TRAPS-синдром (TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome)

Бұл — кезеңдік аурумен сырқат науқастардағы амилоидоздың сирек кездесетін аутосомды-доминантты түрі. Аурудың дамуы ісік некрозы факторының рецепторының 1-типін кодтайтын TNFRSF1A генінің мутациясымен байланысты. TRAPS-синдромының клиникасы.

Ауру қызбаның, іш ауыруының және жергілікті миалгиялардың ұстамаларымен сипатталады. Осы патологияның клиникасында сондай-ақ эпизодтық эритематоздық зақымдалулар, лимфаденопатия, конъюнктивит, бір жақты периорбиталды ісіну, ұманың ісінуі, олигоартралгия көріністерінің болғандығы сипатталып жазылған. Өршулердің ұзақтығы әр түрлі (бір күннен бірнеше айға дейін), орташа — екіүш апта. Күйзеліс, физикалық және эмоционалдық артық жүктемелер жиі өршітуші фактор болып табылады. Өршу кезіндегі зертханалық тексеру жедел фаза нәруыздарының деңгейінің артқандығын анықтайды. Емдеуде глюкокортикостероидтардың үлкен мөлшерлері қолданылады, антицитокиндік препараттар соңғы жылдары жақсы нәтиже беріп жүр. Мысалы, этанерцепті қолдану жүйелі АА амилоидоздың кері дамуына немесе оның үдеуін баяулатуға ықпал етеді. Болжам жүйелі АА амилоидоздың дамуымен анықталады, себебі ол кезде бауыр мен бүйректің зақымдалуы анағұрлым жиі кездеседі.

TRAPS-синдром (TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome)

Отбасылық жерортатеңіздік қызбадан айырмашылығы:

  • аутосомды-доминантты берілуі;
  • ұзаққа созылған қызба ұстамалары (апталар), стероидтардың оң әсері;
  • жерортатеңіздік қызбамен ауыратын туыстарында MEFV генінің мутациясының болмауы.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

не в сети 17 часов

Жасұлан

113
Комментарии: 0Публикации: 272Регистрация: 11-10-2014
0 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 50 оценок, среднее: 0,00 из 5 (0 оценок, среднее: 0,00 тен 5)
Загрузка...