Бауыр циррозы

Бауыр циррозы

Бауыр циррозы – архитектоникасының бұзылысымен, фиброздың дамуымен және құрылымы бұрыс регенерация түйіндерінің түзілуімен жүретін, ақырында бауыр шамасыздығы мен портальды гипертензияға әкелетін бауырдың диффузды зақымдану процесі. Бауыр циррозы  кезінде құрылымы аномальды регенераторлы түйіндер пайда болады.

Эпидемиологиясы:

ДДҰ ұғымы бойынша (1974 ж.), бауыр циррозы бауырдың созылмалы ауруларының ақырғы сатысы ретінде қаралған, бірақ диагноз құрылуында бұл термин бөлек, дербес аурудың атауы ретінде қолданылуда.

Жер бетінде жыл сайын 300000-ға жуық адам бауыр циррозынан қаза табады, соңғы 10-20 жылдың ішінде бұл аурудың саны үнемі көбеюде, мәселен Германияда 2 есе, Щвецияда 2,5 есе жиіленген.

БДҰ бойынша бауыр циррозынан өлім көрсеткіші 65 – 74 жастағы ер адамдар 49:100 000, 75 – 84 жастағы әйел адамдар 26,7:100 000 құрайды.

Алкогольдік цирроздан өлу 42,8-63,4%,  гепатит С салдарынан дамыған бауыр циррозынан өлу көрсеткіші 8,6-11,8

Этиологиясы:

1. созылмалы вирусты гепатиттер.
2. созылмалы алкоголизм.
3. аутоиммундық гепатит.
4. туа біткен ферменттік жүйенің кемістіктері(а1-антитрипсин,галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазаның тапшылығы).
5. қор жинақталу аурулары (Коновалов-Вильсон ауруы, бауыр гликогенозы, Гоше ауруы, гемохроматоз).
6. гепатотропты әсер ететін улар мен дәрмектер.
7. бауыр ішілік және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары.
8. бауырда веналық қанның ұзақ іркілісі.
9. криптогендік бауыр циррозы.
10. этиологиялық факторлардың қосарланған әсерлері.

Патогенезі:

Бауыр циррозы кезіндегі патологиялық процесстің негізгі моменті әртүрлі этиологиялық факторлар әсерінен гепатоциттердің бұзылуы. Паренхиманың өлуі дәнекер тіннің (мезенхиманың) активті реакциясын шақырады, бұл өз кезегінде интакты гепатоциттерге 2-лік зақымдаушы әсер етіп баспалдақты некроздың түзілуіне әкеледі- бұл созылмалы гепатиттің бауыр циррозына айналу белгілері б.т. Бауыр циррозы дамуының негізгі түрткісі әр түрлі этиологиялық факторлардың әсерінен бауыр паренхимасының зақымдануы – гепатоциттердің некрозы. Бауыр циррозы  кезінде құрылымы аномальды регенераторлы түйіндер – цирротикалық түйіндер анықталады. Зақымдалған бауыр клеткалары өліп, олардың орнын фиброзды және дәнекер тін алмастырады. Бұл түйіндерде қан айналым бұзылады, осыған сәйкес бауыр өз функциясын дұрыс атқара алмайды. Бөлшектердің арихитектоникасы бұзылған тыртық ошақтарында қан синусоидтарға құйылмай бірден орталық венаға барады. Қанның сау қалған синусоидтарға түспеуінен, бауырдың зақымданбаған ошақтары алдымен ишемияға, содан кейін некрозға ұшырайды. Гепатоциттердің некрозынан бөлінетін заттар қабыну инфильтраттарының түзілуіне септігін тигізеді.

А.С Логинов, Ю.Е Блок бойынша жіктеме.

Бауыр циррозының ауырлық дәрежесін анықтау: Child-Puch индексі:

Негізгі синдромдар:

• Диспепсиялық синдром
• Цитолитикалық синдром
• Мезенхимальды – қабыну синдром
• Холестатикалық синдром
• Геморрагиялық синдром
• Гиперспленизм синдром

Клиникалық көрінісі:

Алғашқы белгілері: тәбеттің төмендеуі; астениялық синдром; оң жақ қабырға астының ауырсынуы немесе ауырлықты сезіну; асқазандық,  ішектік диспепсияның белгілері (жүрек айнуы, кекіру, қыжылдау, іштің кебуі, ішектің шұрқырауы)

Гепатомегалия – ең жиі (80-90 %) жиі кездесетін белгі. Пальпацияда бауыр тығыз, шеті үшкір, беті бұдыр немесе тегіс.

Спленомегалия – портальды гипертензия дамуының куәгері.  Көкбауыр консистенциясы тығыз, шеті жұмыр келеді.

Дене қызуының шамалы көтерілуі. Бұл белгі некроз бен қабыну процесінің күшеюін көрсетеді.

Сарғаю. Цирроздың алғашқы кезеңдерінде сарғаю өтпелі болса, оның кеш сатыларында тұрақтығы айналып, терінің түсі жасыл реңді болады.

Холестаз белгілері: сарғаюмен бірге терінің қышынуы, ксантомалар, тері пигментациясы, остеопороз, қанағыштық.

Тері мен шырышты қабаттары, тері өсіндері өзгерістері: терінің қуқыл, кір басқандай реңі; пальмарлық эритема; тырнақтардың ағаруы немесе ақ дақтардың болуы; саусақ ұштарының дабыл таяқшалары тәрізденуі; бет, жауырын, иық  белдеуі терісіндегі  және ауыз, мұрын шырышты қабаттарындағы тамыр жұлдызшалары; геморрагиялық диатездің белгілері  (петехиялар, қанталау дақтары); “лактанған” жылтыр қызыл тіл, еріннің қызаруы.

Бұлшықеттің атрофиясы. Бауыр циррозында иық белдемесенің, қабырғааралықтарының, қол- аяқтардың бұлшықеттері басым атрофияланады.

Жүрек-қантамыр жүйесінің өзгерістері: гиперкинетикалық синдром (тері жамылғыларының құрғақтығы мен жылылығы, толық жиі пульс, жүрек ұшы түрткісінің күшеюі, жүрек ұшында систолалық шу, пульстық қысымның биіктеуі, жүректің минутты көлемінің ұлғаюы, шеттік тамырлар тонусының төмендеуі);

өкпенің артерия-веналық анастомоздарынан қанның солдан оңға түсуінен оң қарынша шамасыздығы дамуы мүмкін.

Эндокринді бұзылыстар:

• гиперэстрогенемиядан болатын белгілер
• ұйқы бездің фиброзы болғанда қантты диабет дамуы.

Портальдік гипертензия

Компенсация фазасының көрінісі. Кризден тыс кезде, портальдік гипертензия белгілері байқалмайды. Криз кезінде ғана, метеоризм, газдың ішекте сіңбеуінен іштің керілу сезімі, жүрек айнуы, іштің өтуі, эпигастрий аймағының жайылмалы ауырсынуы байқалады.

Декомпенсация фазасының көрінісі.  Аталған белгілермен бірге спленомегалия, гиперспленизм, асцит, ісіну- асциттік синдром, «медуза басы» пайда болады. Эндоскопиялық зерттеуде өңеш веналарының варикозды кеңеюі анықталады.

Портальдік гипертензия асқынуы:

• Портальдік криз – қақпа венасында қан қысымының күрт жоғарлауы.
• Өңеш веналарынан қан кету.
• Гепаторенальдік синдром (бүйрек ишемиясының және гиповолемияның  салдарынан болатын). Олигурия, азотемия тән.
• Спонтанды бактериялық асцит – перитонит.
• Қақпа венасының тромбозы.
• Биллиарлық циррозда өт қабында және өт түтіктерінде тас түзілуі.

Бауыр-жасушалық шамасыздықтың белгілері:

• Тәбеттің жойылуы, жүрек айну, алкогольді көтере алмау, темекіні жақтырмау, арықтау, гиповитаминоз, бұлшықеттің атрофиясы;
• Эндокриндік бұзылыстар, гиперэстрогенемия;
• Геморрагиялық диатез (қан ұю факторларының тапшылығынан);
• Асқорыту жолының гепатогендік жаралары;
• Альбуминнің , протромбиннің азаюы;
• Энцефалопатия

Мезенхималық – қабыну синдромы

Оның негізінде аутоиммундық қабыну процесінің қалыптасуы жатады. Бұл синдром әрдайым бауыр циррозы активтілігінің биіктігін көрсетеді. Белгілері:

• дене қызуының көтерілуі;
• спленомегалия;
• лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы;
• эозинофилия;
• тимол сынамасының ұлғаюы;
• гипер α2 және y-глобулинемия;
• оксипролинурия;
• бауыр тініне антиденелердің, LE жасушалардың болуы.

Ұсақ түйінді бауыр циррозы (портальды):

1 – этапта науқас шағымдары: компенсация сатысында анықталмайды, субкомпенсация сатысында басты симптомдар – диспепсиялық (тәбеттің төмендеуі, диарея, жүрек айну, құсу) және астеновегетативті синдром, оң қабырға астында ауырсыну, аурлық сезімі; декомпенсация сатысында іштің үлкеюі, аяқ ісінуі, АІЖ жоғарғы бөлімінен қан кету, “бауырлық” энцефалопатия көріністері – ұйқы бұзылысы, ашушандық.

2 – этапта “бауырлық” белгілер анықталады: тамырлық жұлдызшалар, пальмарлы эритема, гинекомастия, түктенудің бұзылысы. Алкогольдік цирроз болған жағдайда соматикалық және неврологиялық өзгерістерді анықтау: алкогольді панкреатит, бұлшықеттер атрофиясы.  Суб – және декомпенсация кезінде – тері жабындыларының сарғаюы, бауыр ұлғайған, жиегі үшкір, консистенциясы тығыз. Көкбауыры бауырдан үлкен, асцит.

3 – этапта ҚЖА – анемия, жиі гипохромды. Микроцитарлы анемия – қан кету салдарынан.

• ҚБА – компенсация – гиперпротеинемия, билирубин аз мөлшерде жоғарлаған; декомпенсация – диспротеинемия, протромбин, холестерин мөлшері төмендеген , билирубин жоғарлаған , аминотрансфераза дағдылы белсеңді.
• Иммунологиялық анализ
• УДЗ
• Рентгенологиялық зерттеулер – өңештің көк тамырларын варикозды кеңеюін анықтау; эзофагогастроскопия, ректоскопия.
• Бауырды радионуклеидті сканерлеу – бауыр құрылымын анықтау.
• Лапораскопия және бауырдан биоптат алу.

Ірі түйінді бауыр циррозы (постнекротикалық):

Этиологиясы жиі вирусты, айқын және тез дамитын клиникалық белгілер.

1 – этапта сарғаю мен оң қабырға астында ауырсыну, температураның жоғарлауы, диспепсиялық бұзылыстар. Ерекшелігі тез дамиды және портальды гипертензиясыз бауыр жеткіліксіздігі болады.

2 – этапта сарғаю және “бауырлық” белгілер, асцит; бауыр мен көк бауыр ұлғайған, пальпациялағанда ауырсыну.

• ЖҚА және БҚА – гепатоциттердің функциональды жеткіліксіздігінің белгілері: билирубин жоғарлау, холестерин және протромбин төмендеген, диспротеинемия, аминотрасфераза, ЛДГ 4 – 5 фракцияларының жоғарлауы. Бромсульфалеин сынамасы өзгерген, гиперспленизм белгілері: анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
• Рентгенологиялық, эзофагоскопия, ректоманоскопия.
• Серологиялық – қаннан вирусты инфекция маркерларын анықтау.
• Бауырды радионуклидтік сканерлеу.
• УДЗ
• Лапароскопия және биоптат алу. Биоптаттан жағынды алып, орсеинмен бояу.

Диагностикасы:

1. Бауыр циррозының диагностикасы келесі белгілердің болуына негізделеді:
2. Цитолиздік, холестаздық, портальдық гипертензия синдромдарына және олардың бауыр – жасушалық шамасыздығы мен бірге жүруіне;
3. Аталған синдромдардың лабораториялық – аспаптық зерттеулермен дәлелденуіне;
4. Бауыр циррозының морфологиялық белгілеріне (ең негізгісі).

