Балалардағы онкология. Ісік түрлер

Балалық жаста кездесетін қатерлі және қатерсіз ісіктер

Бүкілдүниежүзілік денсаулық сақтау қоғамының анықтамасы бойынша жұмсақ тіндерге барлық эпителиальды емес, ретикулоэндотелиальдық жүйе мен ішкі ағзалардың тірек тіндерінен басқа қаңқалық емес тіндер жатады. Гистологиялық сипаты бойынша жұмсақ тіндердің ісіктері әрқилы болады. Бұл ісіктердің 33% жіктелменген бластомаларға жатады, өйткені олардың гистогенезін анықтау мүмкін емес.

Клиникалық ағымы мен морфологиялық сипатына байланысты жұмсақ тіндердің барлық ісіктері 3 топқа бөлінеді:

  • қатерсіз ісіктер: гемангиома, лимфангиома, фиброма, липома, невринома, лейомиома, рабдомиома;
  • жартылай қатерлі ісіктер
  • анық қатерлі ісіктер

Күнделікті жұмыс барысында тамыр ісіктері мен дисплазиялардың төмендегідей жіктелуі қолданылады.

Тамыр ісіктері мен дисплазиялардың жіктелуі

Ісіктер
ГемангиомаларКапиллярлық

Каверноздық

тармақталған

ЛимфангиомаларКапиллярлық

Каверноздық

Кистоздық

АраласГемлимфангиомалар
Дисплазиялар
КапиллярлықЖайпақ ангиомалар

Медиальды дақтар

«шарапты дақтар»

Телеангиэктазия (жұлдыз тәрізді ангиомалар

Пиогенді гранулемалар

ВеноздықШеткері веналардың аневризмасыы Веналардың варикозды кеңеюі

Ангиоматоздар

Тереңдегі веналардың аплазиясы (Клиппель-Треноне синдром)

АртериовеноздықАртериовенозды жыланкөздер

(Паркса-Вебер синдром)

Гемангиомалар. Жұмсақ тіндердің қатерсіз ісіктерінің ішінде балаларда ең жиі кездесетіні гемангиома. Кейбір басылымдар бойынша сәбилерде гемангиома 10-20% кездеседі. Гемангиомасы бар нәрестені бақылап, емдеу және арнайы маманға жіберу сұрақтарын шешу емхана педиатрының міндетті жұмысы, сондықтан ол бұл патология сұрақтарын жеткілікті білуі керек.

Гемангиомалар — тамыр эпителийінің пролиферациясынан дамитын нағыз тамыр ісігі. гистологиялық зерттеу кезінде митозды бөлінетін жасушалар анықталады. Гемангиома балаларда тері мен жұмсақ тіндердің 45,7% құрайды. Жиі орналасатын жері — ет, бас, дененің жоғарғы бөлігінің терісі мен тері асты клетчаткасы. Сирек жағдайды ішкі ағзалардың (бауыр, көкбауыр, сүйектер) гемангиомасы кездеседі.

Олардың көпшілігі өздігінен регрессияға ұшырап жоғалып кетеді, ал кейбіреулері тез өсіп балаға косметикалық жайсыздық туғызады, кейде көру және есту қабілетіне зиян келтіруі мүмкін.

Гемангиома, инфильтрациялық өсу қабілетке ие, кейде тез өседі, бірақ метастаз бермейді. Гемангиома асқынулары — жараға айналуы, қансырау және инфекциялық қабынулар болуы мүмкін. Гемангиоманың ең қауіпті асқынуы – қансырау, кейде шұғыл хирургиялық көмекті қажет етеді.

Кей кезде гемангиомаға барлық тамыр ісіктерін (нағыз гемангиомалар) және тамырлардың әр түрлі дисплазияларын (жалған гемангиомалар) жатқызады.

Гемангиоманың емдеу жолдары көп. Ең радикальды және тез емдеу жолы – хирургиялық жолмен алып тастау. Операция денеде немесе қол-аяқта орналасқанда жасалады. Бет аймағында орналасқан гемангиоманы хирургиялық жолмен алу косметикалық жайсыздық, дефект тудыруына байланысты басқа емдеу түрлері қолданылады (қысқа фокусты рентгентерапия, 700 спиртпен склероздаушы терапия, преднизолонмен гормондық терапия).

