Патофизиология анемий

Анемия — гематологический синдром или самостоятельное заболевание, характеризующееся уменьшением гемоглобина в единице объема крови и изменениями качественного состава эритроцитов. По патогенезу анемии делятся на 3 группы: 1) вследствие кровопотери –постгеморрагические; 2) анемии вследствие нарушения кровообразования – дизэритропоэтические; 3) анемии вследствие повышенного гемолиза эритроцитов – гемолитические.

Постгеморрагические анемии

Это анемии, развивающиеся в результате острой и хронической кровопотери.

Этиология. Острая постгеморрагическая анемия возникает после быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процессом. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие длительных повторных кровопотерь, как правило, небольших по объему и вызванных поражением кровеносных сосудов при ряде заболеваний (язвенная болезнь желудка, геморрой, опухоли и др.) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза (геморрагический синдром).

Патогенез. Острая постгеморрагическая анемия.   В первые сутки после острой кровопотери (рефлекторная, скрытая фаза анемии) выявляется нормоцитемическая гиповолемия (уменьшается количество эритроцитов и плазмы крови), гематокрит, содержание гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови в норме. Через 2-3 дня после остановки кровотечения (гидремическая фаза) развивается олигоцитемическая гипо- или нормоволемия, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.  ЦП в пределах нормы. Восстановление объема крови происходит за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и уменьшения выведения воды почками.  На 4-5-й день после кровопотери (костно-мозговая фаза) усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием эритропоэтина, продукция которого усиливается из-за возникшей гипоксии. В крови увеличивается число полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появляются единичные нормобласты (регенераторная анемия). ЦП снижается (гипохромная анемия). Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается уменьшением запасов железа в организме при повторных кровопотерях и, таким образом, возникновением железодефицитной анемии с гипохромней и микроцитозом эритроцитов.

  Анемии вследствие нарушенного кровообразования

  • Железодефицитная анемия – анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и потерей. Этиология: 1) повторные и длительные кровопотери; 2) нарушение поступления железа с пищей; 3) повышенный расход железа в период роста, созревания организма, беременности, лактации; 4) снижение всасывания железа при заболеваниях ЖКТ; 5) нарушение транспорта железа; 6) нарушение утилизации железа из резервов и депонировании. Патогенез: дефицит железа  → нарушение включения железа в эритроцитарные клетки → снижение синтеза гема в гемоглобине и некоторых железосодержащих и железозависимых ферментов в эритроцитах → анемия, повышение чувствительности эритроцитов к гемолизирующему действию окислителей. Следствием гемической и тканевой гипоксии являются атрофические и дистрофические процессы в тканях и органах, особенно выраженные в ЖКТ (глоссит, гингивит, кариес зубов, поражение слизистой оболочки пищевода, атрофический гастрит с ахилией) и сердце (дистрофия миокарда). Картина крови:  анемия гипохромная с низким цветовым показателем в мазке крови – анулоциты, микроцитоз. Биохимические показатели: снижение ферритина в сыворотке крови, железа и насыщения трансферрина железом, увеличение ОЖСС.
  • Сидероахрестическая (железорефрактерная) анемия. Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема, лежит в основе развития наследственной и приобретенной сидероахрестической анемии, устойчивой к лечению препаратами железа. Уменьшение активности данных ферментов приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что ведет к развитию гипохромной анемии. В костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка и увеличение количества базофильных нормобластов и эритрокариоцитов с включением железа (“кольцевых” сидеробластов). В то же время уменьшается число гемоглобинизированных форм, повышается неэффективный эритропоэз и укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Отложение железа во внутренних органах сопровождается вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз печени, сердца, поджелудочной железы и других органов). Биохимические показатели: повышение ферритина в сыворотке крови, железа и насыщения трансферрина железом, уменьшение ОЖСС. В эритроцитах и моче изменяется содержание копропорфирина, уропорфирина, протопорфирина.
  • В-12-и фолиеводефицитная анемия. Это анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. Этиология: 1) недостаток этих витаминов в пище; 2) нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке; 3) повышенное расходование витаминов при беременности; 4) нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени 5) нарушение образования

внутреннего фактора Касла. Патогенез: 1) дефицит кофермента метилкобаламина → нарушение превращения фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую кислоту → нарушение синтеза тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК → нарушение клеточного деления, задержка в костном мозге размножения и созревания эритрокариоцитов → замена эритробластического типа кроветворения на мегалобластический → мегалобластическая, макроцитарная, гиперхромная анемия. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток; из-за гемолиза мегалоцитов и мегалобластов увеличивается содержание в крови непрямого билирубина и железа; 2) дефицит витамина В12 → атипичный митоз в клетках эпителия ЖКТ → воспалительно-атрофические процессы в ЖКТ (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит) →  усугубление первичного нарушения секреции и всасывания внутреннего фактора → усиление дефицита витамина (порочный круг); 3) дефицит кофермент дезоксиаденозилкобаламина  → накопление токсичной метилмалоновой кислоты → нарушение образования миелина,  повреждение аксона → дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга → фуникулярный миелоз.  

·    Гипопластическая анемия. Это  анемия, при которой поражается эритроцитарный росток костного мозга на фоне глубокой депрессии кроветворения, когда резко снижается продукция эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Этиология: 1) экзогенные факторы: химические факторы – лекарства, бензол и его производные, пестициды; ионизирующая радиация; инфекционные факторы – вирус гепатита, гриппа, инфекционного мононуклеоза; 2) эндогенные факторы – генетические дефекты эритропоэза, гипофункция эндокринных желез, образование аутоантител к клеткам эритропоэтической ткани, нарушение выработки эритропоэтина, увеличение ингибиторов эритропоэтина. Патогенез: 1)  уменьшение под влиянием прямого повреждающего действия этиологических факторов количества клеток- предшественниц эритроцитарного ряда или же их мутация;  2) иммунное повреждение эритропоэтических клеток костного мозга и эритропоэтина антителами и Т-лимфоцитами; 3) неполноценность стромального микроокружения эритропоэтических клеток. Характерные признаки: панцитопения, обеднение костного мозга клеточными элементами, замещение кроветворной ткани жировой. В сыворотке крови увеличено содержание железа.

Анемии вследствие усиленного кроверазрушения

Гемолитическая анемия (ГА) – анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.

Для ГА характерным является:  укорочение продолжительности жизни эритроцитов (до 12-14 дней и менее), увеличение ретикулоцитов,  появление в крови нормобластов и полихроматофилов, повышение в крови непрямого билирубина и сывороточного железа. ГА подразделяются на приобретенные и наследственные. Приобретенные ГА делятся на токсические, обусловленные

действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов химической, физической и биологической природы; иммунные (гетероизо, транс-,  аутоиммунные), когда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген- антитело; механические при механическом повреждении эритроцитов. Механизм гемолиза при приобретенных ГА заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Под влиянием гемолитических агентов в мембранах эритроцитов образуются поры, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия и вода поступают в клетку. Вследствие этого эритроцит набухает, приобретает сферическую форму, его клеточная поверхность уменьшается, снижается способность к деформации. Когда объем эритроцита достигает критического (146% первоначального), а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму. Наследственные ГА подразделяют на наследственные мембранопатии (наследственный микросфероцитоз), ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы) и гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия).

При наследственных ГА гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза глобина.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Патофизиология анемий

error: Материал көшіруге болмайды!