Жоғарғы зәршығару жолдарының даму ақаулары. Бүйрек ақаулары
Бүйрек пен зәраққыштың мүлдем жоқ болуы (агенезия). Ю.Ф.Исаковтың мәлiметi бойынша әрбiр мыңыншы жаңа туған нәрестеде кезiгедi екен. Егер де мұндай бүйрек ауытқулары екi жақта бiрдей кезiксе, нәрестелер өлi туады, ал егер бiр жағынан ғана болса, оның көзге түсердей өзiне тән клиникалық белгiлерi болмайды да, бiр бүйректiң жоқтығы ұзақ уақыт бойы бiлiнбеуi мүмкiн.
Бiрақ, жалғыз бүйректiң көлемi, салмақтың бәрi өзiне түскендiктен, үлкейiп кетедi де, шектен тыс көп жұмыс iстеу нәтижесiнде тез қабынуға, бүйректе тез тас пайда болуына, т.б. ауыруларға ұшырауға бейiм тұрады.Урография жасағанда, бүйрек агенезиясына ұшыраған жақта контрастты зат көрiнбейдi. Хромоцистоскопия жасағанда, бүйрек жоқ жақта зәраққыш сағасы анықталмайды, Льето үшбұрышының, бүйрек жоқ жағы мүлдем дамымай қалады. Ангиографияда бүйрек жоқ жақта қан тамырларында контрастық зат анықталмайды.
Қосымша бүйрек. Өте сирек кездесетін даму ақауы. Оның пайда болуы метанефрогендік бластоманың бір бөлігінің жарылуымен байланыстырылады және ол негізгі бүйрекке жақын жерде пайда болады. Бел омыртқаларының тұсы мен мықынға, сирек жағдайларда жамбас қуысында немесе қасаға деңгейінде орналасады. Негізгі бүйректерге қарағанда кішкентай, бірақ негізінен, анатомиялық құрылымы дұрыс, жеке капсуласы болады. Зәраққышы әдетте қуыққа жеке сағамен ашылады, эктопиялануы да мүмкін.
Қосымша бүйректі, қосарланған бүйректің үстіңгі сегментінен ажырата білу керек. Айырмашылықтары – қосарланған бүйректің төменгі бөлігінде екі үлкен тостағанша болса, жоғарғысында бір тостағанша болады. Қосымша бүйректің паренхимасы негізгі бүйректен бөлек, зәр жинағыш жүйесі негізгі бүйрек тәрізді үш тостағаншадан тұрады, тек өте кішкентай.
Диагнозды экскреторлық урография, пиелография, аортография көмегімен қоюға болады.
Емдеу. Қосымша бүйректің қызметінің әлсіздігін ескере отырып, нефроуретероэктомия жасаған жөн.
Бүйректердің қосарлануы
Қосарланған бүйректердің капсуласы бір болады, бірігіп кеткен паренхима ішінде қосарланған тосатағаншалар мен екі астауы болады. Ұлдарға қарағанда қыздарда жиі кездеседі, бір не екі жақты болуы мүмкін. Ол қалыпты бүйректен ұзынырақ, беті тегіс емес. Жоғарғы және төменгі бөлігінің арасында белдеу анықталады. Тостағандардың жоғарғы бөлігінен зәр төменгі бөлігінің астауына келіп құяды. Қосарланған бүйректердің зәраққыштары қатар жатады, кейде қуыққа жеке ашылса, кейде бір біріне қосылып бір жерден ашылады. Мұны жартылай қосарланған бүйрек дейді. Мұндай бүйректе уретеро-уретеральдық рефлюкс пайда болуы мүмкін, соның салдарынан қабынуға ұшырап, пиелонефрит дамиды. Қосарланған бүйректің астыңғы бөлігінің зәраққышы қуықтың Льето үшбұрышының жоғарғы бұрышынан келіп ашылып, ал жоғарғы бөліктің зәраққышы төменгінің қасынан немесе сәл төменірек ашылуы мүмкін – Вейгерт-Мейер қағидасы.
