Балалардағы көмірсу алмасуы

Балалардағы көмірсу алмасуының ерекшеліктері

Ағза үшін көмірсулар негізгі энергия көзі болып табылады. 1 г.көмірсу 4 ккал энергия бөлінетіні бізге мектеп оқулықтарынан белгілі. Көмірсулар сүйектерді байланыстыратын сіңірлерге, жасушалық мембраналарға, биологиялық белсенді заттар құрамына (гормон, антидене, фермент) ағзада маңызды қызмет атқарады.

Бала ағзасы үшін көмірсу қажеттілігі жоғары болып келгенімен, оның аз мөлшерде болуы нәруыз секілді критикалық емес.

Алғашқы жылдағы балаларға барлық қабылдатанын қоректік заттардың 40 % жуығы көмірсулар болуы керек, ал 1 жастан асқаннан кейін бұл көрсеткіш 60 % дейін өседі. Алғашқы уақытта көмірсуға қажеттілік ана сүтімен орны толтырылып отырады, жасанды тамақтаныдру кезінде де бала сахароза мен мальтазаны қабылдайды. Балаға қосымша тамақ бере бастағанда оған полисахаридтер (крахмал, гликоген) қосылып, ұйқы безінде амилаза ферментінің бөлінуіне себеп болады.

Моносахаридтер (глюкоза, фруктоза, галактоза) ішек бүртіктерінде және оның шырышты қабатында АТФ энергиясын қолдана отырып, резорбцияға ұшырайды.. Барлық көмірсулар ішінен лактаза белсенділігі ең төмені болып келеді. Сондықтан балаларда ең жиі кездесетін көмірсу жетіспеушілігі лактазалық жетіспеушілік. Лактозаның абсорбциясының бұзылуы, бала омыраумен ему жасында диареямен (сұйық нәжіс 5 реттен артық) көрініп, дегидратация дамуы мүмкін.

Сирек жағдайда сахароза, изомальтоза мальабсорбциясы байқалып, балаларда ол да диареямен көрініс береді.

Дисахаридазалық жетіспеушілік себептері:

  1. Зақымдаушы факторлар әсері (энтериттер, дұрыс тамақтанбау, лямблиоз, иммунологиялық жетіспеушілік, целиакия, сиыр сүтін көтере алмаушылық, гипоксия, сарғаю);
  2. сілтілік кайма дамымауы;
  3. хирургиялық емдеу нәтижесіндегі бұзылыстар.

Сырттан қабылдаған тағамдарда глюкоза мен галактоза артық болса, олар бауыр арқылы қортылып, гликогенге айналады. Гликоген синтезі құрсақішілік дамудың 9 аптасында басталады да, оның бала ағзасында көп мөлшерде жиналуы дүниеге келер алында байқалады. Бұл дүниеге келген баланың алғашқы күрдеріне қажетті энрегия болып келеді. Өмірінің 3 аптасында гликоген деңгейі азая бастап, ол ересек адамдағы деңгейге жетеді. Ескере кететіні балаларда гликоген есесектерге қарағанда жылдамрақ жұмсалады. Гликогенез және гликогенолиз процесстерінің жылдамдығы баладағы гликемия деңгейін анықтайды. Гликемияның және баладағы көмірсу алмасуының басқарушы орталығы болып Орталық жүйке жүйесіндегі нерв орталықтары, эндокринді бездер (ұйқы безі, қалқанша без, бүйрекүсті безі).

Гликогеннің алмасуына қатысатын фермент немесе басқа құрылымдарың жетіспеушілігіне байланысты ГЛИКОГЕНОЗдың бірнеше сатылары бар:

I тип – гепатореналды гликогеноз, Гирке ауруы, глюкозо-6-фосфатазы жетіспеуімен көрінетін ең ауыр ағымды ауру. Клиникалық көрінісі дүниеге келген соң және омырау жасында байқалады. Гепатомегалия, гипогликемиялық дірілдер, кома, кетозбен көрінеді. Көкбауыр болса үлкеймей сол қалыпы қалады. Ары қарай дамудың тоқтауы, дене бітімінің пропрорциясының сәйкес келмеуі – іші үрленген, денесі ұзын, аяғы қысақа, басы үлкен көлемде болады. Омыраумен емізудің үзілістері кезінде бозару, терлегіштік, есінің жоғалтуы байқалады.

Гирке ауруы
Гирке ауруы кезіндегі нәресте түрі

II тип –Помпе ауруы, ауру негізінде қышқыл мальтаза жетіспеушілігі жатыр. Клиникалық көрінісі бала дүниеге келгенде байқалады. Мұндай балалар жылдам өліп қалады. Балада гепато– и спленомегалия, бұлшықеттік гипотония, жүрек жетіспеушілігі байқалады.

