B12 жетіспеушілік анемия

B12 жетіспеушілік анемия

Пернициозды анемия (лат perniciosus – қауіпті) немесе В12- жетіспеушілік анемия немесе мегалобластты анемия немесе Аддисон- Бирмер ауруы – ағзада В 12  витамин жетіспеушілігінен болатын қан жасау жүйесінің бұзылысынан болатын ауру. Әсіресе В12 жетіспеушілігіне  сүйек кемігі және нерв жүйесі  сезімтал болып келеді.

B12-жетіспеушілік анемия себептері:

Әртүрлі этиологиялық факторлар цианкобаламин немесе фолий қышқылының жетіспеушілігінен  (сирек жағдайда екеуінің де жетіспеушілігі) болатын мегалобластты анемия себептері.

цианкобаламин жетіспеушілігіне келесі себептер әсер етеді: 

  • вегетариандылық;
  • төмен абсорбция;
  • ішкі фактор жетіспеушілігі;
  • пернициозды  анемия;
  • гастрэктомия;
  • асқазан эпителиінің химиялық заттармен зақымдалуы;
  • асқазанның инфильтративті өзгерістері (лимфома немесе карцинома);
  • Крон ауруы;
  • целиакия;
  • тоқ ішек резекциясы;
  • асқазан және ішектегі атрофиялық  процесс;
  • В12 витаминінің асқазандағы бактериямен жойылуы;
  • асқазан – ішектік анастамоздан кейінгі жағдай;
  • тоқ ішек дивертикулы;
  • ішектік стаз немесе обструкция;
  • глистты инвазия;
  • абсорбтаушы аймақтың  патологиясы;
  • мықын ішек туберкулезы;
  • жіңішке ішек лимфомасы;
  • спру;
  • регионарлы энтерит;
  • транскобаламин 2 (сирек) туа пайда болған жетіспеушілігі
  • сіңірілу бұзылысы

фолат жетіспеушілігінің себептері: 
1. Аз көлемде түсуі

  • шектелген рацион;
  • алкоголизм;
  • нервті-психикалық анорексия;
  • парентеральды тамақтану;
  • қарт адамдардағы балансты емес тамақтану

2. Сіңірілу бұзылысы

  • мальабсорбция
  • ішектің шырышты қабатының өзгерістері
  • целиакия және спру
  • Крон ауруы
  • регионарлы илеит
  • ішек лимфомасы
  • тоқ ішек резекциясынан соң болатын  реабсорбциялаушы аймақтың азаюы
  • антиконвульсант пайдалану

3. Қажеттіліктің жоғарылауы

  • жүктілік
  • гемолитикалық анемия
  • эксфолиативті дерматит және псориаз

4. Утилизация бұзылысы

  • алкоголизм;
  • фолат антагонисттері: триметоприм және метотрексат;
  • фолаттардың туа пайда болған метаболизм бұзылыстары

В12 витаминінің ағзадағы алмасуы

Адам ағзасы В12 витаминін синтездей алмайды, сондықтан оның көлемі ағзаға енетін тағамның түріне байланысты болады. (жануар тектес тағамдар) Кобаламиннің сіңуі ішекте жүреді және арнайы фермент – Каслдың ішкі факторына байланысты болады, ол асқазанның шырышты қабатының париетальды жасушаларымен синтезделеді. Тағамен түсетін В12 витамині асқазанда осы ферментпен байланысады.  Пайда болған комплекс (кальций иондары болғанда) жіңішке ішектің шырышты қабатындағы рецепторлармен байланысады, нәтижесінде кобаламин қанға таралады, ал Каслдың ішкі факторы ішекте қалады. Қанға түскен В12 витамині арнайы транспорттық ақуыз  – транскобаламин I немесе II  байланысады және сол түрінде сүйек кемігіне жеткізіледі де, онда қан жасау жүйесіне қатысады. Ағза жасушаларына В12 витамині тек  транскобаламин II – мен байланыста болса ғана түседі. Балансты тамақтану кезінде және асқазан – ішек дұрыс жұмыс атқаруы кезінде ішекте  30 – 50 мкг В12 витамині сіңіріледі. Ол бауырда депоға жиналады, ересек адамда шамамен 3 – 5 миллиграмм витамин болады. Адамның тәуліктік қажеттілігі 3 – 5 мкг.

