Нейрогенные расстройства движений
Одна из важных интегративных функций центральной нервной системы (ЦНС) – функция управления движениями. Расстройства нервных механизмов управления движениями возникают при повреждениях различных отделов ЦНС, при чем наиболее очевидные и тяжелые расстройства наблюдаются при повреждении двигательной системы, мозжечка и базальных ганглиев.
Расстройства движений, обусловленные повреждением двигательной системы.
Двигательная система (ДС) включает в себя четыре основных компонента: 1) спинной мозг; 2) ствол мозга; 3) моторную (двигательную) кору; 4) премоторную кору и дополнительные зоны коры. Повреждение любого компонента ДС сопровождается появлением симптомов, которые можно разделить на 2 группы: негативные и позитивные. Негативные симптомы – симптомы выпадения, утраты каких-либо движений или двигательных навыков. Позитивные симптомы – симптомы высвобождения, растормаживания движений, появление необычных движений, необычных рефлексов. С одной стороны, это связано с тем, что структуры, составляющие ДС, специализируются на выполнении определенных функций и могут действовать с известной долей самостоятельности; с другой – с тем, что в норме их действия всегда согласованы, и деятельность низших отделов, управляющих наиболее стандартными автоматическими движениями, постоянно контролируется высшими отделами, управляющими сложными нестандартными двигательными актами (иераргическая организация ДС).
Специфические клетки ДС – мотонейроны – клетки, передающие двигательные команды. Различают высшие и низшие мотонейроны. Тела низших мотонейронов располагаются в вентральных рогах спинного мозга и в ядрах черепных нервов ствола мозга. Аксоны этих мотонейронов непосредственно контактируют с мышечными волокнами. Высшие мотонейроны не выходят за пределы ЦНС. Их тела находятся в коре головного мозга. Аксоны высших мотонейронов направляются в спинной мозг и ствол мозга, образуя соответственно кортикоспинальный и кортикобульбарный тракт. Двигательные «команды», посылаемые высшими мотонейронами, реализуются с помощью сегментарного аппарата спинного мозга и нейронов ствола мозга. Повреждение низших мотонейронов приводит к периферическим (вялым
параличам соответствующих мышц, которые характеризуются понижением мышечного тонуса, утратой произвольных и рефлекторных движений, появлением в мышцах спонтанной электрической активности. Повреждение высших мотонейронов способствует появлению центральных параличей соответствующих мышц, которые характеризуются утратой произвольных движений, усилением мышечного тонуса, повышением сухожильных рефлексов, развитием патологических рефлексов.
Расстройства движений при повреждении спинного мозга
Повреждения спинного мозга приводят к тяжелым расстройствам движения, поскольку в спинном мозге располагаются все периферические мотонейроны, управляющие активностью мышц туловища и конечностей, и спинной мозг является первичным центром сбора и обработки сенсорной информации, поступающей от мышц и сухожилий, от большей части поверхности тела и от внутренних органов. Поэтому нарушения движений, вызванные болезнями спинного мозга, часто сочетаются с расстройствами чувствительности, а нередко с вегетативными расстройствами, так как в вентролатеральных отделах серого вещества грудных и поясничных сегментов берут начало преганглионарные волокна симпатического отдела вегетативной нервной системы, а в крестцовых сегментах – преганглионарные волокна парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Травматические повреждения спинного мозга могут сопровождаться развитием основных двух видов нарушений движений, это: квадриплегия (квадрипарез) и параплегия (парапарез). Квадриплегия и квадрипарез возникают при повреждении шейного отдела спинного мозга. Параплегия и парапарез развивается при травмах грудного и поясничного отделов мозга.
Расстройства движений при повреждении мозжечка
Мозжечок является органом, обеспечивающим оптимальное (наиболее быстрое и экономное) выполнение команд, отдаваемых двигательной корой головного мозга. Важнейшим проявлением повреждения мозжечка является асинергия – нарушение координации сокращений агонистических и антогонистических мышц, которая необходима для осуществления плавных и точных движений. Из-за этого больные теряют способность быстро начать и быстро завершить движения; амплитуда движения и их направления оказываются ошибочными (дисметрия); асинеогия мышц ног приводит к атаксии – нарушению походки.
