МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА

Аминоацидурия – синдром, связанный с нарушением продукции или экскреции аминокислот с мочой и развивающийся при нарушениях синтеза и транспорта аминокислот в почках и кишечнике.

Антидиурез (от греч. anty – против + dia – через + ureo – мочусь) – выделение малого объема мочи с высокой концентрацией в ней осмотически активных веществ.

Диурез водный – выделение большого объема мочи с низкой кон­центрацией осмотически активных веществ.

Диурез осмотический – выделение большого объема мочи с высокой концентрацией в ней осмотически активных веществ.

Анурия (от греч. an- отсутствие + uron- моча)- состояние, характеризующееся прекращением мочеотделения или выделением мочи в количестве менее 200 мл/сут.

Олигурия (от греч.  oligos – малый + uron -мoчa)- снижение суточного диуреза до 500-200 мл.

Полиурия (от греч. polys – много + uron – моча)- выделение за сутки более 2000 мл мочи независимо от объема выпитой жидкости.

Гиперстенурия (от греч. hyper- над, верх + sthenos- сила + uron- моча) – увеличение относительной плотности мочи выше 1,030 вследствие усиления процесса реабсорбции воды в дистальном отделе нефрона.

Гипостенурия (от греч. hypo – ниже, меньше + sthenos – сила + uron – моча) – снижение относительной плотности мочи ниже 1,009.

Изостенурия (от греч. isos- равный + sthenos- сила + uron- моча)- мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи,   равная   осмотической   концентрации   плазмы   крови (1,010-1,011).

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз – типовая форма нарушения кислотно-основного состояния, связанная с понижением реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах; характеризуется развитием метаболического ацидоза, выделением большого количества NaHCO3 и калия с мочой, повышением содержания ионов хлора в крови, гипокалиемией, повышенной секрецией альдостерона.

Дистальный почечный канальцевый ацидоз –  типовая форма нарушения кислотно-основного состояния, связанная с пониженной секрецией ионов водорода на уровне дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек; характеризуется задержкой в крови кислот и развитием метаболического ацидоза, выделением щелочной мочи, понижением растворимости солей кальция и фосфатов, которые выпадают в осадок с образованием камней.

Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов в количестве более 5-6 в поле зрения микроскопа.

Пиурия (от греч. pyos-гной) -. наличие гноя в моче, определяемое макроскопически или по повышенному количеству лейкоцитов в осадке мочи.

Гематурия (от греч. hеаma – кровь + uron- моча)- появление эритроцитов в моче. В норме у человека с мочой может выделяться до 85.000 эритроцитов в час, в сутки до 1 миллиона эритроцитов, в результате чего в поле зрения при обычной микроскопии (окуляр 10 x, объектив 40 x) обнаруживается до 1-2 эритроцитов.

Микрогематурия – эритроциты обнаруживаются при микроскопии осадка мочи ориентировочным методом, цвет мочи при этом не изменяется.

Макрогематурия – появление большого количества эритроцитов в моче, следствием чего является изменение цвета мочи, видимое невооруженным глазом (розовый, красноватый, красный, цвет “мясных помоев”). При макрогематурии эритроциты не поддаются подсчету и под микроскопом густо покрывают все поля зрения.

Протеинурия (от греч. proteo – относящийся к белкам + uron – моча)- появление белка в моче.

Цилиндрурия (от греч. kylindros – цилиндр + uron- моча)- качественное изменение мочи, характеризующееся обнаружением в ней цилиндров, которые представляют собой “слепок”, образующийся в просвете канальцев из белка или клеточных элементов. Цилиндры имеют исключительно почечный генез, т.е. они образуются только в почечных канальцах и всегда свидетельствуют о поражении почек.

Поллакиурия (от греч.  pollaris- много раз, часто + uron- мо­ча)- частое мочеиспускание (более 6 раз в сутки).

Олакиурия (от греч. ollaсis – мало, редко + uron – моча)- редкое мочеиспускание.

Никтурия (от греч. nyctos – ночь, темнота + uron – моча)- преимущественное мочеиспускание ночью.

Тубулярная недостаточность – нарушение канальцевых функций, сопровождающееся изменением постоянства внутренней среды орга­низма.

Тубулопатии – группа заболеваний, обусловленных нарушением транспортных функций эпителия почечных канальцев в связи с отсутствием или качественными изменениями белков-переносчиков, ферментов, рецепторов для гормонов или дистрофическими процессами в стенке канальцев

Пиелонефрит (от греч. pyelos – лоханка) — неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы, канальцев и интерстиция; относится к группе тубулоинтерстициальных нефритов инфекционного генеза.

Обструктивные уропатии – комплекс структурно-функциональных изменений почечной паренхимы преимущественно тубулоинтерстициального типа, которые развиваются вследствие нарушений пассажа мочи функционального или органического генеза на уровне чашечно–лоханочного, лоханочно–мочеточникового, пузырно–уретрального сегментов или являются следствием инфравезикальной обструкции

Апостематозный нефрит – осложнение острого нефрита, характеризуется возникновением под капсулой почки большого количества мелких гнойничков – апостем.

Абсцесс почки – очаг гнойного расплавления почечной ткани, может быть осложнением острого пиелонефрита.

Карбункул почки – образование в ткани почки гнойно-некротического очага, может быть осложнением острого пиелонефрита.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рост заболеваемости

после 45 лет

 Хроническое течение Частая

инвалидизация

 Высокая

летальность

 

 

Низкая эффективность лечения Частая причина – лекарственные средства

 

 

 

 

 

 

 

 

Первичные Вторичные
Энзимопатии Инфекционные

 

Тубулопатии Онкологические

 

Нефропатии (системные

поражения почек)

 Посттравматические

 

Аномалии развития почек Сателитные

(сопутствующие)

 

Общая этиология и патогенез болезней почек

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Факторы, определяющие уровень эффективного фильтрационного давления в клубочках.

 

1 – гидростатическое давление в клубочке; 2 – онкотическое давление плазмы;

3 – внутрипочечное давление; 4 – эффективное фильтрационное давление

 

 

 

 

 

 

 

 

Проксимальные тубулопатии                        Дистальные тубулопатии

– фосфатурия                                                      – почечный водный диабет

            – почечная глюкозурия                                      – псевдогипоальдостеронизм

– гипераминоацидурия                                       – дистальный почечный

– проксимальный почечный                                 канальцевый ацидоз

канальцевый ацидоз

 

Лабораторные показатели, которые могут изменяться 

при патологии мочевыделительной системы

 

Белковый обмен
ПоказателиЗначения в системе СИ
Общий белок65 – 85 г/л
Альбумин35 – 50 г/л  (55 – 69%)
α 1 – глобулины3-5 г/л  (1,6 – 5,8%)
α 2 – глобулины5-7 г/л  (5,9 – 11%)
β  – глобулины7-11 г/л  (7,9 – 14%)
γ  – глобулины11-13 г/л  (11 – 18%)
Мочевина2,5 – 8,3 ммоль/л
Креатинин44–150 (мужчины),

44–97 (женщины) мкмоль/л

Остаточный азот14,3 – 28,5 ммоль/л
Аммиак11 – 35 мкмоль/л
Азот аминокислот3,6 – 5,7 ммоль/л
Электролиты
ПоказателиЗначения в системе СИ
Натрий135 – 145 ммоль/л
Калий3,5 – 5,0 ммоль/л
Кальций:

общий

ионизированный

 

2, 23 – 2,57 ммоль/л

1,15 – 1,27 ммоль/л

Фосфор0,65 – 1,29 ммоль/л
Магний0,65 – 1,1 ммоль/л

Общий анализ мочи

ПоказателиЗначения в системе СИ
Суточный диурез800 – 2000 мл
Относительная плотность1,018 – 1,026
Белокнет
Глюкозанет
Кетоновые теланет
Билирубиннет или следы
Микроскопия осадка:

лейкоциты

эритроциты

цилиндры гиалиновые

 

2- 4 в поле зрения

1-2 в поле зрения

единичные в препарате

Бактериуриядо 104
Слизьнет

 

Воспалительные заболевания мочевыделительной системы. Пиелонефриты.

 

Инфекции мочевыделительной системы занимают 2 место после респираторных заболеваний среди всех воспалительных процессов. По локализации воспалительные заболевания мочевыделительной системы подразделяют на инфекции верхних отделов и инфекции нижних отделов мочевых путей; по характеру течения различают неосложненные и осложненные формы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Пиелонефрит – наиболее частое из воспалительных заболеваний мочевыделительной системы; характеризуется развитием неспецифического инфекционно-воспалительного процесса, который возникает одновременно или по очереди поражает чашечно-лоханочный аппарат, а также интерстициальную ткань почки, преимущественно в области мозгового слоя. В конечной стадии заболевания обычно вовлекаются клубочки и сосуды почек.

Пиелонефрит составляет 65-70% от всех воспалительных заболеваний мочеполовых органов. Среди взрослых пиелонефрит встречается у 1 человека из 100, а среди детей у 1 из 200, занимая по частоте 2 место после заболеваний дыхательной системы. Заболеваемость пиелонефритом имеет три возрастных пика, сцепленных с полом.

  • 1-й пик приходится на раннее детство (до 3 лет). Отмечается значительное преобладание девочек над мальчиками.
  • 2-й пик заболеваемости приходится на наиболее активный репродуктивный возраст (18–30 лет). При этом сохраняется также преобладание женщин (в 5 раз чаще, чем у мужчин). Большая часть заболеваний пиелонефритом женщин этой возрастной группы связана с беременностью и родами.
  • 3-й пик приходится на пожилой и старческий возраст и характеризуется прогрессирующим увеличением заболеваемости среди мужчин.

Более частую заболеваемость женщин пиелонефритом связывают:

  • с анатомо-физиологическими особенностями мочеиспускательного канала у женщин (короткая уретра, близость прямой кишки и половых путей),
  • с беременностью, при которой развиваются предрасполагающие факторы:

– дилатация мочевых путей из-за повышения в крови эстрогенов, блокирующих альфа-рецепторы мочеточников, а также прогестерона, стимулирующего бета-рецепторы мочеточников, что приводит к гипотонии чашечно-лоханочной системы;

– сдавление мочевыводящих путей увеличенной маткой;

– в моче беременных интенсивность роста бактерий в 2 раза больше, чем в моче небеременных женщин;

  • с использованием гормональных контрацептивов, которые способствуют дискинезии мочевыводящих путей;
  • с менопаузой, во время которой происходит атрофия и снижение рН слизистой оболочки влагалища, приводящие к ослаблению местного иммунитета, уменьшению образования слизи, нарушению микроциркуляции.

У мужчин пиелонефрит обычно связан с обструктивными процессами (чаще с аденомой или раком предстательной железы) и, как правило, наблюдается после 40–50 лет.

 

Классификация пиелонефрита

 

   Первичный                    острый:       а) серозный

                                                                                       апостематозный пиелонефрит                  

                                  

                                                             б) гнойный              карбункул почки

 

                                                                                       абсцесс почки

 

                                                              в) некротический

                                                                  папиллит

 

 

   Вторичный               хронический:     а) фаза активного воспаления

                                                                                                                           пионефроз

    обструктивный:

       –  на фоне органических               б) фаза латентного воспаления

          нарушений уродинамики          в) фаза ремиссии   

       –  на фоне функциональных

нарушений уродинамики

     необструктивный

 

Первичный пиелонефрит:

  • воспалительный процесс развивается, как правило, при динамических изменениях мочевыделения, а механические факторы, препятствующие току мочи, не выявляются; не связан, как правило, с предшествующим урологическим заболеванием;
  • возникает без предшествующих структурно-функциональных изменений, при этом в анамнезе часты указания на перенесенные инфекционные заболевания – ангина, острые респираторные заболевания, грипп и др., наличие очага инфекции – тонзиллит, отит, гайморит, холецистит, аднексит и др.
  • встречается не более 10% от всех случаев, и доля его в структуре заболевания снижается по мере совершенствования методов обследования нефрологических больных.

Вторичный пиелонефрит:

  • встречается в 5 раз чаще первичного пиелонефрита;
  • развивается на фоне уже существующего другого заболевания почек;
  • вторичный обструктивный пиелонефрит развивается на фоне органических (врожденных, наследственных и приобретенных) или функциональных нарушений уродинамики;
  • вторичный необструктивный пиелонефрит развивается на фоне дисметаболических нарушений (хотя в ряде случаев может быть обструкция почечных канальцев и собирательных трубочек кристаллами солей), расстройств гемодинамики, иммунодефицитных состояний, эндокринных нарушений и др.

 

Запомните! Острый пиелонефрит:

ü протекает как острое лихорадочное заболевание, для которого характерны боли в области поясницы.

ü в осадке мочи содержатся в повышенном количестве лейкоциты и цилиндры, а также обнаруживаются единичные эритроциты, в крови наблюдается повышенная СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

ü может осложниться развитием бактериального шока (результат действия микробных эндотоксинов) и развитием ОПН.

 

Микроскопическая картина при остром пиелонефрите

 

Хронический пиелонефрит возникает в результате течения острого пиелонефрита или развивается первично. Причины хронизации воспалительного процесса в почке:

  • Неправильное лечение острого пиелонефрита, назначение неэффективных антибактериальных препаратов, недостаточная длительность лечения.
  • Наличие в организме пациента хронического очага инфекции и отсутствие лечения этого очага.
  • Переход микроорганизмов в формы, устойчивые к неблагоприятным внешним воздействиям, что значительно затрудняет лечение.
  • Наличие других заболеваний мочевыводящей системы, которые способствуют хронизации процесса, в первую очередь, с нарушением оттока мочи (мочекаменная болезнь, сужения мочевых путей, аденома предстательной железы).
  • Наличие хронических заболеваний других органов (сахарный диабет, ожирение, болезни крови, желудочно-кишечного тракта и др.).
  • Нарушения в системе иммунитета, заболевания и состояния, сопровождающиеся снижением иммунной защиты организма.

В зависимости от активности воспалительного процесса различают следующие фазы течения хронического пиелонефрита:

  • Фаза активного воспалительного процесса. Это состояние острого воспалительного процесса. В этом случае в моче обнаруживают лейкоцитурию с появлением активных лейкоцитов, бактериурию, иногда микрогематурию и протеинурию (до 1 г/сут). В анализе крови – лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.
  • Латентная фаза. Воспалительный процесс в почках затихает, количество лейкоцитов и бактерий в моче снижается, реакция организма на воспалительный процесс уменьшается; может продолжаться длительное время;
  • Фаза ремиссии. Все лабораторные показатели приходят к нормальным цифрам. Однако при возникновении неблагоприятных для организма условий процесс возобновляется.

 

Запомните!  

ü    При хроническом пиелонефрите наряду с воспалением лоханки происходит воспалительная инфильтрация ткани почки в области мозговой зоны, сопровождающаяся обструкцией дистальных канальцев, а также дилатацией и атрофией проксимальных канальцев.

ü    Для хронического пиелонефрита характерен прогрессирующий фиброз и гиалиноз интерстициальной ткани, что приводит к сморщиванию почки и развитию хронической почечной недостаточности.

 

Этиология пиелонефрита

 

  • Грамотрицательная флора: кишечная палочка (75-80% среди всех уропатогенов), группа микробов протея, синегнойная палочка, энтерококки, клебсиелла
  • Грамположительная флора: стафилококки, стрептококки
  • L-формы бактерий. Это безоболочечные формы возбудителей, которые при определенных условиях могут переходить в активные формы. Благоприятные условия для жизнедеятельности бактерий связаны с высокой осмолярностью и концентрацией мочевины и аммиака в мозговом слое почки, низкой резистентностью паренхимы почки к инфекции. При возникновении благоприятных для них условий микроорганизмы приобретают оболочку и превращаются в активные формы, вызывая обострение заболевания, которое плохо поддается лечению.
  • Микоплазмы.
  • Вирусы и грибы. Вызывают заболевание совместно с бактериальной флорой.
  • Микробные ассоциации (например, кишечная палочка и энтерококки, бактериально-микоплазменные). Вызывают заболевание примерно у 20% больных

Для развития воспалительного процесса имеют значение:

  • вид и вирулентность возбудителя;
  • наличие фимбрий (отростки, состоящие из повторяющихся белковых молекул), позволяющих бактериям прикрепляться к клеткам мочевых путей и продвигаться против тока мочи;
  • склонность микроорганизма к адгезии благодаря гликопротеидным ворсинкам (фимбрии I типа и Р-фимбрии) и Х-адгезину (нефимбриальный фактор адгезии);
  • возможность микроорганизму вырабатывать факторы, повреждающие эпителий мочевых путей (цитотоксический некротизирующий фактор-1, гемолизин, аэробактин и др.);
  • наличие у бактерий антигенов (К- и О-антигены), способствующих подавлению опсонизации, фагоцитоза и комплемент-зависимой бактерицидной активности крови
  • наличие эндоплазматических антигенов, способных вызвать эндотоксический эффект и снизить перистальтическую активность гладкой мускулатуры мочевых путей, вплоть до полной ее блокады.