В12 жетіспеушілік анемияның даму механизмі

В12 витаминінің жеткіліксіздігі барлық ағза жасушаларында ДНК синтезін бұзады. Бірінші орында ол тіндерде көрініс береді, әсіресе жасушалық бөліну тез жүретін – қан жасау тіндерінде және шырышты қабаттарда. Клеткаға түскен кобаламин екі белсенді форманың біреуіне айналады: Дезоксиаденозилкобаламин (ДА-В12), ол май қышқылдарының түзілуіне қатысады. Оның жеткіліксіздігінде ағзада нерв жүйесі зақымдалады. Метил-кобаламин (метил-В12), ол ДНК бөлшектерінің дамуында белсенді қызмет атқарады, соның ішінде тимидин синтезіне қатысады. В12 витаминінің жеткіліксіздігі ағзада осы нуклеозидтің синтезін тоқтатады, нәтижесінде құрылымы толық емес ДНК молекуласы пайда болады. Ол тез ыдырауға ұшырайды да, ары қарай жасушалардың бөлінуі мен дифференцировкасын тоқтатады.  Сонымен қоса, метил-В12 миелин түзілуіне қажет, ол нерв талшықтарын түзеді. Бұл зат жеткіліксіздігі кезінде нерв арқылы нерв импульсінің өткізілуі бұзылады, нәтижесінде әртүрлі неврологиялық симптомдар пайда болады. Қан жасау кезінде ДНК синтезінің бұзылысы эритропоэздың алғашқы сатыларында жүреді де, эритроциттердің ары қарайғы дамуын тежейді. Нәтижесінде түзілетін қан жасушалары  (мегалобласттар) үлкен көлемді (10 – 20 мкм), құрамында бұзылған ядролар және көптеген  органелалардан  және  көп көлемде гемоглобин болады. Олардың көбі сүйек кемігінде ыдырайды  –  эффективті емес эритропоэз дамиды. Қанға бөлінетін мегалобласттардың жартысы тасымалдаушы қызмет атқара алмайды көкбауыр арқылы өткен кезде сол жерде ыдырауға ұшырайды.  В12 витамин жеткіліксіздігі кезінде эритроциттер ғана емес, сонымен қоса лейкоцит, тромбоцит түзілуі бұзылады. Ауру ұзақ дамыған кезде панцитопения дамиды, яғни барлық жасушалық қан элементтерінің жеткіліксіздігімен көрініс беретін клиникалық синдром.

B12-жеткіліксіз анемияның клиникалық көрінісі:

B12-жеткіліксіз анемия салыстырмалы түрде баяу дамиды және симптомдары аз болуы мүмкін. Клиникалық көрінісі бейспецификалық: әлсіздік, тез шаршау, ентігу, бас айналу, жүрек қағу. Науқас боз, субиктериялық болады. Глоссит көріністері болады – емізікше атрофиясы мен қабыну көріністерімен, лакталған тіл, көкбауыр және бауыр үлкеюі мүмкін.  Асқазан секрециясы төмендеген. Фиброгастроскопия кезінде асқазанның шырышты қабатының атрофиясы байқалады. Нерв жүйесінің бұзылысы да байқалады (фуникулярлы миелоз). Неврологиялық көріністер негізінде нерв талшықтарының демиелинизациясы  жатады. Дистальды парестезия, перифериялық полиневропатия, сезімталдық бұзылысы, шеміршектік рефлекстердің жоғарылауы болады.

В12 жеткіліксіз анемиясына тән триада: 
— қан жасау жүйесінің зақымдалуы;
— АІЖ зақымдалуы;
— нерв жүйесінің зақымдалуы.