При поражении мозжечка развивается тремор – непроизвольное дрожание конечностей, обусловленное попеременным сокращением антагонистических мышц. Тремор обнаруживается вовремя движений конечностей, особенно сильно онвыражен на стадии завершения движений – интенционный тремор. У сидящих или стоящих лиц можно наблюдать тремор мышц туловища – титубацию. Мозжечковые нарушения управления мышцами, участвующими в артикуляции, приводят к скандированной речи с растянутым произношением слогов.
Расстройства движений при повреждении базальных ганглиев
К базальным ганглиям относят хвостатое ядро (nucleus caudatus) и его капсулу (putamen), которые имеют общее происхождение и общее название «полосатое тело» (corpus striatum), бледный шар (globus pallidus), подталамическое ядро (nucleus subtalamicus) и черное вещество ( substancia nigra). Базальные ганглии получают афферентные сигналы от различных отделов новой коры головного мозга, а выходящие из базальных ганглиев сигналы возвращаются через таламус к префронтальной и премоторной областям коры мозга. Вся приходящая к базальным ганглиям информация поступает в стриатум, все исходящие из базальных ганглиев сигналы передаются к ядрам таламуса через внутреннюю часть бледного шара и черную субстанцию. При этом нейроны внутренней части глобус паллидус оказывают тоническое тормозящее действие на таламические нейроны, интенсивность которого меняется под влиянием сигналов, поступающих к нейронам глобус паллидус из других базальных ганглиев.
Повреждения базальных ганглиев приводят к появлению непроизвольных движений – дискинезий., замедлению движений и к расстройству мышечного тонуса и рефлексов позы. Характерные для повреждения базальных ганглиев дискинезии, это: тремор (ритмические колебательные движения какой-либо части тела), атетоз (медленные вращательные «вычурные» движения пальцев и кистей рук, иногда пальцев стоп), хорея (быстрое внезапное бесцельное вздрагивание мышц конечностей и лица, которые можно принять за гримасничанье), баллизм (сильные неожиданные взмахи конечностей, в которые, прежде всего, вовлечены проксимальные суставы).
Синдром поражения мозговых оболочек
Синдром поражения мозговых оболочек развивается при повреждении этих структур вредоносными агентами, вызывающими воспалительный процесс (менингит) инфекционной и неинфекционной этиологии.
Менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга, то есть при этом заболевании сами клетки головного мозга не повреждаются, воспалительный процесс развивается снаружи.
По характеру воспалительного процесса различают гнойный и серозный менингиты.
Гнойные менингиты – группа заболеваний с преимущественным поражением оболочек мозга бактериальной природы. К первичным гнойным менингитам относится менингококковый эпидемический цереброспинальный менингит.
Этиология. Основные возбудители у новорождённых и детей — стрептококки группы В или D, кишечная палочка, Listeria monocitogenes, гемофильная палочка, у взрослых — пневмококки, стафилококки и другие возбудители. Факторами риска являются иммунодефицитные состояния, черепно-мозговая травма, оперативные вмешательства на голове и шее.
Патогенез. Микроорганизмы могут проникать непосредственно в нервную систему через раневое или операционное отверстие (контактно). Для возникновения поражения головного мозга в большинстве случаев необходимо наличие очага хронической инфекции, из которого различными путями происходит дессиминация возбудителя в оболочки головного мозга. В большинстве случаев входными воротами является слизистая оболочка носоглотки. Генерализация инфекции происходит гематогенным, лимфогенным или периневральным путём
Если имеет место гнойный менингит, то жидкость непрозрачная, повышен уровень белых кровяных телец и белка. Мозговые оболочки преимущественно на выпуклой поверхности больших полушарий гиперемированы, отёчны, мутны. Субарахноидальное пространство заполнено гнойным экссудатом. В мозговом веществе на фоне отёка периваскулярно располагаются инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов.
Клинические проявления. Заболевание начинается с резкого ухудшения общего состояния, повышения температуры, чувства озноба. При тяжелых формах могут быть потеря сознания, бред, судороги, многократная рвота. Резко выражены менингиальные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Развивается тахикардия, брадикардия. Ликвор мутный, вытекает под большим давлением. Резко повышен нейтрофильный цитоз, достигающий несколько тысяч, повышено содержание белка.
