Торлы қабық дистрофиялық және дегенеративті аурулары
Тор кабықтың осы ауруларының ішінен жастық макулодистрофия мен тор қабықтын пигменттік дегенерациясы аса көп көңіл бөлуді қажет етеді. Ретиношизис, сауытшалық дистрофия, Штаргардт ауруы, Бест ауруы, Лебер амаврозы, макулалык тесік және тағы басқа да дистрофиялық немесе дегенерациялық үдерістер сирек кездеседі.
Жастық макулодистрофия
Жастық (склероздық, инволюциялық) макулодистрофия — орталық көрудің төмендеуінін жетекші себептерінін бірі. Аурудың кездесу жиілігі адамның жасына байланысты және 55 жастан кейін қаркынды дамиды.
Жастық макулодистрофия — бұл тор қабықтың пигменттік эпителийінде, Брух мембранасында және хориокапилярларда өтетін созылмалы дистрофиялық үдеріс. Аурудың дамуында липидтердің тотығуы, Брух мембранасынын өткізгіштігінің өзгеруі және хориоидея қан тамырларының склероздық өзгерістері үлкен рөл аткарады. Осы үдерістердің нәтижесінде жас үлкейген сайын Брух мембранасына друза түріндегі түрлі алмасу өнімдері жиналады.
Алмасу үдерістерінің бұзылуы пигменттік эпителийдің, кейінірек тор қабықтың басқа қабаттары мен хориоидеяның атрофиясына (макулодистрофияның «құрғақ» түрі) әкеледі.
Ангиогендік факторлардың гипоксияға жауап ретінде әсері неоваскуляризацияның дамуына, хориоидеядан тор қабықтың астына жаңадан түзілген қан тамырлардың өсіп шығуына ықпал келтіреді. Жаңадан түзілген қан тамырлардың қабырғалары толық жетілмеген және сынуға бейім болады. Субретиналдық қан қүйылулар фиброздың дамуына және макулалық аймақтың астынан тыртықтық тіннің түзілуіне әкеледі. Макулодистрофияның бұл формасы экссудациялық немесе «ылғалды» деп аталады.
Жастық макулодистрофия орталық скотомалардың пайда болуына әкеледі. Атрофиялық формасында орталық скотома әдетте үлкен емес, және көру өткірлігі 0,1—0,3 тең. Экссудациялық түрінде скотома айтарлықтай көлемді болады, сондықтан да көру жітілігі 0,02-ге дейін нашарлайды немесе одан да төмендеп кетеді. Перифериялық көруі бұзылмаған, бұл науқастарға таныс жағдайда өзін еркін ұстауға мүмкіндік береді.
Офтальмоскопия жүргізгенде келесі өзгерістерді байқауға болады:
- атрофиялық түрінде: друзалар, көз түбінің пигментациясы қанык немесе бозарған болады, макулада атрофиялық ошақтар кездеседі;
- экссудациялық түрінде субретиналдық неоваскуляризация (тамырлық мембраналар), тор қабыққа қан құйылу мен оның ісінуі және соңғы сатыларында глиоз анықталады.
Макулодистрофияның «құрғақ» формасының тиімді емі жоқ. Емдеудің барлық қолданылған әдістері патологиялық үдерісті тұрақтандыруға бағытталған. Осы мақсатпен антиоксиданттар (каротиноидтар, А, С, Е витаминдері және т.б.), антоцианозидтер (қаражидек препараттары) және мырыш пен селен бар препараттар қолданылады.
Экссудациялық формасында емдеу, негізінен, жаңадан түзілген қан тамырларды жоюға бағытталған, сол арқылы экссудация мен тыртықтану үдерістері тоқтатылады. Емдеудің негізгі әдістері: тор қабықтың лазеркоагуляциясы және фотодинамикалық терапия. Соңғы жылдары антиангиогендік препараттар шығарылып жатыр.
- Фовеола астына жаңадан түзілген қан тамырлар жайылмаған жағдайда ғана тор қабықтың лазеркоагуляциясы үдеп бара жатқан көру жітілігінің төмендеуін тоқтата алады. Сондықтан да, флюоресцентті ангиография немесе индоцианин жасылымен жүргізілетін ангиография көмегі аркылы хориоидалдык неоваскуляризацияның жағдайын алдын ала бағалайды.
- Фотодинамикалық терапия фовеола астында орналаскан жанадан түзілген кан тамырларды склероздайды. Ол үшін патологиялык субретиналдык кан тамырларда жиналатын вертепорфин деген дәрілік препаратты көктамыр ішілік енгізеді. Арнайы лазермен фотосенсибилизациялық косылыстың белсендендірілуі жаңадан түзілген қан тамырлардың жергілікті облитерациясын туғызады, ал осы қан тамырлардың үстінен орналасқан нейросенсорлы тор кабык зақымданбайды.
Антиангиогендік препараттарды қолдану тамырлық эндотелиалдык өсу факторын тежеуге бағытталған.
Тор қабықтың пигменттік дегенерациясы
Пигменттік дегенерация — ымырттык көрудің бұзылуымен, көру алаңынын тарылуымен және тор кабык пигментінін өзгерістерімен сипатталатын аурулар тобы. Тор кабыктың пигменттік дегенерациясының кездесу жиілігі түрлі папуляцияларда әр түрлі және әдетте 1:4000-5000 тең.
Аурудың этиологиясы толык аныкталмаған. 60% жағдайында тұқым куалайды. Пигменттік дегенерацияның бастапкы кезеңінде фоторецеп- торлар закымдалады (басымырак таякшалар). Біртіндеп үдеріске тор кабыктың пигменттік қабаты, тамырлар және көру нерві тартылады.
Тор кабыктың пигменттік дегенерациясының алғашкы симптомдары 20—30 жасында пайда болады. Біртіндеп көру алаңы «түтік» тәрізді болып тарылады. Макулалық аймақтағы қосалқы өзгерістер (кистозды ісік, преретиналдык мембрананын түзілуі, пигменттік эпителий мен хориоидеяның атрофиясы) жиі орталық көрудің бұзылуына әкеледі.
Аурудың ерте кезеңінде жүргізілген офтальмоскопия тор қабыктың перифериясында «сүйектік денешіктер» түріндегі закымданған пигментациялык ошактарды көрсетеді. Кейінірек тор қабықтын артериолалары тарылып, көру нервінің дискісі балауыз реңіне ие болады.
Аурудың ұзақ ағымында жоғарыда айтылған өзгерістер макулалық аймақта пайда болады, сонымен қатар тостақ тәрізді артқы катаракта дамиды.
Электроретинография ауруды ерте кезеңдерінде-ақ анықтауга көмектеседі, тіпті көз түбінде көрінетін өзгерістер болмаған жағдайда анықтайды. Сонымен қатар, қараңғыға бейімделудің төмендегенін, әр түрлі дәрежеде айқындалган көру алаңының тарылуын көрсетеді.
Тор қабықтың пигменттік дегенерациясының тиімді емі жоқ. Антиоксиданттар мен тор қабықтың қан айналымын жақсартатын препараттар аурудың агымын сәл кідірте алады. Болашақта отбасын құратын осындай науқастар алдын ала генетикалық консультацияны алғаны жөн.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Торлы қабық аурулары
- Торлы қабық сылынуы
- Көру бұзылысын түзету жолдары
- Бинокулярлы көру.
- Көздің көру қызметі
- Көз анатомиясы, физиологиясы және құрылымы