Факторы, предрасполагающие к развитию пиелонефрита:

  • бактериурия;
  • обструкция мочевых путей; заболевания простаты и парауретральных желез;
  • рефлюксы на различных уровнях;
  • инструментальное обследование мочевых путей;
  • возраст больных (особенно пожилой и старческий);
  • беременность;
  • сахарный диабет; подагра;
  • артериальная гипертензия с ангионефросклерозом;
  • предшествующие болезни почек (интерстициальные нефриты различного генеза, врожденная патология и др.);
  • воздействие лекарств.

 

Запомните!

ü Наиболее частыми этиологическими факторами пиелонефрита в настоящее время являются грамотрицательные условно патогенные бактерии, многие из которых принадлежат нормальной микрофлоре человека.  

ü Микроорганизмы, как правило, вызывают пиелонефрит только при наличии предрасполагающих факторов.

 

Патогенез пиелонефрита

Основные патогенетические факторы

  1. Проникновение инфекции в почку.
  2. Непосредственное влияние возбудителей на почку.
  3. Нарушение уродинамики и лимфооттока. Все процессы, препятствующие свободному оттоку мочи, способствуют задержке мочи, повышению давления в мочевых путях и развитию пиелонефрита.
  4. Включение иммунных механизмов.

Пути попадания микроорганизмов в почки

  • Гематогенный путь. При этом первичный воспалительный очаг может находиться в другом органе (тонзиллит, отит, синусит, кариес, бронхит, фурункул и т.д.) или в другой части мочеполовой системы. С током крови микроорганизмы попадают в почки. Однако, для того, чтобы развилось воспаление, необходимы нарушение оттока мочи и расстройства крово- и лимфообращения в почке. Но некоторые высокопатогенные микроорганизмы могут поражать и абсолютно здоровую почку (например, плазмокоагулирующие виды стафилококков). Занесенные кровью в почки микробы оседают на сосудистых петлях почечных клубочков, вызывают воспалительно-дегенеративные изменения эндотелия сосудов, разрушают его, проникают в просвет почечных канальцев. Вокруг бактериальных тромбов образуется лейкоцитарный инфильтрат в межуточной ткани, при этом происходят дегенеративные и деструктивные изменения стенок канальцев, через которые лейкоциты попадают в просвет канальцев и далее в мочу. При длительном течении воспаления разрастается соединительная ткань, развивается фиброз и формируется пиелонефритическая сморщенная почка.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • Восходящий, уриногенный путь (urina – моча). Этот путь проникновения инфекции в почки наиболее часто встречается у детей. При этом микроорганизмы попадают в почку из нижележащих мочевых путей с обратным током мочи. Для этого необходимо нарушение динамики движения мочи. В норме моча движется из мочеточников в мочевой пузырь и обратное поступление мочи в мочеточники отсутствует. Но при наличии заброса мочи из мочевого пузыря в мочеточники возможно проникновении микроорганизмов из мочевого пузыря в почку. Таким образом, восходящий или урогенный, путь инфицирования почки возможен лишь при наличии пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса, когда с обратным током мочи микрофлора из мочевого пузыря попадает в лоханку, откуда при повышении давления в лоханке путем пиеловенозного или пиелолимфатического рефлюкса проникает в общий ток крови. В дальнейшем развитие процесса происходит аналогично гематогенному пути инфицирования. Другие причины нарушения динамики движения мочи: удвоение почки, гидронефроз, нефроптоз, наличие камней в мочевых путях.

 

Запомните! В уриногенном пути инфицирования почки важное значение имеет способность некоторых бактерий (например, кишечная палочка) фиксироваться на эпителии мочевыводящих путей (адгезия), что затрудняет их смывание нормальным током мочи.
  • Восходящий путь по стенке мочевых путей. По субэпителиальной ткани мочеточника инфекция восходящим путем распространяется из нижних отделов мочевых путей через ворота почки непосредственно в интерстициальную ткань почек. Воспаление может привести к нарушению движения мочи по мочеточнику и к дополнительному забросу инфекции в почку с мочой.

Чаще встречаются первые два пути проникновения инфекции в почку: гематогенный и уриногенный. Но для возникновения пиелонефрита недостаточно только наличие инфекции в почке, необходимы еще предрасполагающие общие и местные факторы. Общие факторы – снижение иммунитета. Например, при наличии в организме очага хронической инфекции в любом органе. Состояние иммунодефицита облегчает возникновение болезни даже при наличии непатогенных микроорганизмов. Способствует развитию пиелонефрита и сахарный диабет. Местные факторы – это нарушение оттока мочи из почки (аномалии развития почек и мочевых путей, мочекаменная болезнь, травмы почек и мочевых путей, аденома предстательной железы) и нарушение кровоснабжения самой почки. Иногда развитию пиелонефрита способствуют различные инструментальные методы исследования почек.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • связь с носительством антигенов локуса А системы HLA-антигенов, которая тесно взаимодействует с иммунной системой
  • выработка антител против бактерий
  • антигенная общность кишечной палочки и белков почки, что создает условия для развития аутоиммунных реакций
  • способность кишечной палочки экспрессировать специфические рецепторы, определяющие уровень воспалительного ответа
  • наличие антител к Р-фимбриям кишечной палочки
  • генетическая предрасположенность к заболеванию (большая плотность рецепторов слизистой мочевыводящих путей к возбудителям пиелонефрита, наличие типов HLA-антигенов локуса А, предрасполагающих к развитию хронического пиелонефрита).

Общая схема патогенеза пиелонефрита

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Запомните!

ü  При пиелонефрите, как при любом инфекционно–воспалительном заболевании, основными патогенетическими звеньями являются проникновение бактерий в пораженный орган и снижение противоинфекционной защиты макроорганизма.

ü  Важным фактором патогенеза пиелонефрита является нарушение уродинамики под влиянием органических или функциональных причин, препятствующих оттоку мочи и повышающих вероятность инфицирования. Без предварительного нарушения уродинамики пиелонефрит практически никогда не развивается!

ü  Повышение внутрилоханочного и внутричашечного давления способствует сдавлению тонкостенных вен почечного синуса и разрыву форникальных зон чашечек с прямым попаданием инфекции из лоханки в венозное русло почки.

 

 

 

Патогенез хронического пиелонефрита

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Обструктивные уропатии

 

 

Обструктивные уропатии – комплекс структурно-функциональных изменений почечной паренхимы преимущественно тубулоинтерстициального типа, которые развиваются вследствие нарушений пассажа мочи функционального или органического генеза, возникающих на любом уровне мочевых путей, от почечных чашечек до наружного отверстия мочеиспускательного канала. Чаще всего препятствие оттоку мочи локализуется в естественных участках сужения мочевых путей, таких как мочеточнико-лоханочные и мочеточнико-пузырные соединения, шейка мочевого пузыря и отверстие мочеиспускательного канала.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Независимо от вида первичного поражения, почки подвергаются адаптивным гемодинамическим, биохимическим, клеточным и молекулярным изменениям, которые ведут к ремоделированию тубулоинтерстициальной ткани с возможным исходом в нефросклероз.

Патогенетические факторы, способствующие развитию склеротических изменений в почке при обструктивных уропатиях:

  1. Нарушение пассажа мочи и повышение внутриуретрального и лоханочного давления.
  2. Редукция внутрипочечного кровотока.
  3. Перераспределение венозного оттока.
  4. Инвазия интерстиция почки активированными клетками иммунной системы.
  5. Бактериальная инфекция.

Основное значение имеют первые четыре факторы, а бактериальный фактор, как правило, осложняет течение обструктивных уропатий.

 

 

Запомните! Обструктивные уропатии – стадийный процесс ремоделирования тубулоинтерстициальной ткани, в котором выделяют 3 фазы: индукции, воспаления и поствоспалительного синтеза матричных компонентов.

 

Схема патогенеза обструктивных уропатий

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

интерлейкин-4                   интерферон-гамма                                  цитокины

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тестовые задания по теме

  1. Причина нарушения фильтрации: 1) повреждение мембраны клубочка; 2) ферментативный дефект канальцев; 3) изменение процессов концентрирования мочи; 4) десквамация эпителия канальцев; 5) отсутствие одной почки.
  2. Уменьшение фильтрации, обусловленное снижением гидростатического давления на стенку капиллярных сосудов, возможно при: 1) снижении артериального давления менее 80 мм рт.ст.; 2) гемоконцентрации; 3) гиперпротеинемии; 4) гиперволемии; 5) наличии препятствия для выделения мочи в мочевых путях.
  3. Уменьшение фильтрации, обусловленное повышением онкотического давления крови, возможно при: 1) переливании больших объемов белковых кровезаменителей; 2) гиперволемии; 3) замедлении реабсорбции жидкости в проксимальных канальцах; 4) уменьшении объема циркулирующей крови; 5) закупорке просвета канальцев цилиндрами.
  4. Уменьшение фильтрации, обусловленное увеличением давления в капсуле клубочков, возможно при: 1) гиперпротеинемии; 2) гемоконцентрации; 3) замедлении реабсорбции жидкости в проксимальных канальцах; 4) уменьшении объема циркулирующей крови; 5) уменьшении количества клубочков.
  5. Уменьшение фильтрации, обусловленное увеличением давления в капсуле клубочков, возможно при: 1) закупорке мочевых путей; 2) снижении артериального давления менее 80 мм рт.ст.; 3) уменьшении количества клубочков; 4) гиповолемии; 5) увеличении толщины клубочковой мембраны.
  6. Уменьшение фильтрации, обусловленное изменениями состояния клубочкового фильтра, возможно при: 1) гиперпротеинемии; 2) гемоконцентрации; 3) замедлении реабсорбции воды; 4) уменьшении объема циркулирующей крови; 5) уменьшении количества функционирующих клубочков.
  7. Уменьшение фильтрации, обусловленное изменениями состояния клубочкового фильтра, возможно при: 1) закупорке просвета канальцев цилиндрами; 2) снижении артериального давления ниже 80 мм рт.ст.; 3) гиповолемии; 4) гипопротеинемии; 5) увеличении толщины клубочковой мембраны.
  8. Снижение фильтрации наблюдается при уменьшении: 1) активности симпатической нервной системы; 2) тонуса приводящей артериолы; 3) онкотического давления крови; 4) общей фильтрационной поверхности; 5) процессов секреции.
  9. Снижение клубочковой фильтрации при нарушениях оттока мочи связано с: 1) снижением онкотического давления плазмы крови; 2) спазмом отводящей артериолы; 3) расслаблением приводящей артериолы; 4) повышением внутрипочечного давления; 5) повышением активности парасимпатической нервной системы.
  10. При снижении клубочковой фильтрации, прежде всего, наблюдается: 1) усиленное выведение крови из организма; 2) усиленное выведение натрия из организма; 3) выраженная протеинурия; 4) задержка азотистых катаболитов в крови; 5) гиповолемия.
  11. Увеличение клубочковой фильтрации наблюдается при уменьшении: 1) функционирующих нефронов; 2) онкотического давления крови; 3) симпатических влияний; 4) гидростатического давления крови; 5) оттока мочи.
  12. Увеличение клубочковой фильтрации наблюдается при: 1) повышении тонуса отводящей артериолы; 2) повышении тонуса приводящей артериолы; 3) повышении онкотического давления крови; 4) падении системного артериального давления; 5) нарушении оттока мочи.
  13. Повышение клубочковой фильтрации наблюдается при: 1) гиповолемии; 2) гиперволемии; 3) шоке; 4) коллапсе; 5) гемоконцентрации.
  14. Определение скорости гломерулярной фильтрации проводится по клиренсу веществ, которые: 1) фильтруются и не подвергаются реабсорбции или секреции; 2) не могут профильтроваться, а выделяются путем секреции; 3) фильтруются и реабсорбируются; 4) полностью реабсорбируются; 5) экскретируются.
  15. Показатели, свидетельствующие о нарушениях ультрафильтрации в почках,: а) аминоацидурия; б) протеинурия; в) олигурия; г) уробилинурия; д) гематурия; е) глюкозурия: 1) а, б, в, е; 2) а, в, д; 3) б, в, д; 4) б, г, е; 5) в, г, д.
  16. Показатели, характеризующие нарушение клубочковой фильтрации,: а) лейкоцитурия; б) азотемия; в) аминоацидурия; г) снижение клиренса креатинина; д) неселективная протеинурия; е) олигурия; ж) появление в моче выщелоченных эритроцитов: 1) а, б, в, г, ж; 2) а, в, г, е; 3) б, в, д, ж; 4) б, г, д, е, ж; 5) в, г, е, ж.
  17. Снижение способности почек концентрировать мочу называется: 1) олигурией; 2) полиурией; 3) гипостенурией; 4) протеинурией; 5) полакиурией.
  18. Нарушение процессов реабсорбции в канальцах вызывает: 1) уменьшение фильтрационного давления в клубочках; 2) ферментопатии в канальцах; 3) спазм почечных сосудов; 4) поражение мембран клубочков; 5) дилятацию приносящей артерии.
  19. Причина нарушения реабсорбции: 1) перенапряжение процессов реабсорбции из-за избытка реабсорбируемых веществ; 2) повышение гидростатического давления в капиллярах клубочков; 3) понижение внутрипочечного давления; 4) поражение мембраны капсулы Шумлянского – Боумена; 5) поражение клубочка нефрона.
  20. Увеличение реабсорбции натрия и воды возникает при: 1) избыточной продукции альдостерона; 2) избыточной продукции антидиуретического гормона; 3) денервации почек; 4) введении адреноблокаторов; 5) дистрофических изменениях эпителия канальцев.
  21. Основным механизмом почечной глюкозурии является снижение активности или дефицит: 1) альдостерона; 2) вазопрессина; 3) антиоксидантов; 4) гексокиназы и глюкозо-6-фосфатазы; 5) лактатдегидрогеназы и пируваткиназы.
  22. Проксимальный почечный канальцевый ацидоз характеризуется нарушением способности канальцев: 1) реабсорбировать бикарбонаты; 2) секретировать глюкозу; 3) регулировать водородный градиент; 4) экскретировать аммоний и титруемые кислоты; 5) экскретировать мочевину.
  23. Проксимальный почечный канальцевый ацидоз характеризуется: 1) выделением с мочой большого количества NaHCO3; 2) увеличением в плазме NaHCO3; 3) развитием метаболического алкалоза; 4) гиперкалиемией; 5) гипохлоремией.
  24. Дистальный почечный канальцевый ацидоз характеризуется нарушением способности канальцев: 1) реабсорбировать бикарбонаты; 2) реабсорбировать глюкозу; 3) реабсорбировать натрий; 4) секретировать ионы водорода на уровне дистальных канальцев и собирательных трубочек; 5) экскретировать калий и мочевину.
  25. Дистальный почечный канальцевый ацидоз характеризуется: 1) нарушением реабсорбции глюкозы; 2) нарушением реабсорбции бикарбоната; 3) развитием метаболического ацидоза; 4) резко кислой реакцией канальцевой жидкости и мочи; 5) выделением с мочой большого количества NaHCO3.
  26. К проксимальным тубулопатиям относят: 1) почечную глюкозурию; 2) почечный водный диабет; 3) псевдогипоальдостеронизм; 4) дистальный почечный канальцевый ацидоз; 5) синдром Фанкони.
  27. 27. К дистальным тубулопатиям относят: 1) почечную глюкозурию; 2) почечный водный диабет; 3) фосфатурию; 4) гипераминоацидурию; 5) проксимальный почечный канальцевый ацидоз.
  28. Причина нарушения секреции в почках: 1) дистрофические процессы в эпителии канальцев; 2) иммунные поражения мембраны капсулы Шумлянского – Боумена; 3) нарушения процессов фильтрации в клубочках; 4) атеросклеротические поражения почечных сосудов; 5) воспалительные изменения в клубочках.
  29. Показатели, характеризующие нарушения функции канальцев почек,: а) снижение клиренса креатинина; б) гипостенурия; в) глюкозурия; г) аминоацидурия; д) протеинурия; е) полиурия: 1) а, б, в, е; 2) а, в, г, д; 3) б, в, г, д, е; 4) в, г, е; 5) г, д, е.
  30. Мочевой синдром – это: 1) количественные и качественные нарушения состава мочи; 2) физико-химические нарушения состава мочи; 3) появление в моче патологических составных частей; 4) нарушение неэкскреторных функций почек; 5) расстройства гомеостаза в результате нарушения функций почек.
  31. Гематурия – это появление в моче: 1) белка; 2) эритроцитов; 3) лейкоцитов; 4) глюкозы; 5) эпителия.
  32. Безболевая гематурия характерна для: 1) гломерулонефрита; 2) пиелонефрита; 3) цистита; 4) травмы почек; 5) уролитиаза.
  33. Болевая гематурия характерна для: 1) нефротического синдрома; 2) нарушений свертываемости крови; 3) гломерулонефритов; 4) хронической почечной недостаточности; 5) цистита.
  34. Гломерулярная протеинурия обусловлено: 1) повышением проницаемости капилляров клубочков для плазменных белков; 2) повышением секреции клеток тубулярного эпителия, слизистой оболочки и желез мочеполовых органов; 3) накопление в плазме низкомолекулярных парапротеинов; 4) образованием аномальных белков в верхней части нефрона; 5) нарушением процессов реабсорбции белков.
  35. Селективная протеинурия связана с: 1) повышением содержания в моче альбуминов из-за утраты функционального электростатического барьера; 2) повышением в моче высокомолекулярных белков из-за увеличения естественных пор клубочкового фильтра; 3) повышением секреции клеток тубулярного эпителия; 4) снижением реабсорбции белков при повреждении клеток канальцевого эпителия; 5) геморрагическим и деструктивным процессами в нефроне.
  36. Неселективная протеинурия обусловлена: 1) утратой функционального электростатического барьера мембраны капилляров клубочка; 2) увеличением размеров естественных пор клубочкового фильтра; 3) увеличением процессов секреции клетками канальцевого эпителия; 4) снижением процессов реабсорбции белка клетками тубулярного эпителия; 5) накоплением в плазме низкомолекулярных протеинов.
  37. Тубулярная протеинурия является следствием: 1) повышенной проницаемости клубочкового фильтра для плазменных белков; 2) повышенной секреции клеток тубулярного эпителия; 3) повышенного выделения аномальных белков; 4) пониженной реабсорбции белков ультрафильтрата; 5) снижением содержания в плазме низкомолекулярных протеинов.
  38. При тубулоинтерстициальных поражениях почек развивается, как правило, протеинурия: 1) клубочковая; 2) канальцевая; 3) ортостатическая; 4) переполнения; 5) гистурия.
  39. Протеинурия переполнения возникает в результате: 1) повышенной проницаемости клубочков для плазменных белков; 2) повышенной секреции клеток тубулярного эпителия; 3) накопления в плазме низкомолекулярных парапротеинов; 4) накопления в плазме высокомолекулярных парапротеинов; 5) пониженной реабсорбции белков в канальцах.
  40. Секреторная протеинурия возникает при: 1) повышении проницаемости клубочков для плазменных белков; 2) повышении секреции клеток канальцевого эпителия, слизистой оболочки и желез мочеполовых органов; 3) повышении в плазме низкомолекулярных парапротеинов; 4) нарушении процессов реабсорбции белка в канальцах; 5) выделении большого количества аномальных белков.
  41. Гистурия является  следствием: 1) нарушения процессов реабсорбции в канальцах; 2 повышения проницаемости клубочкового фильтра для белков плазмы крови; 3) появления в моче органоспецифических тканевых белков (антигенов); 4) накопления в крови низкомолекулярных белков парапротеинов; 5) аномалии почечных сосудов.
  42. К белковым цилиндрам относятся: 1) гиалиновые; 2) эритроцитарные; 3) эпителиальные; 4) зернистые; 5) жировые.
  43. Зернистые цилиндры появляются в моче, если в белковом матриксе цилиндров содержатся: 1) эритроциты; 2) жиры; 3) эпителиальные клетки; 4) клетки, подвергшиеся дегенеративным изменениям; 5) уромокоид Tam-Horsfall.
  44. Полиурия – это: 1) уменьшение диуреза; 2) увеличение диуреза; 3) полное отсутствие диуреза; 4) частое мочеиспускание; 5) превалирование ночного диуреза над дневным диурезом.
  45. Олигурия – это: 1) увеличение диуреза; 2) уменьшение диуреза; 3) частое мочеиспускание; 4) полное прекращение мочеотделения; 5) преобладание ночного диуреза над дневным диурезом.
  46. Анурия – это: 1) частое мочеиспускание; 2) полное прекращение мочеотделения или выделение мочи в количестве менее 200 мл/сут; 3) уменьшение диуреза до 500-200 мл; 4) увеличение диуреза более 2000 мл; 5) преобладание ночного диуреза над дневным диурезом.
  47. Снижение секреции антидиуретического гормона сопровождается: 1) нормальным диурезом; 2) олигурией; 3) полиурией; 4) анурией; 5) никтурией.
  48. Развитие осмотического диуреза характерно для: 1) сахарного диабета; 2) несахарного диабета; 3) гиперпродукции вазопрессина; 4) несахарного почечного диабета; 5) первой стадии гипертонической болезни.
  49. Антидиурез характеризуется: 1) большим объемом мочи с высокой концентрацией осмотически активных веществ; 2) малым объемом мочи с высокой концентрацией осмотически активных веществ; 3) большим объемом с низкой концентрацией осмотически активных веществ; 4) малым объемом мочи с низкой концентрацией осмотически активных веществ; 5) большим объемом мочи с нормальной концентрацией осмотически активных веществ.
  50. Водный диурез возникает при: 1) сахарном диабете; 2) несахарном диабете; 3) почечном диабете; 4) гиперпродукции антидиуретического гормона; 5) гиперпродукции альдостерона.
  51. Состояние, при котором максимальная осмотическая концентрация мочи становится равной осмотической концентрации крови, называется: 1) гиперстенурией; 2) гипостенурией; 3) нормостенурией; 4) изостенурией; 5) изогиперстенурией.
  52. Преобладание ночного диуреза над дневным диурезом называется: 1) протеинурией; 2) гематурией; 3) полиурией; 4) никтурией; 5) глюкозурией.
  53. Частое мочеиспускание называется: 1) полиурией; 2) никтурией; 3) олигурией; 4) полакиурией; 5) гематурией.
  54. Пиелонефрит – это: 1) гнойное воспаление почек; 2) двустороннее иммунологическое воспалительное заболевание почек с поражением клубочков; 3) аутоиммунное поражение почек; 4) опухолевое поражение почек; 5) неспецифическое инфекционное воспаление почечной лоханки с системой чашечек и интерстициальной ткани почки.
  55. Основные причины пиелонефрита: 1) кишечная палочка; 2) стрептококк; 3) вирусы; 4) микоплазмы; 5) грибы.
  56. 56. Важным фактором патогенеза пиелонефрита является: 1) нарушение уродинамики; 2) воспаление клубочков обеих почек иммунного генеза; 3) образование аутоантител к антигенам базальной мембраны капилляров клубочка; 4) образование эндогенных токсинов; 5) гормональные нарушения, обусловленные почечной недостаточностью.
  57. Характерные изменения в осадке мочи при остром пиелонефрите: 1) протеинурия и макрогематурия; 2) пиурия, макрогематурия; 3) гематурия, цилиндрурия; 4) лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематурия; 5) гистурия, зернистые цилиндры.
  58. При пиелонефрите из-за нарушения функций канальцев наблюдается: 1) развитие канальцевого алкалоза; 2) повышение реабсорбции натрия и калия; 3) повышение реабсорбции глюкозы; 4) понижение способности почек к концентрированию мочи; 5) понижение секреции белков.
  59. В патогенезе обструктивных уропатий основное значение имеет: 1) нарушение пассажа мочи и повышение внутриуретрального и лоханочного давления; 2) снижение скорости клубочковой фильтрации; 3) нарушение процессов концентрирования мочи; 4) нарушение неэкскреторных функций почек; 5) нарушение процессов секреции в канальцах.
  60. Для обструктивных уропатий наиболее характерно: 1) усиление транспортных функций эпителия канальцев; 2) повышение проницаемости клубочковой мембраны; 3) быстрое уменьшение массы действующих нефронов; 4) ремоделирование тубулоинтерстициальной ткани; 5) повреждение клубочков иммунными комплексами.
  61. Для обструктивных уропатий характерно: 1) ускорение почечного кровотока; 2) избыточная продукция коллагена; 3) активация экскреторной функции почек; 4) уменьшение сопротивления в постгломерулярных капиллярах; 5) повышение проницаемости клубочковой мембраны.
  62. К патогенетическим факторам, способствующим развитию склеротических изменений в почке при обструктивных уропатиях, относятся: 1) редукция внутрипочечного кровотока; 2) увеличение числа функционирующих нефронов; 3) снижение давления в лоханках; 4) торможение синтеза коллагена; 5) подавление механизмов иммунной агрессии.