Қан жасау жүйесінің бұзылысының көріністері:

  • Тері және шырышты қабаттардың сарғаюы мен бозғылттануы. Тері мен шырышты қабаттардың қызғылтым түсі ақуыз — пигмент комплексінің – эритроцит құрамына кіретін гемоглобинмен негізделген.
  • Жүрек соғуының жиілеуі байқалады. Егер ағзада оттегі жеткіліксіз болса, белгілі қорғаныш механизмдері іске қосылады, олардың бірі ЖСЖ жоғарылауы.
  • Жүректегі ауырсыну. Жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы тіндерге оттегіні жеткізуді жақсартады. Бірақ бұл кезде жүрекке үлкен күш түседі және ауырсыну сезімінің туындауына әкеледі.
  • Физикалық жүктемені көтере алмаушылық. Физикалық жүктемеде бұлшықеттерде энергия қажеттілігі жоғарылайды, ол тек жеткілікті оттегі болғанда ғана түзіледі. Қалыпты жағдайда ол жүрек жиырылуының жоғарылауымен орындалады. Бірақ В12 жеткіліксіздік анемиясы кезінде ЖСЖ жоғары болғандықтан, эритроциттердің тасымалдаушы қызметінің бұзылысымен үдейді, нәтижесінде әртүрлі интенсивті физикалық жүктемелер тез шаршауға, ауа жеткіліксіздігіне, бас айналуға және есін жоғалтуға әкеледі.
  • Ба айналу және жиі талмалар. Бұл көріністер қандағы эритроциттердің жеткіліксіздігінен пайда болады, нәтижесінде миға оттегі жеткізілмейді де соған тән көрініс пайда болады.
  • Көз алдында «шіркейлердің» пайда болуы. Көз торының (оттегілік ашығуға өте сезімтал) қанмен дұрыс қамтамасыз етпеуінен пайда болады, нәтижесінде зат алмасу бұзылысы, көз көруінің бұзылысы және көз алдында қара дақтар, сақина сияқты көріністердің пайда болуымен жүреді.
  • Көкбауыр үлкеюі. Қанға түскен үлкен эритроциттер, көкбауыр капиллярларында тоқтап оларды бітеп тастайды. Ол көп көлемде қан жасушаларының көкбауырда жиналуына және оның көлемінің үлкеюіне әкеледі.

Асқазан ішек жолдарының зақымдалуының көріністері:

Зат алмасу бұзылысы. Ас қорыту процесі ауыздың және асқазанның шырышты қабатының дұрыс қызмет етуіне байланысты болады. Ол қабаттарда асқазан сөлін бөлетін бездер орналасады және тағам ыдырауына көмектеседі. Бұл сөл жеткіліксіздігінде тағам қажетті өңдеуден өтпейді және қоректік заттар, витамин, микроэлемент сіңірілуі бұзылады.

Нәжістің тұрақсыздығы. Ас қорытылу бұзылысының нәтижесінде тағам асқазанда немесе ішекте ұзағырақ сақталады, ол іштің кебуіне, іш қатуға және диареяға (кезектесіп) әкеледі.

Тәбеттің төмендеуі. Асқазанның атрофияланған шырышты қабатының асқазан сөлін аз бөлуіне байланысты, асқазан сөлі бөлінуі төмендеп, тәбет нашарлауы байқалады.

Дене салмағының төмендеуі. Ас қорытылу бұзылысы мен тәбеттің төмендеуіне байланысты болады.

Тіл түсі мен формасының өзгерісі. Тілдің беткейі емізікше деп аталатын көптеген ұсақ талшықтардан тұрады. В12 жеткіліксіздік кезінде тілдің шырышты қабатының атрофиясы байқалады, яғни барлық емізікшелердің азаюы мен жоғалуы байқалады. Нәтижесінде тіл тегіс, ашық – малина түстес болады.

Дәм сезу бұзылысы. Адам әртүрлі тағамдардың дәмін тілдің шырышты қабатында орналасқан түрлі дәм сезу рецепторлары арқылы сезеді. Оның зақымдалуы нәтижесінде жартылай немесе толықтай дәм сезу бұзылады. Одан басқа адамда дәм сезудің бұрмалы түрі пайда болады, ол әртүрлі тағам түрлерін мүлде басқа дәм арқылы сезуі мүмкін.