Гемангиома түрлері: капиллярлық, каверноздық және тармақталған.

Капиллярлық гемангиома. Негізінен теріде орналасады, олар көбінеде бет аймағында кездеседі, әсіресе қыз балаларда. Ашық қызыл түсті, шекарасы анық, теріден бөлектеніп шығып тұрады. Баланың өсуімен сәйкес өседі, уақыт өте гемангиоманың ортасында фиброзды тіннен тұратын ақшыл дақ пайда болады. Ол шетіне қарай кеңейіп, ақырындап гемангиома жоғала бастайды. Орнында ақшыл атрофияланған тері қалады, соңынан айналасындағы теріден ерекшеленбейді. Әртүрлі зияткерлер деректері бойынша капиллярлық гемангиомалардың 90-95% өздігінен жазылып жоғалып кетеді. Бұл үрдіс 2-3 жылға созылады. Егер гемангиома тез өсе бастаса, оның өздігінен жоғалуын, жазылуын күтуге болмайды, емдеуді бастау қажет.

Педиатрдың міндеті — гемангиома мөлшерінің өсуін қадағалап отыру. Бала дәрігерге бірінші келгенде полиэтилен пленкаға гемангиоманың контурограммасын сызып, баланың анасына гемангиома мөлшерін әрбір екі апта сайын контурограммамен тексеріп отыруды тапсырады. Егер гемангиоманың өсуі баланың өсуінен озып кетпесе емдеу шараларын бастауға асықпауға болады. Егер гемангиоманың ортасында ақшыл дақтар пайда болып, үлкейіп, бірі-бірімен қосыла бастаса, онда гемангиомада кері даму үрдісінің басталғанын көрсетеді. Ісіктің көлемі тез өсе бастаса, баланы арнайы маманға жіберіп, емдеу шараларын бастау қажет.

Емдеу түрлері көп. Ең радикальды және тез емдеу түрі – хирургиялық операция. Операция денеде немесе қол-аяқта орналасқанда жасалады. Бет аймағында орналасқан гемангиоманы хирургиялық жолмен алу косметикалық жайсыздық, ақау тудыруына байланысты басқа емдеу түрлері қолданылады.

Біраз уақыт бұрын гемангиоманы емдеу үшін кеңінен қысқа фокусты рентгентерапия қолданылды. Бұл ем гемангиоманың өздігінен жазылу үрдісін тездетеді. Осы мақсатта склероздаушы терапия қолданылды, яғни гемангиоманы 700 спиртті гемангиомаға енгізгенде, ісікте асептикалық қабыну үрдісі пайда болып тыртықтану үрдісіне бастама береді. Егер гемангиоманың көлемі үлкен болса, спиртті бірнеше жерден, кейде бірнеше рет енгізеді.

Тыртықтану үрдісі криотерапияны — ісікті сұйық азотпен арнайы әр түрлі пішін мен көлемдегі криоапликатор көмегімен мұздату — қолданған кезде артады. Бұрын криотерапия көмір қышқылының «қарын» қолдану арқылы жүргізілді, қазір ол әдістен бас тарта бастады, өйткені ол жазылу үрдісінде косметикалық тұрғыдан алғанда жағымсыз, тыртықтар қалдырады.

Егер гемангиома саны жағынан көп болса, немесе емдеу шараларын жүргізуге жайсыз орында орналасқан болса (өз қиығында, езуде, қыз баланың сүт безінде, құлас маңындағы сілекей безі аймағы) және тромбоцитопения тудыратын болса (Казабах-Меррит синдромы) гемангиоманы басқа әдіспен — преднизолонмен емделеді. Преднизолон күніне 2 рет 4-6 мг/кг дозада пероральдық жолмен беріледі. Емдеу ұзақтығы 28 күн. Преднизолонды беруді тоқтатқан кезде, преднизолонның дозасын біртіндеп азайту әдісі қолданылмайды. Емдеуді, қажетттілік бойынша, 2-3 аптадан кейін қайталауға болады. Бұл емнен кейін гемангиоманың өсуі тоқталады. Кейде көлемінің кішіреюі байқалады.

Капиллярлы гемангиомалар кейде асқынулар береді: жараға айналып, жараның іріңдеуі, қанауы мүмкін. Асқынуларды емдеу консервативтік түрде жүргізіледі: жараны антибиотиктермен жуып, содан соң оларға антисептиктермен майлы таңғыштар салу керек. Жараның жазылуы гемангиоманың тыртықтануының басталуын тездетеді.

Загрузка...

Кавернозды гемангиомалар капиллярлы гемангиомадан сиректеу кездеседі. Олар бірі-бірімен байланысып жатқан, әр түрлі көлемдегі, қабырғасы эпилелиймен жабылған қанды қуыстардан тұрады. Бұл гемангиомалар теріасты майы қабатында орналасады және үстінен басқан кезде жеңіл басылып, босатқанда тез қалпына келетін жұмсақ ісік тәріздес құрылым түрінде анықталады. Кей кезде тері астынан көкшілденіп көрініп тұрады. Осындай гемангиомалар ішкі ағзаларда және сүйектерде кездеседі. Бұл гемангиомалардың өздігінен жазылуы сирек кездеседі. Ең нәтижелі ем — хирургиялық. Егер хирургиялық емді қолдануға мүмкіндік болмаса (ісіктің көлемі өте үлкен , қолайыз жерде орналасса), криодеструкциямен бірге склероздаушы, кейде СВЧ-криодеструкциямен терапия қолданылады. Гемангиоманың көлемі аса үлкен болса емдеу алдында ісіктің тамырларына ангиографиялық бақылаумен эмболизация жасалады.

Тармақталған гемангиома сирек кездеседі. Бұлшық ет талшықтарының арасында кеңімеген қан тамырларынан тұратын бұл ісік бұлшық еттің деформациясын тудырады. Емдеу тек хирургиялық жолмен жүргізіледі. Диагноз жұмсақ тіндердің ісігі деп жасалған операция кезінде нақтыланады.

Лимфангиомалар

Капиллярлы және кавернозды лимфангомалар тері асты май қабатының ісігі түрінде анықталады. Олар өздігінен жазылмайды және емі — тек хирургиялық әдіс. Операция кезінде макроскопиялық түрін майлы клетчаткадан айыру қиын, бірақ кавернозды лимфангиома — лимфа бөлінімен ерекшеленеді. Ісікке келетін лимфа тамырларын байлауға мүмкіндік болмағандықтын жарадан лимфаның бөлініуі операциядан кейін де біраз уақытқа сақталады. Операция кезінде лимфангиома толық алынбаса, рецидив болуы мүмкін. Диагноз, операция кезінде алынған препаратты гистологиялық тексеру арқылы нақтыланады.

Торсылдақты (кистозды) лимфангиомалар көбінесе мойында, иек астында орналасады және нәресте туған кезде болады. Кей жағдайда олардың көлемі өте үлкен, баланың басындай болуы мүмкін. Баланың мойынының бір жағын, иек асты аймағын тұтас алып, көкірек қуысына да таралуы мүмкін. Макроскопиялық қарағанда гемангмома лимфаға толған үлкен және кішкентай торсылдақтардан тұрады. Кей жағдайда олар жұтқыншақ пен көмекейдің өтімсіздігін тудырып шұғыл трахеостома салуды және зондпен тамақтандыруды қажет етеді. Емдеуі — тек хирургиялық жолмен, мүмкіндігінше радикальды кесіліп алынады. Бұл өте күрделі операция, өйткені лимфангиома тіл астына, тілдің өзіне жайылып дамуы мүмкін және мойынның ірі тамырлары мен ағзаларымен шытырман байланыста болуы мүмкін.

Жұсмақ тіндердің қатерсіз ісіктері

Гемлимфангиомалар, тек операция жасау арқылы емделеді және операцияға дейін гемангиома деп бағаланады. Тек гистологиялық тексеру кезінде ғана ісік аралас сипаты анықталады.

Жалпақ ангиомалар нағыз ісік болып есептелмейді. Бұл капиллярлы дисплазияның бір түрі. Жалпақ ангиомалар — қызыл түст, пішінсіз, анық шектелген, тері беткейімен бірдей дақ. Саусақпен басқан кезде дақ саусақ астында бозарады

Жалпақ ангиома көбіне бетке орналасқандықтан косметикалық ақау болып табылады, бірақ өмірге және денсаулыққа қауіп келтірмейді. Емі мақсатты емес, өйткені қандай әдісті қолданғанда да, дақ орнында үлкен тыртық қалтырады.

Медиальдық дақ, омыраудағы балаларда бастың ортаңғы бөлігінде: алдыңғы жағынан мұрын алдында, артқы жағынан – кеуде аймағы бойында орналасатын жалпақ ангиома болып табылады. Емді қажет етпейді, өйткені алдыңғы жағындағысы өзінен-өзі кетіп қалады, артқы жағындағы жоғалмайды, бірақ өсіп келе жатқан шашпен жабылып, көрінбейді.

«Қызыл дақ» жалпақ ангиомаға ұқсайды, бірақ айырмашылығы тері бетінен көтеріледі, жүйкелі беткейі бар, кейде сүйелді түзілістер болады. Оларда фиброзды тін дамыған, сондықтан, басқан уақытта толығымен бозармайды. Кейде оларды тамырлы невус деп атайды. Оларда косметикалық кесел анығырақ болады, сондықтан оларды кесіп алып тастап, бос тері бөлігімен кемістікті жабады.

Телеангиэктазия – кейде оларды жұлдызшаларды гемангиома деп те атайды. Олардың ортасында нүктелі тамыры бар тамырлы «жұлдызшаларды» көруге болады, теріге перпендикуляр жүріп, олардан, сәуле сияқты, барлық жағына ұсақ тамырлар тарайды. Олар бетте орналасып, кейде өздігінен жоғалады. Созылмалы гепатиттерде және циррозда олар кеуде клеткасында және иық белдеуінде пайда болады. Олардың емі косметикалық мақсатта ғана жасалынады және инелі электродпен орталық тамырға диатермо- коагуляция жасалынады, осыдан соң барлық «жұлдызшалар» жоғалады.

Пиогенді гранулема – негізінен терінің аздаған зақымдалған жерінде пайда болып, тез арада аздаған мөлшерде капиллярмен артық грануляциялық тін өседі. Ол, жіңішке аяқтары бар саңырауқұлақ пішінді болады. Оларды пиококкты гранулема деп те атайды. Қанталаған гранулема бетінен іріңді, жағымсыз иісті бөлініс бөлінеді,. Емі – оперативтік: кесіп алып тастау немесе оның аяқтарының электрокоагуляциясы.

Венозды дисплазиялардан балаларда жиі ішкі мойылдырық веналарының аневризмасы кездеседі. Олар жиі екі жақты болады және мойнында көрінетін сопақ пішінді болады, олар күшенгенде, жөтелгенде, фиизикалық күш түскенде, жылағанда пайда болады. Күш түсу жойылған кезде, бұдырлану бірден жоғалады. Уақыт өте келе олардың мөлшері ұлғайып, енді тіпті сөйлегенде, ән айтқанда да бұдырланып шығады. Басқа шағымдар жоқ. Емі оперативті және косметикалық түрде жасалынады. Онда көктамырды шығарып сыртынан аллопластикалық материалмен немесе аутотінмен оралады. Бұл үшін санның кең фасциясын қолданады.

Аяқ көктамырының варикозды кеңеюі бала кезден бастап пайда болуы мүмкін. Бірақ ол балаларда ешқашан көктамырлық жетіспеушілікке және аяқтағы қоректенудің бұзылуына әкелмейді, сондықтан бұндай операциялар оларда жасалмайды. Үнемі эластикалық шұлық (чулки) кию нұсқалады. Троксевазинді капсулада ішумен қатар жергілікті троксевазин гелін қолдану ұсынылады.

Пигментті дақ (невус) – балаларда эмбриональдік даму кезінде пайда болатын, тері дамуының шектеулі ақауы ретінде қарастырылады. Ол баланың туа салысымен немесе өмірінің алғашқы айларында анықталады.