1.Жалпы қан анализі. Анемия АІЖ-нан қан кету салдарынан.

Бауыр циррозындағы липид және холестерин алмасуы бұзылыстары эритроциттер мембранасының құрылымдық өзгерістеріне және гемолитикалық анемияға әкеледі.
Лейкоцитоз,  кейде гиперспленизм және қан түзілуі тежелуі  лейкопения және тромбоцитопенияға әкеледі.

2. Қанның биохимиялық анализі. Биллирубин, холестерин деңгейінің және ЩФ активтілігің жоғарлауы  (холестаз синдромы). АсАТ/АлАТ, ЛДГ деңгейінің көтерілуі –  цитолиз синдромы нәтижесінде.
   Гипоальбуминемия, гипохолестеринемия және қан ұю факторы санының төмендеуі – бауыр клеткалық жеткіліксіздігі салдарынан. Қан ұю факторы синтезі бұзылады, әсіресе К-витамин тәуелді, ПВ ұзаруына әкеледі. Бауырлық  энцефалопатияда гипераммониемия байқалады, негізіне мочевина синтезінің төмендеуі нәтижесінде.
   Глобулин деңгейі жоғарылайды, ретикулоэндотелиальды жүйе активацисы нәтижесінде. Бұл мезенхимальды-қабынулық синдром маркеры болып табылады.

Электролиттер және ҚСО тепе- теңдігі өзгереді. Бауыр жеткіліксіздігі гипервентиляция және респираторлы алкалозбен бірге жүруі мүмкін. Магний мен фосфаттың тағаммен жеткіліксіз түсуі және несеппен шығарылуының күшеюі  гипомагниемия және гипофосфатемияға әкеледі. Асцит және гипонатриемия гиперальдостеронизмге әкеледі, калий экскрециясы күшейеді, кейде гипокалиемияга әкеледі. Бұндай науқастарда жиі преренальды ЖБЖ байқалады.
Біріншілік биллиарлы цирроз диагнозын қоюда ЩФ активтілігінің 2—5 есе жоғарылауы, митохондрияға антидене 1:40, қанда аномальды липопротеид Х болуы көмек болады. Екіншілік биллиарлы цирроз ЩФ активтілігінің, тура билирубин деңгейінің  жоғарылауымен, аминотрансфераза активтілігінің үдеуімен, аномальды липопротеид Х болуымен сипатталады , митохондрияларға антидене болмайды.

3. УЗИ: егер холестаз белгілері болса, ажырату үшін жүргізілу керек (бауыр ішілік өт жолдарының қақпа вена тромбозы, бауыр клеткалық рак және т.б.).
   4. Терілік  бауырлық холангиография:  биллиарлы тракт обструкциясын анықтауға болады.
   5. Биопсия. Бауырдың бірқалыпты зақымдалмауынан қателіктер болуы мүмкін.
   6. Эзофагогастродуоденоскопия.  Портальды  гипертензияның қосымша дәлелі — өңеш веналарының варикозды кеңеюін анықтау.

Ажырату диагностикасы:

Асқынулары:

• Портальды криз
• АІЖ жоғарғы бөлімінен қан кету
• Қақпа венасының тромбозы
• Бауырлық кома
• Спонтанды бактериялық асцит – перитонит
• Гепаторенальды синдром
• Өт жолдарында тас түзілуі
• Цирроз – рак трансформациясы
• Екіншілік инфекция (пневмония)

Емі:

Этиологиялық ем. Емнің бұл саласы циррозға алып келген себептің түріне тәуелді.

• Вирустық  бауыр циррозында интерферон қолданылады.
• Алкогольдік гепатитте ішімдіктің барлық түріне тиым салынады.
• Біріншілік биллиарлы циррозда (бауыр трансплантациясын күтудегі науқастарға) урсодезоксихол қышқылын қолданылады.
• Гемохроматозға байланысты цирроз бауырдағы гистологиялық өзгерістерді  қан ағызумен біршама қайтарады, бірақ қалыптасқан циррозға бұл ем әсер етпейді.
• Вильсон –Коновалов ауруында купренил цирроздың барысына біршама оң әсер етеді.
• Екіншілік биллиарлы циррозда бауырдан тыс өт жолдарының обструкциясы неғұрлым ерте емделуі  керек.
• Аутоиммунды цирроздың активті фазасында және айқын гиперспленизм болғанда глюкокортикоидты емді қолданады.

Портальды гипертензияда жүргізілетін симптомдық ем:

Қақпа венасында қан қысымын төмендету мақсатымен вазодилятаторлардың біреуін таңдап, үзбестен ұзақ қолданады, мәселен анаприлинді, капотенді, әсері ұзатылған нитраты, кальций антогонисін. Портальды гипертензияның эндоскопиялық көрінісі Iрi дәрежеден асқанда өңеш венеларының склероздау  емін қарастырады.

Ай сайын 200-400 мл плазма немесе 40 г альбуминді құяды. Асцит немесе ісіну пайда болғанда олардың дозасын екі есе көбейтеді.

Верошприон, асцит болмаған жағдайда  3 таблеткадан, асцит болағанда  6 таблеткадан.

Асцит болғанда верошпиронға қоса лазикс 40 мг аптасына 2 рет немесе одан артық

Үлкен дәрет күн сайын жүрмесе, дәрет күн сайын  болмағанға дейін күніне 1-3 қасықтан лактулозаны ішеді.

Ферменттік дәрілер: креон, мезим-форте, панкреатин т.б.

3 айда бір мына дәрмектердің біреуімен 7-10  күндік ішектің деконтаминация емі жүргізіледі: канамицин  0,25г  4 рет, стрептомицин 0,25 г 4 рет, фталазол 0,5 г 4рет

Парентеральды витаминотерапия

Экстракорпоральды хирургиялық емдеу тәсілдері

Варикозды кеңеюі айқын және анамнезінде қан кету жоқ науқастарда  таңдау әдісі  өңеш веналарын эндоскопиялық лигирлеу болып табылады. Кеңейген веналарды лигирлеу склеротерапияға қарағанда эффективті.
Анамнезінде қан кету болса, эндоскопиялық лигирлеу әр 1-2 апта бойы ФГДС-та кеңейген варикозды веналар жоғалғанша жүргізіледі. ФГДС 3 айдан кейін, одан ары әр 6 ай сайын жасалуы керек.

Лапароцентез

Лапароцентез — рефрактерлі асциттің  емдеу әдістерінің бірі. Оны вена ішілік альбумин инфузиясымен бірге жүргізу керек.
Барлық асцитті сұйықтықты әр екі апта сайын немесе симптоматика пайда болғанда (құрсақ қабырғасының айқын керілуі, тыныс алудың қиындауы) шығару қажет. Егер 5 л-ден артық сұйықтық шығарса, әрбір қосымша литрға в/і 6,25 г альбуминді 50 г артық емес енгізіп отыру керек.

Болжам. Қалыптасқан бауыр циррозы  қайтымсыз жағдай, бірақ процесстің белсенділігін төмендетуге бағытталған шара бауыр циррозы ұзақ уақыт компенсирленген сатыда ұстауға мүмкіндік береді.

Алдын – алу шаралары:

• Біріншілік: этиологиялық факторлардың әсерін шектеу немесе жою (алкогольды қолданбау, токсикалық заттардың ағзаға түсуін жою, бауырдың вирустық зақымдануына жол бермеу).
• Екіншілік: созылмалы гепатиттердің толық этиопатогенетикалық емін жүргізу.
• Бауыр циррозы болған жағдайда процесстің өршуіне жол бермеу, асқынуларын алдын – алу.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

1. Бауыр аурулары кезіндегі геморрагиялық синдром
2. Балалардағы бауыр эхинокогы
3. Балалардағы көкбауыр кисталары
4. Бауыр эхинококкозы
5. Бауырдың алкогольды емес майлы ауруы
6. Балаларағы бауырдың ерекшелігі
7. Бауыр абсцесі
8. Гепатит
9. Өт жолдарының атрезиясы