Жоғарғы бөліктің зәраққышының сағасы, көп жағдайда туғаннан тарылып тууы мүмкін. Мұндайда зәраққыштың төменгі бөлігінен торсылдақ тәрізді іші қуыс, шырышты қабықтан тұратын қалта пайда болады, іші зәрге толады. Мұны уретерецеле деп атайды.
Бүйректердің толық немесе жартылай қосарлануына ғана тән клиникалық белгілері болмағанымен, жүре пайда болған, қабыну белгілеріне қарап зәр шығару жолдарының ауруын болжауға болады. Нәрестелерде дене қызуы аяқ асты өте жоғарылап, өңі бозарып, суық тер шығып, дірілдейді, құсады, іші өтуі мұмкін, сұлқ түсіп жатып қалады. Зәр талдамаларында лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, эритроцитурия болады. Қан талдамасында қабыну белгілері анықталады.
Ересек балаларда мұндай ауытқунақты клиникалық белгілермен білінеді, бүйірінің ауыруы, кіші дәретке отырғанда шаншып ашып ауырсыну.
Қосарланған бүйректі экскреторлық урография жүргізу арқылы анықтайды.
Емдеу. Зәр еш кедергісіз ағып тұрса және қабыну белгілері болмаса, мұндай ауруларды емдеудің қажеті жоқ. Егер зәр ағу дұрыс болғанмен, қабынуға ұшыраса ұзақ медикаментоздық емдеуге тура келеді. Қосарланған бүйректің бір бөлігі, туа не жүре пайда болған ауруға ұшырап, мүлде жұмыс істемей тұрса, операция – геминефроуретероэктомия жасау қажет.
Бүйрек дисплазиялары
Бұл топқа бүйрек гипоплазиясы, әртүрлі кистозды, кистозсыз дисплазиялар жатады. Олардың ішінде тұқым қуалайтын аурулар (нефронофтиз, іштен пайда болатын нефротикалық синдром, поликистоз ауруы) және тұқым қуаламайтын аурулар болады. Тұқым қуаламайтын түрлері әртүрлі құрсақішілік кезеңдегі жағымсыз әсерлерден дамиды. Балада жас кезінен (алғашқы жылдардан) созылмалы бүйрек жетіспеушілігін туғызатын аурулардың бірі – олигомеганефрония.
Бүйректiң жоқ болуы (аплазия). Мұндай бүйректiң еттi қабаты мүлдем дамымай қалады, онымен қоса зәраққышы да жартылай жоқ болуы мүмкiн. Бұл кемiстiктiң жиiлiгi 1:700-ден бастап 1-500-ге дейiн аралықта. Қыздарға қарағанда ұл балаларда жиi кездеседi.
Бүйрек аплазиясының кiшкентай және үлкен түрлерi болады.Әдетте бiр жақ бүйректiң аплазиясы да ешқандай белгiлермен бiлiнбейдi, тек қарама-қарсы бүйрек ауырғанда ғана тексере келе кездейсоқ анықталады. Аплазияға ұшыраған бүйрек кейде науқастың қан қысымының көтерiлуiнiң себепшiсi болады, әсiресе аплазияның үлкен түрінде қан қысымының көтерiлуi жиi кездеседi. Аплазияның үлкен түрiнде бүйрек, фибриоторсылдақты массадан тұрады да, кейде осылардың iшiне сарысу тола келе, шектен тыс үлкейiп кетуi мүмкiн. Мұндай кезде аплазияға ұшыраған бүйректi құрсақты басу арқылы да анықтауға болады. Жалпы шолу рентгенограммасынан ол аплазияға ұшырағанын анықтаймыз.
Олигомеганефрония – нәрестенің жатыр ішінде дамуы кезінде пайда болатын, бірақ тұқым қуаламайтын бүйрек гипоплазиясы. Екі бүйректе де нефрон саны аз – қалыптағының 15%-ы ғана болады. Бүйрек массасы 20 г-нан аспайды. Биопсияда әр шумақтың көлемі үлкен. Оның екі түрі бар:
- туғаннан бастап құсу, дегидратация, гипертермия, зәрде протеинурия анықталады. Бала нашар өседі, остеопатия, полиурия, азотемия сияқты т.б. СБЖ-ның белгілері дамиды.
- Алғашқы кезде зәрде ғана өзгерістер (протеинурия) табылады, кейінірек гипостенурия, полиурия к пайда болады.
Ажырату диагнозы. Нефронофтизден айырмашылығы – олигомеганефронияның клиникалық белгілерінің өте ерте білінуінде. Биопсия ауру түрін айыруға нақты көмектеседі. Ауру ерте білінгенмен бала біраз өмір сүруі мүмкін (әсіресе екінші түрінде).
Емі – симптомдық, СБЖ дамығанда – гемодиализ, трансплантация.
Болжамы – нашар, себебі СБЖ дамиды.
Сегментарлық гипоплазия ауруы көбіне мектеп жасындағы балаларда гипертония, іш ауруы, полиуриямен білінеді. Рентген әдісімен тексеру бүйректің аумағы тегіс емес екенін, қыртысты қабаттың бір сегментінің жүқарғанын анықтайды.
Диагнозға ангиография көмектеседі. Соңғы кезде бұл ауру іштен біткен гипоплазия емес, қуық-несепағар рефлюксі әсерінен дамитын нефропатия деп есептеліп жүр.
Емі. Гипотензивтік әсері бар дәрілер, олардың ішінде ангиотензин-өзгертуші фермент ингибиторлары пайдалы. Операциядан кейін (өзгерген сегмент алынып тасталады) қан қысымы төмендеуі мүмкін.
Жай гипоплазияда бүйректің көлемі кішілеу. Егер өзгерістер тек сыртқы пішінінде болып, құрылысында дисплазия элементтері жоқ болса және гипоплазия бір жақты болса, ол бала денсаулығына кедергі келтірмеуі мүмкін. Диагноз ультрадыбыспен тексергенде қойылуы мүмкін. Ең бастысы – зәр инфекциясы дамуының алдын алу, қуық-несепағар рефлюксі бар-жоғын анықтау. Инфекцияны дер кезінде емдеу керек.
Гипоплазияға ұшыраған бүйрек жиi қабынғыш келедi және қан қысымының көтерiлуiне себепшi болады. Экскреторлы урограммада: зәр жинағыш жүйелерi контрастты затпен толған, көлемi кiшкентай,, тостағаншаларының саны аз бүйректi көруге болады. Кейде сау бүйрек гипертрофияланғанда гипоплазияланған бүйрек туралы мәлiмет алу қиынға түседi. Мұндай жағдайда нефроцинтиграфия, компьютерлi томография жасауға тура келедi. Сирек жағдайларда зәраққышқа төменнен жоғарыға қарай контрастты зат жiберу арқылы жасалатын уретеропиелографияның, құрсақ қуысы пердесiнiң сыртына оттегiн жiберу арқылы жасалатын ретропневмоперитонеумның көмегi тиедi.
Ажыратулық диагноз қою барысында жасалған бүйрек ангиограммасы да үлкен көмек көрсетедi: қан тамырлары бiртегiс жiңiшкередi және созылмалы қабынудың салдарынан семген бүйрек ангиограммасынан оның қан тамырларының сиреп, қысқарып өртенген ағаш бұтағы сияқты суретінкөруге болады.
Егер бiр ғана бүйректiң гипоплазиясы болып, ол созылмалы пиелонефритке шалдықса және қан қысымының көтерiлуiмен асқынса, оған нефроуретероэктомия жасайды. Патологиялық үрдісті бүйреккке қарама-қарсы бүйректiң қан айналымын жақсарту үшiн, оны қосымша қанмен қамтамасыз етудi, энтеропексия жасау арқылы жүзеге асырған жөн. Егер екi бүйректiң де гипоплазиясы болса, оларды алып тастап, басқа адамның сау бүйрегiн салумен ғана баланың өмiрiн сақтап қалуға болады.
Жасөспірімдер (ювенильдік) нефронофтиз – сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру. 1951 жылы Фанкони бірінші болып 7 ауру бала туралы жазған. Ауру аутосомдық-рецессивтік жолмен беріледі, жыныс бойынша айырмашылығы жоқ.
Морфологиясы. Ювенильдік нефронофтизді «медуллярлық кистоз ауруы» деп те атайды. Бүйректің милы қабатында көп кисталар табылады, бұл – аса кеңейген жинаушы түтікшелер. Дистальдық өзекшелер, интерстиций, шумақтарда – склероз.
Клиникасы. Ауру белгілері 2-3 жастан біліне бастайды. Полиурия, Зимницкий сынамасымен зәр тексерісінде гипостенурия анықталады. Бала тез шаршайды, жүргенде аяғы ауырып, бара-бара Х-тәрізді қисайғаны байқалады. Бұл белгілер біртіндеп пайда болуына байланысты оларға көп көңіл аударылмауы мүмкін. Тек 6-7 жастан кейін созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің белгілері (азотемия, ацидоз) анық білініп, сонда ғана диагноз қойылады. Науқаста ең алғаш кейде анемия анықталады. Зәрде натрий экскрециясы жоғары – «тұз жоғалту синдромы» болады. Зәрден аздаған белок табылады, зәр тұнбасы өзгеріссіз. Сүйек рентгенографиясында остеопороз анықталады.
Диагнозы, ажырату диагнозы. Тұқым қуалайтын ауру екенін еске ала отырып, отбасы мүшелерін тексеру керектігін үмытпау керек. Басқа СБЖ-ға әкеліп соғатын іштен болатын тубуло-инстициалдық аурулардан ажырату керек. Бұларға бүйрек поликистозы, олигомеганофрония т.б. жатады. Олигомеганофронияның клиникасы ерте білінеді және бұл ауру – тұқым қуаламайтын іштен біткен бүйрек дисплазиясы. Поликистоздың өзіндік тұқым қуалау заңдылығы бар. Клиникалық ерекшелігі, бастысы – ультрадыбыстық тексеруде кисталар табылуы диагноз қоюға көмектеседі.
Болжамы, емі. Ауру, бала кезден созылмалы бүйрек жетімсіздігіне ұласады. Сондықтан, созылмалы бүйрек жетімсіздігіндегідей – консервативтік, терминальды созылмалы бүйрек жетімсіздігінде – радикальды ем – гемодиализ бен бүйрек трансплантациясын жасау.
Поликистоз ауруы – тұқым қуалайтын ауру. Екі жақтағы бүйректе де көп киста пайда болады. Аурудың екі түрі бар. Балалардағы бүйрек поликистоз ауруы аутосомды-рецессивті (АРБП), ал үлкендерде аутосомды-доминантты (АДБП) түрде кездеседі. Іштен туған АРБП бар балада екі жағынан да сипағанда өте ұлғайған бүйректер табылады. Поликистозы бар бала көп өмір сүрмейді, себебі бүйрек жетіспеушілігі тез дамиды. Бауырда да кисталар болады. Үлкендер поликистозы (АДБП) 20-30 жастан кейін білінеді. Қазіргі кезде екі түрлі поликистоздық гендері анықталды. Поликистозы бар бүйрек пиелонефритпен асқынады, гематурия болады. Кейін гипертензия дамиды, созылмалы бүйрек жетімсіздігінің белгілері білінеді. Ерекшілігі – анемия болмайды. Поликистозға тән рентгендік өзгерістер: бүйректегі кисталардың компрессиялық әсерінен тостағаншалардың кейпі өзгереді. Ультрадыбысты тексеру арқылы поликистозды ерте анықтауға болады.
Диагнозы. Тұқым қуалаушылық жайы, пальпация, эхография, кейде компьютерлік томография және генетикалық тексеріс қолданылады. Поликистозға диагноз қойған кезде оны нефронофтиз, олигомеганофрения және басқа бүйрек ауытқуларынан ажырату керек.
Емі. Пиелонефритпен асқынғанда антибактериальдық ем, басқа жағдайларда симптомдық және гипотензивті ем қолданылады.
Іштен болатын нефротикалық синдром – кистозды ауру, бүйректегі негізгі морфологиялық өзгерістерге байланысты «бүйрек микрокистозы» деп те аталады. Бұл ауру кезінде, балада туғаннан кейін бірден нефротикалық синдром дамиды. Ауру аутосомдық-рецессивтік жолмен тұқым қуалайды.
Клиникасы. Клиникалық көрінісінде – балада туғаннан бастап нефротикалық ісіну, жоғары протеиноурия, ауыр гипопротеинемия, ауыр нефротикалық синдром тез дамиды. Бала плацентасы үлкен болады. Балаға жедел түрде көмек көрсетілмесе, инфекциядан, кахексиядан ерте қайтыс болады. Бүйректе микрокистоз табылады.
Диагнозы. Бала іште жатқан кезде амниотикалық суында, бала қанында Х-фетопротеин мөлшері өте жоғары. Отбасында осындай аурулар болғаны белгілі болады. Кейде, бүйрек ішінде кисталар болмағанда нефротикалық синдром 1 жасқа дейінгі балада кездесуі мүмкін. Полигенді тұқым қуалаушылық – бұл науқастардың кейбіреуі стероидтармен емдегенде жазылады, бірақ көбінде стероид резистентті болып келеді.
Емі. Бала туған соң кешіктірмей бүйрек трансплантациясы жасалмаса, болжамы нашар.
Бүйрек дистопиясы
Бүйрек дистопиясы – бүйректің орналасуы мен пішіндерінің ауытқуы.
Эмбриогенезінде, бүйректердің жамбас қуысынан жоғары, өзінің қалыпты орнына жылжу үрдісінің бұзылуынан олардың қалыпты орнына ауытқуы дистопия деп аталады. Бүйрек дистопиясын орналасқан орнына байланысты: көкірек қуысына, белге, мықынға және жамбас қуысына орналасқан бүйрек деп бөлуге болады. Бүйрек симфизден төмен орналасса – жамбас қуысында, жамбас сүйектің қырынан төмен орналасса – мықын аймағында, ІІ бел омыртқасы мен жамбас сүйегінің қырында болса, белге тоқтап қалған бүйрек болып есептеледі. Бірақ, қалыпты жағдайдың өзінде де бүйректердің орналасуы өзгеріп отыруы мүмкін. Сондықтан бүйрек дистопиясына диагноз қоярда осыны естен шығармау керек.
Егер дистопияланған бүйрек өзінің қалыпты орнына жақынырақ орналасса, мұны қарапайым немесе гомолатеральдық дистопия, ал бір жақтағы бүйрек екінші жаққа өтіп кетсе ол гетеролатеральдық дистопия деп аталады. Бүйректердің зәраққыштары қуыққа өз жағынан тиісті орнына ашылады.
Клиникасы. Бүйректері дистопияға ұшыраған балалардың ауырған бүйрек жағында іші, бүйірі, белі, сегізкөзі мезгіл-мезгіл қатты ауырып тұрады. Кейде басылып, содан кейін қайта шаншып ауыра бастайды. Егер бүйрек қабынатын болса, баланың дене қызуы көтеріледі, поллакиурия, дизурия анықталады. Кейде аппендикулярлық инфильтрат пен гинекологиялық аурулармен, құрсақ ісігімен шатастыру мүмкін.
Сырқатттарды жан жақты урологиялық тексерулерден өткізу қажет. Урограммада, кейде ісіктен ажырату қиынға түседі. Пальпациялық альбуминурия тәсілімен тексеру жүргізу қажет (зәрін жинап жалпы талдамадан өткізіп, содан соң құрсақ қуысындағы күдікті «ісікті» алақанмен уқалап әбден қысады да, тағы да зәрін жинап талдамад жасалады. Егер зәрде акуыз және эритроциттер болса, «ісіктің» дистопияланған бүйрек екендігіне күмән жоқ. Инфузиялық урография, радиоизотоптық зерттеу мен компьютерлік томография, ретроградтық уретеропиелография және ең тиімді тәсіл ангиография диагноз қоюға көмектеседі.
Ажырату диагнозы нефроптозбен (бүйрек жоғары-төмен қозғалып тұрады, зәраққыштар ирелеңдеп жатады) жүргізіледі.
