Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы миелолейкоздың (СМЛ) ювенильді түрі әдетте, 2-3 жастағы балаларда байқалады және анемиялық, геморрагиялық, интоксикациялқ, пролиферативті синдромдарың қосарлануымен сипатталады. Ане мнезінде, жиі ауруханаға түскенде терісінде экзематозды бөртпелер байқалады. Шеткі қан анализінде анемия (макроцитозға бейімділікпен), тромбоцитопения, ЭТЖ ұлғаюы және миелобластарға дейін (2-50%, тіптен оданда көп) айтарлықтай ығысқан, барлық аралық жасушалармен (промиелоциттер, миелоциттер, жас, таяқша ядролы нейтрофилдер) лейкоцитоз, айқын моноцитоз байқалады. Сүйек майында – көп жасушалылық, мегакариоцитарлық өсіндінің тежелуі; бластық жасушалар көп емес, шеткі қандағы мөлшеріне сәйкес, бірақ олардың анаплазиялық белгілері бар. Сүйек майы жасушаларының культурасында Ph1 -хромосоманың болмауы, фетальды гемоглобин мөлшерінің жоғары болуы (30-7-%) бұл лейкоздың ювенильді түріне тән лабораториялық белгі болып, осы түрін балаларда миелоидты лейкоздың ересек түрінен ажыратуға мүмкіндік береді. Кейбір балаларда 7 жұптың бір хромосомасының болмауы анықталады. СМЛ-дің ересек түрі кейде жоспарлы тексеруде, мектеп жасындағы балаларда қан анализін жасағанда анықталады, яғни ауру біртіндеп дамиды. Лейкоздың бұл түрі балаларда ювенильді түріне қарағанда екі есе жиі кездеседі. 40% науқас баллада диагноз қойған кезде ешқандай клиникалық белгілері болмайды, диагноз гемотологиялық зерттеу нәтижесінде қойылады деп есептеледі. Балаларда гепатоспленомегалия байқалады, жиірек спленомегалия анықталады. Кейде СМЛ салмақ жоюдан, әлсіздікпен, қызба байқалып, дірілдеумен басталады.

 

Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы миелолейкоз

 

       СМЛ үш фазаға бөледі:

  1. баяу, созылмалы (3 бойына созылад);
  2. акселерациялық (1-1,5 жылға созылады), бірақ тиімді ем жүргізілсе ауруды созылмалы фазасына ауытыруға болады;
  3. терминальдық өршу (бласты криз), 3-6 айға созылады және әдетте, өліммен аяқталады. Әдетте, миелоидты түрі ретінде дамиды, емге беріктігі жоғары болады.

Акселерация кезеңінде аурудың клиникалық-гематологиялық көрінісінде шаршағыштық, әлсіздік, іштің үлкеюі, оң жақ қабырға астының ауруы, сүйекті тықылдатқанда ауырсыну байқалады. Талақ өте үлкен болады. Гепатомегалия айтарлықтай үлкен болмайды. Лимфоаденопатия сәл ғана көрінеді. Қан анализінде орташа анемия, тромбоциттер саны қалыпты немесе аздап көбейген, гиперлейкоцитоз (әдетте, 100х109 /л-ден артық) табылады. Лейкоцитарлық формулада промиелоциттер, миелоциттер басым болады, бірақ миелобластар (5-10% шамасында), метамиелоциттер, таяқшаядролылар және сегментядролылар анықталады, яғни лейкемиялық құлдырау білінбейді. Эозинофильді және базофильді түрлер қатарыда көп, лимфопения, ЭТЖ жоғарылауы болады.

Созылмалы миелолейкозСозылмалы миелолейкоз

Сүйек майында жасушалық, аздап бласты элементтердің көбеюі, айқын метамиелоцитарлық және миелоцитарлық реакция байқалады. Кариотипированияда 95% науқаста 22 тобында қосымша кішкене хромосома – филадельфия хромосомасы (Ph1 -хромосомасы) – анықталады. Ол 9-ші және 22-ші хромосомалар арасындағы материалдың реттелген транслокация нәтижесі болып келеді. Бұл транслокацияда СМЛ дамуын шақыратын протоонкоген тасымалданады. Ph1 — хромосомасы ЖЛЛ-да 5%, СМЛ-де 2% жағдайда анықталады. СМЛ терминальды өршуі жедел бласты криз түрінде геморрагиялық синдроммен және интоксикациямен жүреді: терісі жер түстесһніп сұрланады, жайылған лимфоаденопатия, сүйектің зақымдалуы, гипертермия (инфекциямен әруақытта байланысты болмайды). Емі. Емдәм және күн тәртібі қағидалары, науқастарға көмек көрсету жедел лейкоздардағыдай. Қазіргі кезде сүйек майын аллогенді трансплантация жасау ең тиімді ем болып келеді. Оны жасаға мүмкіндік жоқ науқастарға гидроксимочевина және/немесе цитозардың аз дозасымен қосарлап α-интерферон тағайындайды. Бластық криз кезінде жедел лейкоздарда қолданылатын хаттамалар (мысалы, BFM хаттамасы) қолданылады. Болжамы ювенильді түрінде жағымсыз, науқастар емдеудің бірінші жылында қайтыс болады. Тиімді сүйек майын трансплантация жасағанда сауығып кетуі мүмкін.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

не в сети 3 недели

AdminNaz

0
Комментарии: 0Публикации: 106Регистрация: 14-11-2018
0 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 5 (0 оценок, среднее: 0,00 тен 5)
Загрузка...