Липоидты нефроз, мембраналық нефропатия, фокальды сегментарлы гломерулярлы гиалиноз
Липоидты нефроз подоцит өсінділерінің патологиясынан болатын ауру. Негізінен 5 жасқа дейінгі балалар ауырады, патология негізінде подоциттердің туа біткен, ферментопатияға байланысты өзгерістер жатады.
Патологиялық анатомиясы:
Микроскопиясы: электронды микроскоппен қарағанда келесі белгілері анықталды: капиллярлардың базальды мембранасы дұрыс формада, бірқалыпты қалыңдықта, көптеген падоциттердің аяқшалары жоқ, бір- біріне қосылып кеткен, цитоплазмада жоғары метаболитикалық белсенділік. Интерстицияда көпіршікті клеткалар анықталады, иілімді өекшелер эпителиіндегі гиалин-тамшылы дистрофияға липидтер қосылған.
Негізгі морфологиялық өзгерістер бүйрек өзектерінде дамиды. Бүйрек өзектерінде майлы дистрофия, некробиоз десквомация құбылысы, өзек ішінде цилиндрлер табылады.
Макроскопиясы: Бүйрек үлкейген, қыртысты қабаты қалың, ақшыл- сары түсті, ал пирамидалары қанға толып, қызыл- көкшіл болып көрінеді (үлкен ақ бүйректер). Әдетте бұл синдромнан кейін бүректе еш өзгеріс қалмайды, тек кей жағдайларда ғана ошақты гломерулосклероз дамиды.
Мембраноздық нефропатия
Мембраноздық нефропатияны мембранозды гломерулонефрит деп те атайды. Бірақ бүйрек шумақтарында қабыну сіңбелері болмайды, сондықтан осы терминді негізге алу керек. Мембраноздық нефропатияны иммундық кешендік аурулар қатарына жатқызады. Бірақ көп жағдайларда осы иммундық кешендердің қай жерде түзілетіні, антиген құрамы белгісіз.
Мембраноздық нефропатия қатерлі эпителиилік ісіктерден кейін, жүйелі қызыл жегіде гепатит В, мерез, кейбір металдармен уланғанда (сынап, қорғасын, алтын), дәрілер әсерінде дамуы мүмкін.
Пайда болған иммундық кешендер бүйрек шумағының негізгі мембранасымен байланысып, оның эпителии жасушалары (подоциттер) орналасқан жағында (эпителии астында) шөгіп қалады.
Жай микроскоппен қарағанда, шумақтар капилляр қабырғасы қалыңдаған, оның саңылаулары тарылған.
Бұны тек қана электронды микроскоппен көре аламыз. Онда қатты субэндотелиалды депозит табылады. Подоциттер ісініп өзінің майда аяқшаларын жоғалтады. Негізгі мембрана қатайып, “тікенектер” тәрізді депозиттерді қоршап алады. Осыған байланысты иммундық дщепозиттердің бір бөлігі жойылады. Негізгі мембрана қалыңдайды, бүйрек шумақшалары склерозданады. Бұл өзгерістер бірте- бірте үдеп, созылмалы бүйрек ауруларына соқтырады, кейде өзінен- өзі жоғалып кетеді.
Ошақты сегменттік гломерулосклероз
Бұл патологияда склероздық өзгерістер бүйрек шумақтарының бір бөлігінен басталады. Клиникада нефроздық синдром белгілерін береді. Ошақты сегменттік гломерулосклероздың көп жағдайлары себебі белгісіз (идиопатикалық) болады. Кейде липоидтық нефроздан кейін басталады.
Бұл патологиядан айырмашылығ клиникада гематоурия жиі дамиды. Көп жағдайда созылмалы гломерулонефритке айналады.
Микроскоппен қарағанда жекелеген шумақтардың бір бөлігінде фиброз және гиалиноз көрінеді. Бұл өзгерістердің әрі қарай өрістеуі подоциттердің шумақтардың негізгі мембранасынан ажырап қалуына байланысты. Осы жалаңаштанып (ашылып) қалған аймақтарда негізгі мембрана өткізгіштігі өте артып кетіп, ол жерде плазма белоктары шөгіп қалады, мезангий жасушалары көбейеді.
Алғашқы өзгерістер юкстагломерулалық шумақтардан басталады. Кейінгі кезеңде бүйрек шумақтары бүтіндей склерозданып, бірте- бірте созылмалы бүйрек жетіспеушілігі дамиды.
Фокальды сегментарлы гломерулярлы гиалиноз (бастапқы көріністері) капиллярлардың базальды мембранасында IgM ның иммуногистохимиялық ошақтық фиксациямен сипатталады. Электронды микроскоппен субэндотелильды депозиттер анықталады. Капиллярлардың базальды мембранасы қалыңдаған, lamina densa lamina rara externa-ға қарай жылжыған, lamina rara interna болбыр, шеттері тегіс емес. Эндотелильды клеткалар капилляр өзегіне ісініп шығып тұр, «аркадты формациялар» түзілген.
ФСГ морфологиялық бүйрек шумақшаларының бүрісуімен сипатталады. Клиникалық көрінісі НС болып табылады. Осы аурудың 50% жағдайында 10 жылда ТХПН-ге алып келеді. Иммунеосупрессивті терапия әлсіз, бүйрек трансплантациясынан кейін рецидив береді.
Сонымен қатар бүйрек амилоидозы жайлы материалды да оқи кетіңіз.