 

Ситуационные задачи по теме

Задача № 1

Больной Р., 42 лет,  предъявляет жалобы на повышение температуры до 390С, боли в мышцах и поясничной области, частое и болезненное мочеиспускание. Заболевание началось остро, его развитие  пациент связывает с переохлаждением. Объективно: температура  38,70С, кожные покровы горячие, При пальпации – напряжение мышц в правой поясничной области, положительные симптомы покалачивания. В анализе крови – общее количество лейкоцитов – 14,8 ´109/л, токсическая зернистость нейтрофилов, СОЭ – 28 мм/ч.  В анализе мочи –  цвет темно-желтый, прозрачность – мутная, белок – 0,2 г/л, глюкозы – нет. Микроскопия осадка – лейкоциты 25-30 в поле зрения, Эr – 4-6 в поле зрения, цилиндры гиалиновые – 6-8 в поле зрения, бактерии – 107/мм, слизь ++.

 

  1. Для какого заболевания характерны указанные клинико- лабораторные проявления?
  2. Каковы этиология и патогенез данного заболевания?
  3. Имеются ли количественные и качественные изменения состава мочи?

 

Задача № 2

 

 

ПоказателиАнализ № 1Анализ № 2Анализ № 3
Суточный диурез600 мл2900 мл3500 мл
Относительная плотность1,0311,0051,039
Белок1,8 г/л
Глюкоза+++
Кетоновые тела
Лейкоциты8-10 в п/з2-4 в п/з2-4 в п/з
Эr40-50 в п/зЕдиничные в п/з
ЦилиндрыЭритроцитарные в большом количествеГиалиновые

единичные в п/з

Гиалиновые

единичные в п/з

Дополнительные данныеАД – 170/100 мм рт,ст

остаточный азот – 44,8 ммоль/л

Натрий в сыворотке крови – 155 ммоль/лГлюкоза плазмы крови натощак –

3,8 ммоль/л

 

  1. Какие изменения имеются в анализах мочи?
  2. Какие возможные причины и механизмы развития указанных изменений?
  3. Дайте патофизиологическое заключение по данным анализам.

 

 

Задача № 3

 

 

 

ПоказателиАнализ № 1Анализ № 2Анализ № 3
Суточный диурез300 мл2800 мл800
Относительная плотность1,0371,0111,019
Белок1,2 г/л2,5 г/л
Глюкоза
Кетоновые тела
Лейкоциты2-4 в п/з0-2 в п/з0-2 в п/з
Эr5-10 в п/зЕдиничные в п/з20 – 0 неизмененных в п/з
ЦилиндрыГиалиновые и

зернистые в большом количестве

Гиалиновые

единичные в п/з

Дополнительные данныеАД – 120/70 мм рт,ст

остаточный азот – 16,4 ммоль/л

АД – 180/95 мм рт,ст., остаточный азот – 98,9 ммоль/л

 

  1. Какие изменения имеются в анализах мочи?
  2. Какие возможные причины и механизмы развития указанных изменений?
  3. Дайте патофизиологическое заключение по данным анализам.

 

 

Задача № 4

 

 

 

ПоказателиАнализ № 1Анализ № 2Анализ № 3
Суточный диурез3300 мл1000 мл1600
Относительная плотность1,0361,0111,020
Белок12,5 г/л
Глюкоза+++++
Кетоновые тела++
Лейкоциты6 – 8 в п/з2-4 в п/з0-2 в п/з
ЭrЕдиничные в п/з20 – 0 неизмененных в п/з
ЦилиндрыГиалиновые

единичные в п/з

Восковидные в большом количествеГиалиновые

единичные в п/з

Дополнительные данныеГлюкоза плазмы крови – 19,6 ммоль/лОбщий белок крови – 50 г/л, альбумины – 24 г/л, липидурияВ моче – большое количеств кристалл-лов солей, + реакции на цистеин и арги-нин, повышено содержание фосфатов; глюкоза плазмы – 4,2 ммоль/л
  1. Какие изменения имеются в анализах мочи?
  2. Какие возможные причины и механизмы развития указанных изменений?
  3. Дайте патофизиологическое заключение по данным анализам.

 

Задача № 5

 

 

 

ПоказателиАнализ № 1Анализ № 2Анализ № 3
Суточный диурез1600 мл300 мл3600
Относительная плотность1,0071,0101,002
Белок0,1 г/л0,9 г/л
Глюкоза
Кетоновые тела
Лейкоциты30 – 40 в п/з4-6 в п/з0-2 в п/з
Эr4-6 в п/з2-4 в п/з
ЦилиндрыЛейкоцитарные

12-15 в п/з

Гиалиновые

единичные в п/з

Гиалиновые

единичные в п/з

Дополнительные данныеБактериурия – 107

Слизь +++

Оксалаты++

Калий крови – 6,5 ммоль/л

Натрий крови -127 ммоль/л

Кальций крови – 1,78 ммоль/л

Креатинин – 150 мкмоль/л

Мочевина – 35 ммоль/л

Глюкоза плазмы – 3,9 ммоль/л
  1. Какие изменения имеются в анализах мочи?
  2. Какие возможные причины и механизмы развития указанных изменений?
  3. Дайте патофизиологическое заключение по данным анализам.

Тема:   Патофизиология нефритического и нефротического синдромов.  Хроническая почечная недостаточность. Особенности у детей.

Цель занятия: изучить причины, механизмы развития и проявления нефритического и нефротического синдромов, хронической почечной недостаточности в возрастном аспекте.

Задачи обучения:

  1. Изучить этиологию и патогенез нефритический синдрома на примере острого и хронического гломерулонефритов.
  2. Усвоить этиологические и патогенетические факторы возникновения и течения нефротического синдрома.
  3. Сформировать представления о причинах и механизмах развития хронической почечной недостаточности.

Основные вопросы темы:

  • Патофизиологическая характеристика острых гломерулонефритов.
  • Патофизиологическая характеристика хронических гломерулонефритов.
  • Этиология и патогенез нефротического синдрома.
  • Хроническая почечная недостаточность, причины, механизмы развития.
  • Уремия, ее механизмы и проявления.

Методы обучения и преподавания:

  1. Обсуждение темы занятия.
  2. Тестирование.
  3. Решение ситуационных задач.
  4. Работа в малых группах (PBL)

Литература

на русском языке

основная:

  1. Патологическая физиология. Учебник //Под ред. Адо А.Д. и Новицкого В.В. – Томск: Изд-во Том. ун-та, 1994 – С.394-395, 398-401.
  2. 2. Патологическая физиология. Учебник. //Под ред. Зайко Н.Н., Элиста,1994 – С.478-485.

дополнительная:

  1. Патологическая физиология. Учебник. //Под ред. Адо А.Д.- М:Триада-2000,С.547-574.
  2. Михайлов В.В. Основы патологической физиологии. Руководство для врачей.– М.: Медицина, 2001 – С. 609 – 630.
  3. Патофизиология: практикум //Под ред В.Ю.Шанина. –СПб: Питер, 2002 – С. 355 – 369.
  4. Патологическая физиология. Учебник //Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. – 3- изд. – М.:МЕДпресс-информ, 2002 – С. 536 – 543.
  5. Смирнов А.В., Есаян А.М., Каюков И.Г., Кучер А.Г. Концепция хронической болезни почек в педиатрии // Нефрология. – 2005. – № 9 (4). – С. 7-12.

6. Патофизиология //Под ред.Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д. – Томск:Изд-во Том.ун-та, 2006 –  С.610-612, 616-621.

  1. Литвицкий П.Ф. Патофизиология. Учебник.- 4 изд., перераб. и доп. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008 – С.423-426 428-429.
  2. Ефремов А.В., Самсонова Е.Н., Начаров Ю.В. Патофизиология. Основные понятия //Под ред.А.В.Ефремова- учеб.пособие – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008 – С.184-192 .
  3. Нефрология. Национальное руководство – //Под ред. Мухина Н.А. – ГЭОТАР-Медиа – 2009 – С. 38-41, 224-249, 579-628.

на английском языке:

1. DeRuiter J. Renal disease: chronic renal failure. Pathophysiology of Disease Chapter 16 – 2000: Р.394-398.

  1. Tonelli M., Wiebe N., Culleton B.et al.. Chronic kidney disease and mortality risk: a systematic review //J. Am. Soc. Nephrol.- 2006 17 (7): 2034–47.

Контроль: вопросы, тестовые задания, ситуационные задачи, самооценка и групповая оценка за участие в разборе клинического случая (PBL)

Информационно-дидактический блок по теме:

«Патофизиология нефритического и нефротического синдромов. 

Хроническая почечная недостаточность. Особенности у детей».

 

Глоссарий

Острый нефритический синдром – разные варианты гломерулонефритов, отличающиеся друг от друга патогенетическими особенностями, но характеризующиеся развитием синдрома острого воспаления клубочков, а в самых тяжелых случаях острой почечной недостаточности. Обычно  острый нефритический синдром отождествляют с острым диффузным гломерулонефритом.

Острый диффузный гломерулонефрит – острое иммуновоспалительное заболевание почек с первоначальным преимущественным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур.

Хронический нефритический синдром (хронический гломерулонефрит) – гетерогенная по происхождению группа заболеваний, характеризующаяся иммуновоспалительным поражением клубочков, канальцев и интерстиция обеих почек, прогрессирующим течением, в результате чего развиваются нефросклероз и хроническая почечная недостаточность.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – патологический симптомокомплекс, обусловленный резким уменьшением массы действующих нефронов, что приводит к нарушениям экскреторной и инкреторной функции почек, расстройству всех видов обмена веществ и функций органов и систем организма.

Синдром Альпорта – наследственный гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью в сочетании с понижением остроты слуха и реже – зрения.

Синдром Фанкони – тубулопатия, характеризующаяся комбинированным дефектом процессов канальцевой реабсорбции, проявляющаяся нарушением реабсорбции глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом развитии и постепенно прогрессирующей почечной недостаточностью.

Нефротический синдром – клинико-лабораторный синдром, включающий массивную протеинурию (более 3,0 г белка в сутки), нарушения белкового и липидного обмена (гипо- и диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия) и распространенные отеки.

Гломерулонефриты

 

Гломерулонефрит – двустороннее диффузное заболевание воспалительно-иммунологической природы с преимущественным поражением клубочкового аппарата почки.

 

 

 

 

Этиология:

  1. Инфекционные факторы
  • β-гемолитический стрептококк группы А (считается специфическим «нефритогенным» штаммом)
  • вирусы (вирус гепатита В, краснухи, герпеса, аденовирусы)
  • стафилококк, пневмококк
  1. Неинфекционные факторы
  • введение вакцин, сывороток
  • лекарственные препараты, химические вещества (при гиперчувствительности к ним)
  • яд насекомых
  • алкоголь

 

Основные механизмы поражения клубочков:

1). Нефротоксический гломерулонефрит, Поражение базальной мембраны клубочков происходит аутоантителами против ее антигенов (гликопротеид базальной мембраны). Развивается довольно редко, характеризуется прогрессирующим течением.

2). Иммунокомплексный гломерулонефрит – поражение базальной мембраны и развитие воспалительного процесса в клубочках вследствие фиксации на мембране и интрамембранно иммунных комплексов «антиген+антитело». Антигеном обычно служит или экзогенный (инфекционной или неинфекционной природы) или эндогенный антиген (внеклубочковые эндогенные антигены – тканевой белок, ДНК ядер клеток при системной красной волчанке, криоглобулины, компоненты опухолей; клубочковые эндогенные антигены – антигены эпителиальных клеток клубочков почек, антигены базальной мембраны капилляров клубочков, эндотелиальные антигены). Таким образом, иммунные комплексы либо образуются в сосудистом русле (наиболее часто), либо непосредственно в клубочках почек.  Большинство гломерулонефритов относится к иммунокомплексным.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Типичное течение заболевания характеризуется бурным началом, олигурией, протеинурией, гематурией, азотемией, артериальной гипертензией и отеками, которые развиваются вследствие задержки натрия, гипопротеинемии, гиперволемии,  повышения проницаемости всех капиллярных сосудов (системный капиллярит), вследствие чего происходит выход белка из крови в ткани.

 

 

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

 

 

 

 

 

 

Хронический гломерулонефрит – медленно прогрессирующее воспаление почечных клубочков, завершающееся замещением их фиброзной тканью и развитием ХПН. Может возникнуть как следствие острого гломерулонефрита, быть осложнением системной красной волчанки и гепатита С, либо развивается первично. В основе патогенеза, также как и при остром гломерулонефрите, лежит иммунно-воспалительное поражение почек. Особое значение имеет гиперчувствительность замедленного типа.

     

      Неиммунные механизмы прогрессирования хронического гломерулонефрита:

  • развитие прогрессирующего почечного фиброза;
  • гемодинамические факторы;
  • метаболические механизмы;
  • коагуляционные механизмы;
  • тубулоинтерстициальный склероз.

 

 

 

Патогенез хронического гломерулонефрита

 

 

* ТdТ – терминальная дезоксинуклеотидил-трансфераза – маркерный фермент ранних недифференцированных лимфоидных клеток

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.

Микроскопическая картина при хроническом гломерулонефрите

 

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это нарушение гомеостаза, вызванное необратимым снижением массы действующих нефронов (МДН) почек. Возникает она при всех прогрессирующих заболеваниях почек и проявляется многосимптомным комплексом, отражающим участие в этом процессе практически всех органов и систем больного.

 

 

 

 

Основные причиныЗаболевания
Поражение клубочков, канальцев, интерстиция почекХронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, туберкулез почек, амилоидоз почек
Врожденные заболевания почекПоликистоз, гипоплазия, синдром Альпорта, синдром Фанкони
Системные заболевания соединительной тканиСистемная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, дерматомиозит
Поражения сердца и сосудовГипертоническая болезнь, реноваскулярная артериальная гипертензия (стеноз почечных артерий)
Эндокринные нарушенияСахарный диабет, гиперпаратиреоз
Обструктивные заболевания верхних и нижних мочевых путей.Опухоли мочевого пузыря, стриктуры уретры, рак предстательной железы

 

 

 

 

 

По степени нарушения функции почек

Стадия  ХПНПризнаки
ЛатентнаяУровень клубочковой фильтрации снижается до 50%, остаточный азот крови в норме
ГиперазотемическаяУровень клубочковой фильтрации снижается до 20%, гиперазотемия
УремическаяУровень клубочковой фильтрации снижается до 10 – 5%, высокая степень гиперазотемии, уремия

По диурезу

Стадия ХПНПризнаки
СкрытаяДиурез в норме, проба Зимницкого в норме, при нагрузочной пробе (еда всухомятку) выявляется понижение концентрационной способности почек
ПолиурииСнижение концентрационной функции почечных канальцев в условиях обычного режима, гипостенурия
ОлигурииДиурез менее 500 мл, изостенурия, уремия
Классификация хронической почечной недостаточности
Стадия ХПНФазаУровень креатинина (ммоль/л)Клубочковая фильтрация

(в % от должной)

Форма
I

(латентная)

А

Б

Норма

До 0,18

Норма

До 50

II

(азотемическая)

А

Б

0,18 – 0,45

0,45 – 0,7

20 – 50

10 – 20

Обратимая

Стабильная

III

(уремическая)

А

Б

0,7 – 1,25

Выше 1,25

5 – 10

Ниже 5

Прогрессирующая

 

 

 

 

Запомните!

1. Для ХПН характерно значительное уменьшение числа функционирующих нефронов и снижение клубочковой фильтрации.

2.  Для ХПН характерно постепенное сморщивание и уменьшение размеров почек, мозаичность изменений в почках, характеризующаяся сочетанием склерозированных клубочков и канальцев с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами с очагами фиброза межуточной ткани.

3. Повышенная нагрузка на неповрежденные функционирующие нефроны является основным неиммунным механизмом прогрессирования ХПН.

4. Гипертрофия оставшихся клубочков происходит в связи с неспособностью к регенерации поврежденных нефронов и необходимостью компенсировать функцию склерозированных нефронов.

5. В отличие от клубочков, канальцы способны к регенерации.

6. Механизмы нарушений водного баланса при ХПН связаны с анатомическим повреждением мозгового слоя почек, снижением чувствительности собирательных трубочек к вазопрессину, развитием осмотического диуреза в оставшихся нефронах.

Общая схема патогенеза ХПН

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гормональные нарушения
Нарушение кислотно-основного состояния
Нарушение функции почечной прессорно-депрессорной системы, артериальная гипертензия

 

 

 

 

 

Запустевание и атрофия эпителия соответствующих канальцев
Анемия

 

 

 

 

 

Токсические эффекты «потенциальных уремических токсинов»
ВеществоТоксический эффект
1МочевинаГоловная боль, тошнота, кожный зуд, утомляемость, угнетение сердечной деятельности
2МетилгуанидинОтсутствие аппетита, диарея, язва желудка, полинейропатия, угнетение Na-K АТФазы мозга
3ИндоксисульфатУгнетение переноса лекарств белком, дефект транспорта на клеточных мембранах
4МиоинокситолУгнетение скорости проведения импульса по периферическому нервному волокну
5Гиппуровая кислотаСнижение кортикального тубулярного транспорта парааминогиппуратов и уратов.

Ингибиция транспорта органических субстанций.

Ингибиция транспорта медикаментов белками.

Снижение толерантности к глюкозе.

Снижение циклооксидазной активности тромбоцитов.

Снижение фагоцитарной активности лейкоцитов

6ПептидыИнгибирование эритропоэза.

Снижение осмотической стойкости эритроцитов. Снижение сократимости сердечной мышцы

7ПаратгормонПериферическая полинейропатия.

Ингибирование эритропоэза.

Снижение осмотической стойкости эритроцитов. Снижение сократимости сердечной мышцы

8b2-микроглобулинАмилоидоз
9Спермин, полиаминыТошнота, рвота, атаксия, гипотермия, иммунодефицит

 

Нарушения электролитного баланса при ХПН

  • нарушение обмена натрия:
  • гипонатриемия (по мере прогрессирования ХПН механизмы адаптации натриевого гомеостаза истощаются, и почки теряют способность сохранять натрий → развивается клиника солевого истощения – артериальная гипотензия, слабость, отсутствие аппетита);
  • гипернатриемия (в терминальной стадии ХПН, артериальная гипертензия);
  • нарушение обмена калия:
  • гипокалиемия (характерна для ранней полиурической стадии ХПН)
  • гиперкалиемия (развивается при терминальной ХПН в стадии аолигоанурии или при выраженном ацидозе);
  • нарушения фосфорно-кальциевого обмена:
  • нарушение образования кальцитриола в почках → снижение всасывания Са2+ в кишечнике → гипокальциемия → усиленное образование паратгормона → вторичный гиперпаратиреоз: а) повышение содержания кальция в крови; б) развитие системного остеопороза, остеомаляции, деформация костей; г) полинейропатия;
  • гиперфосфатемия → снижение всасывания кальция в кишечнике.

 

Патогенез вторичного гиперпаратиреоза при ХПН

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Взаимосвязь патологических симптомов ХПН

ХПН у детей

Причины:

  • приобретенные заболевания почек (гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани);
  • врожденные обструктивные уропатии – рефлюксирующий и обструктивный мегауретер, осложняющиеся микробно-воспалительными процессами;
  • дисплазии почечной ткани (гипоплазия, поликистоз почек);
  • наследственные тубулопатии, при которых в патологический процесс вовлекаются различные отделы почечных канальцев с нарушением одной или нескольких их функций.

Патогенез проявлений ХПН у детей:

  • Отставание в физическом развитии. Обусловлено:
    • наличием ацидоза
    • дефицитом белка
    • анемией
    • гиперазотемией, блокирующей синтез инсулиноподобного фактора роста-1
    • снижением транспорта соматотропного гормона к тканям-мишеням и изменением соответствующих рецепторов
    • нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, когда изменяется структура опорно-двигательного аппарата и метаболизм кости, что снижает физиологические возможности роста.
  • Рахитоподобные деформации скелета. Являются наиболее частыми проявлениями тубулопатий, сопровождающихся нарушением фосфорно-кальциевого обмена и заканчивающихся формированием ХПН. Они связаны с развитием при ХПН:
  • метаболического ацидоза
  • гипокальциемии
  • сниженной чувствительности к витамину D и нарушений его превращения в активные формы.
    • Негазовый метаболический ацидоз. На ранних стадиях развития ХПН наблюдается канальцевый ацидоз, который обусловлен нарушением ацидогенетической функции канальцев – экскрецией ионов водорода (дистальные канальцы) или реабсорбцией бикарбонатов (проксимальные канальцы). На поздних стадиях ХПН метаболический ацидоз носит характер «уремического».
    • Анемический синдром. Развитие анемии объясняется следующими факторами:
      • нарушена способность почек вырабатывать эритропоэтин, что приводит к недостаточной продукции эритроцитов в костном мозге
      • увеличено образование ингибиторов эритропоэтина
      • действие «уремических токсинов» на костный мозг и эритроциты
      • нарушено всасывание в кишечнике железа, витаминов группы В, фолиевой кислоты
      • кровопотери в связи с нарушением функции тромбоцитов

 

Нефротический синдром

 

Нефротический синдром включает в себя разнообразные болезненные состояния почек и других органов, для которых характерным является:

  • выраженная протеинурия (более 3,0 г/сут),
  • гипопротеинемия (общий белок менее 60 г/л),
  • диспротеинемия (гипоальбуминемия и гипер-альфа 2- и бета-глобулинемия),
  • гиперлипидемия,
  • отечный синдром, при котором отеки достигают степени анасарки и полостных отеков (асцит, гидроторакс).

Гипопротеинемия при нефротическом синдроме развивается вследствие потери с мочой белков (прежде всего, альбуминов) из-за нарушения проницаемости гломерулярного фильтра. Гипопротеинемия приводит к снижению онкотического давления плазмы, что и обусловливает развитие нефротических отеков. В их возникновении немаловажное значение имеет состояние лимфатических капилляров, так как гипергидратация ткани вызывает по механизму обратной связи компенсаторное усиление лимфооттока и удаление с лимфой тканевых белков, что снижает онкотическое давление межтканевой жидкости. Подобный компенсаторный механизм способен до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Первичный нефротический синдром не связан с каким-либо предшествующим заболеванием почек. В основе его возникновения лежит либо генетически обусловленный дефект обмена веществ (липоидный нефроз) либо трансплацентарный перенос специфических противопочечных антител от матери к плоду (врожденный семейный нефроз).

Частота морфологических изменений при первичном нефротическом синдроме
 в разном возрасте

 

Возраст, годыМорфологический вариант гломерулонефрита, %
МИФСГСМГНМзПГНдругие
До 15838153
15–2931*2252121
30–4930*932821
Старше 5023*1234823

 

Примечание: МИ — минимальные изменения; ФСГС — фокально-сегментарный гломерулосклероз; МГН — мембранозный гломерулонефрит; МзПГН — мезангиопролиферативный гломерулонефрит; * с учетом МИ, развившихся до 15 лет.

 

При нефротическом синдроме с минимальными изменениями гломерулярная базальная мембрана проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул (альбумин, трансферрин и др.), поэтому протеинурия носит селективный характер. Повышение проницаемости гломерулярного фильтра связано с уменьшением электрического заряда стенки капилляров из-за исчезновения из нее сиалопротеида. Более выраженные изменения гломерулярного фильтра приводят к фильтрации крупных белков (глобулинов), что обусловливает неселективность протеинурии. При выраженных изменениях главную роль в повышении проницаемости гломерулярного фильтра играет потеря функции барьера, зависящего от размера пор в базальной мембране, которые в норме ограничивают прохождение плазменных белков с молекулярной массой более 150 кД.

Вторичный нефротический синдром обусловлен заболеваниями почек (гломерулонефриты, лекарственные поражения почек) или других органов (сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, злокачественные заболевания, сепсис, аллергические заболевания, хронические гепатиты, болезни системы крови, остеомиелит, туберкулез…).

     

Запомните!

ü  Нефротический синдром – состояние, развивающееся при поражениях почек различного генеза, приводящих к дефектам клубочковых капилляров.

ü  На начальном этапе развития нефротического синдрома действуют механизмы, вызывающие повреждение мембран и клеток клубочков; иммуноаллергические реакции, воспалительный процесс.

ü  Выделяют 2 патогенетических варианта развития нефротических отеков:

·      гиперволемический вариант – отеки связаны со снижением клубочковой фильтрации и увеличением реабсорбции натрия без активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС)

·      гиповолемический вариант – развитием отеков связано со снижением онкотического давления крови, переходом жидкости из крови в интерстиций, снижением объема циркулирующей крови, стимуляцией РААС.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Повышение проницаемости стенок гломерулярных капилляров
Уменьшение отрица-тельного электричес-кого заряда стенки капилляров клубочков

 

 

Повышение реабсорбции

белков в канальцах

 Увеличение фильтрации

белков в клубочках

 Липидурия
Дистрофия эпителия

канальцев

 Протеинурия Дислипопротеинемия
Активация синтеза липопротеинов в печени
Нарушение процессов реабсорбции и секреции веществ в канальцах Гипопротеинемия

Диспротеинемия

 Гиперлипопротеинемия

Дислипопротеинемия

Гиперхолестеринемия

Иммунодефициты
Эндокринопатии
Анемия
Отеки
Тромбогеморрагические синдромы
Ферментопатии
Дистрофии

 

 

 

 

 

 

Тестовые задания по теме: «Патофизиология нефритического и нефротического синдромов. Хроническая почечная недостаточность. Особенности у детей»

  1. Гломерулонефрит характеризуется преимущественным поражением: 1) канальцевого аппарата почки; 2) клубочкового аппарата почки; 3) интерстициальной ткани почек; 4) нижних мочевыводящих путей; 5) чашечно-лоханочного аппарата почек.
  2. Диффузный гломерулонефрит – это: 1) гнойное воспаление почек; 2) двустороннее иммунно-воспалительное заболевание почек с поражением клубочков; 3) поражение почек вследствие обструктивных уропатий; 4) опухолевое поражение почек; 5) одностороннее инфекционное воспаление с поражением канальцев.
  3. К специфическим “нефритогенным” штамам, вызывающим развитие острого гломерулонефрита, относятся: 1) вирусы гриппа; 2) вирусы ветряной оспы; 3) гемолитический стрептококк группы А; 4) золотистый стафилококк; 5) пневмококк.
  4. Для острого гломерулонефрита характерным является: 1) гематурия, протеинурия; 2) лейкоцитурия, цилиндрурия; 3) пиурия, микрогематурия; 4) лейкоцитурия, бактериурия; 5) гематурия, глюкозурия.
  5. При остром гломерулонефрите стимуляция лейкоцитов, тромбоцитов и мезангиальных клеток приводит к: 1) выработке провоспалительных, пролиферативных и склерозирующих цитокинов; 2) торможению процессов перекисного окисления липидов; 3) стабилизации мембран базофилов и тучных клеток; 4) разрушению иммунных комплексов; 5) подавлению апоптоза.
  6. При иммунокомплексном гломерулонефрите поражение базальной мембраны клубочков происходит: 1) аутоантителами против аутоантигенов клубочков; 2) иммунным комплексом «антиген-антитело», циркулирующим в крови; 3) сенсибилизированными лимфоцитами к ее антигенам; 4) активированным комплементом; 5) фагоцитами.
  7. Нефротоксический гломерулонефрит – это поражение базальной мембраны клубочков: 1) антителами против ее антигенов; 2) комплексом антиген-антитело, циркулирующим в крови; 3) сенсибилизированными лимфоцитами к ее антигенам; 4) активированным комплементом; 5) фагоцитами.
  8. Механизм развития отеков при гломерулонефрите связан с: 1) поражением канальцев и потерей с мочой белков; 2) повышением проницаемости мембран всех капилляров (системный капиллярит) и выходом белка из крови в ткань; 3) повышением гидростатического давления в венах; 4) понижением онкотического давления в почечной ткани; 5) нарушением функций лимфатических сосудов в почках.
  9. Для диффузного хронического гломерулонефрита характерным является: 1) гнойное воспаление паренхимы почек; 2) торможение пролиферации мезангиальных клеток; 3) торможение системы комплемента; 4) замещение почечных клубочков фиброзной тканью; 5) угнетение процессов апоптоза.
  10. Генетическая предрасположенность к диффузному хроническому гломерулонефриту связана с неполноценностью: 1) Т-клеточного звена иммунитета; 2) В-клеточного звена иммунитета; 3) системы фагоцитирующих мононуклеаров; 4) HLA-системы; 5)  системы комплемента.
  11. Нефротический синдром характеризуется: 1) высокой протеинурией, гипоальбуминемией, гиперлипидимией, распространенными отеками; 2) гиперпротеинемией, гиперлипидемией, распространенными отеками; 3) парапротеинемией, дислипопротеидемией, обезвоживанием; 4) протеинурией, липидурией, гипогликемией, отеками; 5) протеинурией, гематурией, бактериурией, отеками.
  12. В основе развития нефротического синдрома, независимо от его этиологии, лежит патологическое повышение проницаемости клубочкового фильтра для: 1) белков плазмы крови; 2) форменных элементов крови; 3) глюкозы крови; 4) липидов крови; 5) ферментов крови.
  13. При нефротическом синдроме повышенная проницаемость гломерулярного фильтра связана с: 1) дистрофическими изменениями капсулы Шумлянского – Боумена; 2) утолщением базальной мембраны; 3) деструкцией малых отростков подоцитов и базальной мембраны; 4) отложением на базальной мембране белка Tam-Horsfall; 5) увеличением содержания в клубочках сиалогликопротеина.
  14. Протеинурия при нефротическом синдроме в основном имеет: 1) клубочковый механизм; 2) секреторный механизм; 3) механизм протеинурии переполнения; 4) механизм гистурии; 5) тубулярный механизм.
  15. Диспротеинемия при нефротическом синдроме характеризуется: 1) повышением альбуминов и альфа-глобулинов, снижением бета-глобулинов; 2) понижением альбуминов, повышением альфа-глобулинов и бета-глобулинов; 3) повышением альбуминов, понижением альфа-глобулинов и бета-глобулинов; 4) понижением альбуминов и бета-глобулинов,  повышением альфа-глобулинов; 5) повышением парапротеинов.
  16. Основным механизмом в патогенезе отеков при нефротическом синдроме является: 1) понижение проницаемости капилляров; 2) понижение онкотического давления крови; 3) повышение гидростатического давления в венах; 4)нарушение лимооттока; 5) повышение внутритканевого давления в почках.
  17. Первичный нефротический синдром развивается при: 1) хроническом гломерулонефрите; 2) нефропатии беременных; 3) липоидном нефрозе; 4) сывороточной болезни; 5) тромбозе почечных вен и артерий.
  18. В механизме повышения проницаемости клубочкового фильтра при минимальных изменениях основное значение придается: 1) дистрофическим изменениям Шумлянского-Боумена; 2) утолщению базальной мембраны; 3) отложению на базальной мембране амилоидов; 4) отложению на базальной мембране белка Tam-Horsfall; 5) потере клубочкового сиалогликопротеина, обеспечивающего электрический барьер для белков.
  19. Развитие вторичного нефротического синдрома наблюдается при: 1) липоидном нефрозе; 2) мембранозном гломерулонефрите; 3) очаговом гломерулосклерозе; 4) мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите; 5) сахарном диабете.
  20. Вторичный нефротический синдром может развиться при: 1) мембранозном гломерулонефрите; 2) мембранознопролиферативном гломерулонефрите; 3) очаговом гломерулосклерозе; 4) злокачественных новообразованиях; 5) липоидном нефрозе.
  21. Для ХПН характерно: 1) быстрая гибель нефронов; 2) внезапные нарушения внутрипочечного кровообращения; 3) прямое повреждающее действие на эпителий канальцев токсических факторов; 4) необратимость развивающегося патологического процесса; 5) постепенное заполнение клубочков амилоидом.
  22. Для ХПН характерно: 1) быстро прогрессирующая утрата функций почек; 2) выраженный спазм артериол коркового слоя; 3) нарастание концентрации натрия во внутриканальциевой жидкости; 4) обратимость развивающегося патологического процесса; 5) постепенная гибель нефронов и замещение их соединительной тканью.
  23. В патогенезе ХПН основным механизмом является: 1) резкое падение фильтрационного давления в клубочках; 2) резкое повышение внутрипочечного давления; 3) одномоментное прекращение работы более 80% нефронов; 4) постепенное уменьшение массы действующих нефронов; 5) постепенное увеличение онкотического давления плазмы.
  24. Главным информативным компонентом показателя азотемии при ХПН является: 1) мочевая кислота и мочевина; 2) гипо- и диспротеинемия; 3) метаболический ацидоз; 4) гуанидин и средние молекулы; 5) креатинин и гипокалиемия.
  25. Морфологическим эквивалентом ХПН является: 1) нефронекроз; 2) расширение канальцев; 3) нефросклероз; 4) кортикальный некроз; 5) опухолевая трансформация ткани почек.
  26. Наиболее ранним отклонением суточного диуреза от нормы при развитии ХПН является: 1) полиурия; 2) олигурия; 3) никтурия; 4) анурия; 5) поллакиурия.
  27. Развитие полиурии при ХПН обусловлено повышением: 1) концентрационной функции почечных канальцев; 2) скорости продвижения первичной мочи вдоль нефрона; 3) гипертоничности медуллярного слоя почек; 4) чувствительности эпителия канальцев к альдостерону; 5) чувствительности эпителия канальцев к антидиуретическому гормону.
  28. В стадии полиурии при ХПН наблюдается: 1) снижение концентрационной функции почечных канальцев; 2) понижение скорости продвижения первичной мочи вдоль нефрона; 3) повышение гипертоничности медуллярного слоя почек; 4) повышение чувствительности эпителия канальцев к альдостерону; 5) повышение чувствительности эпителия канальцев к антидиуретическому гормону.
  29. В стадию олигурии при ХПН наблюдается: 1) уменьшение клубочковой фильтрации; 2) снижение содержания в крови креатинина, мочевины и мочевой кислоты; 3) усиление способности почек к концентрированию мочи; 4)  усиление способности почек к разведению мочи; 5) развитие осмотического диуреза.
  30. При развитии уремии функционируют: 1) 90% нефронов; 2) 80% нефронов; 3) 50% нефронов; 4) менее 30% нефронов; 5) менее 10% нефронов.
  31. К характерным изменениям минерального обмена при ХПН относятся: 1) гипокальциемия, гиперфосфатемия; 2) гиперкальциемия, гипофосфатемия; 3) гипернатриемия, гипокалиемия; 4) гипокалиемия, гипомагниемия; 5) гипонатриемия, гипофосфатемия.
  32. При ХПН развитие гипокальциемии обусловлено: 1) усиленным выведением с мочой неорганических фосфатов; 2) усиленным всасыванием кальция в кишечнике; 3) нарушением образования в проксимальных канальцах витамина D3; 4) уменьшением продукции паратгормона; 5) повышением скорости клубочковой фильтрации.
  33. Изменения гомеостаза, развивающиеся в терминальной стадии ХПН: а) гиперкалиемия; б) прогрессирующая азотемия; в) метаболический алкалоз; г) гипергидратация; д) гипоосмия плазмы: 1) а, б, г; 2) а, б, в; 3) б, в, г, д; 4) в, г; 5) г, д.
  34. При ХПН появление зуда, налета мочевины на коже, язв на слизистой ЖКТ, рвоты, поноса, артритов, плеврита и перикардита обусловлены: 1) развитием мочекислого ацидоза и повышением кристаллизации солей мочевой кислоты; 2) выделением мочевины и других азотистых метаболитов через альтернативные пути их выведения; 3) задержкой в организме мочевины и других азотистых метаболитов; 4) повышением способности почек синтезировать аммиак и образовывать аммоний; 5) инфицированием мочевых путей, нарушением растворимости ряда веществ и снижением моторики мочевыводящих путей.
  35. Основным неиммунным механизмом прогрессирования ХПН является: 1) компенсаторная гиперфильтрация в неповрежденных нефронах; 2) пониженная нагрузка на функционирующие нефроны; 3) выработка аутоантител против антигенов базальной мембраны клубочков; 4) понижение образования цитокинов и свободных радикалов кислорода; 5) подавление активности калликреин-кининовой системы.
  36. Для ХПН характерно: 1) постепенное сморщивание и уменьшение размеров почек; 2) увеличение количества гипертрофированных клубочков с гипертрофированными канальцами; 3) увеличение размеров почек за счет гипертрофии клубочков; 4) снижение нагрузки на неповрежденные функционирующие нефроны; 5) усиленная регенерация поврежденных нефронов.
  37. Для ХПН характерно: 1) атрофия неповрежденных клубочков и соответствующих канальцев; 2) сочетание склерозированных клубочков и канальцев с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами; 3) отсутствие фиброза межуточной ткани; 4) полная потеря способности канальцев к регенерации; 5) торможение разрастания в почках соединительной ткани с образованием рубцов.
  38. При ХПН гипертрофия неповрежденных клубочков происходит в связи с: 1) неспособностью к регенерации поврежденных нефронов и необходимостью компенсировать функцию склерозированных нефронов; 2) атрофией соответствующих канальцев; 3) нарушением потери способности почек концентрировать мочу; 4) развитием отрицательного водного баланса в организме; 5) усиленной регенерацией эпителия канальцев.

Ситуационные задачи  

Задача  1

У больной Д., 22 лет, через 2 недели после острого тонзиллита появились распространенные отеки, сильные головные боли, сопровождающиеся тошнотой, одышка при физической нагрузке, слабость. Объективно: бледность и одутловатость лица, отеки на ногах. ЧСС- 56 мин-1 , АД – 170/100 мм рт.ст., расширение сердечной тупости влево и вверх. В крови: остаточный азот – 46,8 ммоль/л, мочевина – 12,5 ммоль/л, креатинин – 56,6 мкмоль/л. Суточный  диурез – 500 мл, относительная плотность мочи – 1,025, белок – 1,5 г/л. При микроскопии осадка – лейкоциты – 4-6 в п/з,   Эr -25 – 28 в п/з, гиалиновые цилиндры – единичные в п/з.

  1. Нарушены ли функции почек у больной? Ответ обоснуйте.
  2. Каков механизм развития протеинурии в данном случае?
  3. Для какого заболевания характерны указанные клинико-лабораторные проявления? Каковы этиология и патогенез?

 

Задача 2

У больного М., 11 лет, через 10 дней после вакцинации появились слабость, отеки лица, особенно после сна, головокружение. АД = 150/95 мм рт.ст. Анализ крови: остаточный азот – 48.4 ммоль/л,  клиренс эндогенного креатина – 50 мл/мин. Анализ мочи: суточный   диурез – 750 мл, относительная плотность– 1,028, белок – 1,6 г/л, глюкоза и ацетон отсутствуют. Микроскопия осадка мочи: измененные Эr 30 – 40 в п/з, гиалиновые и эритроцитарные цилиндры в небольшом количестве.

 

  1. Какие типовые формы нарушения функций почек имеются у больного?  Перечислите признаки, свидетельствующие об этих нарушениях.
  2. Какова вероятная причина данных нарушений? Для какого заболевания характерны указанные клинико-лабораторные проявления?
  3. Каковы механизмы протеинурии и гематурии в данном случае?

 

Задача 3

Больному О., 33 лет, 2 года назад был поставлен диагноз: “Острый гломерулонефрит”. В настоящее время отмечается слабость,   головные боли, головокружения, отеки. АД = 180/100 мм рт.ст. В крови остаточный азот – 72,4 ммоль/л, общий белок – 56 г/л. Клиренс эндогенного креатина – 40 мл/мин. Анализ мочи: суточный диурез 3100 мл, относительная плотность – 1,007, белок – 2,2 г/л, глюкоза и ацетон отсутствуют. Микроскопия осадка мочи: лейкоциты и Эr единичные в п/з, гиалиновые цилиндры в малом количестве.

 

  1. Имеются ли признаки, свидетельствующие о наличии почечной недостаточности у больной?
  2. Дайте интерпретацию показателям лабораторного исследования
  3. Каково участие почек в процессах гомеостаза/гомеокинеза организма?

 

Задача 4

    Больной К., страдает липоидным нефрозом. В клинической картине преобладают значительные отеки всего тела, особенно нижних конечностей, склонность к инфекционным заболеваниям. АД = 120/65 мм рт.ст. Анализ крови: остаточный азот – 25,6 ммоль/л, общий белок – 48 г/л, альбумины – 19 г/л, общие липиды – 17,2 г/л, общий холестерин – 8,9 ммоль/л, рН – 7,32. Анализ мочи: суточный диурез – 1100 мл, относительная плотность – 1,035,   белок – 5,8 г/л, наличие большого количества липидов. Микроскопия осадка мочи: Эr – единичные в п/з, зернистые и восковидные   цилиндры в большом количестве.

 

  1. Какие типовые формы нарушения функций почек имеются у больного?  Перечислите признаки, которые свидетельствуют об этих нарушениях.
  2. Как называется синдром, который развился у больного? Укажите его основные причины и звенья патогенеза.
  3. Какие еще синдромы возникают при поражениях почек?

 

 

Задача 5

Больной Б., 45 лет,  в течение 10 лет болеет хроническим гломерулонефритом.  В последнее время стал отмечать быструю утомляемость, повышенную сонливость, снижение аппетита, периодически возникающую рвоту, неустойчивость стула. При  обследовании выявлено: суточный диурез – 2800 мл, клубочковая фильтрация понижена на 40% от должной, остаточный азот – 88,9 ммоль/л, мочевина – 15,8 ммоль/л, креатинин – 158,4 мкмоль/л, калий – 5,7 ммоль/л, рН – 7,34. Клиренс инулина 50 мл/мин.

 

  1. Какой синдром развился у больного? Какой стадии и фазе развития соответствуют лабораторные данные?
  2. Каковы механизмы полиурии и гиперазотемии при данном синдроме? О чем свидетельствуют указанные цифры клиренса инулина? Как объяснить полиурию при названных цифрах клиренса инулина?
  3. С какими заболеваниями связано развитие данного синдрома?

 

Задача 6 

Больной З., 52 лет,  находится на лечении в нефрологическом отделении. Основной диагноз: «Поликистоз почек». При поступлении состояние тяжелое. У больной резкая слабость, апатия, выраженная сонливость, отвращение к еде, рвота, кожный зуд, часто повторяющиеся подергивания в различных группах мышц. Кожные покровы сероватого цвета, со следами расчесов, запах аммиака в выдыхаемом воздухе. АД – 200/130 мм рт.ст. При аускультации шум трения перикарда. В анализе крови: Эr – 2,2´1012/л, Нb – 62 г/л, остаточный азот – 125,8 ммоль/л, мочевина – 41,4 ммоль/л, креатинин – 214,9 мкмоль/л.

 

  1. Какой синдром развился у больного? Какой стадии и фазе развития соответствуют лабораторные данные? Каковы метаболические расстройства при данном  синдроме?
  2. Как объяснить развитие рвоты у больного? Есть ли связь между нарушением функции почек и развитием анемии у больного?
  3. Есть ли данные, указывающие на нарушение фильтрационной способности почек? Можно ли расценивать указанные изменения как синдром сочетанной почечно-печеночной недостаточности?

 

 

Тема:   Патофизиология синдрома нарушения развития половой и репродуктивной системы

Цель занятия: изучить причины, механизмы развития и проявления синдрома нарушенного полового развития

Задачи обучения:

  1. Изучить этиологию и патогенез синдрома нарушенного полового развития.
  2. Усвоить этиологические и патогенетические факторы нарушения развития репродуктивной системы.

Основные вопросы темы:

  1. Патофизиология половых желез, общая этиология и патогенез.
  2. Первичная и вторичная гипофункция яичников. Первичный и вторичный гипогонадизм у мужчин (тестикулярная недостаточность).
  3. Преждевременное половое созревание, задержка полового созревания
  4. Гормональные расстройства при синдроме нарушения развития половой и репродуктивной систем (анорхизм, монорхизм, дисменорея)

Методы обучения и преподавания:

  1. Обсуждение темы занятия.
  2. Тестирование.
  3. Решение ситуационных задач.
  4. Тематический диктант.
  5. Реферат: «Патофизиология репродуктивной системы»

Литература

на русском языке

основная:

  1. Патологическая физиология. Учебник. //Под ред. Зайко Н.Н. – Элиста,1994.- С. 511-512

дополнительная:

  1. Кеттайл В.М., Арки Р.А. Патологическая физиология эндокринной системы – СПб: М.Бином, 2000 – 336 с.
  2. Михайлов В.В. Основы патологической физиологии. Руководство для врачей. – М.:Медицина, 2001 – С.668 – 671, 675 – 678, 683 – 698.
  3. Литвицкий П.Ф. Патофизиология. Учебник для ВУЗов. Том 2. – М,:ГЭОТАР-МЕД, 2002 – С. 318-319, 373-386.
  4. Патологическая физиология. Учебник //Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. – 3- изд. – М.:МЕДпресс-информ, 2002 – С. 571 – 573.
  5. Литвицкий П.Ф. Патофизиология. Учебник.- 4 изд., перераб. и доп. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008 – С.450-455
  6. Ефремов А.В., Самсонова Е.Н., Начаров Ю.В. Патофизиология. Основные понятия //Под ред.А.В.Ефремова- учеб.пособие – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008 – С.226-228.
  7. Продеус П.П., Староверов О.В. Гипоспадия – М., 2003 – 160 с.

на английском языке:

  1. Shukla A.R., Patel R.P., Canning D.A. Hypospadias. //Urol. Clin. North. Am.-2004 Aug;31(3):445-60.

2. Karagiannis A., Harsoulis F. Gonadal dysfunction in systemic diseases //European Journal of Endocrinology, 2005- Vol 152, Issue 4, 501-513

  1. Swerdloff R.S., Wang C. The testis and male sexual function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 253.
  2. White P.C. Disorders of sexual differentiation. In: Goldman L, Ausiello D, eds. //Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 252.

 

Контроль: вопросы, тестовые задания, ситуационные задачи, тематический диктант, оценка за реферат

 

Информационно-дидактический бок по теме:

«Патофизиология синдрома нарушения развития половой и

репродуктивной системы»

 

Глоссарий

Аменорея(а... + греч. men – месяц + rhoia-течение, истечение) – отсутствие менархе у девочек, достигших 16-летнего возраста, независимо от выраженности вторичных половых признаков, или отсутствие менструаций на протяжении 6 месяцев у женщин с ранее периодическими менструациями.

  • Физиологическая аменорея наблюдается до полового созревания, в период беременности, лактации и в климктерическом периоде.
  • Ложная аменорея имеется нормальный менструальный цикл, но отсутствуют его внешние проявления из-за нарушения оттока менструальной крови вследствие пороков развития половых органов (например, отсутствие влагалища или шейки матки), а также при приобретенных заращениях канала шейки матки, влагалища и др.
  • Истинная патологическая аменорея – отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники матка и во всём организме женщины; связана с расстройствами воспроизводительной системы в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, инфекций, стресса, голода и др. Возникает также при генетических нарушениях, заболеваниях центральной нервной и эндокринной систем, врожденном отсутствии матки и повреждении эндометрия, иногда при длительном лечении цитостатическими препаратами. Различают патологическую аменорею первичную, если менструации не было ни разу в жизни, и вторичную, если в прошлом была хотя бы одна менструация. В основном аменорея сопровождается бесплодием, расстройствами психоэмоциональной сферы, снижением сексуальной функции

Анорхизм – отсутствие двух яичек. Обычно сопровождается одновременным недоразвитием придатков яичек и семявыносящих протоков. При этой аномалии резко снижено количество мужских половых гормонов, отсутствуют вторичные мужские половые признаки (евнухоидизм). Причиной анорхизма является нарушение внутриутробного развития половых желез в результате хромосомных изменений на ранних этапах эмбрионального развития (6- 10 недель беременности), а также гибель яичек плода после 20 недель беременности неясного генеза. Предполагается роль пагубного влияния тяжёлых инфекционных заболеваний, интоксикаций, нерационального питания беременной, а также при различного рода гормональных сдвигах в организме во время беременности.

Бесплодие – неспособность зрелого организма к воспроизводству потомства. Бесплодным называется брак, в котором беременность не наступает в течение 12 месяцев половой жизни без использования средств контрацепции.

Варикоцеле – расширение вен семенного канатика.

Вирилизация (virilis – мужской; синоним – маскулинизация)- появление и усиление признаков мужского пола. Женщина приобретает мужское телосложение, выраженную скелетную мускулатуру, изменяется отложение жировой ткани на бедрах, атрофируются молочные железы снижается тембр голоса, появляется гирсутизм, увеличивается клитор. Обусловливается избыточной продукцией в организме  андрогенов.

Гермафродитизм– нарушение, заключающееся в одновременном наличии у одного лица черт, присущих как женскому, так и мужскому полу. При истинном гермафродитизме у человека имеются гонады, характерные для обоих полов, а наружные половые органы могут быть женскими, мужскими или сочетанием тех и других, при этом обычно наблюдаются их многочисленные дефекты, такие, как расщепление члена, гипертрофия клитора и т.п. При псевдогермафродитизме индивид обладает гонадами, присущими только одному полу, однако в анатомическом строении тела, оволосении, во внешнем виде и строении половых органов проявляются черты другого пола.

 

 

Схематическое изображение наружных мужских половых органов при нормальном развитии (А) и при псевдогермафродитизме (Б).

1 – дигидротестостерон-зависимые участки при нормальном развитии; 2 – дигидротестостерон-зависимые участки, в которых влияние дигидротестостерона не происходило.

 

Гинатрезия (греч. tresis – отверстие) – заращение одного из отделов полового канала (маточных труб, матки, влагалища), проявляющееся нарушением его проходимости. Различают врожденную гинатрезию как результат различных пороков развития половой системы и приобретенную, чаще всего образующуюся после воспалительных процессов половой сферы женщины (аборта, гинекологической операции, венерического заболевания), а также кори, скарлатины, дифтерии у девочек. При гинатрезии нарушается отток менструальной крови, она скапливается выше уровня заращения полового канала, растягивая соответственно влагалище, матку, а иногда и маточные трубы

Гинекомастия  (греч. gyne, gynaikos женщина + mastos – грудь) – увеличение одной или обеих молочных желез у мужчин. Различают истинную гинекомастию и ложную (псевдогинекомастию). При истинной гинекомастии молочные железы увеличиваются в результате гиперплазии долевых млечных протоков и гипертрофии соединительной ткани железы, а при псевдогинекомастии — за счет избыточного отложения жира в подкожной клетчатке (обычно при ожирении).

 

 

Гипогонадизм (hypo – ниже, меньше + греч. gone-зарождение + aden – железа, синоним – гипогенитализм) – патологическое состояние, обусловленное пониженной секрецией половых гормонов и характеризующееся слабым развитием половых органов  и  вторичных половых признаков.

Гипоменорея (греч. men – месяц + rhoia – течение, истечение), нарушение менструальной функции, характеризующееся незначительным кровоотделением во время менструаций при сохранении нормального их ритма и продолжительности. Причиной скудных менструаций является нарушение корреляции в системе гипоталамус-гипофиз-яичники, вызванное различными заболеваниями или воздействием неблагоприятных внешних факторов. Часто наблюдается при гипоплазии половых органов, особенно если она сопровождается недостаточной функцией яичников, неполноценности слизистой оболочки матки, развивающейся после воспалительных процессов и повреждении внутренних ее слоев, а также при уменьшении площади эндометрия после хирургических вмешательств с частичным удалением матки. Как правило, гипоменорея сопровождается уменьшением продукции эстрогенов, снижением репродуктивной функции и либидо.

Гипоплазия яичка – аномалия структуры яичка, при этом одно или оба яичка недоразвиты, уменьшены в размерах до 5-7 мм. Двухстороннее недоразвитие яичек сопровождается гормональной недостаточностью

Гипоспадия  (от греч. spadon – отверстие; синоним – нижняя расщелина мочеиспускательного канала), порок развития, при котором отсутствует часть нижней стенки мочеиспускательного канала. Наружное отверстие мочеиспускательного канала при гипоспадии располагается на нижней поверхности полового члена, в области мошонки или даже на промежности.

Гирсутизм (hirsutus – лохматый)- избыточный рост волос по мужскому типу у женщин при сохранности у них вторичных половых признаков, проявление  вирилизма.

 

 

Дисгенезия гонад – группа заболеваний, связанных с нарушениями эмбрионального развития половых желез в результате хромосомных количественных или структурных аббераций, генных мутаций или влияния эмбриотоксических факторов Размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы, их морфологическая структура, эндокринная и генеративная функции неполноценны (фолликулы яичников не достигают зрелости, яйцеклетки дегенерируют, в яичках отсутствует сперматогенез).

Дисгенезия яичников – аномалия развития зачатка яичника на ранних стадиях эмбрионального развития. Матка чаще рудиментарная, менструации отсутствуют или скудные, цикл нарушен, наружные половые органы недоразвиты.

Дисменорея (греч. men-месяц + rhoia – течение, истечение) – менструации, сопровождающиеся болями в нижних отделах живота и общими вегетативно-невротическими расстройствами: головной болью, нарушением сна, чувством слабости, сердцебиением, тошнотой, иногда рвотой, кожными высыпаниями и др. Основной причиной является повышение синтеза простагландинов, которые вызывают спастическое сокращение мышц матки и ее артерий, обескровливание органа, что сопровождается схваткообразными болями с иррадиацией в соседние органы и ткани, головной болью, диареей и др. Первичная дисменорея не связана с органическими заболеваниями половых органов,. Вторичной дисменорею считают при выявлении заболеваний половых органов (эндометриоз и др.), а также при применении внутриматочных средств.

Дисфункциональные маточные кровотечения – одна из форм нарушения менструального цикла, проявляющаяся маточными кровотечениями из-за нарушения ритмичности в продуцировании яичниками половых гормонов. Эти кровотечения не связаны с органическими заболеваниями половых органов и общими системными болезнями организма женщины, характеризуются задержкой менструации различной длительности с последующими либо обильными кровотечениями, либо незначительными, но очень продолжительными кровянистыми выделениями. Около 50% всех дисфункциональных маточных кровотечений приходится на климактерический период.

Евнухоидизм – (греч. eunuchos – скопец, евнух + eidos – вид), эндокринное заболевание, характеризующееся снижением функции половых желез, недоразвитием половых органов, диспропорцией скелета и ожирением. В основе заболевания лежит гипогонадизм, обусловленный врождённой (первичной) или приобретённой патологией яичек либо вторично индуцированной недостаточной гонадотропной стимуляцией со стороны центральных гипоталамо-гипофизных структур мозга.

 

 

Допубертатная форма гипогонадизма у юноши 19 лет: характерная для евнухоида диспропорция тела (длинные конечности, относительно короткое туловище) сформировалась в результате задержки закрытия эпифизарных зон роста и, как следствие, увеличения срока роста костей в длину.

 

Климакс (греч. klimakter – ступень, переломный период) – нормальное физиологическое состояние организ­ма, обусловленное возрастной инволюционной перестройкой нейро­эндокринных взаимоотношений в системе гипоталамус-гипофиз-гонады, с угасанием деятельности половых желез, исчезновение вторичных половых признаков.

Крипторхизм (от греч. kryptos – скрытый, тайный + orchis – яичко) – аномалия внутриутробного развития, при которой к моменту рождения плода одно или оба яичка не опускаются из забрюшинного пространства через канал паховый в мошонку. Аномалию связывают с наличием механических препятствий на пути миграции яичка (тяжи, сращения брюшины, недоразвитие сосудистой ножки и др.) или эндокринной дисфункцией у матери и плода, возникающей в результате недостаточной секреции гормонов плацентой, яичками плода и другими эндокринными органами (преобладает вторая точка зрения). Нарушение обмена половых гормонов диагностируется у большинства больных.

 

 

Монорхизм – отсутствие одного яичка; обычно связан с неполным опусканием яичка в мошонку перед рождением ребенка. Данный термин иногда применяется также в случае, если одно яичко было удалено хирургически или повреждено в результате травмы или какого-либо заболевания. Если имеющееся у мужчины одно яичко является совершенно нормальным, то никаких отрицательных последствий от отсутствия второго яичка обычно не возникает.

Олигозооспермия –  уменьшение количества сперматозоидов в эякуляте. Нормальной считается сперма, в 1 мл которой содержится 60-150 млн. спермиев.

Полиорхизм – врожденный порок, при котором у пациента одновременно имеются три или, что бывает очень редко, больше яичек. Недоразвитое добавочное яичко располагается рядом с нормальным яичком. Иногда добавочное яичко обнаруживается в малом тазу. Удаляют добавочное яичко хирургическим путем потому, что оно подвержено частому злокачественному перерождению.

Преждевременное истощение яичников (преждевременная менопауза) – симптомокомплекс, формирующийся у женщин моложе 40 лет и проявляющийся вторичной аменореей, симптомами выраженной гипоэстрогении и бесплодием на фоне повышенного уровня гонадотропинов (фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон)

Преждевременное половое созревание – состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у девочек ранее 7,5 лет, а у мальчиков до 9-летнего возраста. Различают истинное и ложное (псевдопубертат) развитие девочек и мальчиков. Истинный пубертат  характеризуется преждевременным половым созреванием, происходящим по нормальной схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов → секреция гонадотропных гормонов → синтез половых гормонов →

формирование вторичных половых признаков. Для псевдопубертата также свойственно ускорение роста тела, но имеющего незавершенный характер (например, у девочек отсутствие овуляции и менархе, у мальчиков – появление признаков вирилизации без активации сперматогенеза).

Феминизация – развитие у лиц мужского пола вторичных женских половых признаков (оволосенение по женскому типу, появление характерного для женщин распределения подкожной жировой клетчатки, увеличение молочных желёз и т.д.).

 

 

Юноша 16 лет с патологической феминизацией,          Мальчик 6 лет с патологической

обусловленной гиперэстрогенией: гипогонадизм,                    феминизацией,

ожирение с распределением жировой ткани в        обусловленной эстрогенпродуцирующей

подкожной клетчатке по женскому типу.                            опухолью (кортикостеромой):

гинекомастия, ускоренный рост

 

Эктопия яичка – аномалия развития, при которой яичко находится не на своем обычном месте. Оно может быть обнаружено под кожей паховой области, на бедре, промежности или в противоположной половине мошонки.

Эктопия яичника – неправильное расположение яичника.

 

Гормоны
Адренокортикотропный гормон (АКТГ)10 – 150 нг/л
Альдостерон0,17 – 0,61 нмоль/л (мужчины)

0,14 – 0,83 нмоль/л (женщины)

Ангиотензин II1,2 – 3,6 нг/л
Йод, связанный с белками сыворотки крови (СБЙ)315-670 нмоль/л
Кортизол (8 часов)138 – 635 нмоль/л
Лютеинизирующий гормон5 – 25 МЕ/л (мужчины)
Ренин0,9 – 3,3 нг/мл/ч
Соматотропный гормон (СТГ)0,3 – 3,9 мкг/л
Тестостерон9,4 – 32 нмоль/л
Тиреотропный гормон (ТТГ)0,45 – 6,2 мкМЕ/мл
Тироксин (Т4)39 – 155 нмоль/л
Трийодтиронин (Т3)1,2 – 3,1 нмоль/л
Фолликулостимулирующий гормон5 – 25 МЕ/л (мужчины)
Эстрадиол (в разные фазы менструального цикла у женщин):

фаза пролиферации

фаза овуляции

 

 

0,18 – 0,72 нмоль/л

1,37 – 1,8 нмоль/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нарушения в препубертатном возрасте  у девочек

Преждевременное  половое созревание

Половое созревание называют преждевременным, если грудные железы у девочек начи­нают развиваться в возрасте раннее 8 лет, или если менархе наступает раньше, чем в 9-летнем возрасте. Выделяют:

     Изосексуальное преждевременное поло­вое созреваниенарушения, при которых рано развивающиеся половые признаки соответствуют генетическому и гонадному полу, то есть наблюдается ранняя феминизация у девочек. Различают:

  • истинное преждевременное половое созревание (истинный преждевременный пубертат)Характеризуется ранним половым развитием, но протекаю­щим в нормальной последовательности, включая повышение секреции гонадолиберинов, гонадотропинов, синтез половых гормонов, преждевременное появление вторичных половых признаков и появление овуляторных менструальных циклов. Основные причины: 1) конституциональное или идиопатическое преждевременное созревание (90% случаев);  2) врожденная гиперплазия надпочечников; 3) органическое поражение головного мозга: а)  повреждение диэнцефальной области при опухолях, травмах, аномалиях развития головного мозга, энцефалитах → преждевременная активация синтеза гонадолиберина; б) аденома гипофиза, энцефалиты, менингиты, травмы головного мозга → гиперпродукция гонадотропинов;
  • преждевременный псевдопубертат – состояние, при котором у девочек вследствие повышенного образования эстрогенов происходит феминизация, но овуляции и циклических менструаций не возни­кает, то есть наблюдается нарушение гармоничности развития организма. Причины: 1) опухоли яичников или надпочечников, секретирующие эстрогены; 2) первичный гипотиреоз – возрастает секреция тиреотропин-рилизинг-гормона и других гипоталамических гормонов, что ведет к повыше­нию уровня фолликулостимулирующего гормона и секреции эстрогенов яичников, часто на фоне галактореи; 3) эстрогенсодержащие медикаментозные средства. При псевдопубертате, кроме изосексуального, возможно также и гетеросексуальное направление полового развития организма, когда у девочек формируются вторичные мужские половые признаки, то есть характерна бивалентность полового развития.

Гетеро­сексуальное преждевременное половое созревание – нарушения, при которых половые признаки не соответствуют генетичес­кому полу, то есть у девочек наблюдается вирилизация. Наблюдается при опухолях яичников (например,  опухоли с гиперсекрецией андрогенов у девочек), опухоли надпочечников (например, опухоли с гиперсекрецией андрогенов у девочек), врожденной гиперплазии надпочечников.

Частичное преждевременное половое развитие. Характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других. Причины: преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, избыточное образование андрогенов в коре надпочечников, повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам. Проявления: раннее телархе (рост молочных желез), преждевременный рост лобковых и подмышечных волос.

 

Задержка полового созревания

Отсутствие вторичных половых признаков у девочек старше 13 лет, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков. Это обусловлено чаще всего конституциональными факторами, соматическими заболеваниями, неблагоприятным психологическим микроклиматом в семье, плохими бытовыми условиями, неполноценным питанием. Задержка полового созревания может наступать также вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы или гонад.

 

 

Виды и причины задержки полового развития девочек

Первичный гипогонадизм

(яичниковый, гипергонадотропный)

Вторичный гипогонадизм (внеяичниковый, гипогонадотропный)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нарушения менструального цикла, аменорея, бесплодие

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нарушения в репродуктивном возрасте

Нарушения менструального цикла

  • Патологические маточные кровоте­чения: а) связанные с овуляторными циклами; б) связанные с ановуляторными циклами.

Овуляторные циклы. В норме менструальные кровотечения при овуляторных циклах спонтанны, регулярны, цикличны, предвидимы и зачастую сопровождаются ощу­щением дискомфорта (дисменорея). Отклонения от этого при сохранении регулярности и предсказуемости циклов чаще всего обусловливаются органическими заболеваниями путей оттока. Например, регулярные, но удлиненные и обильные кровотечения в отсутствие общих заболеваний (гиперменорея) могут быть следствием патологии матки, в частности, подслизистых лейкомиом, аденомиоза или полипоза эндометрия. Регулярные, цикличес­кие, предвидимые менструации, характеризующиеся мажущимися или прозрачными выделениями, называются гипоменореей. Они обусловлены обструкцией путей отто­ка, как это наблюдается при внутриматочных спайках или рубцевании шейки матки. Кровотечения, наблюдающиеся между регулярными овуляторными менструациями, нередко также обусловлены повреждениями шейки матки и эндометрия. Исключением из патоло­гических маточных кровотечений, зависящих от органических заболеваний матки, явля­ются случаи регулярных кровотечений с частотой, превышающей один раз через каждый 21 день (полименорея). Такие циклы могут представлять собой вариант нормы.

Ановуляторные циклы. Маточные кровотечения, непредсказуемые по объ­ему, срокам начала и продолжительности, обычно безболезненные, называют дисфункциональными маточными кровотечениями. Это нарушение связано не с патологией матки, а с хронической ановуляцией и возникает при прерывании нормаль­ной прогрессирующей последовательности фолликулярной и лютеиновой фаз, определяе­мой доминантным фолликулом и образующимся из него желтым телом. Нормальное маточное кровотечение при овуляторных циклах обусловливается пре­кращением влияния прогестерона; для его начала требуется предварительная подготовка эндометрия эстрогенами. Дисфункциональные маточные кровотечения наблюдаются у женщин, у которых на­рушена синхронность активности отдельных звеньев гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, необходимой для регулярных овуляторных циклов. Это чаще всего бывает в начале и конце репродуктивного периода, но иногда и как следствие временных стрессов, вызванных интеркуррентными заболеваниями.

  • Аменорея. Аменорея – это отсутствие менархе у девочек, достигших 16-летнего возраста, независимо от выраженности вторичных половых признаков, или отсутствие менструаций на протяжении 6 месяцев у женщин с ранее периодическими менструациями. Различают аменорею первичную (у женщин, никогда не менструировавших) и вторичную (у женщин, у которых какое-то время менструации были, а затем прекратились). Причины:

1) анатомические дефекты: а) слипание или сращение половых губ, что часто связано с нарушениями полового развития, в частности, с женским псевдогермафродитизмом; б) врожденные дефекты влагалища;  в) обструк­ция шейки матки вследствие рубцевания или стеноза, часто возникающая в результате хи­рургической операции, электрокоагуляции или криотерапии.

2) недоста­точность яичников — а) дисгенезия гонад, при которой отсут­ствуют зародышевые клетки и яичники замещены фиброзными тяжами, первичная недостаточность яичников, возникающая при этом, сопро­вождается повышением содержания гонадотропинов в плазме; б) дефицит 17-гидроксилазы (характеризуется первичной аменореей, половым инфантилизмом и гипертензией, которая связана с повышенной про­дукцией дезоксикортикостерона);

3) хроническая ановуляция с наличием или отсутствием эстрогенов. Служит причиной мно­гих (80% или более) эндокринологических нарушений в гинекологии. У женщин с хрони­ческой ановуляцией не происходит спонтанной овуляции, но при адекватном лечении ову­ляция возможна. Яичники таких больных неспособны циклически секретировать эстроге­ны.

  • Бесплодие. Это неспособность забеременеть в течение 1 года половой жиз­ни без предохранения, наблюдают примерно у 10—15% супружеских пар. Это одна из на­иболее распространенных жалоб, по поводу которой женщины обращаются к гинекологу. В 40% случаев бесплодие семей связано с патологией мужчин. У женщин оно в 30% обусловливается отсутствием овуляции, в 50% — патологией тазовых органов, такой как заболевание маточных труб или эндометриоз, и в 10% — патологией шейки мат­ки. У 10-20% бесплодных женщин причину этого состояния выяснить не удается. В таких семьях большой процент бесплодия можно объяснить иммунологическими причинами. Наконец, бесплодие у женщин может быть обусловлено дисфункцией лютеино­вой фазы, когда овуляция, по-видимому, происходит, но прогестерона вырабатывает­ся недостаточно, чтобы эндометрий мог подготовиться к имплантации оплодотворенной яйцеклетки. Это состояние относят на счет неадекватной секреции или действия ФСГ с пос­ледующим недостаточным образованием эстрогенов доминантным фолликулом во время фолликулярной фазы.

Примечание: ХВЗЖПО – хронические воспалительные заболевания женских половых органов

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нарушения в период полового созревания у мальчиков

  • Преждевременное половое созревание. Половое созревание у мальчиков до 9 лет считают патологией. Выделяют изосексуальное и гетеросексуальное преждевременное половое созревание.

Изосексуальное преждевременное половое созревание –  нарушения, при которых рано развивающи­еся половые признаки соответствуют фенотипу, т.е. вирилизация у мальчиков. При истинном (полное) преждевремен­ном половом созревании наблюдаются и пре­ждевременная вирилизация, и преждевременный сперматогенез. При неполном (преждевременный псевдопубертат) вирилизация не сопровождается сперматогенезом.

Вирилизирующие синдромы могут обусловливаться опухолями из клеток Лейдига, опухолями, секретирующими хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), опу­холями надпочечников, врожденной гиперплазией надпочечников (чаще всего при недо­статочности 21-гидроксилазы), введением андрогенов извне или гиперплазией клеток Лей­дига. Во всех этих ситуациях уровень тестостерона в плазме оказывается чрезмерно высо­ким для данного возраста.

Гетеросексуальное преждевременное половое созревание – феминизирующие синдромы, встречающиеся у мальчиков на ранних стадиях полового развития. Фе­минизация у мальчиков препубертатного возраста может быть следствием абсолютного или относительного увеличения эстрогенов, обусловленного различными причинами.

  • Задержка полового созревания. Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.

 

Причины и проявления  задержки полового развития мальчиков

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Мужской гипогонадизм

 

 

Ткани и органы-мишениБиологическое действие тестостерона
Репродуктивные

ткани

Стимулирование внутриутробной дифференциации и развития в период полового созревания яичек, пениса, придатков яичек, семенных пузырьков и простаты. Поддержание нормального функционального состояния этих тканей, центральная и периферическая модуляция эректильной функции, инициация и поддержание сперматогенеза у взрослых.
Половая функция и поведениеКлючевая роль в стимулировании и поддержании половой функции у мужчин,  вызывает повышение интереса к сексуальной активности, Снижение концентрации тестостерона сокращает половое влечение, сексуальные фантазии и непроизвольные эрекции.
МышцыАндрогены повышают азотистый баланс, безжировую массу тела и вес. Тестостерон увеличивает размер мышечных клеток, не оказывая существенного влияния на их количество.
Кожа и волосыПовышение выработки кожного сала с возможными последствиями в виде акне. Рост волос по мужскому типу.
ПеченьУвеличение синтеза факторов свертывания крови, липазы, триглицеридов печени, сиаловой кислоты, альфа-1-антитрипсина и гаптоглобина. Снижение производства гормоносвязывающих белков, трансферрина и фибриногена.
ЛипидыСнижение холестерина ЛПВП в плазме у мальчиков-подростков с задержкой полового созревания, а также у мужчин с гипогонадизмом.
КостиГипогонадизм является фактором риска развития остеопороза у мужчин. Андрогены стимулируют пролиферацию костных клеток in vitro.
Кровь,

иммунная система

Стимулирование продукции эритропоэтина почками. Андрогены подавляют как гуморальный, так и клеточный иммунный ответ, являются природными противовоспалительными гормонами.

 

Причины и проявления тестикулярной недостаточности у мужчин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тестовые задания по теме