Течение менингита острое. Но возможны случаи как молниеносного, так и хронического течения заболевания. В некоторых случаях типичная клиническая картина менингита маскируется выраженными явлениями общего септического состояния.
Серозными менингитами называют серозные воспаления мозга различного происхождения. Они встречаются довольно часто. Болезнь проходит сложно.
Этиология. Серозные менингиты вирусного происхождения вызываются энтеровирусами Коксаки и ECHO, вирусами полиомиелита, эпидемического паротита, а также некоторыми другими видами вирусов. Причиной вирусного менингита может быть заболевание гриппом, свинкой, ветрянкой и других инфекционных заболеваний, кроме этого менингит может быть побочным явлением при микроорганизмах, поражающих пищеварительную систему. Как и многие вирусные заболевания, серозный менингит приходит с высокой температурой, тошнотой, общим плохим состоянием.
Чаще болеют вирусными заболеваниями жители крупных городов, здесь вирус легче и скорее передается от больного к больному. В связи с этим население желательно информировать о том, как уберечь себя и своих близких от заражения, а также избежать таких тяжелых побочных заболеваний как серозный менингит.
Источником инфекции является больной человек и «здоровый» вирусоноситель. Вирус передается через воду, овощи, фрукты, пищевые продукты, грязные руки. Может передаваться и воздушно-капельным путём при большом скоплении людей. Заражение чаще происходит при купании в водоёмах и плавательных бассейнах. Наиболее часто болеют серозным менингитом дети от 3-х до 6 лет, дети школьного возраста болеют чуть реже, а взрослые заражаются очень редко. Наиболее часта летне-сезонная заболеваемость. Так же переносчиками вируса могут служить различные насекомые, например клещи, для возбудителя клещевого энцефалита.
Патогенез. Патологические изменения обнаруживаются преимущественно на нижней поверхности мозга и характеризуются образованием милиарных бугорков на фоне серозно-фибриозного экссудата в мягкой мозговой оболочке. До применения специфических средств больные обычно умирали во время экссудативной фазы заболевания. В настоящее время под влиянием лечения процесс переходит в следующую, продуктивную фазу. В оболочках отмечается развитие грануляционной ткани с последующим склерозом. В сосудах головного мозга отмечаются неспецифические аллергические изменения типа периартериита и облитерирующего эндартериита.
Клинические проявления. Серозный менингит чаще всего поражает детей в возрасте 2—7 лет. Серозный менингит начинается постепенно, после выраженного продромального периода, который может длиться 2—3 недели. Продромальные явления выражаются общим недомоганием, потерей аппетита, появляется субфебриальная температура. После периода предвестников наступают признаки менингита — появляется рвота, головная боль, запор, повышается температура, отмечается напряжение затылка, симптомы Кенинга и Брудзинского. В выраженных случаях типично положение больного: голова запрокинута назад, ноги согнуты в коленных суставах, живот втянут.
По этиологии менингит может быть бактериальным , вирусным, протозойным и др.
Бактериальный менингит – воспалительный процесс мягкой и паутинной оболочек мозга, а также спинно-мозговой жидкости (СМЖ) с переходом инфекции на субарахноидальные промежутки. Эта инфекция легко передается от головного мозга к спинному и обратно, так как их субарахноидальные промежутки соединены. Причем исключаются ситуации, когда присутствует блокада субарахноидального пространства. Кроме этого, она способна передаваться вдоль оболочек нервных волокон (например, зрительных).
Этиология. Основные возбудители бактериального менингита – это Haemophilus influenzae , Neisseria meningitidis и стрептококк. При менингите, спровоцированном Listeria monocytogenes, высокая летальность. Менингит, провоцированный аэробными грамотрицательными палочками, возникает, как правило, у грудных младенцев и старых людей. Стафилококки также нечасто вызывают менингит. Стрептококк – нередкий фактор менингита у грудных детей. Анаэробные бактерии провоцируют меьше 1% случаев гнойного менингита.
Обрисованы случаи менингита, спровоцированного самыми разными бактериями. В некоторых палатах для новорожденных регистрируется менингит, провоцированный Flavobacterium meningosepticum. Растет количество случаев менингита, спровоцированнного другими грамотрицательными палочками и Acinetobacter spp. при заражении в больницах.
