Берже ауруы
Берже ауруы (Ig A- нефропатиясы)– Ig A-ның мезангианальды жиналуынан болатын шумақша аппаратының ауруы, оның негізгі көрінісі өршімелі гематурия.
Статистикалық мәліметтер: Ауру жиі кездеседі. Созылмалы гломерулонефриттердің ішінде 5-тен 50 %- ке дейін кездеседі; Басқа нефриттердің ішінде 20-25% кездеседі; Жиі жас ер адамдар ауырады; Франция, Австралия, Япония елдерінде жиі кездеседі.
Этиологиясы:
- Вирусты гепатит В, герпевирустар;
- Бактериялар- E. Coli, саңырауқұлақтар, Кох таяқшалары;
- Тағамдық белоктар (глютен, альбумин)
- Лимфоидты тіннің ісіктері: лимфогранулетамоз, лимфома.
Генетикалық ерекшеліктері:
- Ig A және HLA-DR4, сонымен қатар HLA-B35 арасындағы ассоцияцияның болуы;
- Тұқым қуалауға бейімділік (отбасындағы мүмкін болған жағдай);
- IgА-нефропатиясының өршуі АПФ генінің полиморфизміне байланысты.
Патогенезі: Толық зерттелмеген, генетикалық немесе жүре пайда болған Ig A-ның мезангиге жиналуымен болатын иммунды реттелуінің кемістігі және гиперпродукциясы.
Патоморфологиясы:
- Мезангиидің ошақты, сегментарлы немесе диффузды пролиферациясы;
- Мезангииде Ig A – ның жиналуы:
- Сегментарлы склероз «жарты ай» симптомының пайда болуы.
Клиникалық көрінісі:
- Жиі жас кезде дамиды (15-30 жас аралығында);
- Микрогематурия минимальді протеинуриямен бірге (1гр/тәулікке дейін), экстраренальді көріністердің және бүйрек функциясының бұзылуынсыз жүреді;
- «Синфарингитті» макрогематурия ( жедел респираторлы аурудан кейін дамитын) тән, кейде эпизодты түрде бүйректің ауырсынуымен, ЖБЖ-мен бірге болады.
- Гематурия қалтыраудан 1-2 күннен кейін пайда болады (стрептококкты гломерулонефриттен айырмашылығы);
- Зәр шығару кезіндегі ауырсыну, ол 2-5 күнде қайтады, бірақ гематурия бірнеше жылға дейін сақталуы мүмкін;
- Нефротикалық немесе жедел нефротикалық синдром сирек дамиды;
- 30 % науқастарда артериальді гипертензия байқалады, аурудың ұзақ ағымында 50 %- ға дейін жоғарылайды.
Диагностикалық критерилері:
- Диагноз биопсия мәліметтеріне сүйене отырып қойылады, Ig A-ның жинақталуын иммунофлюоресценция әдісімен анықтайды;
- Қанда, зәрде, сілекейде IgA деңгейінің жоғарылауы байқалады;
- Егер науқас жас болса, рицидивтеуші макрогематурия немесе шектелген микрогематурия және проеинурия, жиі АҚҚ-ның жоғарылауымен және тыныс жолдарының инфекцияларының эпизодтарымен бірге жүрсе, Ig A нефропатиясы туралы ойлау керек.
Емі:
Егер экстраренальді өзгерістер болмаса антибактериальді терапия, немесе диетаны өзгерту, тағам құрамынан бидай, сұлы, арпа өнімдерін (нан, макарон және кондитерлік тағамдар, арпа, сұлы ботқасы, геркулес және т.б.) шектеу, оларды күріш, гречка және жүгері өнімдерімен алмастыру, белокты тәулігіне 1-1,5 гр/кг дейін төмендету нәтижелі болады;
Шектелген гематуриясы бар науқастарға АПФ ингибиторларын немесе гидроперинді емес қатардың кальций каналдарының блокаторларын (дипиридомол) тағайындайды;
Протейнурия тәулігіне 1 гр/л-ден асса, бүйрек функциясы бұзылғанда, артериальді гипертензияда, ісінулерде немесе ауру белсенділігінің морфологиялық көрінісінде қосымша глюкокортикоидтар тағайындайды: преднизолон 60/мг тәулігіне күн аралатып 3 ай, мөлшерін біртіндеп төмендетеді;
Протейнурия 3 г/л және одан жоғары болғанда немесе нефротикалық синдромда глюкокортикоидтар, цитостатиктер, ауыр жағдайда циклоспоринмен пульс-терапия жүргізіледі.
Бақылау:
- Науқастарды нефролог немесе терапевт (педиатор) бақылайды;
- ЖҚА және ЖЗА, бүйрек қызметін бақылау;
- Диета ұстану;
- Инфекция ошақтарының санациясы;
- АҚҚ-ның коррекциясы;
- Антиагреганттар
Алдын-алу:
- Біріншілік алдын-алу шаралары шығарылмаған;
- Екіншілік алдын-алу шаралары: диета ұстану, суық тиуді болдырмау, жедел респираторлы аурулардың алдын-алу.
Ағымы және болжамы:
- Ағымы және болжамы әр түрлі;
- 20 жылдық өмір сүру-50%;
- 15-30 % науқастарда 10-15 жылдың ішінде бүйрек жетіспеушілігі дамиды;
- Болжамы нашар жағдайлар: егде жас, артериалды гипертензия, бүйрек биопсиясында «жарты ай» немесе сегментарлы склероз анықталады.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Бүйректің ассиметриялы зақымдалуы
- Жедел гломерулонефрит
- Жедел бүйрек жетіспеушілігі
- Бүйрек несеп жолдарын тексеру. Бүйрек пальпациясы
- Бүйрек коликасы
- Балалардағы жедел нефротикалық синдром