  1. Аменорея – это: 1) отсутствие двух яичек; 2) неспособность зрелого организма к воспроизводству потомства; 3) заращение одного из отделов полового канала; 4) отсутствие менструаций; 5) недоразвитие яичников.
  2. Физиологическая аменорея наблюдается при: 1) беременности; 2) отсутствии влагалища; 3) пороке развития шейки матки; 4) заращении канала шейки матки; 5) экстирпации матки.
  3. Истинная патологическая аменорея характерна для: 1) повреждения эндометрия; 2) беременности; 3) лактации; 4) климактерического периода; 5) 8-10 летнего возраста.
  4. Анорхизм характеризуется: 1) увеличением количества яичек; 2) гипертрофией придатков яичек и семявыносящих протоков; 3) снижением мужских половых гормонов; 4) выраженной вирилизацией; 5) расширением вен семенного канатика.
  5. Неспособность зрелого организма к воспроизводству называется: 1) гипогонадизмом; 2) гермафродитизмом; 3) бесплодием; 4) евнухоидизмом; 5) климаксом.
  6. Вирилизация – это: 1) увеличение молочных желез у мужчин; 2) усиление признаков мужского пола; 3) слабое развитие вторичных половых признаков; 4) угасание деятельности половых желез; 5) исчезновение мужских вторичных половых признаков.
  7. Вирилизация обусловлена избыточной продукцией в организме: 1) эндорфинов; 2) катехоламинов; 3) эстрогенов; 4) андрогенов; 5) биогенных аминов.
  8. Гермафродитизм характеризуется: 1) появлением признаков мужского пола у женщин; 2) наличием у одного лица черт, присущих как женскому, так и мужскому полу; 3) недоразвитием половых желез; 4) недоразвитием яичников на ранних стадиях эмбрионального развития; 5) возрастной инволюционной перестройкой в половых железах.
  9. Заращение у женщин одного из отделов полового канала, проявляющееся нарушением его проходимости, называется: 1) гинатрезией; 2) гипоплазией; 3) гипоспадией; 4) дисгенезией; 5) эктопией.
  10. Гипогонадизм характеризуется: 1) гипофункцией половых желез; 2) гиперфункцией половых желез; 3) повышенной секрецией половых гормонов; 4) усиленным развитием половых органов; 5) развитием выраженных вторичных половых признаков.
  11. Для гипоменореи характерно: 1) увеличение продукции эстрогенов; 2) усиление репродуктивной функции; 3) усиление либидо; 4) незначительное кровоотделение во время менструаций; 5) маточное кровотечение из-за нарушения продукции половых гормонов.
  12. Гипоплазия яичка – это: 1) порок развития, при котором отсутствует часть нижней стенки мочеиспускательного канала; 2) аномалия структуры яичка, при котором имеется его недоразвитие; 3) порок развития, при котором в яичках отсутствуют сперматозоиды; 4) снижение функции мужских половых желез; 5) аномалия развития, при которой яички не опускаются в мошонку.
  13. Гипоспадия – это: 1) порок развития, при котором отсутствует часть нижней стенки мочеиспускательного канала; 2) аномалия структуры яичка, при котором имеется его недоразвитие; 3) порок развития, при котором в яичках отсутствуют сперматозоиды; 4) снижение функции мужских половых желез; 5) аномалия развития, при которой яички не опускаются в мошонку.
  14. Гирсутизм – это: 1) избыточный рост волос по мужскому типу у женщин; 2) проявление феминизации; 3) понижение секреции половых гормонов; 4) недоразвитие женских половых органов; 5) аномалия развития зачатка яичника на ранних стадиях эмбрионального развития.
  15. Для дисгенезии яичников характерно: 1) нарушение менструального цикла и недоразвитие половых органов; 2) гипертрофированная матка; 3) гипертрофия наружных половых органов; 4) избыточный рост волос по мужскому типу у женщин; 5) недоразвитие половых органов, сочетающееся с диспропорцией скелета и ожирением.
  16. Кастрация после полового  созревания  приводит к: 1) атрофии половых органов, исчезновению половых инстинктов, прекращению       циклических процессов в матке и инволюции вторичных половых признаков; 2) развитию гетеросексуального адреногенитального синдрома с признаками  феминизации мужчин и маскулинизации женщин; 3) развитию изосексуального адреногенитального синдрома с признаками усиления половых влечений; 4) развитию гермафродитизма с наличием в одном организме женских и мужских первичных половых признаков; 5) формированию трансвестизма и смене сексуальных ориентаций.
  17. Евнухоидизм развивается при: 1) кастрации до наступления половой зрелости; 2) кастрации взрослых мужчин; 3) аплазии вилочковой железы; 4) базедовой болезни; 5) гипотиреозе.
  18. Плохое развитие мускулатуры у кастрированных мужчин объясняется: 1) выпадением анаболического эффекта андрогенов, задержкой в организме азота, фосфора и калия; 2) выпадением катаболического эффекта андрогенов; 3) усилением синтеза жиров и углеводов; 4) выпадением анаболического эффекта эстрогенов; 5) потерей из организма азота, фосфора и калия.
  19. Крипторхизм – это: 1) отсутствие одного яичка; 2) отсутствие обоих яичек; 3) аномалия внутриутробного развития, при которой яичко не опускается из забрюшинного пространства в мошонку; 4) приобретенная аномалия, при которой яичко не опускается из забрюшинного пространства в мошонку из-за механических препятствий на пути миграции яичка; 5) возрастное угасание функции яичков.
  20. Инфантилизм – это: 1) задержка полового созревания на фоне общего отставания физического развития; 2) состояние при гиперфункции яичников; 3) аплазия вилочковой железы; 4) усиление функции яичников у девочек до 9 лет; 5) ускорение полового созревания.
  21. Недоразвитие половой системы у женщин связано с: 1) выпадением действия эстрогенов; 2) выпадением действия андрогенов; 3) усилением функции яичников; 4) усиленным эффектом эстрогенов; 5) усилением функции щитовидной железы.
  22. Недостаток эстрогенов: 1) снижает чувствительность матки к окситоцину, способствует развитию отека и гиперемии родовых путей, вызывает гипертрофию и гиперплазию эпителиальной, мышечной и соединительной тканей; 2) вызывает гиперплазию канальцев и интерстициальной соединительной ткани в молочных железах, способствует гипертрофии, гиперплазии эпителиальной, мышечной и соединительной тканей; 3) приводит к преждевременному половому созреванию, развитию вторичных половых признаков у девочек до 9 лет; 4) способствует наступлению преждевременных родов и чрезмерной родовой деятельности; 5) повышает чувствительность матки к окситоцину.
  23. Возрастное угасание гормональной активности половых желез приводит к развитию: 1) евнухоидизма; 2) эротизма; 3) климакса; 4) нарцисизма; 5) вирильности.
  24. Усиление функции семенников приводит к: 1) преждевременному половому созреванию; 2) развитию евнухоидизма; 3) оволосению по женскому типу; 4) тимико-лимфатическому статусу; 5)  кретинизму.
  25. Усиление функции семенников может быть вызвано: 1) повышенной секрецией гонадотропинов; 2) снижением секреции гонадотропинов; 3) повышенной секрецией в организме мужчин эстрогенов: 4) патологическими процессами в щитовидной железе; 5) патологическими процессами в пучковой зоне коры надпочечников.
  26. Опухоли, исходящие из клеток Лейдига, могут привести к: 1) гипергонадизму; 2) гипогонадизму; 3) гипертиреозу; 4) развитию тимико-лимфатического статуса; 5) гипотиреозу.
  27. При опухолях, исходящих из клеток Лейдига: 1) повышается секреция андрогенов, которая не сопровождается сперматогенезом; 2) резко увеличивается секреция гонадотропинов; 3) в более раннем возрасте развивается сперматогенез; 4) секреция андрогенов уменьшается, а выделение гонадотропинов увеличивается; 5) стимулируется сперматогенез, но снижается уровень андрогенов;
  28. При опухолях тестикул, происходящих из клеток Лейдига, образование андрогенов: 1) усиливается; 2) резко угнетается; 3) не изменяется; 4) понижается с одновременным увеличением продукции эстрогенов; 5) повышается с одновременным усилением образования инсулина.
  29. Опухоли сетчатой зоны коры надпочечников продуцируют: 1) андрогены и эстрогены; 2) соматотропный гормон; 3) адренокортикотропный гормон; 4) паратгормон; 5) адреналин и норадреналин.
  30. Гетеросексуальный андреногенитальный синдром у женщин приводит к: 1) маскулинизации, вирилизму, атрофии яичников и вторичных женских половых признаков; 2) преждевременному половому созреванию; 3) появлению пептических язв; 4) изменению свойств психики; 5)  гипертрофии яичников.
  31. Гиперпродукция люлиберина гипоталамусом и лютропина аденогипофизом приводит к: 1) гипофункции яичников; 2) гиперфункции яичников; 3) гипоэстрогенемии; 4) инфантилизму; 5) климаксу.
  32. Повышенная секреция прогестерона сопровождается: 1) гиперменореей, альгодисменореей, привычными абортами; 2) ранним появлением менструаций, ростом молочных желез, оволосенением лобка и отложением жира в области таза и бедер; 3) аменореей, увеличением объема матки и молочных желез; 4) задержкой полового и физического развития девочек; 5) гирсутизму, маскулинизации и смене сексуальной ориентации.
  33. Преждевременное истощение яичников характеризуется: 1) развитием у лиц мужского пола вторичных женских половых признаков; 2) появлением вторичных половых признаков у девочек ранее 8 лет; 3) гипоэстрогенией и бесплодием на фоне повышенного уровня гонадотропинов; 4) маточными кровотечениями на фоне низкого уровня гонадотропинов; 5) гиперэстрогенией, способностью к воспроизводству потомства на фоне пониженного уровня гонадотропинов.
  34. Феминизация – это: 1) развитие у лиц мужского пола женских половых признаков; 2) избыточный рост волос по мужскому типу у женщин; 3) повышение продукции половых гормонов; 4) усиление признаков мужского пола; 5) увеличение молочных желез.
  35. Эктопия яичка – это: 1) неправильное расположение яичка; 2) отсутствие яичка; 3) недоразвитое добавочное яичко; 4) неопущенное в мошонку яичко; 5) отсутствие двух яичек.
  36. Нарушения половой дифференцировки проявляются: 1) синдромом Клайнфельтера; 2) дисфункциональными маточными кровотечениями; 3) крипторхизмом; 4) пубертатной гинекомастией; 5) развитием паховой грыжи.
  37. Изосексуальность развития организма означает: 1) соответствие генетического и гонадного развития; 2) несовпадение генетического и гонадного развития; 3) раннее появление какого-либо вторичного полового признака; 4) задержку развития вторичных половых признаков; 5) сочетание ускоренного роста с появлением вторичных половых признаков.
  38. Гетеросексуальность развития организма означает: 1) соответствие генетического и гонадного развития; 2) несовпадение генетического и гонадного развития; 3) раннее появление какого-либо вторичного полового признака; 4) задержку развития вторичных половых признаков; 5) сочетание ускоренного роста с появлением вторичных половых признаков.
  39. Истинный псевдопубертат у девочек характеризуется: 1) ускорением роста тела без наступления овуляции и менархе; 2) ускорением роста тела с преждевременным началом овуляций и менархе; 3) формированием мужских вторичных половых признаков; 4) ранним появлением одного из вторичных половых признаков при отсутствии других; 5) гипопродукцией гонадотропинов аденогипофизом.

 

  1. Истинный псевдопубертат у девочек характеризуется: 1) гетеросексуальным развитием организма; 2) изосексуальным развитием организма; 3) отсутствием завершенности развития организма; 4) избыточной продукцией андрогенов надпочечниками и яичниками; 5) гипопродукцией гонадолиберинов и гонадотропинов.
  2. Преждевременный псевдопубертат у девочек характеризуется: 1) ускорением роста тела без наступления овуляции и менархе; 2) ускорением роста тела с преждевременным началом овуляций; 3) формированием мужских вторичных половых признаков; 4) ранним появлением одного из вторичных половых признаков при отсутствии других; 5) недостаточной продукции женских половых гормонов.
  3. При преждевременном псевдопубертате у девочек может наблюдаться: 1) бивалентность полового развития; 2) раннее появление менархе; 3) преждевременная овуляция; 4) резкое снижение продукции эстрогенов и андрогенов; 5) пубертатная гинекомастия.
  4. Первичный гипогонадизм у девочек наблюдается при: 1) хронических истощающих заболеваниях; 2) эндокринопатиях; 3) синдроме Шерешевского-Тернера; 4) дистрофических процессах в аденогипофизе; 5) кровоизлияниях в области турецкого седла.
  5. Первичная приобретенная недостаточность яичников возникает при: 1) дисгенезии яичников; 2) синдроме Шерешевского-Тернера; 3) синдроме Иценко-Кушинга; 4) инфекционном поражении яичников; 5) поликистозе яичников.
  6. Вторичный гипогонадизм у девочек развивается при: 1) дефиците гонадотропных гормонов; 2) избытке фолликулостимулирующего гормона; 3) избытке лютеинизирующего гормона; 4) избытке женских половых гормонов; 5) гиперандрогении.
  7. Транзиторный вторичный гипогонадизм у девочек наблюдается при: 1) стрессах; 2) опухолях диэнцефальной области; 2) поликистозе яичников; 3) облучении яичников; 4) врожденном пороке развития переднего мозга; 5) энцефалитах.
  8. Хронический вторичный гипогонадизм у девочек развивается при: 1) остеомиелите; 2) сахарном диабете; 3) туберкулезе; 4) гипотиреозе; 5) врожденном пороке развития переднего мозга.
  9. Проявлениями гипофункции яичников являются: 1) аменорея и бесплодие; 2) гиперэстрогения; 3) вирилизация; 4) гирсутизм; 5) гетеросексуальное развитие организма.
  10. Гиперфункция яичников характеризуется: 1) снижением выработки половых гормонов; 2) гиперандрогенией и гиперэстрогенией; 3) задержкой полового созревания; 4) гипоплазией внешней оболочки и зернистого слоя фолликулов; 5) гипоплазией стромы яичников.
  11. У женщин избыток лютропина обусловливает: 1) гиперплазию внешней оболочки и зернистого слоя фолликулов; 2) снижение синтеза андрогенов в яичниках; 3) гипоплазию стромы яичников; 4) торможение трансформации андрогенов в эстрогены; 5) снижение уровня гонадотропных гормонов.
  12. Гиперандрогения развивается при: 1) гипопродукции люлиберина; 2) гипопродукции лютропина; 3) гипопродукции андрогенов надпочечниками; 4) гиперпродукции инсулина; 5) гиперпродукции эстрогенов.
  13. Гиперандрогения у лиц женского пола проявляется: 1) преждевременным половым созреванием по изосексуальному типу; 2) гирсутизмом, аменореей; 3) понижением в крови тестостерона; 4) понижением содержания в крови андростендиона; 5) снижением уровня гонадотропных гормонов.
  14. Варикоцеле – это: 1) расширение вен семенного канатика; 2) заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика; 3) кистозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды; 4) увеличение яичка с одной стороны; 5) отсутствие обоих яичек.
  15. Истинное преждевременное развитие мальчиков характеризуется: 1) появлением признаков вирилизации без активации сперматогенеза; 2) появлением признаков вирилизации с активацией сперматогенеза; 3) низким содержанием мужских половых гормонов; 4) дефицитом гонадолиберинов гипоталамуса и гонадотропинов аденогипофиза; 5) появлением признаков евнухоидизма.
  16. Ложный пубертат у мальчиков характеризуется: 1) появлением признаков вирилизации без активации сперматогенеза; 2) появлением признаков вирилизации с активацией сперматогенеза; 3) низким содержанием мужских половых гормонов; 4) дефицитом гонадолиберинов гипоталамуса и гонадотропинов аденогипофиза; 5) появлением признаков евнухоидизма.
  17. Характерными проявлениями преждевременного пубертата у мальчиков являются: 1) признаки феминизации; 2) признаки вирилизации; 3) признаки евнухоидизма; 4) крипторхизм и эктопия яичков; 5) сниженная выработки тестостерона яичками.
  18. Задержка полового созревания у мальчиков может быть обусловлена: 1) избытком гонадолиберинов гипоталамуса; 2) избытком гонадотропинов аденогипофиза; 3) пониженной чувствительностью тканей-мишеней к действию тестостерона; 4) повышенной выработкой тестостерона яичками; 5) активацией процессов сперматогенеза в раннем детском возрасте.
  19. Проявлениями задержки полового созревания у мальчиков являются: 1) признаки вирилизации; 2) признаки евнухоидизма; 3) низкий рост; 4) повышенное содержание в крови тестостерона; 5) активация гипоталамо-гипофизарной системы.
  20. Тестикулярная недостаточность у мужчин проявляется: 1) повышенной продукцией андрогенов; 2) активацией процессов сперматогенеза; 3) импотенцией, бесплодием; 4) признаками евнухоидизма; 5) эктопией яичков.
  21. Мужской гипогонадизм развивается при: 1) опухолях заднего гипоталамуса, сопровождающихся гиперпродукцией гонадолиберинов; 2) травматических повреждениях диэнцефальной области мозга с активацией секреции гонадолиберинов; 3) опухолях аденогипофиза с гиперпродукцией гонадотропинов; 4) при вирусном или бактериальном воспалении яичек со снижением продукции тестостерона; 5) повышенной чувствительности тканей-мишеней к действию тестостерона.

 

Ситуационные задачи по теме

 

Ситуационная задача № 1

Больной Т, 42 лет, после оперативного лечения по поводу злокачественной опухоли молочной железы были назначены в больших дозах внутримышечные инъекции тестостерона-пропионата. Через 2 недели после начала гормональной терапии у пациентки появилось огрубение голоса, избыточный рост волос на лице и теле, пастозность лица, повышение половой возбудимости, головокружение, тошнота.

 

  1. Как можно объяснить изменения в организме больной, возникшие под влиянием тестостерона-пропионата?
  2. Какие типовые формы расстройства полового развития и половой функции у лиц женского пола вы знаете?
  3. Где вырабатываются андрогенные гормоны и какова их физиологическая роль?

 

Ситуационная задача № 2

У больного Д., 27 лет, вследствие тяжелой травмы была проведена хирургическая кастрация, результатом которой явилось удаление обоих яичек. Пациент предъявляет жалобы на полное отсутствие половой потенции. Объективно: кожа дряблая, мускулатура развита слабо, мышечная сила снижена. На лице, в подмышечных впадинах, на туловище волос нет, гинекомастия. Подкожно-жировая клетчатка развита хорошо, но неравномерно: отложения жира наблюдается преимущественно в области живота, бедер, грудных желез. В крови содержание тестостерона – 2,3 нмоль/л, фолликулостимулирующего гормона – 48 МЕ/л,  лютеинизирующего гормона – 39 МЕ/л. В моче содержание тестостерона – 44 нмоль/сут, 17- кетостероидов – 9,6 мкмоль/сут.

 

  1. Как объяснить внешний вид больного?
  2. Дайте патофизиологическую интерпретацию содержания гормонов в крови и моче больного.
  3. Нарушены ли у больного телосложение и тембр голоса? Ответ обоснуйте.

Ситуационная задача № 3

Больной В., 32 лет, обратился к врачу-андрологу с жалобами на снижение полового влечения и ослабление потенции. Из анамнеза выяснено, что  указанные симптомы появились после перенесенной год назад тяжелой черепно-мозговой травмы. Объективно: больной высокого роста, сложен пропорционально. Отмечаются признаки демаскулинизации. Со  стороны  внутренних органов изменений не обнаружено. При исследовании крови выявлено: содержание тестостерона – 4,9 нмоль/л, фолликулостимулирующего гормона – 3,6 МЕ/л,  лютеинизирующего гормона – 3,9 МЕ/л. В моче содержание тестостерона –  85,8 нмоль/сут, 17- кетостероидов – 14,3 мкмоль/сут.

  1. Какая форма эндокринной патологии развилась у больного и почему?
  2. Какие признаки демаскулинизации могут быть выявлены у данного больного?
  3. Каковы общая этиология и патогенез заболеваний мужских половых желез?

Ситуационная задача № 4

Больная Р., 27 лет, обратилась в женскую консультацию с жалобами на расстройство менструального цикла, бесплодие. Объективно: телосложение женское, отмечается умеренное ожирение. Признаки гирсутизма и гипертрихоза.  Яичники значительно увеличены, плотные, подвижные, безболезненные. Матка недоразвита. В фазы пролиферации и овуляции менструального цикла проведено  определение в крови уровней эстрадиола и лютеинизирующего гормона (ЛГ). В фазу пролиферации содержание эстрадиола равнялось 0,05 нмоль/л, ЛГ – 29 МЕ/л. В фазу овуляции – 0,58 нмоль/л  и  96 МЕ/л, соответственно. Содержание тестостерона в крови – 49 нмоль/л, в моче – 1217 нмоль/сут.

  1. Для какой типовой формы патологии характерны указанные проявления?
  2. Каковы возможные причины и механизмы развития данной патологии?
  3. Какие еще расстройства полового развития и половой функции у лиц женского пола Вы знаете?

Задача № 5

Родители девочки, 8 лет, обратились в эндокринологическую клинику по поводу  появления у нее менструаций. Объективно: телосложение пропорциональное, рост – 160 см,  выраженное подмышечное и лобковое оволосение, молочные железы увеличены. Половые органы развиты по женскому типу. Психическое развитие нормальное. При проведении компьютерной томографии головного мозга в правом полушарии была обнаружена опухоль.

  1. При какой патологии отмечаются указанные явления?
  2. Имеется ли патогенетическая связь между новообразованием головного мозга и выявленными симптомами?
  3. Какие лабораторные исследования необходимо провести для уточнения диагноза больной?

 

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА

error: Материал көшіруге болмайды!