Невус жасушаларының пайда болуы соңына дейін анықталмаған. Олар эпиидермис меланоциттерінен және тері жүйкелерінің қабығының леммоциттерінен (шванн клеткалары) пайда болады деп есептелінеді. Клиникалық және морфологиялық көріністеріне байланысты келесі түрлерін ажыратады:

  • шектелген
  • аралас
  • дерма ішілік
  • бозбалалық меланома
  • көгілдір невус
  • лентиго

Шектелген невус эпидермистің төменгі қабатында қосылған түрде және дермоэпидермальды қабат шекарасында диффузды орналасқан невус жасушаларының түзілуімен сипатталады.Бұл жасушаларда меланин бар.

Араласқан Невус — дермада таралған невус жасушаларының ұяларынан тұрады. Невуста, шектелген және дермаішілік невустарға тән өзгерістер табылады. Эпидермисте, дерманың жоғары қабатында меланин дағы анықталады. Аралас невус қатерліге ауысуға бейім.

Дермаішілік невус алып жасушалы болады. Май бездері және шашты фолликулар анықталады, невус қатерлі емес.

Бозбалалық невус балаларда және жасөспірімдерде кездеседі, алып жасушалардан тұрады. Олардың көлемділігі және түрі жағынан дермаішілік невустардың және қатерлі меланомалардың алып жасушаларынан айырмашылығы бар. Бозбалалық меланоманы, жасуша белсенділігімен анықталатын, аралас невус ретінде қарастыруға болады.

Көгілдір невус – жалғыз, жұмсақ, үлкен емес, домалақ немесе сопақ пішінді, көгілдір немесе көк түсті түйін. Ол дермада, тері беткейінен сәл көтеріліп орналасады. Гистологиялық зерттеуде, құрамында меланин анықталатын меленоциттер табылады.

Лентиго — жалпақ немесе тері беткейінен аздап көтерілген қоңыр немесе қоп-қоңыр түсті домалақ пішінді, диаметрі аса үлкен емес құрылым. Микроскоп астында зерттеген кезде ұзарған эпидермальды өсінділер, базальды қабатында меланин мөлшерінің көбеюі анықталады.

Клиникасы және диагностикасы. Пигменттік дақтардың орналасуы әр түрлі. Көлемі — нүктедейден дене терісінің жартына дейінгі көлемде болады. Шектелген және аралас невус жалпақ немесе тері беткейінен сәл көтерілген. Майда, шашсыз түзіліс, кейде сүйелді немесе папилломатозды беткейлі, қоңыр түсті түрлерге ие болады.

Дермаішілік невус тығыз, күмбез тәрізді, түктермен табылған, майда немесе папилломатозды беткейлі түзіліс невус әлсіз пигменттелген немесе қоңыр түсті болуы мүмкін.

Бозбалалық меланома тығыз, жиі шар тәрізді, әлсіз пигменттелген, түксіз, сарғыш-сұрғылт түсті түзіліс. Түзіліс айналасында кейде гиперемияланған аймақ болуы мүмкін. Бетінде, қатерлілерден айырмашылығы, телеангиоэктазиялар және әлсіз пигментация болады, қатерсіз өтеді, метастазы сирек болады.

Туа пайда болған «монғол» дақтары — пигментті дақтардың бір түрі болып табылады. Ол жиі бел аймағында бір немесе бірнеше дақтар түрінде орналасады. Бала өсе келе бұл дақтар өздігінен кетуі мүмкін. Емді қажет етпейді.

балалар онкологиясы

Ажырату диагнозын, бірінші кезекте меланомамен жүргізіледі. Біріншілік меланома балаларда өте сирек кездеседі. Пигментті дақтардың қатерліге айналуы да жиі анықталмайды. Малигнизация белгілері: пигментті дақтың көлемінің үлкеюі, пигменттелудің күшеюі, негізгі дақ айналасында жаңа пигментті аймақтардың пайда болуы, ісіктің инфильтрациясы немесе оның тығыздалуы, невустың жараға айналуы, қышудың болуы, аймақтық лимфа бездерінің реакциясы. Қосымша зерттеулер (биопсия, цитологиялық зерттеулер, термография) диагнозды анықтауға мүмкіндік береді.

«Сүтті кофе» түсті пигментті дақтардың көбеюі, жүйке тарамдары бойымен ісіктердің түзілуі, кейде ауырсыну сонымен қатар ешқандай жылдам өсу көрінісінсіз болса Реклингхаузен ауруы (туа болған нейрофиброматоз) туралы ойлауға болады.

Невустардың емі, негізінен хирургиялық және дақты сау тінге дейін толық кесіп алып, гистологиялық зерттеуге бағытталған. Өте үлкен пигментті дақтарда, терілік пластикамен немесе пластикасыз операция жасалады. Пигментті невус бетте, косметикалық тұрғыдан ыңғайсыз аймақтарда орналасса, криодеструкция әдісі қолданылады. Оның нәтижелілігі жоғары, әсіресе 1,5 жасқа дейінгі балаларда 60%-ке дейін.

Қатерлі емес невустарда айналу жылдамдығы жоғары алмазбен немесе корундпен қапталған диск – Шуман-Шреус аппараты көмегімен жасалатын дермабразия әдісі қолданылады (шлифование кожи). Бірақ бұл әдіс 12-13 жаста асқан балаларда қолданылады. Дермабразия арқасында пигментті жасуша қабаты алынады, реактивті қабыну нәтижесінде пигментті жасуша өліп, косметикалық эффект оң нәтиже береді.

Фиброма — дәнекер тіндердің қатерлі емес түзілімдеріне жатады. Бірен-саран немесе көптеген ісіктер (фиброматоз) кездеседі. Фиброманың этиологиясы әлі толық зерттелмеген, бірақ та көп жағдайда, әсіресе фиброматоздың әртүрлерінде тұқымқуа-лаушылыққа бейімділігі байқалады. Фиброма әр түрлі жаста, бірақ 5 жастан асқан балаларда жиі кездеседі. Түзілістің орналасуы әртүрлі. Көп жағдайда кеуденің және аяқ-қолдың жұмсақ тіндерін зақымдайды. Сонымен қоса фиброма теріні (дермато-фиброма), ішкі ағзаларды, қуыстарды да зақымдануы кездеседі.

Шеткері орналасқан фиброманың клиникалық көрінісі: шеттері анық, тығыз, ауырмайтын түзіліс, көлденең бағытта қозғалмалы. Ісік үстіндегі тері өзгермеген, жергілікті гиперемия анықталмайды. Ісік жай өседі, үлкен көлемге жеткен кезде жақын жатқан ағзалардың қызметі бұзылуы мүмкін.

Фиброманы ең бірінші кезекте қатерлі ісіктерден — саркомалардан ажырату қажет. Саркомаға айналасындағы тіндерді бұза инфильтративтік өсуі, жергілікті гипертермия, метастаз беру тән. Қорытынды диагноз қою үшін биопсия жүргізу қажет.

Жалғыз фибромаларды радикальды кесіп алып тастауға болады және сирек қайталанады.

Фиброматоздар, әсіресе десмоидтар және нейро-, нефрофиброматоздар едәуір қиыншылықтар туғызады.

Агрессивті фиброматоз (десмоид) дәнекер тіндердің жүйелік ауруларына жатады. «Десмоид» деген аурудың аты гректің «байланыс» деген сөзінен шыққан. Ісік байланыс аппаратынан, синовиальды қабықтан, сіңірлерден өседі. Орналасуы әр түрлі, бірақ көбінесе кеудені, аяқ-қолды зақымдайды.

Десмоид — қарқынды өсетін, көптеген тығыз түйіндермен сипатталады. Инфильтративтік өсу тән. Ісік қоршаған тіндерге, бірінші кезекте бұлшық етке өседі. Өсу үрдісінде сүйектерге және жақын ағзаларға әсер етеді. Ісік сүйекке шапқан уақытта қозғалмайтын және ауырсыну тудыратын ісік пайда болады. Мұндай клиникалық көрініс десмоидты қатерлі ісіктермен жақындастырады, бірақ десмоидта метастаздар болмайды.