Көкірек қуысына дистопия өте сирек кездеседі. Көбінесе көкет жарығы құрамында болады және сау бүйрек клиникалық белгілермен білінбейді. Қабыну үрдісі болғанда, тас байланса, гидронефрозға ұшыраса, осы ауруларға тән белгілер пайда болады. Кеудені рентгенграфияға түсіргенде кездейсоқ анықталады.
Бүйректің белге дистопиясы – астауы сәл алдыға айналыңқырап, ІУ бел омыртқа тұсында орналасады. Қозғалысы шектеулі.
Бүйректің мықын аймағына дистопиясында, ол бүйректің астаушасы алдыға айналып жатады, бүйрек V бел омыртқа мен ІІІ сегізкөз омыртқасы арасында орналасады. Негізгі белгісі – баланың ішінің, қоныс аударған бүйректің сол маңайдағы ағзалар мен нерв тарамдарын жаншуына, бүйректен зәрдің дұрыс ақпауына байланысты немесе рефлекторлық ауыруы.
Бүйректің жамбас қуысына қоныс аударуы. Бүйрек орта сызықтың бойында, сегізкөздің ойпаңдау жерінде жатады. Пішіні әр түрлі болады. Клиникалық белгісі, ығыстырған не қысып қалған ағзалардың қызметінің бұзылуымен білінеді. Бала қозғалған кезде ішінің төменгі жағы мен жамбас қуысында ауырсыну анықталады.
Бүйректердің айқасып қоныс аударуы- эмбриогенез үрдісінде өз бағытынан ауытқып қарама-қарсы жаққа өтіп орналасуы. Орналасуына қарай олар S,L,J әріптеріне ұқсас болады.
Айқасқан бүйректерде өз жағындағы бүйректің пішіні мен көлемі қалыптағыдай, ал дистопияланған бүйрек көлемі кішілеу, сәл төмендеу орналады. Зәраққыштары өз жақтарына барып ашылады.
Клиникасы ауытқу дәрежесіне байланысты. Ең негізгі белгілерінің бірі – ауыр жұмыс істегенде, іші кепкенде, жүріп-тұрғанда баланың іші қатты ауырады. Мықын аймағындағы ауырсыну шап аймағына беріледі. Диагноз экскреторлық урография, ретроградтық уретеропиелография арқылы қойылады. Мүмкіндігінше консервативтік емдеген жөн. Операция, негізінен гидронефрозда, не тас байланса жасалады.
Нефроптоз – бүйректің шектен тыс қозғалғыштығына байланысты. Бүйректі орнында ұстап тұратын тіндердің әлсіздігі мен сырттан әсер еткен күш салдарынан дамиды. Нефроптоздың қозғалғыш (науқас жатқан кезде бүйрек қалыпты орнында) және бекіген (төмен түскен бүйрек жабысқақтармен сол жерге бекіп қалады) түрлері болады.
Нефроптозда құрсақ қуысы ісігі деген диагноз қойылуы мүмкін. Балада іші жиі ауырсынуы, диспепсиялық құбылыстар байқалады. Қабыну үрдісі басталса, бүйрек гипертониясы болса, баланың басы ауырады, тез шаршайды, дене қызуы көтеріледі, қан қысымы жоғарылайды.
Науқасты жатқызып-тұрғызып тексергенде бүйрек жоғары-төмен қозғалып тұрады. Экскреторлық урография жасалады.
Нефроптозды балаларды көбінесе консервативтік емдейді. Бандаж кигізіледі, арнайы жаттығулар жасалады. Қабыну болса, оған қарсы ем жүргізіледі. Егер нәтиже болсама, операция жасалып, бүйрек өз орнына бекітіледі.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Нефроптоз
- Бүйрек коликасы
- Бүйрек жіті жетіспеушілігінің патофизиологиясы
- Бүйрек несеп жолдарын тексеру. Бүйрек пальпациясы
- Бүйрек амилоидозы
- Жедел бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі
- Бүйректің функционалды зерттеу әдістері
- Балалардағы зәршығару жүйесін тексеру