Ауыз қуысында жиі инфекция болуы.  Ауыз қуысының шырышты қабаты ондағы патогенді микрофлораның өсуі мен дамуын тежейді. Оның атрофиясы кезінде ауыз қуысының инфекционды аурулары үдей түседі, глоссит (тілдің қабынуы), гингивит (қызыл иек қабынуы) пайда болады.

Ауыз қуысының ауырсыну мен ашуы. Ауыз қуысы шырышты қабатының атрофиясы және нерв талшықтарының зақымдалуы әсерінен болады.

Іштің тағамнан кейінгі ауырсынуы. Асқазанның қалыпты шырышты қабаты қорғаныш қызметін атқарады, әртүрлі тағамдардың әсерін тежейді. Жасушалық бөліну әрекеті бұзылысынан оның қабыну қаупі жоғарылайды ( гастрит) және жара түзілуі мүмкін, нәтижесінде асқазандағы ауырсыну әсіресе тағам қабылдаған соң үдей түседі.

Нерв жүйесінің зақымдалуының көріністері: 

Сезімталдықтың бұзылысы. Сезімталдық дененің әртүрлі бөліктерінде бұзылуы мүмкін, әсіресе ол қолдың саусақтары мен білекте жақсы сезіледі. Науқас ыстық, суық тіптен ауырсынуды да сезбеуі мүмкін.

Парестезия. Терінің белгілі бөлігінде байқалатын ұю, жанжу, «құмырсқа жүргендей»сезімнің болуымен көрініс береді.

Атаксия. Бұлшықеттің келісімді қимылының бұзылысы. Ол тепе – теңдік бұзылысы, қол мен аяқтың көнбеуі сияқты көріністер арқылы байқалады.

Бұлшықет күшінің төмендеуі. Бұлшықет жиырылуы үшін бас миынан қажетті көлемде нервтік импульстар беріліп тұруы қажет. Жұлын зақымдалуы кезінде бұлшықетке импульстар жетпейді де атрофия дамиды. Уақытылы ем жүргізілмесе бұл жағдай үдейді де, салдануға әкелуі мүмкін.

Дефекация және зәр шығару әрекетінің бұзылысы. В12 витаминнің ұзақ уақыт жеткіліксіздігі кезінде дамиды. Жұлынның қай бөлігі зақымдалуына байланысты зәр немесе нәжісті ұстай алмау немесе жіберіп қою сияқты көріністер арқылы көрінеді.

Психика өзгерістері. Бас ми қыртысының зақымдалуынан болады. Зақымдалу аймағының көлеміне байланысты ұйқысыздық, склероз, еске сақтау қабілетінің төмендеуі, депрессия, ауыр психоз, галлюцинация арқылы көрініс береді.

B12-жетіспеушілік анемияның диагностикасы:

  1. Қан анализі
    — эритроцит көлемінің азаюы
    — гемоглобин деңгейінің төмендеуі
    — түсті көрсеткіш жоғарылауы  (> 1.05)
    — макроцитоз (макроцитарлы анемия қатарына жатады)
    — эритроциттердің базофильды пунктациясы, Жолл денешіктері және  Кебот сақинасының болуы
    — ортохромды мегалобластардың пайда болуы
    — ретикулоциттердің төмендеуі
    — лейкопения
    — тромбоцитопения
    — моноциттердің төмендеуі
    — анэозинфилия
    2. Боялаған жағындыда: овальды  макроциттармен бірге, қалыпты көлемдегі эритроциттер кездеседі, микроцит және  шизоцит — пойкило- және анизоцитоз.
    3. Билирубин деңгейі қан сары суында жоғарылаған
    4. Сүйек кемігі жасушалық, ядросы бар эритроидты элементтердің саны 2-3 есе өскен, бірақ эритропоэз эффективті емес, оны ретикулоцит және эритроциттердің  перифериядағы төмендеуі және өмір сүру уақытының ұзаруын көрсетеді. (қалыпты жағдайда эритроцит 120-140 күн өмір сүреді). Типті мегалобласттар табылады – ол В12 жетіспеушілік анемияның басты диагностикалық критериі, сонымен қоса үлкен көлемді гранулоцитарлы қатардағы жасушалар және гигантты мегакариоциттер анықталады.