Бактериальный менингит, вызванный двумя или более видами бактерий, возникает нечасто (менее чем в 1% случаев) и обычно у взрослых. Инфицирующие бактерии при этом могут быть самыми разнородными. Располагающие условия – злокачественные опухоли головного и спинного мозга, онкозаболевания прямой кишки или ликворный свищ.
Патогенез. Единственным источником возбудителя инфекции является человек. У большинства лиц, заразившихся менингококком, практически отсутствуют клинические проявления, примерно у 1/10—1/8 возникает картина острого назофарингита и лишь у отдельных лиц наблюдается генерализованная форма болезни. На одного заболевшего генерализованной формой приходится от 100 до 20 000 бактерионосителей.
В большинстве случаев менингококк, попав на слизистую оболочку носоглотки не вызывает её местного воспаления или заметных нарушений состояния здоровья. Лишь в 10—15 % случаев попадание менингококк на слизистую оболочку носоглотки, а возможно, и бронхов приводит к развитию воспаления.
В организме возбудитель распространяется гематогенным путём.
Бактериемия сопровождается токсемией, играющей большую роль в патогенезе болезни. Важное значение имеют предшествовавшие вирусные заболевания, резкая смена климатических условий, травмы и другие факторы.
В патогенезе играет роль сочетание процессов септического и токсического характера с аллергическими реакциями. Большинство поражений, возникающих в начале болезни, обусловлено первично-септическим процессом. В результате гибели менингококков выделяются токсины, поражающие сосуды микроциркуляторного русла.
Следствием этого является тяжёлое поражение жизненно важных органов, прежде всего головного мозга, почек, надпочечников, печени. У больных менингококкемией недостаточность кровообращения связана также с падением сократительной способности миокарда и нарушением сосудистого тонуса. Геморрагические сыпи, кровоизлияния и кровотечения при менингококковом менингите обусловлены развитием тромбогеморрагического синдрома и повреждением сосудов. Патологические изменения обнаруживаются в оболочках выпуклой и базальной поверхностей головного мозга. Гнойный и фибринозно-гнойный экссудат покрывает головной мозг сине-зелёной шапкой. Полинуклеарные инфильтраты вдоль сосудов проникают в вещество головного мозга. Развивается отёк и гиперемия мозгового вещества. Аналогичные изменения отмечаются и в спинном мозге. При своевременном начатом лечении воспалительный процесс в оболочках стихает, экссудат подвергается полной резорбции. В запущенных случаях и при нерациональном лечении может развиться склероз мозговых оболочек, заращение парного межжелудочкового отверстия и парных латеральных отверстий четвертого желудочка, соединяющих четвёртый желудочек с большой цистерной мозга, — что ведет к нарушению ликвородинамики и развитию водянки головного мозга.
Морфологические изменения при менингококкемии соответствуют инфекционно-токсическому шоку с выраженным тромбогемморагическим синдромом. В микроциркуляторном русле наблюдаются плазморрагия, гиперемия, стаз, обнаруживаются фибриновые тромбы и фибриноидный некроз стенок сосудов. Для менингококцемии особенно характерны множественные кровоизлияния в кожу, двусторонние массивные кровоизлияния в надпочечники с развитием острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхаузена-Фридериксена) и острый отёк головного мозга. В почках отмечают дистрофические и некротические изменения эпителия канальцев. В оболочках мозга менингококки вызывают вначале серозно-гнойное воспаление, но уже к концу суток экссудат становится гнойным. Гнойный экссудат располагается преимущественно на базальной поверхности головного мозга. Помимо воспалительных изменений в оболочках и веществе мозга наблюдаются выраженные сосудистые расстройства, полнокровие, стазы, тромбозы, кровоизлияния. К 5—6-му дню болезни гнойный экссудат организуется, но при благоприятном течении болезни он в дальнейшем подвергается ферментативному растворению и рассасыванию.
Туберкулёзный менингит
Этиология. Туберкулёзный менингит развивается при наличии в организме туберкулёзного очага. Инфекция проникает в оболочки мозга гематогенным путём. При этом менингите происходит обсеменение оболочек, главным образом основания мозга, туберкулёзными узелками величиной от булавочной головки до просяного зерна. В подпаутинном пространстве скапливается серовато-жёлтый студенистый экссудат. Количество ликвора увеличивается. При люмбальной пункции он вытекает струей, прозрачен. При лабораторном исследовании всегда обнаруживается большое количество белка и форменных элементов, преимущественно лимфоцитов. В спинномозговой жидкости часто отмечается снижение количества глюкозы — до 0,825-1,650 ммоль/л. Иногда отмечается лейкопения или незначительный лейкоцитоз с небольшим сдвигом влево и лимфопенией.