III тип –Кори ауруы, туа пайда бола амило-1,6-глюкозидаз жетіспеушілігінен дамиды. Балада шектелген гликогенолиз, ауыр гипогликемии және  кетозсы көрініс береді.

IV тип –Андерсен ауруы – дұрыс емес құрылымды гликоген түзілуі нәтижесінде пайда болады. Балада сарғаю, гепатомегалия, порталды гипертензиямен бауыр циррозы дамиды. Кейін ол профузды асқазан ішек жолдарынан қан кетумен асқынады.

Помпе ауруы
Помпе аурумен науқас бала

V тип – бұлшықеттік гликогеноз, бұлшықеттік фосфорилаза жетіспеушілігі әсерінен дамиды, бала 3 айынан бастап көрініс бере бастадайды. Бала ұзақ уақыт омырау еме алмайтыны байқалады. Көлденең жолақты бұлшықеттердің жалған гипертрофиясы байқалады.

VI тип –Герц ауруы – бауырлық фосфорилаза жетіспеушілігімен байқалады. Клиникалық жағынан гемпатомегалия, бала дамуының артта қалуы байқалады. Басқа ауруларға қарағанда болжамы оң.

Бала қанындағы глюкоза – көмірсу алмасуының көрсеткіші. Бала дүниеге келгенде глюкоза деңгейі анасымен бірдей болып тұрады. Бірақ алғашқы сағатынан бастап, глюкоза деңгейі төмендей бастайды. Оның себебі контринсулярлы гормондардың жетіспеушілігі және гликоген қорының шекеулі болуы. 6 тәулікке қарай гликоген мөшлері жоғарылайды, бірақ ересек адамға дейін жете алмайды.

Алғашқы жылдан кейін, қандағы қант деңгейінің жоғарылауы 6 және 12 жаста жоғарылайды. Бұл жаста өсудің жылдамдауы және  соматотропты гормон деңгейінің жоғары концентрацияға жетуіне байланысты. Бала үшін глюкозаның тәуліктің дозасы  2 ден 4 г/кг ден салмағына болу керек.

Бала жаста кездестен қант диабеті ауыр ағымда өтеді. Клиникалық жағынан ол  шөлдеу, полиурия, арықтау, тәбеттің жоғарылауы, қанда гипергликемия және зәрде глюкозурия жиі  кетоацидоз байқалады. Аурудың негізінде инсулин гормоны жетспеу нәтижесінде, көмірсулардың алмасуының бұзылуы жатыр.

Сонымен қатар балаларда көмірсу алмасуының келесі бұзылыстары байқалады:

Сфероцитарлы емес гемолитикалық анемия – глюкозаның пептозды циклының бұзылуы нәтижесінде пайда болады. Гемолитикалық криздер дәрілік препараттар қабылдаумен ушығып отырады.

Тромбоастения – тромбоциттердегі гликолиз процессінің бұзылуы. Клиникалқы жағынан тромбоциттер көрсеткіші нормада болса да, қанағыштықпен көрінеді.

 Галактоземия және  фруктоземия – галактозаны және фруктозаны глюкозаға айналдырушы ферменттер жетіспеушіліг кезінде байқалалы.

Галактоземияның алғашқы көріністері баланы омыраумен емізуді бастағанда көрінеді. Әсіресе ана сүтінде лактоза көп мөлшерде болғандықтан ауру бірден көрінеді. Құсу, дене салмағын қосу нашарлай түседі, гепатоспленомегалия байқалады, сарғаю, катаракта, асцит және өңеш веналарының кеңеюі, зәрде галактозурия дамуы мүмкін. Мұндай жағдайда тағамнан лактозаның аластату керек.

Фруктоземия клиникалық жағынан галактоземия тәрізді көрінеді. Бірақ біраз жеңіл сатыда өтеді. Балада құсу, тәбеттің төмендеуі көбінесе балаға тәтті шырындар, тәтті тағамдар берген кезде байқалады. Ересек жаста балалар құрамында таза фруктоза бар БАЛ жей алмайды.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

  1. Балалардағы су тұз алмасу ерекшелігі
  2. Ерте жастағы балаларға патронаж
  3. Балалардағы тірек қимыл жүйе ерекшелігі

 

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Материал авторы

желіде жоқ 13 часов

KazMedic

974

Медик+ админ! Сайт бойынша жауапты адам.

Пікірлер: 7Материалдары: 975Блог ашу: 01-10-2014
нашар: 1онша емес: 2орташа: 3жақсы: 4тамаша: 5 (3 бағалар, орташа: 5,00 тен 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Әл.желі арқылы кірген дұрыс: