Портальды гипертензия синдромы

Портальды гипертензия

Қақпа вена жүйесі және Порталды гипертензия.

Бауыр қақпасында қақпа венасы 2 негізгі тармақтарда бөлінеді. Оларда клапандар болмайды.
Қақпа венасы жоғарғы шажырқай және көкбауыр венасының ұйқы безі басының артында ІІ бел омыртқасы деңгейінде қосылуы нәтижесінде пайда болады. Кейін вена ортаңы сызықтан сәл оңға қарай ығысып, бауыр қақапасыны дейінгі ұзындығы 5,5-8 см тең. Бауырда қақпа венасы сегментарлы тармақтарға бөлінеді.

Порталды гипертензия қазақша — Порталжы жүйедегі қанайналым

Порталды гипертензия кезіндегі гемодинамика

ПГ кезінде қантамырлы және порталды қан айналым қарсыластығы жоғарлайды. Негізгі гемодинамикалық бұзылыс болып қақпа венасының қарсыластығының жоғарлауы саналады. Ол механикалық немесе обтурациялық болады.

Порталды гипертензияның басты көріністері

Өңеш,асқазанның кардиалды бөлім веналарының кеңеюі;
Өңеш-асқазан қан кетулерме асқынуы;
Асцит
Спленомегалия
Гиперспленизм
Бауыр жетіспеушілігі

Көбінесе қан ағымының максималды көлемінің төмендеуі бауыр циррозы кезінде болады. Бауыр циррозын дәлелдейтін үштік:

Қақпа венасындағы ағым жылдамдығының максималды төмендеуі;
Көктамырдың ұзынына үлкеюі;
Тромбоциттердің төмендеуі;

Іштің алдыңғы қабырғасының веналары

Бауырішілік ПГ кезінде қан сол жақ қақпалы венадан кіндікмаңы веналары арқылы төменгі қуысты веналарға ағады. Ал бауырдан тыс Портальды гипертензия кезінде іштің бүйір жақтарында кеңейген веналар пайда болады. Кеңейген иілген веналар медуза басы деп аталады. Бұл белгі сирек кездеседі жиі бір немесе екі вена кеңейеді, көбінесе эпигастрий аймағында. Қан кіндіктен бағытталады. Төменгі қуысты вена обструкциясы кезінде қан коллатералдардан төменнен жоғары бағытталады.

Бауыр циррозы — Бауырдың кезіндегі веналардың шығуы

1. Порталды жүйе блогының деңгейіне байланысты:

Бауырасты блок (қақпа венасының тромбозы,қақпа венасының туа беткен аномалиялары,қақпа венасының ісікпен қысылуы,панкреатит,альвеококкоз).
Көкбауыр венасының тромбозы,сегментарлы ПГ деп аталады;
Бауырішілік блок (бауыр циррозы,ісікті,паразитарлы бауыр зақымданулар,бауыр фиброзы,бауырдың кисталы түзілістері,бауыр гемангиомасы)
Бауыралды блок (бауырдан төменгі қуысты венаға ағатын айналымның бұзылыстары)
Аралас блок (бауыр циррозы,қақпа венасының тромбозымен асқынған)

Порталды жүйеді қысымның жоғарлауына байланысты:

Порталды гипертензия І деңгей-250-400 мм.су.бағ.
Порталды гипертензия ІІ деңгей- 400-600 мм.су.бағ.
Порталды гипертензия ІІІ деңгей- 600 мм.су.бағ. жоғары

Порталды гипертензия синдромының диагностикасы

Шағымдар:

бауыр жетіспеушілік белгілер;
ауырсыну синдромы;
астеникалық синдром;
диспепсиялық синдром;
холестатикалық синдром;

Асқазан қан кетулер;

Іштің алдыңғы қабырғасында көктамырлы суреттің пайда болуы;
асцит

Физикалық зерттеулер:

Порталды гипертензияның бастапқы компенсирленген фазасында клиникасы аса байқалмайды немесе тек диспепсиялық бұзылыстар:метеоризм,диареяға бейімділік,жүрек айну,ауырсыну болады.

Декомпенсация кезеңінде :

Цитопения
өнеш пен асқазан веналарының кеңеюі
асцит
энцефалопатия

Физкалық зерттеу кезінде коллатералды қан айналымның ,созылмалы бауыр ауруларының белгілерін және гиперволемия симптомын анықтайды.

Коллатералды қан айналымның белгілері:

алдыңғы ішастарының веналарының кеңеюі;
медуза басы (кіндік аймағындағы иілген веналар суреті);
геморроидалды веналарының кеңеюі;
асцит;
кіндік маңы жарықтары

Созылмалы бауыр ауруларының белгілері:

сарғаю;
қан тамырлар жұлдызшалары;
пальмарлы эритема;
тремор;
гинекомастия;
тестикулярлы атрофия;
спленомегалия;
бұлшықеттік гипотрофия;
Дюпюитрен контрактурасы;

Гиперволемия белгілері:

артериалды гипотензия;
кол-аяқтың жылы болуы;
пульс толымдылығы жақсы;

Лабораторлы зерттеулер порталды гипертензияның жиі себебі-бауыр циррозын тудырған себептерді анықтауға бағытталған.

Қанның клиникалық анализі: Бауыр циррозымен ауыратын адамдарда тромбоциттер саны төмендейді. Аурудың кеш сатысында анемия, цитопения анықталады. Гиперспленизмде панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) анықталады. Гемохроматоз бар науқастарда гемоглобин мөлшері жоғары, бірақ эритроциттердегі гемоглобит концентрациялары төмен.

Коагулограмма:

Бауыр циррозы бар науқастарда протромбин индексі төмендейді
Протромбин уақыты –плазманың тромбопластин-кальций қосындысын қосқаннан кейінгі ұю уақыты.Қалыптыда 15-20 сек.

Бауыр циррозы кезінде келесідей көрсеткіштерді анықтау керек: АлАТ, АсАТ, сілтілі фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза, билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

Компенсирленген кезеңінде бауыр ферменттері қалыпты болады. Алгоголді цирроз кезінде АлАТ, АсАТ, ГПТП деңгейлері жоғарлайды, ал биллиарлы цирроз кезінде сілтілі фосфатаз күрт жоғарлайды. Сонымен қатар бауыр циррозы бар науқастарда билирубин мөлшері жоғарлайды, ал альбумин деңгей төмендейді.

Ультрадыбыстық зерттеу:

бауыр мен көкбауырдың үлкеюі;
порталды жүйе қантамырларының кеңеюі;
ішастарартқы, бауырасты және кіші жамбас қуыстарында варикозды кеңейген веналарды көру.

Доплерография: Доплерография кезінде бауырдың екі көктамыр жүйесін, бөлшекті және сегментарлы қақпа венасының тармақтарын және төменгі қуысты венаға құятын үш бауыр веналарын көруге болады. Қалыптыда қақпа венасындаға қан бауырғақарай ағады және тыныс алу фазасына байланысты өзгереді. Қақпа венасында 1 минут ішінде ағатын қан көлемі –қақпа вена қан айналымының көлемі деп аталады. Қалыптыда терең емес тыныс шығару фазасында қан ағымының жылдамдығы -0,150,20 м/с. Ауру дамыған кезде максималды жылдамдық 0,09-0,12 м/с дейін төмендейді. Көктамыр венасының қан айналым көлемі порталды қан көлемінің 1 минуттағы ағысының 28+/-10% құрайды.

Рентгенография. Асқазан және өнещ варикозды кеңейген веналармен рефлюкс эзофагит анықталады.

Эндоскопиялық зерттеу. Шерцингер бойынша өнеш тамырларының пішіндерін анықтау, міндетті түрде асқазан түбі мен кардиалды бөлімін қарау-өнештің төменгі бөлімінде тамырлар кеңеймей асқазан түбінде тамырлар өрімдері анықталса, сегментарлы порталды гипертензияның белгісі болады.

Емі.

Дисталды спленореналды шунт

ДСРШ жасауға көрсеткіштер:

УДЗ мәліметтер бойынша бауыр көлемі 1000-2500 мл тең;
Доплерография мәліметтері бойынша порталды перфзия деңгейі 30 пайыздан кем емес;
Ангиография мәліметтері бойынша көктамыр вена диаметрі 8-12 мм,ұзындығы 5-8 см (көкбауыр қақпасынан шажырқай веналарымен байланысатын жеріне дейен) болу керек;
Сол жақ бауыр және көкбауыр веналар арсы рентгенограммада екі көлдеңен омыртқалардың көлеңкелерінен аспау керек;
Науқастар Child- Pugh А және В топтарына кіру керек.
Операцияға дейін жіне оперциядан кейін шінттың тромбозын болдырмау барысында 100-200 Ед/кг мөлшерде гепарин енгізу қажет. Басқадай шунттау әдістермен салыстырғанда осы әдісте қайталама қан кетулер саны аз және травматизация аз, энцефалопатия сирек дамиды.

Бұл әдісті алған 1967 жылы D.Waren жасаған. Осы әдіс нәтижесінде екі шектелген аймақтар түзіледі: іш қуысының сол жағында қан қысымы төмен (эзофагеалды аймақтан қан асқазанның қысқа веналары және сол жақ асқазан-шажырқай венасы арқылы көатмырға ағады, ұшы-бүйір анатомоз арқылы төменгі қуыс вена жүйесіне ағады) іш қуысының оң жағында қысым жоғарлайды (қақпа венасына мезентериалдывенозды ағамның сақталуы нәтижесінде)