Несеп-жыныс жүйесінің төменгі бөлімінің даму ақаулары мен аурулары
Қуық экстрофиясы
Қуық экстрофиясы – куықтың және құрсақтың алдыңғы қабырғаларының іштен жоқ болып тууы. А П.Пугачевтің мәліметі бойынша (1986) бұл кесел 40-50 мың жаңа туған нәрестелердің біреуінде кездеседі. Қыздарға қарағанда ұлдарда екі есе жиі кездеседі. Экстрофия көбінесе тотальдық эписпадиямен /үрпінің үстіңгі қабырғасы мен тасамайдың үстіңгі бетінің жоқ болып тууы) қатар жүреді.
Эмбриональдық даму кезеңінің 5 аптасында куыктың Льето үшбұрышы мезодермальдық тіннен, ал күмбезі- энтодермальдық тіннен (клоакадан жіктеліп шығады), ал несепағары – Вольф жылғасынан пайда болып, үшеуі бір-бірімен түйісе келе бүтін қуық пайда болады (А.Гопадо,1971).
Белгілі бір (экзогендік немесе эндогендік) зиянды факторлардың әсерінен, қуықтың күмбезі клоакадан жіктеліп шықпастан, тек Льето үшбұрышы мен несепағар қана пайда болып калса, қуықтың алдыңғы қабырғасы ашык күйінде қалады. Ал қуыктың алдыңғы бетінің ашық қалуы, құрсақтың алдыңғы қабырғасындағы эмбриональдық жарыққа байланысты, бұрыннан бар тесіктің төменгі бөлігінің (қуықтың ашық жатқан жерінің) жабылмай қалуына себепші болады. Сол себептен қуық экстрофиясы дамиды.
Клиникалық сипаты: кіндіктен төмен, құрсақтың алдыңғы бетіңде орналасқан дөңгелек тесіктен, яғни ақаудан қып-қызыл болып, қуыктың артқы қабырғасының шырышты қабаты томпайып сыртқа шығып тұрады. Кіндік, экстрофияға ұшыраған қуықтың үстіңгі ернеуіне жақын жерде орналасады, бірақ көбінесе болмайды. Қуықтың көрініп тұрған шырышты кабығы канағыш, ауырғыш, жылдам жараланғыш болады. Уакыт өте келе куықтың шырышты қабығы кейбір жерінде метаплазияға ұшыраса, кейбір тұсында тыртықтанады, оның көлемі кішірейеді, бетіне сүйел тәрізді, яғни папиломатозды өскіндер каптайды. Несепағардың сағалары қуық үшбұрышының төменгі бөлігіне келіп ашылады, ұшы конус тәрізденіп шошайып шығып тұрады немесе әбден түрпідей болып кеткен, шырышты қабаттың қатпарларының арасында көрінбей жатады. Үнемі сыртқа ағып тұратын зәр, экстрофияға ұшыраған қуыктың төңірегін, шап аймағының терілерін тітіркендіріп, күйдіріп жараға айналдырады.
Экстрофияға ұшыраған қуықтың ені бала тыныш жатқанда әр түрлі болып келеді (3-8см). Қасаға сүйектері дамымай қалғандықтан шаты айрылып екі жақта жатады. Қасаға сүйектерінің арасы 4-7 см-дей болады. Бала үйрек тәрізді екі жағына теңселе басып жүреді.
Көп жағдайда экстрофиямсн бірге шап жарығы, крипторхизм, тік ішектің шырышты қабатының түсіп кетуі, жоғарғы және төменгі зәр жолдарының кемістіктері, қыздардың кынабының, жатырдың косарлануы тәрізді кемістіктермен қабаттаса кездесіп отырады.
Қуық экстрофиясында несепағардың тікелей сыртқы ортаға ашылуы, инфекцияның жоғарғы зәр шығару жолдарына тез таралуына, сөйтіп пиелонефриттің дамуына әкеліп соқтырады. Сондықтан, мұндай науқастар жылдам тексеріліп, тез арада операция жасау қажет. Көпшілік урологтардың пікірі бойынша, операция мерзімі туған сәтінен бастап 1 жасқа дейінгі аралықта (С.Д.Терновский, 1953, Г.А.Баиров, 1961) жасалуға тиісті.
Қуық қалталары
Қуық қалталары, яғни дивертикулдары деп дорба тәрізденген қуықтың қосымша қуыстарын айтамыз. Шын және жалған қалталар болады.