Диагностикалық шаралар: жалпы онкологиялық ұстаныстар бойынша жүргізіледі: зақымданған аймақтың пальпациясы, рентгенографиясы, ультрадыбыстық зерттеулер негізгі болып саналады. Сонымен қатар метастаз берілуін анықтау үшін көкірек қуысының рентгенографиясын жасау қажет. Қорытынды диагноз қоюдың соңғы сатысы — биопсия жасап, материалды зерттеу болып табылады.

Десмоидты емдеудің жалғыз әдісі радикальды операция болып табылады. Көптеген жағдайда науқастарға бірнеше рет операция жасауға тура келеді, өйткені біл ісіктің ерекшелігі тұрақты рецидив беруге бейім болып келеді. Десмоидта дәрілік және сәулелік әсердің нәтижелілігі жоққа тән.

Нейрофиброматоз (Реклингхаузен ауруы) – ауыр ауру. Оған төмендегідей белгілер кешені тән: көптеген нейрофибромалар, теріде гиперпигментация, сколиоз.

Реклингхаузен ауруы тұқым қуалайды. Ісік түйіндері периневрийден өседі. Орналасуы әр түрлі, кейде интракарниальды және интраспинальды орналасады.

Бұл ауруға тән белгі — терінің гиперпигментациясы. Теріде айқын шекаралары бар «сүтті кофе» түсті, сирек жағдайда қызыл түсті тері беткейінен көтерілмейтін дақтар анықталады.

Ісік түйіндері — пальпациялағанда тығыздау, шеркері орнналасқанда ауырсынусыз. өсуі жай. Үлкен, массивті ісіктер көбінесе көкірек қуысында, әсіресе, артқы төменгі бөлімінде орналасады. Сонымен қатар көкірек қуысында басқа да ағзалары, ең бірінші қолқа тамыр мен өңеш ісікпен басылып қысылады және ығыстырылады. Кейбір жағдайда жүрек пен өкпе де қысылуы мүмкін. Кейде ісік түйіндері жұлын өзегінде орналасып («құм сағат» тәрізді ісік), жұлынды қысып неврологиялық белгілер беруі мүмкін.

Диагнозды өзіне тән белгілер онкокомплекс негізінде, көкірек қуысының рентгенографиясына және ісік субстратының морфологилық зерттеу нәтижесіне байланысты қояды.

Бұл аурудың негізгі жалғыз емі – радикальды операция. Радикальды ем операциядан кейін рецидив беруі мүмкін.

Дермоидтық торсылдақтар (кисталар) фиброэпителиальдық құрылымдарға немесе органоидты тератомаларға жатады. Бұл ісіктер торсылдақ түрінде дамиды. Қабырғалары дәнекер тіндерден тұрады, сыртқы жағы майда, ал ішкі жағы – бұдырлы. Ішкі қабатының құрылымы теріге ұқсас. Ол тері үсті қабатынан, көп қабатты эпителийден, май және тер бездерінен, шаштан және майлы қойындылардан тұрады.

Дермоид белгілі бір анық локализациямен ерекшеленеді. Олар эмбриональдық кезеңде ойыс, немесе жылға болған жерлерде немесе эктодерманың бүгіліп жабылған жерлерінде, тері бастамаларының бауланып бөлінген аймақтарында орналасады. Дермоидтарға көз ойығының жоғарғы және ішкі аймақтары, бастың шашты және самай бөлігі,төстің төменгі бөлігінде және ауыз қуысының түбінде орналасуы тән.

Дермоидты торсылдақтар – анық шекаралары бар домалақ пішінді, теріге жабыспаған тығыз түзіліс. Егер дермоид сүйекті бөлікте орналасса, онда шеттері көтеріңкі жалпақ ойық түзіледі. Ауыз қуысының түпкі аймағында, көбінесе иек асты-тіл бұлшық еттерінің арасында орналасады. Дермоидтың көлемі 0,5 см-ден 4 см-ге дейін болады.

Дермоидта, көбінесе атеромадан ажырату диагнозын жүргізеді. Негізгі ерекшелік – атерома теріге жабысып өседі және дермоидпен салыстырғанда жұмсақтау болады.

Емі тек қана хирургиялық. Түзілісті сау тін аймағымен толық кесіп алып тастайды. Емді баланың жасы 6 айдан асқанда жасау керек.

Тератома — құрылымы күрделі аралас ісік. Бұл ісікте барлық ұрықтық жапырақшалардан түзілген тіндер байқалуы мүмкін. Органоидты тератомаларда ұрық денесінің бөлігі, кейде ұрықтың өзі де анықталуы мүмкін. Ісікте эмбриональдық тіннің ошақтарының болуынан оның өсуін және қатерлі ісікке –тератобластомаға айналуын болжауға болады. Тератома балалардағы барлық ісіктердің 2% құрайды. Қыз балаларда ұл балаларға қарағанда жиі кездеседі.

Тератомалар көкірек қуысында, жыныс бездерінде, құрсақ арты қуысында орналасуы мүмкін.Көп жағдайда құйымшақ пен тік ішек аралығында орналасқан сегізкөз-құйымшақ тератомасы кезедседі. Ісік шекаралары әрқашан анық емес. Үлкен тератома-лардың көбеюі салдарынан ісіктер жамбас аймағына тарап, тік ішекті және қуықты басып зәр және нәжіс шығаруды бұзуы мүмкін.

Пальпация кезінде, тығыздығы біркелкі емес аймақтарды, кистозды түзілістерді және тығыз аймақтағы анықтауға болады. Түзіліс бетіндегі тері өзгермейді, бірақ кейде түк өсуі, пигментация, тері рудименттері, тамырлардың кеңеюі болуы мүмкін.

Рентгенологиялық зерттеулер, ісіктегі оссификация аймақтарының көбеюін, немесе сүйекті қосындыны көрсетеді. Тік ішекті саусақ арқылы тексергенде, түзілістің орналасуын анықтауға мүмкіндік береді.

Ісіктің дамуы ауыр қабыну үрдістерімен, ісік қабырғаларының жыртылуымен, тері некрозымен, кейде көлемді қан ағумен өтуі мүмкін. Бұл жағдайда шұғыл операция жасалмаса бала өліп кетуі мүмкін.

Тератома ағымының ең ауыр асқынуы, оның қатерлі ісікке айналып метастаз беруі. Қатерлі ісікке айналу белгілері: ісіктің тез өсуі, веноздық суреттің пайда болуы, баланың жалпы жағдайының нашарлауы. Қатерлі ісікке айналуының объективті белгісі және критерийі – Абелев-Татаринов сынамасының оң болуы — қан құрамында эмбриональдық ақуыз – альфафетопротеин анықталады.

Тератомаға диагноз қою қиындық тудырмайды. Кейде жұлын ми жарығымен салыстырмалы диагноз жүргізіледі. Жұлын — ми жарығында жамбас қуысы ағзаларының жұмысының бұзылуымен байқалатын шеткері неврологиялық көріністер болады. Ал рентгенграммада омыртқа доғаларының жарылуы анықталады.

Емі, тек қана хирургиялық. Операция мүмкіндігінше ерте, баланың 6 айлығына дейін, тератома қатерлі ісікке айналмай тұрып жасалуы қажет. Сонда да, мұндай балаларды, ісіктің рецидив беруін немесе метастазын уақытында анықтау үшін диспансерлік бақылауға алады.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

  1. ҚР онкологиялық қызмет дамуы мен жағдайы
  2. Асқазан обыры
  3. Ісіктер (обыр)
  4. Жатыр мойыны обыры
  5. Өңеш рагі (обыры)
  6. Аналық без обыры

 

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Материал авторы

желіде жоқ 45 минут

KazMedic

974

Медик+ админ! Сайт бойынша жауапты адам.

Пікірлер: 7Материалдары: 972Блог ашу: 01-10-2014
4 оценки, среднее: 4,50 из 54 оценки, среднее: 4,50 из 54 оценки, среднее: 4,50 из 54 оценки, среднее: 4,50 из 54 оценки, среднее: 4,50 из 5 (4 оценок, среднее: 4,50 тен 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Әл.желі арқылы кірген дұрыс: