия, гипертрофия правого желудочка, смещение митрального клапана к межжелудочковой перегородке, уменьшение площади (N – 4-6 см²) и диаметра фиброзного кольца (N > 3,5 см) митрального клапана. Увеличение скорости диастолического потока (N – 60-130 см/сек) и градиента давления на митральном клапане (N не более 5 мм рт. ст.) при допплеровском исследовании.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

• Аускультативные признаки:
  • грубый систолический шум над аортой с иррадиацией на сонные артерии, в межлопаточную область и яремную ямку;
  • ослабление или исчезновение II тона над аортой;
• ФКГ признаки:
  • средневысокочастотный ромбовидный систолический шум над аортой;
  • снижение амплитуды II тона над аортой;
• ЭКГ признаки: признаки гипертрофии с систолической перегрузкой левого желудочка
• Рентгенологические признаки:
  • аортальная конфигурация сердца;
  • увеличение левого желудочка;
  • увеличение дуги аорты;
• ЭхоКГ признаки: изменение клапана (утолщение створок. фиброз, кальциноз, вегетации, двухстворчатый клапан), ограничение раскрытия створок в систолу (N – 1,5 – 2,6 см). увеличение времени систолического открытия створок, уменьшение площади отверстия (N – 2,5 – 3,5 см ), гипертрофия стенок левого желудочка на фоне незначительного или умеренного расширения полости левого желудочка. Увеличение скорости систолического потока (N – 100 – 170 см/сек) и градиента давления на аортальном клапане.

Недостаточность аортального клапана

• Аускультативные признаки:
• Диастолический шум во II межреберье справа от грудины и в точке Боткина;
• Ослабление II тона над аортой;
• Сосудистые признаки: пульсация артерий (сонных, подключичных и т.д.), капиллярный пульс; выслушивание на периферических артериях двойного тона Траубе, двойного шума Виноградова-Дюрозье.
• ФКГ-признаки:
  • Высокочастотный диастолический шум убывающей формы, начинается за II тоном с эпицентром в точке Боткина;
  • Снижение амплитуды II тона на аорте;
• ЭКГ-признаки:
• Гипертрофия левого желудочка;
• Гипертрофия левого предсердия;
• Рентгенографические признаки:
• Аортальная конфигурация сердца
• Увеличение левого желудочка
• Расширение восходящей дуги аорты
• ЭхоКГ-признаки: изменения аортального клапана (двухстворчатый аортальный клапан, пролапс створок, утолщение створок, кальциноз), несмыкание створок клапана в диастоле, мелкоамплитудное трепетание передней створки митрального клапана в диастоле, инцизура в движении межжелудочковой перегородки, увеличение полости левого предсердия и желудочка, расширение корня аорты, струя регургитации на аортальном клапане при допплеровском исследовании.

Недостаточность трикуспидального клапана

• Аускультативные признаки: убывающий систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка (иногда смещается влево к верхушке сердца), усиливающийся в конце вдоха;
• ФКГ признаки: среднечастотный систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка (иногда смещается влево к верхушке сердца); на вдохе амплитуда и длительность шума увеличивается;
• ЭКГ признаки:
  • гипертрофия правого предсердия;
  • гипертрофия правого желудочка;
• Рентгенологические признаки:
  • расширение верхней полой вены;
  • увеличение правого предсердия;
  • увеличение правого желудочка;
• ЭхоКГ признаки: утолщение створок, их укорочение и несмыкание; увеличение амплитуды движения передней створки, увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение нижней полой вены. Струя регургитации на трикуспидальном клапане при допплеровском исследовании.

Дефект межжелудочковой перегородки

• Аускультативные признаки: систолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины (разной интенсивности и продолжительности);
• ФКГ признаки:
  • лентовидный пансистолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины;
  • расщепление II тона над легочной артерией;
  • патологический III тон в области верхушки сердца;
• ЭКГ признаки:
  • гипертрофия правого и левого желудочка;
  • гипертрофия правого предсердия (P-pulmonale);
• Рентгенологические признаки:
  • увеличение легочной артерии;
  • увеличение левого желудочка;
  • увеличение правого желудочка;
• ЭхоКГ признаки: при двухмерном исследовании визуализируется дефект межжелудочковой перегородки, увеличение полости правого и левого желудочков, в меньшей степени их гипертрофия; дилатация левого предсердия, гиперкинетичность межжелудочковой перегородки; при помощи допплеровского исследования оценивают величину и направление сброса крови.
• Данные вентрикулографии и зондирования сердца (повышение насыщения крови кислородом в полости правого желудочка)

Дефект межпредсердной перегородки

• Аускультативные признаки: систолический шум во II-III межреберье слева от грудины;
• ФКГ признаки:
  • ромбовидный или овальный систолический шум с эпицентром во II-III межреберье слева от грудины;
  • расщепление II тона над легочной артерией;
  • увеличение амплитуды II тона на легочной артерии;
• ЭКГ признаки:
  • гипертрофия правого желудочка;
  • блокада правой ножки пучка Гиса;
• Рентгенологические признаки:
  • увеличение легочной артерии;
  • уменьшение дуги аорты;
  • увеличение правого желудочка;
• ЭхоКГ признаки: двухмерная ЭхоКГ визуализирует дефект межпредсердной перегородки, увеличение правого желудочка и правого предсердия, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, при допплеровском исследовании обнаруживается сброс крови слева направо на уровне предсердий
• Данные зондирования сердца (непосредственное проведение зонда из правого предсердия в левое). Повышенное насыщение кислородом крови в полости правого предсердия

Открытый артериальный проток

• Аускультативные признаки: непрерывный систоло-диастолический шум с эпицентром во II-III межреберье слева от грудины;
• ФКГ признаки:
  • систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева от грудины, начинается сразу после I тона, нарастает ко II тону и постепенно убывает в диастолу;
  • увеличение амплитуды II тона на легочной артерии;
• ЭКГ признаки:
  • гипертрофия левого предсердия (при легочной гипертензии – гипертрофия обоих предсердий);
  • гипертрофия левого желудочка, обычно с его перегрузкой;
  • блокада левой ножки пучка Гиса;
• Рентгенологические признаки:
  • расширение артериальных сосудистых ветвей в области корней и на протяжении;
  • расширение аорты;
  • увеличение левого предсердия;
  • удлинение и выбухание ствола легочной артерии;
  • увеличение левого желудочка;
• ЭхоКГ признаки: при двухмерной ЭхоКГ может быть выявлен незаращенный боталлов проток. С помощью допплеровского исследования выявляется постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в стволе легочной артерии
• Данные зондирования сердца и рентгенконтрастных методов исследования

Коарктация аорты

• Клинические проявления:
  • головные боли;
  • головокружение;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость нижних конечностей при ходьбе;
• При осмотре выявляются:
  • разница в пульсации сосудов верхней и нижней половины тела;
  • коллатеральные пульсирующие сосуды в межлопаточной и подмышечных областях и по ходу межреберий;
  • увеличение АД на руках и уменьшение или полное отсутствие на ногах;
  • расширение левой границы сердца;
• Аускультативные признаки:
  • систолический шум ромбовидной формы (шум изгнания) по левому краю грудины или во II межреберье справа от грудины, шум заканчивается за II тоном;
  • усиление амплитуды II тона на аорте;
• ЭКГ признаки: гипертрофия левого желудочка;
• Рентгенологические признаки:
  • узурация нижних краев ребер;
  • увеличение левого желудочка;
  • расширение аорты;
• ЭхоКГ признаки: обнаружение сужения диаметра перешейка аорты. При допплерографии определяется повышенный градиент давления в месте сужения аорты
• Топическая диагностика при аортографии и ангиографии, КТ, ЯМРТ.

Инфекционный эндокардит

(А.А.Демин, Ал.А.Демин, 1978)

• Лихорадка;
• выявление клапанных дефектов (с выслушиваемым шумом или без него) выявление тромбоэмболических феноменов;
• бактериологическое исследование (бактериемия);

Диагностические признаки инфекционно-токсической фазы:

1. Клинические:

• лихорадка, озноб
• кожные высыпания (пустулезные, геморрагические, некротические)
• миалгии, артралгии
• церебро-васкулярные повреждения
• появление или изменение шумов сердца (формирование порока) спленомегалия

2. Лабораторные:

• положительный результат бактериологического исследования гемокультуры положительный НБТ-тест
• повышение титров антител к бактериальным или грибковым антигенам
• увеличение СОЭ

Диагностические признаки иммуновоспалительной фазы:

1. Клинические:

• диффузный гломерулонефрит
• гепатит
• миокардит спленомегалия
• васкулиты (капилляриты)
• утолщение концевых фаланг пальцев

2. Лабораторные:

• циркулирующие иммунные комплексы
• появление ревматоидного и антиглобулинового факторов
• гипергаммаглобулинемия
• увеличение содержания фибриногена и С-реактивного белка
• усиление реакции бластной трансформации лимфоцитов с ФГА и бактериальными антигенами
• выявление противотканевых аутоантител (почечные, печеночные, кардиальные и др.)
• анемия

Инфекционный эндокардит

(DUKE – критерии, 1994 г.)

Дилатационная кардиомиопатия

• Клинические:
  • Кардиомегалия;
  • Глухость сердечных тонов, 3-4-й патологические тоны, систолический шум митральной недостаточности;
  • Лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, рефракторная к медикаментозной терапии (не менее, чем у 90% больных);
  • Тяжелые нарушения ритма и проводимости;
  • Тромбоэмболический синдром;
• ЭКГ-признаки:
  • Признаки гипертрофии обоих желудочков;
  • Внутрижелудочковые блокады;
  • Нарушения ритма и проводимости;
  • Изменения сегмента ST-T;
  • Глубокие зубцы Q и QS;
• Рентгенологические: кардиомегалия с венозным застоем в легких;
• ЭхоКГ:
  • резкая дилатация полостей сердца;
  • тотальная гипокинезия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка;
  • увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка;
  • значительное снижение ударного объема и фракции выброса (< 35%);
• Радионуклидные методы, коронарография и вентрикулография:
  • снижение сердечного выброса и фракции выброса;
  • тотальная гипокинезия стенок желудочков;
  • интактные коронарные сосуды;
• Биопсия миокарда выявляет неспецифические изменения: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, компенсаторная гипертрофия части оставшихся кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками, зоны фиброза;
• Отсутствие какого-либо заболевания, приводящего к дилатации полостей сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

• Клинические:
  • обмороки и нарушения ритма;
  • приступы стенокардии;
  • грубый систолический шум на верхушке;
  • 4-й тон;
  • недостаточность кровообращения по малому кругу;
• ЭКГ- исследование:
  • признаки гипертрофии левого желудочка;
  • может выявляться патологический зубец Q во многих грудных отведениях (признак гипертрофии перегородки, а не инфаркта миокарда);
  • гигантские отрицательные зубцы Т при гипертрофии верхушки;
• Рентгенологическое исследование:
  • увеличение размеров левого желудочка;
  • восходящая часть аорты не расширена;
• ФКГ – систолический шум ромбовидной формы с интервалом от I тона, лучше выслушиваемый в нижней части грудины, слева от нее, усиливается после физической нагрузки. В области верхушки сердца систолический шум чаще голосистолический – отражает митральную регургитацию;
• ЭхоКГ: гипертрофия левого желудочка, уменьшение его полости; толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину задней стенки левого желудочка, гипокинезия межжелудочковой перегородки (< З мм). Передне-систолическое движение створок митрального клапана, средне-систолическое прикрытие аортального клапана. Градиент давления в выносящем тракте левого желудочка (об обструкции свидетельствует увеличение градиента давления > 25 мм.рт.ст.)
• Радионуклидные методы, коронарография и вентрикулография: сужение полости левого желудочка; гипертрофия пораженного миокарда; неизмененные коронарные артерии;
• Выявление антигена гистосовместимости – HLA DRW4;
• Отягощенная наследственность (внезапная смерть у родственников);
• Отсутствие какого-либо заболевания, приводящего к гипертрофии миокарда.

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

(по МсКеnnа и соавт., 1994 г.)

Для определенного диагноза АДПЖ требуется наличие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых, или только 4 малых критериев.

Инфаркт миокарда

• Наличие тяжелого и продолжительного приступа ангинозной боли (свыше 20-30 мин., неэффективность нитратов) и/или нарушения ритма и проводимости. Острая сердечная недостаточность. В ряде случаев боль может быть умеренно интенсивной или отсутствовать.
• Электрокардиографические изменения – формирование патологического стойко сохраняющегося зубца Q или комплекса QS, а также имеющие характерную динамику изменения сегмента ST или зубца Т, сохраняющиеся более суток. В ряде случаев изменения ЭКГ могут допускать различную интерпретацию, когда имеются:
  • стойкий подъем сегмента ST (токи повреждения);
  • инвертированный симметричный зубец Т;
  • патологический зубец Q на единственной зарегистрированной ЭКГ;
  • нарушения проводимости.
• Характерная динамика активности ферментов сыворотки крови (ACT, КФК, ЛДГ), т.е. первоначальное повышение активности (не менее чем на 50% выше верхней границы нормы) с последующим снижением. Изменения должны быть четко соотнесены с конкретным ферментом и временем, прошедшим с момента появления первых симптомов до взятия крови. Повышение активности кардиоспецифических изоферментов (МВ-КФК, ЛДГ₁) и биомаркеров миокарда (тропонины Т и I) также служит патогномоничным признаком инфаркта миокарда.
• Миоглобинемия (увеличение в 2-5 раз), повышение уровня тропонинов Т и I, сердечной формы белка, связывающего жирные кислоты.
• Выявление очага некроза при сцинтиграфии миокарда.
• Нарушение локальной сократимости миокарда при проведении ЭхоКГ.
• Выявление культи сосуда по данным селективной коронарографии.

Стенокардия

• Преходящие приступы загрудинной боли, вызываемой физической или эмоциональной нагрузкой или другими факторами, ведущими к повышению метаболических потребностей миокарда (повышение артериального давления, тахикардия). Как правило, боль быстро исчезает в покое (через 1-5 мин., редко больше) или при сублингвальном приёме нитратов.
• Ишемическая депрессия или подъем сегмента ST ЭКГ при проведении проб с дозированной физической нагрузкой, холтеровском мониторировании, чреспищеводной стимуляции предсердий, фармакологических пробах (с дипиридомолом, эргометрином и т.д.), холодовой пробе и т.п.
• Локальные нарушения сократительной способности миокарда при проведении стресс-Эхо, выявление стенозов устьев коронарных артерий при проведении ЭхоКГ.
• Выявление ишемии миокарда при сцинтиграфии в условиях нагрузочных проб.
• Гемодинамически значимый стеноз (>50%) коронарных артерий при проведении ангиографии.
• Отсутствие увеличения уровня специфичных биомаркеров миокарда в крови (тропонины Т и I) и сердечной формы белка, связывающего жирные кислоты.

Критерии для стратификации риска больных артериальной гипертензией

(ДАГ 1)

Критерии степени риска эссенциальной артериальной гипертензии

(ДАГ 1)

þ – основной признак

Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь)

(ВОЗ, 1996 г., с дополнениями)

• Повышенное АД (≥ 140/90 мм.рт.ст., зарегистрированное не менее чем при 2-х врачебных осмотрах). Косвенными признаками, свидетельствующими о повышении АД, является усиление II тона над аортой, напряженный (твёрдый) пульс;
• Факторы риска развития эссенциальной артериальной гипертензии:
  1. Наследственность. Наиболее доказанный фактор риска. Особое значение имеет ЭГ у матерей больных. В 30% случаев колебания АД генетически детерминированы, а на 50% обусловлены факторами внешней среды.
  2. Масса тела. При избыточной массе тела риск увеличивается в 2-6 раз (индекс Кетле более 25, окружность талии более 85 см у женщин и более 98 см у мужчин).
  3. Метаболический синдром (синдром Х). Ожирение андроидного типа, резистентность к инсулину, гиперинсулинемия, нарушения липидного обмена (снижение уровня ЛПВП положительно коррелирует с подъёмом артериального давления).
  4. Потребление алкоголя. САД и ДАД у лиц, ежедневно потребляющих алкоголь соответственно на 6,6 и 4,7 мм. рт. ст. выше, чем у лиц, употребляющих алкоголь 1 раз в неделю.
  5. Потребление соли. Имеется связь между развитием АГ и потреблением хлорида натрия, но между высотой подъёма АД и количеством употребления соли наблюдается лишь слабая корреляция.
  6. Физическая активность. У лиц, ведущих сидячий образ жизни, вероятность развития АГ на 20-50% выше, чем у физически активных людей.
  7. Психосоциальный стресс. Особенности личности страдающих ЭГ:
     1. Высокая степень ответственности, высокие требования к себе и окружающим.
     2. Высокая эмоциональность.
     3. Амбивалентная зависимость больного от значимых фигур в его окружении (в сочетании с гипертрофированной потребностью во внимании, любви, страхом потерять это внимание и любовь).
     4. Фрустрированная потребность в доминировании над значимыми фигурами в своём окружении.
     5. Повышенная тенденция реагировать «агрессией» на фрустрацию.
     6. Равносильная тенденция подавлять агрессивные эмоции (в том числе связанные с фрустрацией).

• Признаки поражения органов-мишеней без/с нарушением функции[3]:

Гипертоническое сердце:

• Смещение верхушечного толчка и границ относительной тупости влево;
• «индекс Соколова–Лайона» RV₅ (₆) + SV₁ > 35 мм; RaVL > 11 мм; «Корнельский вольтажный индекс» RaVL + SV₃ > 28 мм (мужчины); > 20 мм (женщины);
• ЭхоКГ — «индекс ММЛЖ» у мужчин > 134 г/м² и у женщин > 110 г/м²;
• Увеличение размеров левого желудочка при рентгенологических исследованиях;
• Сердечная недостаточность, коронарная болезнь сердца;

Поражение почек:

• Микроальбуминурия и/или креатинин плазмы в пределах 106–177 мкмоль/л (при отсутствии первичного поражения почек);
• Клинические признаки ХПН, креатинин плазмы ≥ 2,0 мг/дл;

Поражение сосудов:

• Атеросклеротические бляшки в аорте, сонных, бедренных или подвздошных артериях (при УЗИ с триплексным сканированием, КТ);
• Расслаивающая аневризма аорты, окклюзии артерий с клиническими проявлениями (перемежающаяся хромота и др.);

Поражение сетчатки:

• Генерализованное или фокальное сужение артериол;
• Кровоизлияния на глазном дне и дегенеративные его изменения, отек и/или атрофия зрительного нерва;

Поражение центральной нервной системы:

• Хронические сосудистые заболевания мозга: начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга, дисциркуляторная энцефалопатия;
• Острые нарушения мозгового кровообращения: церебральные гипертонические кризы, тразиторные ишемические атаки, инсульты (ишемический, геморрагический, субарахноидальное кровоизлияние);
• Диагноз первичной (эссенциальной) артериальной гипертензии ставится только после исключения вторичных (симптоматических) артериальных гипертензий.

Хроническая недостаточность кровообращения

(по P. Mc. Kee, 1971 в модификации)

Для постановки диагноза хронической сердечной недостаточности необходимо наличие двух «больших» критериев или одного «большого» и двух «малых» критериев.

Критерии диастолической ХСН

• Отсутствие систолической дисфункции ЛЖ (по данным ЭхоКГ):
  • Фракция выброса ЛЖ (ФВ) более 45–50%.
  • Индекс КДО ЛЖ меньше 102 мл/м².
  • СИ больше 2,2 л/мин/м².
• Наличие ЭКГ- и ЭхоКГ-признаков выраженной гипертрофии ЛЖ (симметричной или асимметричной).
• Наличие эхокардиографических признаков диастолической дисфункции ЛЖ (по данным допплеровского исследования трансмитрального диастолического потока крови):
  • Тип «замедленной релаксации»:
    • снижение амплитуды пика Е;
    • увеличение высоты пика А;
    • уменьшение отношение Е/А до 1,0 и ниже;
  • «Рестриктивный» тип диастолической дисфункции:
    • увеличением высоты пика Е;
    • уменьшением амплитуды пика А;
    • увеличение отношение Е/А до 1,8 и выше.
  • Отсутствие при рентгенографическом исследовании выраженной кардиомегалии.
  • Повышение давления заклинивания ЛА (давления наполнения ЛЖ), выявляемое при катетеризации правых отделов сердца и ЛА.

Атеросклероз сосудов нижних конечностей

• Чаще у пожилых мужчин, особенно у курящих.
• Перемежающаяся хромота: возникновение боли при ходьбе в мышцах бедер или икроножных мышцах, парестезии, зябкость, онемение ног, проходящее через 2-5 минут после остановки.
• Ослабление или отсутствие пульса на задней большеберцовой артерии и/или артериях стопы. Кожа стоп холодная на ощупь. Возможны трофические расстройства и гангрена.
• Определение голенно-локтевого индекса с помощью измерения артериального давления методом Короткова (соотношение систолического артериального давления на подколенной и плечевой артерии) в положении лежа (N – 0,95) и ультразвуковой допплерографии.
• Нагрузочная проба на тредмиле.
• Выявление стенотических изменений сосудов нижних конечностей при ультразвуковой допплерографии и аортографии.

6.3        Ревматические болезни

Ревматоидный артрит

(Американская ревматологическая ассоциация, 1987 г.)

У пациента, имеющего 4 из 7 диагностических критериев, можно предположить наличие ревматоидного артрита. При этом критерии 1-4 должны существовать не менее 6 недель.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

(Ревматические болезни, 1997)

• Боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 мес.;
• Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях;
• Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу;
• Двусторонний сакроилеит II-IV стадии.

Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвертый признак в сочетании с любым другим из первых трех.

Синдром Рейтера

(Ревматические болезни, 1997)

• Наличие хронологической связи между мочеполовой или кишечной инфекцией и развитием симптомов артрита и/или конъюнктивита, а также поражений кожи и слизистых оболочек;
• Молодой возраст заболевших;
• Острый несимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп) с энтезопатиями и пяточными бурситами;
• Симптомы воспалительного процесса в мочеполовом тракте и обнаружение хламидий (в 80-90% случаев) в соскобах эпителия мочеиспускательного канала или канала шейки матки.

Подагра

(В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989 г.)

• Наличие в анамнезе или наблюдение не менее двух атак опухания и/или покраснения и сильной боли в суставе (суставах) конечности с ремиссией через 1-2 недели – (2).
• Моноартикулярный характер артрита. Острый артрит плюснефалангового сустава большого пальца стопы в анамнезе или статусе – (4).
• Тофусы – (4).
• Мочекаменная болезнь – (1).
• Симптом «пробойника» или крупные кисты на рентгенограмме -(2).
• Гиперурикемия – (3).

При сумме баллов 8 и более – подагра определенная;

При сумме баллов 5-7 – подагра вероятная;

При сумме баллов 4 и менее – подагра отрицается.

Остеоартроз

(Л.И. Беневоленская и др., 1993)

Клинические критерии:

• Боли в суставах, возникающие в конце дня и/или в первую половину ночи;
• Боли в суставах, возникающие после механической нагрузки и уменьшающиеся в покое;
• Деформация суставов за счет костных разрастании (включая узелки Гебердена и Бушара);

Рентгенологические критерии:

• Сужение суставной щели;
• Остеосклероз;
• Остеофитоз;

Критерии 1-2 – основные; критерии 3 – дополнительные. Для постановки диагноза наличие первых двух клинических и рентгенологических критериев обязательно.

Критерии диагноза коксартроза и артроза суставов кистей

(Althman R.D., 1993)

А. Критерии диагностики коксартроза

Б. Критерии диагностики артроза кистей

Системная красная волчанка

(НИИ ревматологии АМН РФ.)

Системная склеродермия

(Н.Г.Гусева, 1993 г., 1997 г.)

Основные признаки:

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее постепенно стадии «плотного» отёка, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение кожи.
2. Синдром Рейно.
3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого – ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.
4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
5. Синдром Тибьержа – Вейсенбака – отложение солей кальция, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно – вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, по ходу фасции, сухожилий мышц.
6. Поражение пищеварительного тракта: (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилятация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, синдром мальабсорбции).
7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «медовые соты»).
9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.
10. Наличие специфических антинуклеарных антител.
11. Капилляроскопические признаки.

Дополнительные (малые) признаки:

1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазия, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
3. Общие: потеря массы (более 10 кг).
4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергамаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или АНФ, РФ.

Наличие любых 3 основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерные поражения пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

Дерматомиозит (полимиозит)

(А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г.)

Основные:

• поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;
• характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема – синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;
• гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);
• электромиографические данные;
• характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

Дополнительные:

• кальциноз;
• дисфагия.

Диагноз достоверен:

• при наличии 3 основных критериев;
• при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.

Диагноз вероятен:

• при наличии 1 основного критерия;
• при наличии 2 основных критериев;
• при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Болезнь Шегрена

(Ревматические болезни, 1997)

• Сухой кератоконьюнктивит:
  • снижение слезовыделения после стимуляции – тест Ширмера (10 мм/5 мин);
  • окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией;
• Паренхиматозный паротит:
  • обнаружение полостей более 1 мм при сиалографии;
  • снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (или другими стимуляторами) менее 2,5 мл/5 мин;
  • очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы;
• Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:
  • положительный ревматоидный (антинуклеарный) фактор;
  • обнаружение Ro/La антиядерных антител.

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев и исключении диффузных болезней соединительной ткани, ревматоидного артрита и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии 3-го критерия и одного из первых двух критериев.

Антифосфолипидный синдром

(D. Alarson-Segovia и соавт., 1992)

Определенный АФС

Два (или более) клинических проявления:

• Рецидивирующие спонтанные аборты;
• Венозный тромбоз;
• Артериальная окклюзия;
• Язвы ног;
• Сетчатое ливедо;
• Гемолитическая анемия;
• Тромбоцитопения;
• Высокий уровень АФЛ IgG или IgM (> 5 стандартных отклонений от нормы);

Вероятный АФС

Одно клиническое проявление и высокий уровень АФЛ или два (и более) клинических проявлений и умеренное увеличение уровня АФЛ.

Узелковый периартериит

(Lightfoot R.W. et al., 1990)

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового полиартериита.

Синдром Черджа-стросса

(Американская ревматологическая ассоциация, 1990 г.)

• Астма: удушье или диффузные сухие хрипы на выдохе в анамнезе; эозинофилия более 10%.
• Моно- или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии (т.е. нарушения по типу перчаток и носков).
• Лёгочные инфильтраты непостоянные: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, зарегистрированные на рентгенограмме.
• Патология околоносовых пазух: острая или хроническая боль в области околоносовых синусов или их непрозрачность на рентгенограмме.
• Экстравазально расположенные эозинофилы: скопление эозинофилов в околососудистых зонах в микропрепарате.

Наличие у больного 4 критериев позволяет поставить диагноз.

Гранулематоз Вегенера

(Leavitt R.Y. et al., 1990)

Два критерия и более обладают чувствительностью 88% и специфичностью 92%. При отсутствии данных биопсии к критериям относят дополнительный клинический признак – кровохарканье.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

(Arend W.P. et al., 1990)

Наличие у больных 3 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

6.4        Болезни органов пищеварения

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

• Синдром недостаточности кардии (см. выше).
• Синдром поражения слизистой пищевода. Клинические проявления: одинофагия, боли в эпигастрии и области пищевода (за грудиной) во время приёма пищи, дисфагия, ощущение кома за грудиной. Эндоскопические симптомы: единичные или множественные эрозии слизистой пищевода, пептические язвы и стриктуры пищевода. При гистологическом исследовании может быть выявлена цилиндрическая метаплазия слизистой оболочки пищевода (синдром Баррета). Рентгенологически – расширение просвета пищевода, перестройка рельефа слизистой оболочки пищевода, неровность очертаний, ослабление перистальтики.
• Экстраэзофагеальные синдромы:
  • Лёгочный – бронхиальная астма, хронический бронхит, рецидивирующие пневмонии (синдром Мендельсона), пневмофиброз, ателектаз лёгкого, абсцесс лёгкого, бронхоэктатическая болезнь
  • Оториноларингофарингеальный: ларингит, фарингит, хроническая осиплость голоса, язвы, гранулемы голосовых связок, стеноз гортани ниже голосовых связок, хронический ринит, отиты, оталгии.
  • Стоматологический: кариес, пародонтоз, афтозный стоматит.
  • Анемический.
  • Кардиальный: боли в области сердца, аритмии.

Хронический гастрит

1. Достоверный диагноз хронического гастрита устанавливается по данным гистологического исследования.

Визуально-аналоговая шкала

Степень обсеменения Helicobacter pylori

Степень инфильтрации полиморфноядерных лейкоцитов

Степень инфильтрации мононуклеарных клеток

Стадия атрофии антрального отдела

Стадия атрофии фундального отдела

Стадия кишечной метаплазии

1. Неспецифические клинические проявления: диспепсия, абдоминальные боли в эпигастрии, при физикальном исследовании.

III. Типы хронического гастрита (Хьюстон, 1994 г.):

• Атрофический гастрит (син.: тип А, диффузный тела желудка):
• Аутоиммунный – поражение преимущественно фундального отдела желудка. Характерна прогрессирующая атрофия желудочных желез с развитием очаговой кишечной метаплазией, незначительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки желудка, иногда с примесью эозинофилов, гипергастринемия. Может осложниться В₁₂-дефицитной анемией. Нередко выявляется у ближайших родственников, иногда сочетается с хроническим тиреоидитом и тиреотоксикозом.
• Мультифокальный – в биоптатах из какого-либо одного отдела желудка атрофия слизистой оболочки выявляется в виде множественных очагов. Эта форма гастрита чаще всего приводит к раку желудка.
• Неатрофический (син.: тип В, диффузный антральный, хронический антральный): локализация преимущественно в антральной части желудка. Выявление H.pylori. Отек, уплощение эпителия слизистой оболочки, уменьшение в цитоплазме гликозаминогликанов и увеличение содержания рибонуклеиновой кислоты, лимфоцитарная плазмоклеточная и нейтрофильная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки, появление лимфатических фолликулов, реже – эрозий, а при длительном течении – кишечной метаплазии. Во второй стадии заболевания – развитие атрофических процессов. Повышение титра IgG и IgA в крови. Развивается в молодом возрасте, секреторная функция при этом не нарушается или даже повышена в начале заболевания, гипоацидность же наблюдается в отсутствии гастринемии.
• Особые формы: химический, в т.ч. рефлюкс-гастрит (тип С), радиационный, лимфоцитарный, неинфекционный гранулематозный, эозинофильный, другие неинфекционные.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

1. Верификация язвенного дефекта при рентгенологическом и фиброгастродуоденоскопическом исследовании.
2. Симптомы язвенной болезни желудка и язвенной болезни 12-перстной кишки: жалобы при медиогастральной язве – боль в подложечной области, эпигастрии через 15-30 минут после еды, стихает через 1.5-2 часа; при пилородуоденальной язве – боль в мезогастрии, пилородуоденальной зоне – через 1,5-2 часа после еды, боли натощак, ночные боли, отрыжка кислым. Объективно: локальное мышечное напряжение, болезненность при пальпации, кожная гиперестезия. При медиогастральной язве желудочная секреция нормальная и снижена, при пилородуоденальной язве – кислотная гиперпродукция в базальную и стимулированную фазы сокоотделения, высокая интрагастральная протеолитическая активность.

Функциональная (неязвенная) диспепсия

(Римские критерии второго пересмотра, 1999 г.)

• Ощущение боли или дискомфорта (тяжесть, переполнение, раннее насыщение), локализованные в эпигастрии, ближе к срединной линии не менее 12 недель за последние 12 месяцев;
• Исключение органических заболеваний (не основании анамнестических, эндоскопических данных и УЗИ). – хронического гастрита (отсутствует связь между гастритическими изменениями слизистой оболочки и наличием диспепсических симптомов), язвенной болезни, рака желудка, хронического холецистита, хронического панкреатита и др. При наличии «симптомов тревоги» ставить диагноз функциональной диспепсии нельзя! К этим симптомам относят: возраст старше 50 лет, похудание, дисфагия, одинофагия, гематемезис, лихорадка, анемия, ускоренное СОЭ, рак в семейном анамнезе.
• Отсутствие доказательств связи интенсивности диспепсии с актом дефекации (исключить синдром раздраженной кишки и другую функциональную патологию).

Синдром раздраженного кишечника (СРК)

(Римские критерии второго пересмотра, 1999 г.)

Следующие симптомы сохраняются постоянно или рецидивируют в течение не менее чем 3-х месяцев:

1. Боль или дискомфорт в животе;
   • облегчаются после дефекации
   • зависят от изменений частоты стула
   • зависят от изменения консистенции стула
2. Два и более из следующих симптомов, которые беспокоят в течение не менее чем 1/4 всего времени, когда больной испытывает какие-либо жалобы:
   • изменение частоты стула (более 3-х раз в сутки или менее 3-х раз в неделю)
   • изменение консистенции стула («овечий кал», плотный, неоформленный или водянистый)
   • изменение акта дефекации (затрудненный, императивные позывы, чувство неполного опорожнения кишечника)
   • выделение слизи
   • вздутие живота, чувство переполнения живота, урчание в животе.

Симптомы «тревоги», требующие исключения органической патологии

• Постоянная боль в животе, не связанная со стулом или усиливающаяся после дефекации.
• Боли, поносы или другие симптомы нарушают ночной сон.
• Немотивированная потеря массы тела.
• Первое появление симптомов у лиц старше 50 лет.
• Онкологические болезни кишечника у ближайших родственников.
• Повышение температуры тел до 37,4°Си выше.
• Увеличение печени, селезенки, щитовидной железы и другие отклонения в статусе.
• Анемия.
• Лейкоцитоз.
• Повышение СОЭ.
• Кровь в кале.
• Отклонения в биохимических анализах крови.

Неспецифический язвенный колит

• Частый жидкий стул до 20-30 раз в сутки, наличие в нем крови, слизи и гноя, преимущественно в ночные и утренние часы.
• Дискомфорт или схваткообразные боли в области сигмовидной и прямой кишки, иррадиирующие в промежность, усиливаются перед дефекацией.
• Тенезмы.
• Органные поражения: язвенный стоматит, глоссит, эзофагит, иридоциклит, поражение кожи – узловатая эритема, артриты, спондилиты, склерозирующий холангит.
• Дистрофически-анемические проявления (гиповитаминозы, анемия, эндокринные расстройства).
• Патологические изменения при копрологическом исследовании (слизь, гной, кровь).
• Ректороманоскопия: гиперемия слизистой, отечность, отсутствие сосудистого рисунка, зернистость поверхности, просовидные абсцессы. Язвы различной величины и округлой формы, контактная кровоточивость.
• Ирригоскопия: укорочение, сужение, отсутствие гаустрации толстой кишки.

Хронический холецистит

• Синдром билиарной дискинезии.
• Интоксикационный синдром при обострении заболевания.
• При обструкции желчевыводящих путей присоединяется синдром холестаза.
• Лабораторно-инструментальные признаки: дуоденальное зондирование – в пузырной желчи большое количество лейкоцитов и хлопьев слизи, бактериохолия более 10³. Повышение фибриногена и продуктов деградации фибрина, повышение уровня гликопротеидов. Возрастает литогенность.
• Ультразвуковое исследование: утолщение стенки желчного пузыря более 3 мм, деформация желчного пузыря, калькулез.

Диагностические критерии дисфункции желчного пузыря

(Римские критерии второго пересмотра, 1999 г.)

Эпизоды выраженной боли, локализованной в эпигастрии или правом подреберье в сочетании со всеми следующими признаками:

• Продолжительность 30 мин и более;
• Частота развития симптомов: 1 раз и более за последние 12 мес;
• Интенсивность боли значительная: нарушает ежедневную активность и требует обращения за медицинской помощью;
• Отсутствуют структурные изменения, которые объясняли бы боль;
• Подтверждается нарушение функционирования желчного пузыря – уменьшение опорожнения (УЗИ с серийным измерением объема пузыря до и после стимуляции его сокращения; холесцинтиграфия с ^99mTcHIDA или с ⁷⁵SeHCAT).

Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди

(Римские критерии второго пересмотра, 1999 г.)

Эпизоды выраженной боли, локализованной в эпигастрии или правом подреберье, в сочетании со всеми следующими признаками:

• Продолжительность 30 мин и более;
• Частота развития симптомов: 1 раз и более за последние 12 мес;
• Интенсивность боли значительная: нарушает ежедневную активность и требует обращения за медицинской помощью;
• Отсутствуют структурные изменения, которые объясняли бы боль.

Хронический панкреатит

• Абдоминальные боли с локализацией в эпигастрии, иррадиацией в спину, опоясывающие боли после приема жирной, жареной пищи, алкоголя. Усиливающиеся в положении лежа на спине, уменьшающиеся в коленно-локтевом положении и сидя с наклоном вперед. Болезненность при пальпации в зонах Шоффара и Губергрица-Скульского, точке Мейо-Робсона, точке Дежардена, точке Губергрица.
• Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы.
• Синдром инкреторной недостаточности поджелудочной железы.
• Инструментальная диагностика: ультразвуковое исследование, компьютерная томография, панкреатосцинтиграфия, ядерно-магнитно-резоннансная томография – выявляют органические изменения поджелудочной железы: кисты, кальцинаты, фиброз.
• Исключение новообразований панкреато-дуоденальной зоны.

Хронический гепатит

Морфологические критерии

Полиэтиологический диффузный воспалительный процесс в печени без нарушения архитектоники органа, продолжающийся более 6 месяцев (при гистологическом исследовании выявляют лимфоидно-гистиоцитарную инфильтрацию портальных трактов и долек печени, «ступенчатые», «мостовидные» и мультилобулярные некрозы паренхимы печени).

Морфологические критерии стадии хронического гепатита

(Sciota, V. Desmet, 1995 г.)

Клинико-лабораторные синдромы и симптомы

• Гепато±спленомегалия (печень плотной консистенции), боли в области правого подреберья; печёночные знаки (телеангиоэктазии /«сосудистые звездочки»/, пальмарная эритема и др.);
• Синдром диспепсии, метеоризм, горечь во рту, похудание, плохой аппетит;
• Астено-невротический синдром – слабость, повышенная утомляемость, плаксивость, раздражительность;
• Цитолитический синдром – повышение активности неорганоспецифических ферментов (АлТ, АсТ, γ-глутамилтранспептидаза (ГГТП)) и органоспецифических ферментов (Фруктозо-1-фосфоальдолаза, ОКТ). Для оценки степени активности хронического гепатита используют величину активности в крови АлТ:
  • Минимальная: активность АлТ менее 3 норм;
  • Умеренная: активность АлТ от 3 до 10 норм;
  • Выраженная: активность АлТ более 10 норм
• Мезенхимально-воспалительный синдром – повышение температуры тела (субфебрильное), ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая);
• Холестатический синдром – кожный зуд, следы расчёсов на коже, желтуха различной степени выраженности, повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции, повышение холестерина;
• При выраженной активности гепатита возможен преходящий синдром печёночной недостаточности и портальной гипертензии (см. выше);
• Внепечёночные системные проявления: миокардит, перикардит, плеврит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, синдром Кушинга, фиброзирующий альвеолит, гемолитическая анемия, геморрагический васкулит, артрит;

Этиологическая верификация

Маркеры злоупотребления алкоголем

(Сетка LeGo)

• Дефицит, или реже избыток массы тела;
• Транзиторная артериальная гипертония;
• Тремор;
• Полинеропатия;
• Мышечная атрофия;
• Гипергидроз;
• Гинекомастия;
• Увеличение околоушных желез (гигантский паротит);
• Контрактура Дюпюитрена (уплотнение ладонного апоневроза с ограничением разгибания рук);
• Обложенный язык;
• Наличие татуировок;
• Венозное полнокровие конъюнктивы;
• Гиперемия лица и расширение сети подкожных капилляров;
• Гепатомегалия;
• Телеангиоэктазии;
• Пальмарная эритема;
• Следы травм, ожогов, костных переломов, обморожений.

Сочетание 7 и более признаков свидетельствует о регулярном потреблении алкоголя.

Печёночная энцефалопатия

(Международная ассоциация по изучению болезней печени, 1992)

Циррозы печени

• Морфологические критерии – диффузный фиброзирующий процесс с уменьшением количества функционирующих гепатоцитов и перестройкой нормальной архитектоники печени с узелковой трансформацией и образованием внутрипечёночных сосудистых анастомозов.
• Клинико-лабораторные синдромы:
  • Портальная гипертензия (см. выше)
  • Печеночная недостаточность (см. выше) с проявлениями печёночной энцефалопатии различной степени выраженности
  • Синдром печёночной энцефалопатии (см. выше)
  • Цитолитический синдром
  • Мезенхимально-воспалительный синдром
  • Холестатический синдром
  • Астено-вегетативный синдром
• Этиологическая верификация – см. хронический гепатит.

6.5        Болезни органов мочевыделения

Хронический пиелонефрит

1. Клинические признаки: боли в поясничной области, чаще асимметричные; лихорадка, ознобы, дизурические расстройства.
2. Лабораторные признаки:

1) снижение относительной плотности мочи;

2) незначительная протеинурия;

3) нейтрофильная лейкоцитурия;

4) диагностически значимая (10⁵ и выше) бактериурия.

III. Признаки поражения чашечно-лоханочной системы, выявляемой при ультразвуковом исследовании и внутривенной урографии.

1. Асимметрия поражения почек по результатам радиоизотопных методов исследования (ренография, сцинтиграфия).

Острый гломерулонефрит

1. Начало заболевания через 1-3 недели после перенесенной инфекции (стрептококковой, вирусной и другой) при инфекционноиммунном варианте, после антигенного воздействия (сыворотка, вакцина, лекарства и другие).
2. Клинические проявления:

1) остронефритический синдром;

2) нефротический синдром;

3) изолированный мочевой синдром.

3. Лабораторные признаки: протеинурия более 1 г/л в сутки, макро- или микрогематурия, относительная плотность мочи на верхней границе нормы или гиперстенурия, гипокомплементемия, увеличение циркулирующих иммунных комплексов, увеличение антистрептолизина-О в плазме крови при стрептококковом гломерулонефрите.
4. Исчезновение ренальных и экстраренальных проявлений заболевания после лечения.
5. Биопсия почки:

1) явления выраженной пролиферации мезангиальных и эндотелиальных клеток в клубочках;

2) обнаружение иммунных комплексов («горбов») с наружной стороны базальной мембраны.

Хронический гломерулонефрит

1. Острый гломерулонефрит или другие заболевания, могущие привести к хроническому гломерулонефриту, в анамнезе.
2. Выявление признаков обострения заболевания в первые дни или на фоне действия патологического агента (инфекция, вирус, алкоголь, лекарственные воздействия и другие).

• Стойкое выявление мочевого синдрома, артериальной гипертензии при динамическом наблюдении (1-1,5 года).

1. Клинико-лабораторные признаки (при исключении заболеваний, приводящих к этим изменениям – пиелонефрит, амилоидоз, опухоль почки, мочекаменная болезнь и другие):

• мочевой синдром (протеинурия различной степени выраженности, микро- или макрогематурия, лимфоцитурия, цилиндрурия);
• нефротический синдром;
• артериальная гипертензия;
• выявление почечной недостаточности – снижение скорости клубочковой фильтрации и относительной плотности мочи, симметричное снижение секреторно-экскреторной функции почек по данным радиоизотопных и рентгенологических методов исследования, изменение концентрационной функции почек по результатам проб с сухоядением и водной нагрузкой.

1. Характерные гистологические изменения при биопсии

почек.

1. Клинико-морфологические варианты:
2. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит:

а) с отложением в клубочках иммуноглобулина А (болезнь Берже) – часто изолированный мочевой синдром с нормальными АД и функцией почек, повышенное содержание IgA в сыворотке крови, относительно благоприятное течение,

б) IgM – мезангиальный нефрит (протеинурия, гематурия, большая частота нефротического синдрома, раннее развитие артериальной гипертензии, быстрое формирование ХПН, резистентность к глюкокортикоидам, неблагоприятный прогноз).

2. Мембранозный гломерулонефрит:

• часто развивается на фоне опухоли легких, кишечника, носительства вируса гепатита В;
• массивная протеинурия, часто нефротический синдром;
• микрогематурия;
• эффект от терапии глюкокортикостероидами;
• медленно-нарастаюшее течение.

3. Мембранопролиферативный гломерулонефрит:

• развивается чаше у женщин;
• нефротический синдром в сочетании с гематурией и артериальной гипертензией;
• возможно развитие остронефритического синдрома;
• гипокомплементемия;
• прогрессирующее течение;
• быстрое (5-10 лет) развитие хронической почечной недостаточности.

4. Минимальные изменения клубочков:

• чаще у детей;
• нефротический синдром с нормальным АД;
• гематурия и азотемия отсутствуют;
• эффект от терапии глюкокортикостероидов;
• прогноз благоприятный.

5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз:

• персистирующая протеинурия или персистирующий нефротический синдром в сочетании с гематурией;
• частая резистентность к глюкокортикостероидам;
• течение прогрессирующее.

Острая почечная недостаточность

Внезапное появление олигоанурии (менее 500 мл/сут, мочи), гиперазотемия, дисэлектролитемия (гиперкалиемия, гипермагниемия; гипокальциемия, гипонатриемия), метаболического ацидоза вследствие:

• шока (кардиогенного, септического, анафилактического и другого);
• воспалительных и иммуновоспалительных заболеваний почек (острый гломерулонефрит, интерстициальный нефрит,
• острый пиелонефрит, системная красная волчанка и другие).
• токсического воздействия (антибиотики, сульфаниламиды, алкоголь, тяжелые металлы и другие);
• сосудистые обструкции (тромбоз, эмболия почечных артерий, тромбоз почечных вен и другие);
• урологические обструкции (камни мочеточников, опухоль, гипертрофия предстательной железы и другие).

Хроническая почечная недостаточность

• прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации (N 100-120 мл/мин)
• параллельно нарастающий уровень креатинина крови (N 150 мкмоль/л);
• дисэлектролитемия (гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия, гипонатриемия);
• метаболический ацидоз;
• анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ;
• вторичные изменения различных внутренних органов и систем (артериальная гипертензия, «уремическое легкое», перикардит, энцефалопатия, остеит, стоматит и другие);
• изменение концентрационной функции почек по результатам пробы с нагрузкой белком, пробы на разведение и концентрацию.

Вторичный амилоидоз почек

• Наличие фонового заболевания (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
• Клинико-лабораторные проявления в зависимости от стадии заболевания (протеинурия, цилиндрурия, гипоальбуминемия, гипер a₂– и g-глобулинемия, гиперфибриногенемия, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность, гепато- и спленомегалия).
• Положительные пробы с красителями (с конго красным, метиленовым синим, краской Эванса).
• Нормальные или увеличенные размеры почек (даже на фоне ХПН) по данным ультразвукового и рентгенологического исследования.
• Выявление амилоида в биоптатах почек, прямой кишки, десны и других органов.

6.6        Болезни системы крови

Железодефицитная анемия

Клинические критерии:

• Анемия (бледность кожи и слизистых, тахикардия, общая слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, функциональный систолический шум);
• Проявление тканевого дефицита железа: сухость кожи, ломкость и выпадение волос; ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей, извращение вкуса и обоняния, атрофические изменения слизистых желудочно-кишечного тракта -заеды, глоссит, эзофагит, гипоацидный гастрит, слабость детрузора мочевого пузыря;
• Положительный эффект терапии препаратами железа при условии воздействия на причину анемии.

Лабораторные критерии:

• Гипохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветового показателя);
• Снижение уровня сывороточного железа <13 ммоль/л у мужчин, <11 ммоль/л у женщин и содержания ферритина в сыворотке крови (в N от 12 до 150 мкг/л);
• Микроцитоз, пойкилоцитоз;
• Снижение числа сидеробластов в костном мозге.

В₁₂-дефицитная анемия

Клинические критерии:

• Анемия (см. выше) с бледно-желтушной окраской кожи и слизистых;
• Поражение желудочно-кишечного тракта: глоссит, хронический аутоиммунный гастрит (тип А), часто – умеренная гепатоспленомегалия;
• Поражение нервной системы – фуникулярный миелоз;
• Положительный эффект терапии витамином В₁₂ при условии воздействия на причину анемии.

Лабораторные критерии:

• Гиперхромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышение цветового показателя);
• Макроцитоз;
• Признаки нарушения созревания ядра: тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация нейтрофилов;
• Наличие мегалобластов в пунктате костного мозга, увеличение размеров клеток миелоидного ряда;
• Лейкопения, тромбоцитопения.

Фолиеводефицитная анемия

Клинические критерии:

• Анемия с бледно-желтушным окрашиванием кожи и слизистых;
• Наличие в анамнезе хронического алкоголизма, голодания, приема противосудорожных препаратов, фенобарбитала, у детей – недоношенность, вскармливание козьим молоком;
• Отсутствие атрофического гастрита, гистаминоупорной ахилии, как при В₁₂-дефиците.

Лабораторные критерии:

• Гиперхромная анемия;
• Макроцитоз;
• Тромбоцитопения, лейкопения;
• Наличие мегалобластов в костномозговом пунктате;
• Снижение содержания фолиевой кислоты: в сыворотке – менее 3 мг/мл, в эритроцитах – менее 100 мг/мл (микробиологический метод).

Гипо- и апластические анемии

Клинические критерии:

• Анемия (см.выше);
• Наличие в анамнезе лучевых поражений, приема миелотоксических препаратов, химических соединений (бензол) и т.д.;
• Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (встречается в 75% случаев);
• Наличие инфекционных осложнений;
• Отсутствие признаков гемобластоза.

Лабораторные критерии:

• Нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при нормальном цветовом показателе);
• Снижение уровня ретикулоцитов;
• Лейкопения с абсолютной гранулоцитопенией, тромбоцитопения;
• Уменьшение количества клеток миелоидного ряда в стернальном пунктате;
• Уменьшение клеточности костного мозга с замещением костномозговых элементов жировой тканью в трепанобиоптате;
• Увеличение содержания железа в сыворотке крови.

Гемолитические анемии

Общие признаки:

• Клинические признаки анемий (см. железодефицитную анемию).
• Гемолитический синдром:
  • нормохромная анемия (за исключением талассемии и эритропоэтической порфирии);
  • увеличение содержания непрямого билирубина;
  • увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы (в основном лактатдегидрогеназы 2);
  • признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, уменьшение содержания или отсутствие свободного гаптоглобина, метгемоглобинурия, уменьшение содержания гемопексина в сыворотке);
  • выявление в периферической крови ретикулоцитоза, ядросодержащих эритроцитов, лейкоцитоза и тромбоцитоза;
  • эритроидная гиперплазия костного мозга;
  • повышенное содержание стеркобилина в кале;
  • признак внутриклеточного гемолиза – увеличение селезенки.

А. Наследственные формы

Общие признаки:

• Начало заболевания с детского возраста.
• Наличие заболевания у кровных родственников.
• Могут встречаться другие аномалии развития (башенный череп, “готическое” небо, седловидный нос и другие).

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара):

• Начало заболевания с детского возраста (наследование аутосомное, доминантное).
• Наличие заболевания у родственников.
• Изменения костного скелета (башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое нёбо).
• Нормохромная микросфероцитарная анемия.
• Ретикулоцитоз.
• Непрямая билирубинемия.
• Спленомегалия.
• Понижение осмотической и кислотной стойкости эритроцитов.
• Спонтанный лизис эритроцитов после их двухсуточной инкубации.
• Сочетание гемолитической анемии с желчнокаменной болезнью, особенно в молодом возрасте.

Талассемии:

• Начало заболевания с детского возраста.
• Наличие заболевания у кровных родственников.
• Гипохромная анемия.
• Ретикулоцитоз.
• Морфологические изменения эритроцитов (наличие мишеневидных эритроцитов, анаплазии эритроцитов, базофильной пунктации).
• Непрямая билирубинемия.
• Нередко увеличение селезенки.
• Нормальное или повышенное содержание железа сыворотки крови.
• Повышение осмотической стойкости эритроцитов.
• Нарушение в данных электрофореза гемоглобина.

Б. Приобретенные формы

Аутоиммунные гемолитические анемии:

1. Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами:

• Признаки гемолитической анемии: нормохромная анемия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.
• Увеличение СОЭ.
• Гипергаммаглобулинемия.
• Положительная прямая проба Кумбса.
• Положительный эффект терапии преднизолоном.
• В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.

1. Аутоиммуные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами:

• Течение чаще подострое и хроническое.
• Гемолитический синдром с ретикулоцитозом.
• Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
• Возможно увеличение селезенки.
• Могут быть тромбозы периферических вен, а также тромбозы мелких мезентериальных сосудов, проявляющиеся болями в животе.
• Положительная проба Кумбса (не всегда).
• Сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора.
• Положительный эффект терапии преднизолоном.

III. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами:

• Возраст больных – пожилой.
• Течение хроническое.
• Плохая переносимость холода.
• Часто имеются синдром Рейно и крапивница.
• Селезенка и печень изредка увеличены.
• Существенно увеличена СОЭ.
• Невозможность взятия крови и подсчета эритроцитов из-за их аутоагглютинации.
• Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови (холодовые антитела в белковых фракциях).
• В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины.
• Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.

1. Аутоиммунные гемолитические анемии с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией:

• Чаще заболевают дети.
• Клиника: приступы озноба, лихорадки, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи.
• Характерна связь заболевания с охлаждением.
• Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
• Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафива-Микели)

• Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.
• Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутствует появление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться препаратами железа, длительной ходьбой.
• Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синдром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).
• Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
• Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении.
• Положительные пробы Хема и сахарозная.
• Наличие гипоплазии кроветворения при трепанобиопсии подвздошной кости преходящего характера.
• При стернальной пункции обычно выявляется преходящее гипопластическое состояние или, наоборот, гиперплазия мегакриоцитов и остальных ростков костного мозга.

Острый лейкоз

Основные клинико-гематологические проявления:

• Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
• Инфекционные и язвенно-некротические изменения;
• Геморрагический синдром (носовые, десневые, маточные и другие кровотечения);
• Цитопении (анемия, тромбоцитопения), высокая СОЭ;
• Обнаружение бластных клеток в периферической крови и костном мозге (30% и более), наличие лейкемического провала;
• «Метастазы» в мозговые оболочки (нейролейкемия), кожу (лейкемиды), яички, легкие и другие органы;
• Цитохимическая и иммунологическая верификация вариантов заболевания.

Множественная миелома

Ведущие клинические проявления:

• Костные:
• оссалгии;
• спонтанные переломы;
• деформация позвоночника и грудной клетки;
• компрессия позвонков.
• Висцеральные: у 5-13% больных гепато- и/или спленомегалия.
• Синдром белковой патологии:

1. миеломная нефропатия с исходом в хроническую почечную недостаточность;
2. параамилоидоз.

• Склонность больных к бактериальным инфекционным осложнениям.
• Синдром повышенной вязкости крови (синдром Рейно, кровоточивость, микроциркуляторные нарушения со стороны ЦНС и других органов).
• Периферическая сенсорная нейропатия.

Лабораторные критерии:

• В общем анализе крови – плазматические клетки, высокая СОЭ, возможны цитопении (анемия, тромбоцитопения);
• В анализе мочи – протеинурия, наличие белка Бенс-Джонса;
• При биохимическом анализе крови – гиперпротеинемия, гиперкальциемия, криоглобулинемия;
• В стернальном пунктате обнаружение более 20% плазматических клеток;
• При рентгенологических исследованиях – очаги остеодеструкции;
• При электрофоретическом исследовании сыворотки крови и/или мочи – наличие моноклонового глобулина (М-градиент).

Хронический лимфолейкоз

• Заболевают, как правило, лица пожилого возраста.
• Склонность к инфекционным заболеваниям (из-за развития вторичного иммунодефицита) и иммунным цитопениям (гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения).
• Увеличение лимфатических узлов (периферических, медиастинальных, забрюшинных и других групп) с пролиферацией в них лимфоцитов, увеличение селезенки и нередко печени (лимфоидная метаплазия).
• Лабораторные критерии:
• Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, нередко анемия и тромбоцитопения (механизм «занятого места»);
• Тени Боткина-Гумпрехта в мазке крови;
• Более 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга диффузная лимфатическая гиперплазия в трепанате костного мозга;
• При пункции увеличенных лимфатических узлов и селезенки – диффузная пролиферация лимфоцитов.

Хронический миелолейкоз

Клинико-гематологические проявления:

• Сочетанное или изолированное увеличение размеров селезенки и/или печени;
• Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов; «базофильно-эозинофильная ассоциация»; тромбоцитоз (в 20-30% случаев);
• В стернальном пунктате много клеточных элементов, преобладание гранулоцитов, увеличение количества мегакариоцитов (в 20-30% случаев), соотношение лейко-эритро достигает 10:1, 20:1 и более;
• В 95% случаев обнаружение в костномозговых клетках филадельфийской хромосомы;

• В трепанобиоптате костного мозга: гиперплазия гранулоцитарного (часто в сочетании с мегакариоцитарным) ростка и почти полное вытеснение жировых клеток.

Эритремия (истинная полицитемия)

Клинические проявления:

• Плетора, плеторический синдром (слабость, понижение трудоспособности, изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, небольшая спленомегалия, сосудистые осложнения – эритромелалгия, тромбозы, геморрагии, кровотечения, диссеминированная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром, симптоматическая артериальная гипертензия, висцеральные осложнения – язва желудка и 12-перстной кишки, нефропатия);
• Повышенное образование тромбоцитов и нарушение функциональных свойств (эритромелалгия, тромботические осложнения);
• Повышенное образование гранулоцитов сопровождается так называемыми миелопролиферативными симптомами (кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, нарушение уратового обмена – гиперурикемия и урикозурия);
• Спленомегалия.

Лабораторные критерии:

• В общем анализе крови эритроцитемия (количество эритроцитов для мужчин – 6,0×10¹²/л и более, для женщин -5,7×10¹²/л и более; содержание гемоглобина более 177 г/л для мужчин и более 172 г/л для женщин), лейкоцитоз (свыше 12×10⁹/л), тромбоцитоз (свыше 400×10⁹/л) или панмиелоз со сдвигом лейкоформулы до миелоцитов, появление нормобластов, увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин);
• Трёхростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира, в терминальной стадии – миелофиброз.

Гемофилия А, В, С

Клинические критерии:

• Гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;
• Наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;
• Постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные поражения опорно-двигательного аппарата;
• Эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.

Лабораторные критерии:

• Удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);
• Гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест);
• Снижение в плазме уровня фактора VIII:С (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)

(Curaçao, 2000)

1. Носовые кровотечения.
2. Телеангиоэктазии на коже и/или слизистых оболочках:
   1. Губы;
   2. Ротовая полость;
   3. Пальцы;
   4. Лицо.
3. Висцеральные поражения:
   1. Желудочно-кишечные телеангиоэктазии (с или без кровотечений);
   2. Легочные артерио-венозные мальформации;
   3. Печёночные артерио-венозные мальформации;
   4. Мозговые артерио-венозные мальформации;
   5. Спинномозговые артерио-венозные мальформации.
4. Семейный анамнез – наличие заболевания у родственника 1 степени родства, аутосомно-доминантный тип наследования.

Диагноз «определённый» при наличии трёх критериев, «возможный» при наличии двух критериев, «сомнительный» при наличии одного критерия.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Клинические критерии:

• Петехиально-пятнистый тип кровоточивости, ранние кровотечения после микротравм и при малых хирургических вмешательствах;
• Отсутствие признаков болезни в раннем детстве;
• Отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;
• Положительный эффект глюкокортикостероидов
• Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лабораторные критерии:

• Повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);
• Снижение количества тромбоцитов (вплоть до полного исчезновения) при нормальном или повышенном уровне плазменных факторов свертывания;
• Наличие в сыворотке антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопатии

• Петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
• Наличие в анамнезе: при наследственных формах -кровных родственников, страдающих кровоточивостью; при приобретенных формах – фоновых заболеваний, таких как онкологические, хронические гепатиты и циррозы, хроническая почечная недостаточность, дисгормонозы; приема лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, курантил, b-адреноблокаторы и другие), алкоголя.

Лабораторные критерии:

• Повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);
• Нарушение качественных характеристик тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция) при нормальном их количестве и нормальном содержании плазменных факторов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Клинические критерии:

• Васкулито-пурпурный тип кровоточивости: папулезно-геморрагическая сыпь, симметричная, чаще – на нижних конечностях и ягодицах, мономорфная, с четкой воспалительной основой, возвышающаяся над поверхностью кожи, не исчезающая при надавливании, оставляющая пигментацию:
• Абдоминальные боли по типу колик, кишечные кровотечения;
• Поражение почек (острый или хронический гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом);
• Проявления синдрома Рейно, холодовая крапивница (при формах с криоглобулинемией).

Лабораторные критерии:

• Повышение уровня фактора Виллебранда в 1,5-3 раза;
• Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов;
• Обнаружение в плазме криоглобулинов при соответствующих формах;
• Гиперкоагуляционный сдвиг в гемостазиограмме (повышение агрегационной функции тромбоцитов, укорочение активированного парциального тромбопластинового времени, снижение уровня антитромбина III, повышение уровня фибриногена, наличие растворимых фибринмономерных комплексов и продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме).

7.       ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1

ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ В НОРМЕ

Приложение 2

ИССЛЕДОВАНИЕ МОЧИ У ВЗРОСЛЫХ

Приложение 3

БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ В НОРМЕ

Приложение 4

ПАРАМЕТРЫ ЭКГ В НОРМЕ

Виды положения электрической оси сердца (ЭОС)

Приложение 5

ПОКАЗАТЕЛИ ЭХО-КАРДИОГРАММЫ В НОРМЕ

Приложение 6

ПОКАЗАТЕЛИ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ В НОРМЕ

Щитовидная железа

Печень

Поджелудочная железа и вирсунгов проток

Селезенка

Почки

Надпочечники

Желчный пузырь

Желчевыводящие протоки

Желудок

Приложение 7

ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ (СХЕМА ОПИСАНИЯ) ОБЗОРНОЙ РЕНТГЕНОГРАММЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

1. Проекция снимка (передняя или задняя прямая, правая или левая боковая, передняя или задняя косая: 1-ая или 2-ая).
2. Особые условия рентгенографии (в положении больных сидя или лежа из-за тяжести их состояния; с дыхательной динамической нерезкостью изображения у больных без сознания и т.п.).
3. Оценка качества снимка (физико-технические характеристики: оптическая плотность, контрастность, резкость изображения; отсутствие артефактов и вуали).
4. Состояние мягких тканей грудной клетки (объем, структура, наличие инородных тел или свободного газа после травм и т.п.).
5. Состояние скелета грудной клетки и плечевого пояса (положение, форма, величина и структура костей: ребер, грудины, видимых шейных и грудных позвонков, ключиц, лопаток, головок плечевых костей; состояние ядер окостенения и зон роста у детей и молодых людей).
6. Сравнительная оценка легочных полей (площадь, форма, прозрачность). При обнаружении симптомов патологии (обширное или ограниченное затемнение или просветление, очаги, круглая или кольцевидная тень) подробное описание их положения, формы, размеров, плотности тени, структуры, контуров.
7. Состояние легочного рисунка (распределение элементов, архитектоника, калибр, характер контуров).
8. Состояние корней легких (положение, форма, размеры, структура, контуры элементов, наличие дополнительных образований).
9. Состояние средостения (положение, форма и ширина его в целом и характеристика отдельных органов).
10. Рентгенологическое (клинико-рентгенологическое) заключение.
11. Рекомендации.

ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ (СХЕМА ОПИСАНИЯ) РЕНТГЕНОГРАММ С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

1. Условия проведенного исследования (вид, концентрация, количество и способ введения контрастного вещества; количество, проекция и последовательность снимков; положение больного, дыхательные пробы, другие условия).
2. Оценка качества снимка (качество подготовки больного к исследованию; физико-технические характеристики: оптическая плотность, контрастность, резкость изображения; отсутствие артефактов).
3. Состояние видимых отделов скелета.
4. Состояние окружающих мягких тканей и соседних органов.
5. Контуры больших поясничных мышц, в сравнении с обеих сторон (определяются или нет; ровные, неровные; четкие, нечеткие).
6. Положение почек.
7. Форма почек.
8. Размеры почек.
9. Контуры почек.
10. Интенсивность и структура тени почек.
11. Наличие дополнительных теней в проекции мочевых путей и других органов забрюшинного пространства и брюшной полости, подозрительных на конкременты, петрификаты, опухоли и т.п.
12. Сравнительная оценка выделения контрастного вещества почками (сроки и выраженность нефрографической фазы, сроки и характер заполнения контрастом полостных систем).
13. Положение, форма и размеры чашечек и лоханок.
14. Положение, форма, контуры и ширина просвета различных отделов мочеточников.
15. Степень и характер заполнения мочеточников контрастным веществом.
16. Положение, форма, величина мочевого пузыря.
17. Контуры и структура тени мочевого пузыря.
18. Рентгенологическое (клинико-рентгенологическое) заключение.
19. Рекомендации.

Приложение 8

СХЕМА НАПИСАНИЯ УЧЕБНОЙ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

1. Паспортная часть
2. Жалобы при поступлении (без опроса по системам)
3. История заболевания
4. История жизни
5. Данные физического исследования
6. Дифференциальный диагноз І этап:

• выделить синдромы, указав составляющие их симптомы;
• определить спектр заболевания для дифференциального диагноза по ведущему синдрому или симптому;
• исключить заболевания одно за другим (в порядке возрастания вероятности), определить наиболее вероятный диагноз;
• сформулировать предварительный диагноз;

7. Дополнительные исследования:

• составить план дополнительных исследований для подтверждения данного диагноза;
• представить результаты проведенных исследований и их интерпретацию;

8. Дифференциальный диагноз ІІ этап:

• с учетом результатов дополнительных исследований дополнить или сформулировать новые синдромы;
• выделить ведущий синдром (подтвердить тот же, выделенный в диф.диагнозе І этапа)
• определить круг дополнительных заболеваний для диф.диагноза, подтвердить исключение заболеваний, с которыми проводился диф.диагноз на І этапе;
• сформулировать заключительный клинический диагноз

9. Обоснование уточненного клинического диагноза:

– сформулировать диагноз по принципу:

А. Основное заболевание

Б. Осложнения основного заболевания

В. Сопутствующие заболевания

– обосновать каждое утверждение в основном диагнозе и осложнениях. Сопутствующий диагноз обосновывать не нужно.

10. Лечение:

А) Выделить основные принципы лечения заболевания

Б) Составить план лечения курируемого больного согласно принципам терапии. Привести рецепты назначенных препаратов. Обосновать выбор препаратов.

11. Профилактика основного заболевания
12. Прогноз (для жизни, выздоровления, труда).
13. Дневник текущих наблюдений. Пишется в течение 3-х дней, главное – отразить динамику жалоб, объективных данных, коррекцию лечения

14. Эпикриз

Начало с Ф.И.О., даты госпитализации, сформулировать заключительный клинический диагноз. Обосновать диагноз с указанием ведущих жалоб, анамнестических данных, характерных объективных признаков и результатов дополнительных исследований (только то, что относится к основному заболеванию).

Сформулировать синдромы заболевания (без указания симптомов), выделить ведущий синдром, указать спектр заболеваний, с которыми провели дифференциальный диагноз (объединить І, ІІ этап).

Указать проведенное в отделении лечение.

Отразить динамику клиники, лабораторных показателей на фоне проведенного лечения.

Дать конкретные рекомендации для курируемого больного.

15. Список литературы. Использовать современные источники.

[1] В классификации (GOLD, 2005) выделена 0 стадия ХОБЛ, при которой показатели спирометрии в норме и имеется риск развития заболевания

[2] Нарушения газообмена типичны для IV стадии ХОБЛ

[3] Нарушение функции органа-мишени вне зависимости от того, возникло оно в связи с артериальной гипертензией, или нет, рассматривается как ассоциированное клиническое состояние.