Патология гемостаза классифицируется по преимущественному поражению различных его компонентов на нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и коагуляционного гемостаза. По этиологии эти нарушения могут быть приобретенными и наследственными, а по направленности изменений подразделяться на понижение свертывания крови (гипокоагуляцию) и повышение свертывания крови (гиперкоагуляцию), которое может быть локальным (тромбоз) и генерализованным (ДВС-синдром).
Понижение свертывания крови
Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) – повторными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах. Геморрагический синдром возникает при нарушении любого из трех звеньев системы гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного, плазмененного.
Вазопатии – нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости. Поражение сосудистой стенки возникает вследствие повышения проницаемости стенки кровеносных сосудов и ее деструкции при нарушении синтеза коллагена, действии биологически активных веществ, токсинов, иммунных комплексов, снижении ангиотрофической функции тромбоцитов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, разрушении сосудистой стенки лейкозными инфильтратами.
Тромбоцитопения – уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы 150•109/л. Этиология тромбоцитопении: 1) иммунные реакции при изменении антигенной структуры тромбоцитов; 2) поражение мегакариоцитарного ростка костного мозга ионизирующей радиацией, химическими веществами или вытеснения его опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами; 3) дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты; 4) наследственный дефект образования тромбоцитов; 5) механическое повреждение тромбоцитов при спленомегалии, искусственных клапанах сердца; 6) усиленное потребление тромбоцитов при локальном и генерализованном внутрисосудистом свертывании крови. Патогенез тромбоцитопений: уменьшение продукции, усиленное разрушение, повышенное потребление (тромбообразование), перераспределение тромбоцитов. Механизмы кровоточивости при тромбоцитопении: 1) уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; 2) нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови; 3) уменьшение
ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов — тромбостенина (фактор 8 тромбоцитов).
Тромбоцитопатии – качественная неполноценность и дисфункция тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании. В патогенезе имеет значение продукция патологических тромбоцитов в костном мозге и деструкция тромбоцитов во всех отделах системы крови.
Нарушения коагуляционного гемостаза. Этиологические факторы: 1) приобретенное или наследственное уменьшение синтеза плазменных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы; 2) ингибирование или повышенное потребление прокоагулянтов; 3) увеличение эндогенных антикоагулянтов; 4) активизацией фибринолитической системы; 5) передозировка антикоагулянтов, фибринолитических и дефибринирующих препаратов.
Повышение свертывания крови
Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. Причины гиперкоагуляции: 1) избыток прокоагулянтов и активаторов свертывания крови; 2) увеличение тромбоцитов; 3) снижение антитромботических свойств сосудистой стенки; 4) уменьшение активности противосвертывающей системы крови; 5) ослабление фибринолиза.
ДВС-синдром
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в микрососудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.
ДВС-синдром всегда вторичен, он осложняет течение основного заболевания (заболевание-индуктор) и не является самостоятельным заболеванием.
Аксиомы ДВС-синдрома
Независимо от причины патогномоничными признаками ДВС-синдрома являются:
- интенсивная активация системы коагуляции, тромбоцитарного гемостаза, фибринолиза, калликреин-кининовой и других плазменных протеолитических систем;
- генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с образованием множества микросгустков, представленных рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток, ведущих к блокаде кровообращения в органах;
- коагулопатия потребления – истощение вслед за интенсивной активацией системы тромбоцитарного гемостаза, свертывающей, антикоагулянтной, фибринолитической и калликреин-кининовой систем с развитием
неконтролируемых профузных кровотечений вплоть до полной несвертываемости крови;
- чрезмерное образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия), которое занимает центральное звено в патогенезе ДВС-синдрома;
- последовательная смена процессов активации на истощение свертывающих и противосвертывающих механизмов;
- полиорганные нарушения, развитие глубоких циркуляторных расстройств, гипоксия тканей, тромбогеморрагии, гемокоагуляционный шок, ацидоз;
- развитие дозозависимого эффекта: ДВС-синдром тем выраженнее, чем тяжелее основное заболевание.
Таким образом, нарушения системы гемостаза, лежащие в основе ДВС-синдрома, проявляются:
1) гиперкоагуляция с распространенным внутрисосудистым свертыванием крови и расстройства микроциркуляции в органах;
2) истощение механизмов гемостаза с развитием тяжелого геморрагического синдрома.
Тяжесть ДВС-синдрома зависит от нарушений микроциркуляции в органах и их дисфункции.
Патогенетические стадии ДВС-синдрома
1 стадия – гиперкоагуляция и внутрисосудистая агрегация клеток крови.
2 стадия – переходная, коагулопатия потребления.
3 стадия – гипокоагуляция.
4 стадия – стадия исходов и остаточных проявлений блокады сосудов микротромбами.
Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов:
– уменьшение количества тромбоцитов, содержания фибриногена, протромбинового индекса;
– удлинение времени свертывания и протромбинового времени, увеличение содержания ПДФ и D-димеров.