Патогенез. В острых случаях туберкулёзного менингита головной мозг обычно бледен и извилины несколько уплощены. В начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролиферативные изменения. Экссудат покрывает мягкие мозговые оболочки обычно в основании черепа. В оболочках видны милиарные бугорки. Наиболее явные они вдоль сосудов, особенно по ходу средней мозговой артерии. Микроскопически эти бугорки состоят из скоплений круглых клеток, в основном мононуклеаров, в центре часто имеется казеоз. Гигантские клетки встречаются редко. В веществе головного мозга имеется небольшая воспалительная реакция, выражена токсическая дегенерация нейронов. При лечении антибиотиками базальный экссудат становится плотным, а в проходящих через него крупных артериях может развиться артериит с последующим формированием инфаркта мозга. Рубцово-спаечный процесс вызывает гидроцефалию или блок спинального субарахноидального пространства.
Вирусный менингит
Этиология. Возбудитель — вирусы Коксаки и ЕСНО относятся к семейству Picormaviridae, роду Enterovirus. Это РНК-содержащие вирусы небольшого размера. Все 6 типов вирусов Коксаки В патогенны для человека. Идентифицированы 34 серотипа вирусов ЕСНО, 2/3 из которых патогенны для человека. Вирусы устойчивы к замораживанию, действию эфира, 70 % спирта, 5 % лизола, сохраняют активность при комнатной температуре в течение нескольких дней, и инактивируются под действием формалина, хлорсодержащих средств, при нагревании, высушивании, ультрафиолетовом облучении.
Патогенез. Проникновение и рекомбинация вируса в организме человека вызывает лимфатическую инфильтрацию мягкой мозговой оболочки и желудочков головного мозга.
Клинические проявления. Вирусный менингит начинается остро, с высокой лихорадки и общей интоксации. На 1-2-й день болезни появляется отчетливо выраженный менингеальный синдром— сильная упорная головная боль, повторная рвота, нередко отмечается вялость и сонливость, иногда возбуждение и беспокойство. Возможны жалобы на кашель, насморк, боли в горле и боли в животе. Часто у больных появляется кожная гиперестезия, повышенная чувствительность к раздражителям. При осмотре выявляются положительные симптомы Кернинга, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, признаки выраженного гипертензионного синдрома. При спинномозговой пункции прозрачная бесцветная цереброспинальная жидкость вытекает под давлением. Цитоз повышен, преобладают лимфоциты, содержание белка, глюкозы и хлоридов нормальное. Температура тела нормализируется через 3-5 дней, иногда появляется вторая волна лихорадки. Инкубационный период длится обычно 2-4 дня.
Протозойный менингит
Этиология. Одним из возбудителей является Toxoplasma gondii, которая относится к типу Protozoa(внутриклеточный паразит). Этот микроорганизм может находиться в мясе и мясных продуктах, может сохранять жизнеспособность при температуре от 2 до 5° С до месяца, гибнут при температуре до — 20° С. Формирование иммунитета приводит к исчезновению возбудителя из крови, прекращается его размножение в клетках.
Патогенез. В центральной нервной системе развиваются явления некротического перивентрикулита, мелкие очаги некроза в субкортикальном белом веществе. В сосудах головного мозга, мягкой мозговой оболочки и хориоидальных сплетениях отмечаются признаки серозно-пролиферативного воспаления. Обнаруживаются также различные виды воспалительных процессов в структурах глаза (типа ретинита, хориоидита, иридоциклита) и изменения во внутренних органах (сердце, легкие, печень, селезенка).
Клинические проявления. Протекает как общее заболевание с мышечной и суставной болью, пятнисто-папулезной сыпью, увеличением лимфатических желез, непостоянной лихорадкой. Появляется головная боль, рвота, менингеальный синдром. В спинномозговой жидкости невысокий лимфоцитарный плеоцитоз, в осадке иногда обнаруживаются токсоплазмы.