Жалған қалталар бүкіл қуықтың бетіне орналасқан ұсақ-ұсақ амебалардың түрі сияқты шұңқырлардан тұрады. Зәрдің ағып шығуы ұзақ уақыт бойы бұзылғанда, қуықтың қайта-қайта жиырылып-жазыла беруіне байланысты, оның қабырғасындағы бұлшық еттер, яғни детрузордың еттері әбден ширыға келе, біртіндеп бір-бірінен бөлініп, талшықтанады. Ал қуықтың шырышты қабығы, қуықтағы қысымның көтерілуіне байланысты, талшықтанған еттердің арасында пайда болған қуыстарға шұңқыр жасап кіріп кетеді. Сол шұңқырлар біртіндеп жалған қалталарға айналады.
Шын қалталар (іштен туа біткен) әдетте куықтың арткы қабырғасында, урахустың бітелмей калған тесігінің тұсында орналасады. Содан кейін, қуық қалталары қуық күмбезі мен Льето үшбұрышының бір-біріне түйіскен шекарасында орналасады. Мұның себебі эмбриональдық даму кезінде, қуықтың энтодермальдық тіннен пайда болған күмбезі мезодермальдық тіннен пайда болған Льето үшбұрышымен түйіскен кезде, екеуінің шекарасыңда осал тұстар қалып калады да, кейіннен, қуыктың ішіндегі қысымның көтерілуіне байланысты (цистит болса, үрпісі тарылып қалса, тас байланса т.б), сол осал тұстан қуык қалтасы пайда болады. Қалтаның кабырғасы да куыктың қабырғасы тұратын қабаттардан тұрады. Қалталардың сиымдылығы бірнеше миллилитрден бастап 500 мл-ге дейін бола береді. Көбінесе бір, кейде бірнеше (2-3) қалталар кездеседі.
Клиникалық сипаты. Шын дивертикулдың клиникалық белгілері әдетте жұтаң болады, көбінесе қуық қабынуының белгілерімен білінеді. Қалтаға іркіліп қалған зэрдің зардабынан қуык созылмалы қабынуға шалдығады. Қуығында ірі дивертикулы бар ауруларда бірінің артынан бірі екі дүркін несеп шығару белгілері байкалады: ең бірінші несеп шығарғанда қуықтағы зәр шығады, содан кейін қалтадағы зәр шытады.
Қуық калталарының кабынуы (дивертикулиті) терминальды
пиуриямен белгілі болады, яғни несеп шығарып бола бергенде зәр соңынан ірің ағады.
Диагноз қою. Диагнозды қуықтың несептен босаған кезінде жасалған цистоуретрография мен цистоскопияның негізінде қояды. Цистографияны, науқасты бір жақ қырынан жаткызып қойып жасаған кезде, цистограммадағы қуықтың бір бүйірінен, көлемдері әр түрлі болып келетін, томпайып шығып түрған қосымша көлеңкелелерге қарап дивертикулдары бар екенін анықтайды. Әсіресе, бала қүшенген кезде контрастты зат қуықтың қалталарына нығыздалып тұрады да, қалта өте жақсы бейнеленеді. Жалған қалталардың бар екендігін қуық бетінің (контурының) бұйраланып өзгергенінен білеміз.
Цистоскопия кезінде шын қалталар болса, олардың кіреберістері әртүрлі дөнгелек және сопақ болып келетін тесіктер түрінде көрінеді. Олардың айналасындағы қуықтың шырышты қабаты сай-сай болып қыртыстанып жатады. Жалған қалталар болса, қуықтың қабырғаларынан қаптаған ұсақ-ұсақ ұялар (трабекулалар) көрінеді. Бірақ олардың шырышты қабығы, шын қалталардың шырышты кабығы сияқты сай-сай болып, қыртыстанып жатпайды.
Емдеу жолдары: қуық қабынуының белгілерімен білінетін және куықты жиі қабындыратын үлкен қалталар болса, оларды операция жасап алып тастаған жөн. Ал, жалған қалталар болса, онда жалған қалталардың пайда болуына бірден бір себепкер болып саналатын инфравезикальдық обструкция көзін, операция жасау аркылы жою керек.
Қуық асты-үрпі жолының тарылуы немесе тығындалуы (үрпінің инфравезикалдық обструкциясы)
Инфравезикальдық обструкция – жинақталған түсінік. Бұл терминге зәрдің қуықтан дұрыс ағып шығуына кедергі жасайтын барлық кеселдер кіреді. Солардың ішіндегі ең жиі кездесетіні: қуық мойнынын шандырлануы (склероз) мен үрпінің қақпақшасы. Бұл кеселдерді бір топқа кіргізуіміздің себебі, бұл кеселдерге ортақ клиникалық белгілері тән және, осы кеселдерге байланысты, жоғарғы зәр шығару жолдарында бәріне ортақ патоморфологиялық өзгерістер пайда болады.
Қуық мойнының шандырлануы (склерозы). Синонимдері – қуық мойнының дисплазиясы, қуық мойынының қаттыланып қалуы немесе контрактурасы (фиброэластозы), Морион кеселі. Бұл кесел кезінде куык мойнының қабырғаларында шандырлы тоқымалар пайда болады да, несеп шығарған кезде зәрдің ағып шығуына кедергі жасайды.
Аурудың негізгі клиникалық белгілері: баланың кіші дәретке отыруы қиын, қиналыспензәр ағымы әлсіз, дәретке отырысы жиі-жиі, түндгі энурез және сырқаттануы асқынып кеткен сатыларында парадоксальды ишурия пайда болады, яғни науқастың дәрет сындырысы қиын, бірақ зәрі үрпісінен үнемі тамшылап тұрады. Зәрдің қуықта үнемі іркіліп қалуының салдарынан қуыктың созылмалы кабынуы, сағалардың жүре пайда болған жетіспеушілігі дамиды, сөйтіп куықтағы зәр несепағарға кайта шабатын болады /қуык-несепағар рефлюксі пайда болады/, соның салдарынан созылмалы пиелонефритке асқынады, бүйректер семе бастайды, бүйрек қызметінің созылмалы жетіспеушілігі пайда болады.
Аурудың дамуын үш сатыға бөлуге болады. 1-ші сатыда детрузордың үнемі, шамадан тыс жиырылып жұмыс істеуіне байланысты, ет талшықтары гипертрофияланып кетеді де, қуыкта қалдық зәр калмайды. Бала қиналып дәретке отырады, бірақ дәрет сындырып болған соң да ең артында бірнеше тамшы зәр бөлінеді. Бұл, қуық мойнының шандырға /склерозға/ айналуына байланысты сфинктердің зорға жабылатынын дәлелдейді. 2-ші сатыда дизуриялық құбылыстар үдей түседі, қуықтың іші зәр іркіле келе қатты кеңиді, қалдық зәр пайда болады. 3-ші сатыда қуық қабырғаларының атониясы дамиды, сөйтіп зәр мүлдем жүрмей қалады.
Қуық мойнының контрактурасын анықтаудың негізгі әдістері: рентгенге түсіру, эндоскопиялық тексеру жасау. Цистография жасағанда қуық мойнының әдеттегіден жоғары, көтеріңкі тұраты-нын, кейде оның контурының фестон тәрізді болатынын көресіз. Сол сияқты қуық-несепағар рефлюксінде қалдық зәрді де жиі байқауға болады. Цистоуретроскопия кезінде қуықтың артқы қабырғасының томпайып шығып кететіні, қуық мойнының, цисто-скоп ұшын әзер өткізетін тығыздығы байқалады. Цистоскопия кезінде, созылмалы қуық қабынуының белгілерімен бірге, қуық қабырғаларының ұяланып /трабекулаланып/ кеткені жиі ұшырасады.
Қуық детрузорының атқаратын қызметінің қаншалықты терең өзгеріске түскендігін тек қуық ішінің қысымын өлшеу арқылы, яғни цистотонометрия жасау арқылы ғана дәл білуге болады.
Емдеу жолдары. Қуық мойнының шандырлануын /склерозын/ операция жасау арқылы емдейді. Хирургиялық емдеуді мүлдем несеп шығара алмай қалған кезде, өте қатты білінетін куық-зәрағар рефлексінде, қуықта өте көп қалдық зәр калатын болса жүргізеді. Эндоскопиялық әдіспен, қуық мойнының артқы ернеуін электр пышақпен кеседі немесе қуық мойнын латынның Y не V әріптеріне ұқсас тіліктермен тіліп операция жасайды. Антирефлюстік операцияны қуықтың мойнына жасалған операциямен не бірге жасайды да, не бірінші операциядан кейін екінші кезекте жасайды. Ескерте кететін бір жай, Y-пластикасын қаншама керемет етіп жасаған күннің өзінде де операциядан кейін науқастардың үштен бірінде зәрін ұстай алмай калуы, ал ер адамдарда – ұрықтың үрпіден қуыққа қарай ағып кетуі себебінен бедеу болып қалу қаупі туады.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
