Бұл — кезеңдік аурумен сырқат науқастардағы амилоидоздың сирек кездесетін аутосомды-доминантты түрі. Аурудың дамуы ісік некрозы факторының рецепторының 1-типін кодтайтын TNFRSF1A генінің мутациясымен байланысты. TRAPS-синдромының клиникасы.
Ауру қызбаның, іш ауыруының және жергілікті миалгиялардың ұстамаларымен сипатталады. Осы патологияның клиникасында сондай-ақ эпизодтық эритематоздық зақымдалулар, лимфаденопатия, конъюнктивит, бір жақты периорбиталды ісіну, ұманың ісінуі, олигоартралгия көріністерінің болғандығы сипатталып жазылған. Өршулердің ұзақтығы әр түрлі (бір күннен бірнеше айға дейін), орташа — екіүш апта. Күйзеліс, физикалық және эмоционалдық артық жүктемелер жиі өршітуші фактор болып табылады. Өршу кезіндегі зертханалық тексеру жедел фаза нәруыздарының деңгейінің артқандығын анықтайды. Емдеуде глюкокортикостероидтардың үлкен мөлшерлері қолданылады, антицитокиндік препараттар соңғы жылдары жақсы нәтиже беріп жүр. Мысалы, этанерцепті қолдану жүйелі АА амилоидоздың кері дамуына немесе оның үдеуін баяулатуға ықпал етеді. Болжам жүйелі АА амилоидоздың дамуымен анықталады, себебі ол кезде бауыр мен бүйректің зақымдалуы анағұрлым жиі кездеседі.
Отбасылық жерортатеңіздік қызбадан айырмашылығы:
- аутосомды-доминантты берілуі;
- ұзаққа созылған қызба ұстамалары (апталар), стероидтардың оң әсері;
- жерортатеңіздік қызбамен ауыратын туыстарында MEFV генінің мутациясының болмауы.