В12 жетіспеушілік анемия емі:

  • егер глистты инвазия болса  дегельминтизация
  • ішектің органикалық зақымдалуы және іш өту кезінде ферментативті препараттар (панзинорм, фестал, панкреатин)
  • ішек флорасын қалпына келтіру (панзинорм, фестал, панкреатин) және диспепсия алдын алатын, қажетті диетаны сақтау
  • витамин, ақуызға бай тағамдар қолдану, алкогольды шектеу
  • патогенетикалық терапия В12 витаминін парентеральды қабылдау (цианкобаламин), сонымен қоса гемодинамиканы қалпына келтіру

Гемотрансфузия тек гемоглобин деңгейі біршама төмендеген кезде және коматозды жағдайда жүргізіледі. Эритроцитарлы масса  250 — 300 мл (5 — 6 трансфузия) енгізіледі.

Преднизолон (20 — 30 мг/тәул) аурудың аутоиммунды табиғатында қолданылады.

Терапия принциптері

  • ағзаны витаминмен қамтамасыз ету
  • анемия дамуының алдын алу

Жиі  цианкобаламин 200-300 микрограмм (гамм) дозада қолданылады.( бұл доза асқынулар болмаса) (фуникулярлы миелоз, кома). Егер асқыну болса 1000 микрограмм қолданылады, он күннен соң доза төмендетіледі. Инъекция 10 күнге созылады, кейін 3 ай бойы апта сайын 300 микрограмм енгізіледі. Осыдан кейін, 6 ай бойы 1 инъекция әрбір 2 апта сайын жасалады.

Емнің эффективтілігінің критерилері

  • шұғыл  ретикулоцитоз 5-6 инъекциядан соң, егер байқалмаса диагностика қателігі;
  • 1.5 — 2 айдан соң қан құрамының толықтай қалпына келуі, неврологиялық бұзылыстардың қалпына келуі жарты жыл ішінде байқалады.

в12 жетіспеушілік анемия

 Кейбір тағамдардағы В12 витаминінің деңгейі (100г. өнімде)

  • Сиыр бауыры — 60 мкг
  • Шошқа бауыры — 30 мкг
  • Тауық бауыры — 16 мкг
  • Скумбрия-12 мкг
  • Қоян еті — 4,3 мкг
  • Сиыр еті — 2,6 мкг
  • Шошқа еті — 2 мкг
  • Треска балығы — 1,6 мкг
  • Карп балығы — 1,5 мкг
  • Тауық жұмыртқасы -0,5 мкг
  • Қаймақ — 0,4 м

B12-жетіспеушілік анемияның профилактикасы:

Дені сау адамдарда аурудың профилактикасы рационалды тамақтану болып табылады. Вегетариандықтарға тағам құрамына сүт және соя өнімдерін қосқан дұрыс. Лабораторлы зерттеуден соң парентеральды түрде 50—100 мкг В12витамин препараттын  айына 1—2 рет немесе күнделікті цианокобаламин таблеткасын қабылдау қажет. Сонымен қоса, дегельминтизация жүргізу қажет. Цианокобаламин сіңірілуінің бұзылысымен жүретін ауруларда немесе операциядан соң лабораторлы зерттеу негізінде (қанда және зәрде В12 витамин деңгейі) емдік витамин курсын тағайындау қажет.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

  1. Анемия
  2. Жүктілік кезіндегі анемия
  3. Темір жетіспеушілік анемия
  4. Балалардағы теміржетіспеушілік анемиялар
  5. Балалардағы теміртапшылық анемиясы
  6. Бауыр аурулары кезіндегі геморрагиялық синдром

 

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Материал авторы

желіде жоқ 4 недели

Жасұлан

13

Қазақ елінің ұлымын!

Пікірлер: 0Материалдары: 17Блог ашу: 11-10-2014
нашар: 1онша емес: 2орташа: 3жақсы: 4тамаша: 5 (2 бағалар, орташа: 5,00 тен 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Әл.желі арқылы кірген дұрыс: