- Амилоидоз – это:
А) один из видов белковой внеклеточной дистрофии, при которой в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы;
Б) мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся образованием и отложением в межуточной ткани сложного эозинофильного специфического полисахаридного комплекса;
В) нарушение процесса и изменение скорости распада белка;
Г) генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями обмена фенилаланина;
Д) группа редких наследственных заболеваний, связанных с дефектами различных ферментов, необходимых для синтеза и распада гликогена.
Правильный ответ Б, так как именно амилоид – сложный полисахаридный комплекс – откладывается в органах. Вариант А является определением гиалиноза. Вариант В характеризует один из механизмов нарушения белкового обмена в организме. Вариант Г – это определение фенилкетонурии, а вариант Д – определение гликогенозов.
- Для одного из компонентов амилоида – нефибриллярного плазменного α-гликопротеина – характерна следующая цитохимическая реакция:
А) положительная реакция на α-нафтил-эстеразу;
Б) положительная PAS-реакция;
В) положительная реакция на миелопероксидазу;
Г) отрицательная реакция на миелопероксидазу;
Д) отрицательная PAS-реакция.
Правильный ответ Б, именно упомянутый P-компонент амилоида дает положительную реакцию амилоида с реактивом Шиффа (PAS-реакция). Вариант Д противоречит правильному ответу. Вариант А характеризует острый монобластный лейкоз, вариант В – острый миелобластный лейкоз. Вариант Г характеризует острый лимфобластный лейкоз.
- Для идиопатической формы амилоидоза характерно:
А) наличие иволютивных нарушения обмена белков;
Б) наличие истемной и локальной формы;
В) развитие AA-типа амилоидоза;
Г) развитие при ревматоидном артрите, туберкулезе, остеомиелите и др.;
Д) развитие AL-типа амилоидоза.
Правильный ответ Д, потому что при первичном амилоидозе пребладает AL-амилоид, который состоит из легких цепей моноклонального иммуноглобулина, которые продуцируются аномальным клоном плазматических клеток в костном мозге. Варианты А и Б характеризуют старческий амилоидоз, варианты В и Г характеризуют приобретенный, вторичный амилоидоз.
- Согласно иммунологической теории:
А) основным звеном в патогенезе амилоидоза является диспротеинемия;
Б) амилоид рассматривается как результат взаимодействия амилоидстимулирующего фактора и специфического антигена;
В) амилоид рассматривается как продукт нарушенного белкового обмена;
Г) амилоид рассматривается как продукт секреции клеток ретикулоэндотелиальной системы;
Д) объясняется механизм образования клона клеток-амилоидобластов.
Правильный ответ Б, в соответствии с иммунологической теорией главную роль в развитии амилоида играет срыв в иммунологическом гомеостазе. Варианты А и Г характеризуют теорию дис- и парапротеиноза, вариант Г – теорию клеточного локального синтеза, вариант Д – мутационную теорию амилоидоза.
- Одним из подтверждений правомочности теории дис- и парапротеиноза является тот факт, что:
А) развитию амилоидоза предшествует состояние диспротеинемии;
Б) амилоидные клетки состоят из компонентов иммуноглобулинов;
В) синтез фибриллярного белка амилоида осуществляется клетками мезенхимального происхождения;
Г) в амилоиде присутствуют иммунные комплексы;
Д) развитию аилоидоза предшествует состояние гиперпротеинемии.
Правильный ответ А, так как данная теория рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена. Варианты Б и Г являются подтверждениями иммунологической теории развития амилоидоза, вариант В в свою очередь подтверждает теорию клеточного локального синтеза. Вариант Д излагает противоположный правильному ответу смысл.
- Иммунологическая теория амилоидоза объясняет развитие только:
А) старческого амилоидоза;
Б) идиопатического амилоидоза;
В) семейного амилоидоза;
Г) локального опухолевидного амилоидоза;
Д) вторичного амилоидоза.
Правильный ответ Д, так как данная теория требует информации, известной именно о вторичном амилоидозе. Единственной теорией, объясняющей все виды амилоидоза, представленные в вариантах А, Б, В, Г, является мутационная теория амилоидоза.
- Основное звено в патогенезе амилоидоза, согласно теории дис- и парапротеиноза – это:
А) значительное уменьшение числа функционирующих нефронов и снижение клубочковой фильтрации;
Б) диспротеинемия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков в плазме;
В) снижение активности амилоидокластов и уменьшение резорбции амилоида;
Г) внутрипочечное шунтирование крови через юкстагломеруляную систему;
Д) образование в костном мозге патологического клона B-лимфоцитов, продуцирующих амилогенные цепи иммуноглобулинов;
Правильный ответ Б, так как данная теория объясняет именно белковую природу развития амилоидоза. Вариант А характеризует звено патогенеза хронической почечной недостаточности, а вариант Г – острой почечной недостаточности. Вариант В представляет собой один из этапов патогенеза амилоидоза с позиции теории клеточного локального синтеза, вариант Д – с позиции иммунологической теории.
- К стадиям амилоидоза почек относят:
А) доклиническую, протеинурическую, нефротическую, уремическую;
Б) активного воспаления, латентного воспаления, ремиссии;
В) доклиническую, нефротическую, постклиническую, выздоровления;
Г) нефротоксическую и иммунокомплексную;
Д) латентную, гиперазотемическую, уремическую.
Правильный ответ А, именно данные стадии характеризуют последовательное развитие амилоидоза почек. Вариант Б включает в себя стадии хронического пиелонефрита, вариант Г – механизмы поражения клубочков при гломерулонефрите. Вариант Д характеризует стадии хронической почечной недостаточности. Вариант В искажает содержание правильного ответа.
- В моче – стойкая протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия; в крови – анемия, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Амилоид в мезангиях, сосудах, пирамидах и корковом веществе гломерул. Почка больших размеров. Данная картина характерна для:
А) нефротической стадии амилоидоза;
Б) уремической стадии амилоидоза;
В) протеинурической стадии амилоидоза;
Г) азотемической стадии амилоидоза;
Д) латентной стадии амилоидоза;
Правильный ответ В, именно протеинурическая стадия характеризуется данными патологиями в анализах, увеличением почки. Вариант А проявляется распространением амилоида во все отделы нефрона. Вариант Б и Г – это одна и та же стадия – характеризуется уменьшением размера почки за счет сморщивания. Варианту Д характерна менее запущенная картина.
- Основным осложнением амилоидоза почек выступает:
А) хронический гломерулонефрит;
Б) сепсис;
В) хронический пиелонефрит;
Г) хроническая почечная недостаточность;
Д) острая почечная недостаточность.
Правильный ответ Г, так как все процессы, развивающиеся во время и вследствие амилоидоза, приводят именно к ХПН. Для развития заболевания, представленного в варианте А, необходима иммунологическая природа с участием иммунных комплексов в поражении. Вариант Б чаще всего выступает осложнением инфекционно-воспалительных заболеваний. Вариант В так же требует наличия инфекционной, бактериальной флоры. Вариант Д, как правило, выступает в качестве острой реакции на значительное поражение почек.
